תסמונת דואן

הסימן המובהק של תסמונת דואן הוא נסיגת גלגל העין במהלך ניסיון אדוקציה, הנגרמת על ידי התכווצות בו זמנית של שרירי הרקטוס הפנימיים והחיצוניים. המצב הוא בדרך כלל דו-צדדי, אם כי התסמינים בעין אחת הם לעתים קרובות כה מינימליים עד שהם נעלמים מעיניו. במקרים מסוימים, היא קשורה לאנומליות התפתחותיות מולדות; לרוב, עם אובדן שמיעה תחושתי-עצבי והפרעות דיבור.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של תסמונת דואן

סימנים שעשויים להופיע עם כל אחד משלושת הסוגים:

• בעת ניסיון אדוקציה, מתרחשת נסיגת גלגל העין, הנגרמת על ידי התכווצות סימולטנית של שרירי הרקטוס הפנימיים והחיצוניים, מלווה בהיצרות של הסדק הפלפלברלי. מידת הנסיגת גלגל העין משתנה בין זניחה לבולטת. בעת ניסיון חטיפה, הסדק הפלפלברלי נפתח וגלגל העין מקבל תנוחה תקינה.
• סטייה כלפי מעלה ומטה באדוקציה מתרחשת אצל חלק מהמטופלים. תופעת ה"פרנולום" (או "הקשירה") נובעת ככל הנראה מהחלקה של שריר הישר החיצוני הקצר מעל או מתחת לגלובוס וגורמת לסטייה אנכית חריגה. עם זאת, מחקרי MRI שנערכו לאחרונה הראו שזה לא תמיד המצב.

שריר הישרדות החיצוני בצד הפגוע נכרת, מה שמגביר את הנסיגה.

הסיווג של הובר לתסמונת דואן

סוג I, הנפוץ ביותר:

• חטיפה מוגבלת או נעדרת.
• אדוקציה תקינה או מוגבלת מעט.
• במיקום הראשוני - מיקום נכון של העיניים או אזוטרופיה קלה.

סוג II, הנדיר ביותר:

• אדוקציה מוגבלת.
• חטיפה רגילה או מוגבלת מעט.
• במיקום הראשוני - מיקום נכון של העיניים או אקסוטרופיה קלה.

סוג ג':

• הגבלת אדוקציה ואבדוקציה.
• במיקום הראשוני - מיקום נכון של העיניים או אזוטרופיה קלה.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בתסמונת דואן

ברוב המקרים, מיקום העיניים נכון, כך שאמבליופיה אינה מתרחשת. התערבות כירורגית מסומנת כאשר גלגלי העיניים סוטים במיקום הראשוני ותנוחת הראש נאלצת לשמור על איחוי. התערבות כירורגית עשויה להיות מסומנת גם כאשר ישנן סטיות קוסמטיות כלפי מעלה, כלפי מטה או נסיגה חמורה של גלגל העין. אמבליופיה מתפתחת בדרך כלל עקב אניסמטרופיה, ולא פזילה.