תסמונת hepatopulmonary

תסמונת hepatopulmonary - hypoxemia נגרמת על ידי vasodilation בחולים עם יתר לחץ דם של הפורטל; קוצר נשימה והיפוקמיה גרועים יותר במצב זקוף.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

מה גורם לתסמונת hepatopulmonary?

תסמונת hepatopulmonary היא תוצאה של היווצרות של הרחבת arteriovenous מיקרוסקופיים intrapulmonary בחולים עם מחלת כבד כרונית. המנגנון אינו ידוע, אבל הוא האמין כי זה נובע מגידול בייצור בכבד או ירידה בסילוק כבד של vasodilators, אולי תחמוצת החנקן. התרחבות כלי הדם גורמת זלוף עודף ביחס אוורור, זה מוביל hypoxemia. מכיוון נגעים קרובים יותר רבים בטענת אור תסמונת hepatopulmonary גורם platipnoe (קוצר נשימה פרקדן או יושב) ו ortodeoksiyu (hypoxemia) במצב המורם או זקוף, אשר נעלם במצב מועדים. לרוב החולים יש גם סטיגמה של מחלת כבד כרונית, כגון אנגיומות ספסמודי. כ -20% מהחולים, לעומת זאת, יש סימפטומים ריאתיים מבודדים.

סימפטומים של תסמונת hepatopulmonary

תסמונת hepatopulmonary חשוד בכל חולה עם מחלת כבד, אשר מציין dyspnoea (במיוחד platypnea). חולים עם סימפטומים משמעותיים קליניים צריכים לעבור pulsoximetry. אם התסמונת באה לידי ביטוי, מחקר של הרכב הגז של הדם צריך להתבצע באוויר ו 100% O2 כדי לקבוע את השבר הפריקה.

אבחון של תסמונת hepatopulmonary

מבחן אבחון שימושי הוא אקוכארדיוגרפיה של ניגוד. מיקרואבובל תוך ורידי של תמיסת מלוחים מוקצף מוזרקים, אשר בדרך כלל התאושש במהירות על ידי נימים ריאתי, לעבור דרך הריאות מופיעים אטריום שמאל בתוך שבעה התכווצויות. באופן דומה, אלבומין מוזרק תוך ורידי שכותרתו עם technetium-99 יכול לעבור דרך הריאות להופיע בכליה ובמוח. אנגיוגרפיה ריאתי יכולה להראות תצורה כלי דם טובה או מאובחנת. Vasography הוא בדרך כלל לא נדרש בהעדר חשד של תרומבואמבוליזם.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

טיפול בתסמונת hepatopulmonary

הטיפול העיקרי בתסמונת hepatopulmonary הוא O ₂ נוסף עבור חולים סימפטומטיים. טיפול נוסף, כגון סומאטוסטטין, כדי לעכב את התרחבות כלי הדם, מניב תוצאות צנועות רק אצל חלק מהחולים. Embolization הוא כמעט בלתי אפשרי בגלל מספר וגודל של נגעים. בעתיד, מעכבי inhaled של סינתזה תחמוצת החנקן עלול להפוך לתרופה של בחירה. תסמונת hepatopulmonary יכול לסגת לאחר השתלת כבד או אם מחלת כבד הבסיסית פוחתת .

מהי הפרוגנוזה של תסמונת hepatopulmonary?

ללא טיפול, תסמונת hepatopulmonary מסומן על ידי פרוגנוזה שלילי (הישרדות פחות מ 2 שנים).