טריכואפיתליומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Acanthoma adenoides cysticum (מילים נרדפות :. Adeno-פיברוזיס epithelioma ברוק, משטח trihoblastoma, nevus trihoepiteliomatozny, וכו ') הוא עיוות של בלוטות הזיעה הזקיק השיער.

גורם ו pathogenesis של trichoephelioma. הוא האמין כי trichoepithelioma מתפתח מאזור זקיק השיער עם הצטברות גדולה של תאים Merkel במקום ההתקשרות של השריר מרימים את השיער. המחלה היא משפחתית ב 50-75% מהמקרים והוא עובר בירושה סוג דומיננטי אוטוסומלי. לעתים קרובות נמצא אצל נשים.

סימפטומים של trichoephelioma. Trichoepitheloma הוא לעתים קרובות מרובים, מתרחשת בעיקר צעירים ומתבגרים, ממוקם בעיקר על הפנים והגוף. בתחילה אלמנטים קטנים של צומת, שקוטרם עולה על 0.5 ס"מ, נוצרים על עור הקפלים הנזולביים. בהדרגה, מספר הגושים גדל, הם מתפשטים paranasally, ללכוד את העור של האף, את הקרקפת, את auricles, לפעמים מוביל חסימה של תעלות השמיעה החיצונית, הצוואר, ואת אזור interblade. במקרים רבים, "epitheliosis" craniocerephal דומיננטי מתבטא. לפעמים זה נצפה בשילוב עם צילינדר, שכן יש קשר היסטוגרפי קרוב ביניהם. מקרים משפחתיים תכופים, כנראה עם ירושה סוג דומיננטי אוטוסומלית.

מבחינה קלינית בין trichoephelheloma פשוטה, אשר יכול להיות בודד מרובים, desmoplastic.

Trichoepitheloma מתפתח בדרך כלל בילדות או מאוחר יותר. יש להתעורר מספר קטן, בדרך כלל 2-8 מ"מ קוטר, צפופה כמו גידולים אלמנטים של קווי מתאר מעוגלים חצי כדור, צבע עור רגיל או ורוד בהיר. המשטח שלהם הוא חלק, אבל אלמנטים גדולים, telangiectasias נראים. אלמנטים ממוקמים בעיקר על הפנים (קפלים nasolabial, עפעפיים, השפה העליונה, המצח), באזור מאחורי האוזן, על הקרקפת, לעתים קרובות יותר באזור interblade. אלמנטים יכולים להיות מסודרים באופן ליניארי או יש אופי מופץ.

Trichoepithelioma בודד הראשי ממוקם על הפנים, לעתים קרובות יותר - בחלק המרכזי שלה. הגידול הוא בצורת תולעת papillomatat או fibropapillomatous של עקביות צפופה של ורוד או צבע בשר, עד 1 ס"מ בגודל, עם רשת של נימים מורחבת על פני השטח. העור סביב הגידול אינו מסתנן. הגידול גדל לאט.

עם מגוון desmoplastic, אלמנטים הם לעתים נדירות. המחלה שכיחה יותר בנשים ומתבטאת קלינית בצורה של אלמנטים לבנבנים עם מערבי במרכז וקצה צפוף.

עם trichoepithelioma מרובים, אלמנטים בודדים הגידול להתמזג קונגלומרטים. כאשר מקומי על auricles, הם גורמים חסימה מכנית של תעלות השמיעה ובעתיד - אובדן שמיעה. קונגלומרטים אלה יכולים לכרות, ליצור basillomas. Trichoepithelioma ניתן בשילוב עם סירינגומה, צילינדר.

השילוב של trichoepitioma מרובים צילינדר נקרא תסמונת Brooke-Spiegler.

היסטופתולוגיה. יש ממאירות intraspecific או ציסטות עם גבולות ברורים מוקף בשכבה של תאים בזליים, פיברוזיס סטרומה וסתיידות מוקד.

Pathomorphology. בדרך כלל, בשטח מצומצם ללא שינוי תחת zpidermisom הגלוי מגוון מתחמי גודל ותצורת ספקטרום אשר עשוי לכלול פרימיטיביות "כליות", בדומה בשלב העוברי של היווצרות זקיק שיער ולא תצורה מוזרה עם הנוכחות של מבנים דמויים זקיק בצורה חלקית. התאים בתוך מתחמי הם ללא ספק שטוח אפיתל אופי, אבל על הפריפריה מסודרים palisadically. מבנה של מבנים keratinized רבים כגון "פנינים חרמן" הוא ציין. באזור של keratinization, גרגרי מלנין נמצאים לעיתים קרובות. מקרים עם נוכחות של אשכולות תאים שונים פחות מתוארים, למשל, במקרה של סוג מוצק של trichoephelioma, דומה מאוד לתא הבסיסי. עם זאת, עם trichoepitioma, חדירה תא stromal מורכב fibroblasts. בעוד בבסליומה עם הבחנה פילואידית, החדרת סטרומה לאורך הפריפריה של מתחמי הגידול מורכבת מלימפוציטים. ב trichoepithelioma, יש גם מבנים צינורי (אדנואידים), כך הגידול הזה נקרא לפעמים epithelioma adenoides cysticum. במקרים מסוימים, בנוסף למתחמים הסלולר, מספר רב של ציסטות שטוח אפיתל הוא ציין. לפעמים התוכן של ציסטות מסודרים.

היסטונוזה. מוקדי trichoepitheloma בודדים מורכבים של תאים בוגרים יחסית, אשר מקרב אותו לתא הבסיסי. עם זאת, הנטייה להרכיב זקיקי השיער מבדילה אותו מן האחרון. מיקרוסקופית אלקטרונים גילה כי ציסטות חרמן של trichoepitheloma הן מבנים שיער בשלים שבו תאים של מטריקס השיער ישירות לעבור לתאים קרן. מחקר היסטוכימי בשיטת Homori על phosphatase אלקליני הראה תגובה חיובית באינטוסוספציות רבות על פריפריה של איים וגידולים סרטניים, דבר המצביע על הבחנה בין תסביכי השיער.

זה די קשה להבחין בין הגידול הזה basiolioma עם הבחנה פילואידלי, אבל זה עזר על ידי תגובה phosphatase אלקליין, המציין את נוכחותם של תסביכים שיער ראשוני ב trichoepithelioma.

אבחון דיפרנציאלי. יש להבחין בין המחלה לבין מחלת פרינגל-ברנוול, סירינגומה ותאי קרצינומה של תאי הבסיס.

טיפול של trichoephelioma. אפקט טוב הוא היישום של משחות ציטוסטטי (30% פרוספקית, 5% fluorouracil, וכו '). השתמש cryodestruction, electrocoagulation, שיטה כירורגית, לייזר פחמן דו חמצני כדי להסיר צמתים גדולים.