תסמונת הפטופלמונרית

תסמונת הכבד-ריאה היא היפוקסמיה הנגרמת על ידי הרחבת כלי דם בחולים עם יתר לחץ דם פורטלי; קוצר נשימה והיפוקסמיה גרועות יותר במצב זקוף.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לתסמונת הפטופלמונרית?

תסמונת הפטופלמונרית היא התפתחות של התרחבות עורקית-ורידית מיקרוסקופית תוך-ריאתית בחולים עם מחלת כבד כרונית. המנגנון אינו ידוע, אך ההערכה היא שהוא נובע מייצור מוגבר בכבד או מירידה בסילוק הכבדי של מרחיבי כלי דם, שאולי כולל תחמוצת חנקן. התרחבות כלי הדם גורמת לזרימת הדם לעלות על האוורור, מה שמוביל להיפוקסמיה. מכיוון שלעתים קרובות נגעים רבים יותר בבסיסי הריאות, תסמונת הפטופלמונרית גורמת לפלטיפניאה (קוצר נשימה בשכיבה או ישיבה) ואורתודאוקסיה (היפוקסמיה) במצב מורם או זקוף, אשר חולפות במצב שכיבה. לרוב החולים יש גם סטיגמטה של מחלת כבד כרונית, כגון אנגיומות עכביש. עם זאת, לכ-20% מהחולים יש תסמינים ריאתיים בודדים.

תסמינים של תסמונת הפטופלמונרית

תסמונת הפטופלמונרית נחשדת בכל חולה עם מחלת כבד המופיע עם קוצר נשימה (במיוחד פלטיפניאה). חולים עם תסמינים קליניים משמעותיים צריכים לעבור אוקסימטריית דופק. אם התסמונת משמעותית, יש לבצע מדידות גזי דם באוויר ו-100% חמצן כדי לקבוע את מקטע השאנט.

אבחון תסמונת הפטופלמונרית

בדיקה אבחנתית שימושית היא אקו לב באמצעות חומר ניגוד. מיקרו-בועות של תמיסת מלח מוקצפת המוזרקות לווריד נלכדות בדרך כלל במהירות על ידי נימים ריאתיים, עוברות דרך הריאה ומופיעות בעליית העלייה השמאלית תוך שבע פעימות. באופן דומה, אלבומין המסומן בטכנציום-99 תוך ורידי עשוי לעבור דרך הריאה ולהופיע בכליה ובמוח. אנגיוגרפיה ריאתית עשויה להראות תצורה וסקולרית דקה או לא אחידה באופן מפושט. אנגיוגרפיה בדרך כלל אינה הכרחית אלא אם כן קיים חשד לתרומבואמבוליזם.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

טיפול בתסמונת הפטופלמונרית

הטיפול העיקרי בתסמונת הכבד-ריאה הוא מתן חמצן משלים _לחולים סימפטומטיים. טיפולים אחרים, כגון סומטוסטטין לעיכוב הרחבת כלי דם, מניבים תוצאות צנועות רק בחלק מהחולים. אמבוליזציה כמעט בלתי אפשרית עקב מספר וגודל הנגעים. מעכבי סינתזה של תחמוצת החנקן בשאיפה עשויים להפוך לטיפול המועדף בעתיד. תסמונת הכבד-ריאה עשויה להיחלש לאחר השתלת כבד או אם מחלת הכבד הבסיסית משתפרת.

מהי הפרוגנוזה לתסמונת הפטופלומנורית?

ללא טיפול, לתסמונת הכבד-ריאה יש פרוגנוזה גרועה (הישרדות פחות משנתיים).