צהבת כבדית (פרנכימטית)

צהבת כבדית נגרמת כתוצאה מנזק לתאי כבד, נימי מרה, פגיעה בלכידה, צימוד והפרשה של בילירובין על ידי תאי כבד, כמו גם רגורגיטציה שלו (חזרתו לדם). כיום, בהתאם לרמה שבה חילוף החומרים וההובלה של בילירובין מופרעים, צהבת כבדית מחולקת להפטוצלולרית ופוסט-הפטוצלולרית, וצהבת הכבד מחולקת בנוסף לפרה-מיקרוסומלית, מיקרוסומלית ופוסט-מיקרוסומלית.

צהבת פרמיקרוזומלית מבוססת על הפרה של ספיגת הבילירובין על ידי הפטוציטים, פיצול קשה שלו מאלבומין והפרה של הקשר עם פרוטאינזות ציטופלזמיות.

בפתוגנזה של צהבת מיקרוזומלית, התפקיד המוביל ממלא הפרה של הצמידה של בילירובין עם חומצה גלוקורונית ברשתית הציטופלזמית החלקה, וכתוצאה מכך רמת הבילירובין החופשי (עקיף, לא מצומד) בדם עולה.

צהבת פוסט-מיקרוזומלית הפטוצלולרית מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר. הקשר הפתוגנטי העיקרי שלה הוא שיבוש בהפרשת הבילירובין הקשור למרה וכניסתו מההפטוציטים לדם, וכתוצאה מכך עולה חלק הבילירובין הקשור (ישיר, מצומד) בדם. במקביל, ניתן לדכא את לכידת הבילירובין והובלתו, ולכן אפשרית עלייה בו זמנית בבילירובין הלא מצומד.

צהבת כבדית פוסט-הפטוצלולרית נצפית בכולסטזיס תוך-כבדי. הקשר הפתוגנטי העיקרי שלה הוא החזרת בילירובין מצומד לדם מצינורות המרה התוך-כבדיים.

המאפיינים העיקריים של צהבת כבדית (פרנכימטית):

• צהבת בעלת גוון אדמדם (rubinictenis);
• לעיתים קרובות (בדלקת כבד כרונית ושחמת הכבד) ישנם סימני כבד קלים (אדמת כף היד, גינקומסטיה, ניוון אשכים, ורידים עכבישיים, שפתיים אדומות-קרמין);
• גירוד בעור ועקבות של גירוד עשויים להופיע על העור;
• סימנים של יתר לחץ דם פורטלי (מיימת, "caput medusae") בשחמת הכבד בשלבה החמור;
• כבד מוגדל;
• טחול מוגדל (לא תמיד); ייתכנו אנמיה בינונית;
• אין סימני המוליזה, היציבות האוסמוטית של אריתרוציטים תקינה;
• תכולת הבילירובין בדם עולה, בעיקר עקב בילירובין מצומד (ישיר);
• תסמונת ציטוליזה מתבטאת (תכולת האמינוטרנספראזות, אנזימי כבד ספציפיים לאיברים פרוקטוז-1-פוספט אלדולאז, ארגינאז, אורניתין קרבמוילטרנספראז בדם עולה בחדות);
• בילירובין ניתן לזהות בשתן בשיא הצהבת, ואז הוא נעלם;
• אורובילין בשתן אינו מזוהה בשיא הצהבת, לאחר מכן הוא מופיע ונעלם שוב;
• ביופסיה של הכבד ולפרוסקופיה מגלות סימנים של דלקת כבד או שחמת.

מאפיינים של צהבת כבדית פוסט-הפטוצלולרית (כולסטזיס תוך-כבדי):

• צהבת קשה;
• גירוד מתמשך של העור;
• קסנתלסמות וקסנתומות קיימות לעיתים קרובות;
• מאופיין ברמות גבוהות של סמנים ביוכימיים של כולסטזיס בדם: פוספטאז אלקליין, גמא-GTP, 5-נוקלאוטידאז, כולסטרול, בטא-ליפופרוטאינים, חומצות מרה, נחושת;
• דרגה גבוהה של היפרבילירובינמיה בעיקר עקב בילירובין ישיר (מצומד);
• היעדר אורובילין בשתן;
• צואת אכוליה;
• סטזיס של מרה בצינורות המרה התוך-כבדיים לפי נתוני ביופסיה של ניקוב.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]