צהבת סופרהפטית (המוליטית)

צהבת סופרהפטית נגרמת כתוצאה מייצור מוגזם של בילירובין, העולה על יכולתו של הכבד להסירו. הכבד מסוגל לפרק ולהפריש בילירובין למרה בכמויות הגדולות פי 3-4 מהייצור שלו בתנאים רגילים. כאשר יכולתו של הכבד לפרק את כל הבילירובין עולה, מתפתחת צהבת סופרהפטית. במקרה זה, למרות העובדה שהכבד מפריש יותר בילירובין מהרגיל, כל עודפיו לא ניתנים להסרה מהדם, ורמת הבילירובין החופשי (הלא מצומד) בדם עולה.

המאפיינים העיקריים של צהבת סופרהפטית (המוליטית):

• צהבהבות של הסקלרה והעור, ככלל, בינונית, בעלת גוון צהוב לימון;
• במקביל יש חיוורון של העור (עקב אנמיה);
• אין גירוד בעור או גירוד בגוף;
• כאב באזור הכבד מתרחש לעיתים רחוקות, בדרך כלל רק עם אבן כיס המרה;
• הגדלת הכבד היא בדרך כלל מינורית;
• הגדלה משמעותית של הטחול במהלך התהליך הכרוני;
• אנמיה בדרגות חומרה שונות;
• רטיקולוציטוזה בולטת בדם ההיקפי;
• ירידה ביציבות האוסמוטית של אריתרוציטים;
• בדיקות תפקודי כבד (רמות AST, ALT, פוספטאז אלקליין, פרותרומבין, כולסטרול בדם; בדיקות תימול, סובלימט) תקינות;
• היפרבילירובינמיה לעיתים רחוקות עולה על 85.5 מיקרומול/ליטר, בילירובין עקיף (לא קשור, לא מצומד) שולט;
• בשתן יש תכולת אורובילין מוגברת בחדות ואין בילירובין;
• פליאוכרומיה (צבע כהה חד) של צואה נצפית עקב כמות גדולה של סטרקובילין;
• עם המוליזה כרונית, מתפתחת אבנית של צינורות המרה, שיכולה להתבטא כקוליק בילארי. אבנים מזוהות בכולציסטוגרפיה ובמהלך בדיקת אולטרסאונד של צינורות המרה;
• ביופסיה של ניקוב מגלה המוזידרוזיס משנית של הכבד;
• תוחלת החיים של תאי דם אדומים מתקצרת (על פי מחקרים עם 51Cr).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]