טריכואפיתליומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

טריכואפיתליומה (מילים נרדפות: אפיתליומה ציסטית אדנואידית של ברוק, טריכובלסטומה שטחית, נבוס טריכואפיתליומטי וכו') היא פגם התפתחותי של זקיק השערה ובלוטות הזיעה.

גורמים ופתוגנזה של טריכואפיתליומה. מאמינים שטריכופיתליומה מתפתחת מקטע של זקיק השערה עם הצטברות גדולה של תאי מרקל באתר ההיצמדות של השריר שמרים את השערה. המחלה היא משפחתית ב-50-75% מהמקרים ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. היא נמצאת לעיתים קרובות אצל נשים.

תסמינים של טריכואפיתליומה. טריכואפיתליומה היא לרוב מרובה, מופיעה בעיקר בגיל צעיר ובגיל ההתבגרות, ממוקמת בעיקר על הפנים והגוף. בתחילה, מופיעים על עור הקפלים האזוליביאליים אלמנטים גידוליים קטנים-גושים, שקוטרם לעיתים רחוקות עולה על 0.5 ס"מ. בהדרגה, מספר הגושים עולה, הם מתפשטים לכל עבר, לוכדים את עור האף, הקרקפת, האופריזמות, ולפעמים מובילים לחסימת תעלות השמיעה החיצוניות, הצוואר, האזור הבין-שכמותי. במקרים רבים, מתבטאת "אפיתליומאטוזיס" קרניוצפלית דומיננטית. לפעמים היא נצפית בשילוב עם צילינדרום, מכיוון שיש קשר היסטוגני הדוק ביניהם. מקרים משפחתיים שכיחים, כנראה עם סוג אוטוזומלי דומיננטי של תורשה.

מבחינה קלינית, מבחינים בין טריכואפיתליומה פשוטה, שיכולה להיות בודדת או מרובת סוגי טריכואפיתליומה, לבין דסמופלסטית.

טריכואפיתליומה מתפתחת בדרך כלל בילדות או מאוחר יותר. מופיעים מספר אלמנטים קטנים צפופים דמויי גידול, בדרך כלל בקוטר 2-8 מ"מ, בעלי קווי מתאר מעוגלים חצי כדוריים, בצבע עור רגיל או ורוד בהיר. פני השטח שלהם חלקים, אך טלנגיאקטזיות נראות באלמנטים גדולים יותר. האלמנטים ממוקמים בעיקר בפנים (קפלי האזולביאל, עפעפיים, שפה עליונה, מצח), באזור הרטרואוריקולרי, על הקרקפת, ולעתים רחוקות יותר - באזור הבין-שכמות. האלמנטים יכולים להיות ממוקמים באופן ליניארי או להיות בעלי אופי מפושט.

טריכואפיתליומה בודדת ממוקמת בעיקר על הפנים, לרוב בחלק המרכזי שלה. הגידול נראה כמו גידול פפילומטי או פיברופפילומטי בעל מרקם צפוף, ורוד או בצבע עור, בגודל של עד 1 ס"מ, עם רשת של נימים מורחבים על פני השטח. העור סביב הגידול אינו חודר. הגידול גדל לאט.

בסוג הדסמופלסטי, היסודות הם לעיתים רחוקות מרובים. המחלה שכיחה יותר אצל נשים ומתבטאת קלינית כיסודות לבנבנים עם שקע במרכז וקצה צפוף.

בטריכואפיתליומה מרובה, אלמנטים בודדים של הגידול מתמזגים לקונגלומרטים. כאשר הם ממוקמים על האופרות, הם גורמים לחסימה מכנית של תעלות השמע ובעקבות כך לאובדן שמיעה. קונגלומרטים אלה יכולים לגרום לכיב וליצור בזליומות. טריכואפיתליומה יכולה להיות משולבת בו זמנית עם סירינגומה וצילינדרומה.

השילוב של טריכואפיתליומות מרובות ויציקות מכונה תסמונת ברוק-שפיגלר.

היסטופתולוגיה: קיים גידול או ציסטה תוך-אפידרמליים מוגדרים היטב, מוקפים בשכבת תאי בסיס, פיברוזיס סטרומלי והסתיידות מוקדית.

פתומורפולוגיה. בדרך כלל, באזור מוגבל מתחת לאפידרמיס ללא שינוי, נראים קומפלקסים בגדלים ותצורות שונים, שספקטרום הספקטרום שלהם עשוי לכלול "ניצנים" פרימיטיביים הדומים לשלב העוברי של זקיק השערה, תצורות בעלות תצורה ביזארית מאוד עם נוכחות של מבנים הדומים לזקיק שנוצר חלקית. התאים בתוך הקומפלקסים הם בעלי אופי אפיתליאלי קשקשי בבירור, ומסודרים בצורה דמוית palissade לאורך הפריפריה. נצפית היווצרות של מבנים רבים שעברו קרטינה מסוג "פנינה קרנית". גרגירי מלנין נמצאים לעתים קרובות באזור הקרטיניזציה. מקרים עם נוכחות של צבירי תאים פחות מובחנים תוארו, למשל, בסוג מוצק של טריכואפיתליומה, המזכיר מאוד את הבזליומה. עם זאת, בטריכואפיתליומה, חדירת התאים הסטרומלית מורכבת מפיברובלסטים, בעוד שבבזליומה עם התמיינות פילואידית, חדירת הסטרומלית לאורך הפריפריה של קומפלקסי הגידול מורכבת מלימפוציטים. טריכואפיתליומה עשויה להכיל גם מבנים צינוריים (אדנואידים), ולכן גידול זה נקרא לעיתים אפיתליומה אדנואידים ציסטיקום. במקרים מסוימים, בנוסף לקומפלקסים תאיים, נצפית מספר רב של ציסטות אפיתל קשקשיות. לעיתים תוכן הציסטות נוטה להסתיידות.

היסטוגנזה. מוקדי הטריכואפיתליומה הבודדת מורכבים מתאים לא בשלים יחסית, מה שהופך אותה לדומה לבזליומה. עם זאת, הנטייה ליצור זקיקי שיער מבדילה אותה מהאחרונה. מיקרוסקופ אלקטרונים גילה כי ציסטות הקרנית של הטריכואפיתליומה הן מבני שיער לא בשלים שבהם תאי מטריצת השערה עוברים ישירות לתאי הקרנית. מחקר היסטוכימי בשיטת גומורי עבור פוספטאז אלקליין הראה תגובה חיובית בחדירות רבות בפריפריה של איי הגידול וחוטים, דבר המצביע על התמיינות של קומפלקסים של שיער.

קשה למדי להבחין בין גידול זה לבזליומה עם התמיינות פילואידית, אך התגובה לפוספטאז אלקליין מסייעת בכך, דבר המצביע על נוכחות של קומפלקסים ראשוניים של שיער בטריכואפיתליומה.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין המחלה לבין מחלת פרינגל-בורנוול, סירינגומה ובזליומה.

טיפול בטריכואפיתליומה. מריחת משחות ציטוסטטיות (30% פרוספדין, 5% פלואורואורציל וכו') משפיעה היטב. להסרת בלוטות גדולות משתמשים בקריודסטרוקציה, אלקטרוקואגולציה, שיטה כירורגית ולייזר פחמן דו-חמצני.