גרנולומה בצורת טבעת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גרנולומה אנולארה היא מצב שפיר, כרוני ואדיופתי המאופיין בנוכחות של פפולות וגושים אשר, באמצעות צמיחה היקפית, יוצרים טבעות סביב עור רגיל או מעט ניווני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לגרנולומה אנולארה?

הסיבה לגרנולומה טבעתית אינה ידועה. ככל הנראה, היא פוליאטיולוגית, והתפתחותה עשויה להיות מושפעת מזיהומים, בעיקר שחפת וראומטיזם, הפרעות אנדוקריניות, בעיקר סוכרת, פציעות (עקיצות חרקים, כוויות שמש וכו') ותופעות לוואי אחרות, כולל תרופות, ובפרט ויטמין D. על פי OK Shaposhnikov ו-IE Khazizov (1985), גרנולומה טבעתית היא סימן דרמטופתולוגי להפרעה בחילוף החומרים של פחמימות, המלווה במיקרואנגיופתיות.

פתומורפולוגיה של גרנולומה טבעתית

בחלק האמצעי של הדרמיס ישנם מוקדים של נמק ברקמת חיבור בצורת הרס גרגירי, מוקפים בתעלה היסטיוציטית עם סידור דמוי פליסדה של היסטיוציטים, ביניהם לימפוציטים, תאי פלזמה, גרנולוציטים נויטרופיליים ופיברובלסטים. הרס סיבי הקולגן יכול להיות שלם בצורה של אזור נמק אחד או יותר או לא שלם בצורה של כמה מוקדים קטנים מאוד. מוקדי ההרס השלם הם בדרך כלל קטנים, חלק מצרורות סיבי הקולגן בהם נראים נורמליים, אחרים במצב של דרגות הרס שונות מקבלים צבע בזופילי, הדומה לאזורים של נפיחות רירית. בתעלה - תאי לימפואידים, היסטיוציטים ופיברובלסטים. באזורים הנגועים, סיבי הקולגן ממוקמים בכיוונים שונים, החומר המוצינוזי בצורת חוטים דקים וגרגירים, צבועים מטאכרומטית בכחול טולואידין. לפעמים ניתן לראות תאי ענק בודדים. חלק מהמחברים רואים בנוכחות אאוזינופילים בתעלה פתוגנומוני למחלה זו.

גרנולומה טבעתית עם מוקדים קטנים מאוד של הרס לא שלם של סיבי קולגן וחדירה קלה מסביב עשויה שלא להיות מורגשת עקב עמימות התמונה ההיסטולוגית, אך ניתן לבצע את האבחנה על סמך נוכחות של היסטיוציטים בין צרורות הקולגן והסידור הלא תקין של האחרונים.

האפידרמיס נותר ברובו ללא שינוי, למעט במקרים של נגעים נמקיים שטחיים, כאשר האפידרמיס כיב (צורה מחוררת). החילוץ במקרים אלה חלש, מורכב מלימפוציטים וממוקם סביב כלי הדם סביב הנגע הנמקי; תאי ענק הם נדירים. מוקין מזוהה כאשר הוא צבוע במוקיקרמין ובכחול אלציאן; שקיעת שומנים נצפית בנגעים ישנים. צביעה לליזוזים ומעכב מטלופרוטאינאז-1 נותנת התפלגות אופיינית של התגובה החיובית, השונה מסוגים אחרים של גרנולומות נקרוביוטיות, מה שמאפשר אבחנה מבדלת, כולל עם נקרוביוזה ליפואידית.

מיקרוסקופ אלקטרונים חושף שאריות סיבי קולגן, שברי תאים, פיברין וחומר גרגירי אמורפי באזור הנקרוביוזה; הרס גרגירי של סיבי קולגן, חוטי גליקוזאמינוגליקן דקים ותאי חדירה באזור המעבר; והיסטיוציטים, תאי אפיתליואידים, פיברובלסטים ובזופילים של רקמות עם גרגירים גדולים באזור החדירה.

בלוטות תת-עוריות (צורה עמוקה) של גרנולומה טבעתית מאופיינות בנוכחות מוקדים גדולים של הרס מוחלט של קולגן עם היסטיוציטים דמויי פליסאדה סביבם. אזורי ההרס הם בדרך כלל בצבע חיוור, הומוגניים, מכוסים במסות פיברינוציטים, מוקפים בחדירה כרונית בולטת במיוחד המורכבת בעיקר מלימפוציטים.

ההיסטוגנזה של גרנולומה טבעתית אינה ידועה. מיקרוסקופיה אימונופלואורסצנטית גילתה משקעים של IgM ורכיב המשלים C3 בדפנות כלי הדם הקטנים של הנגע, חלקית גם בצומת העור-אפידרמלי יחד עם פיברינוגן, ובנגע הנמקי יחד עם פיברין. הוצע כי שינויים ברקמות עשויים בתחילה להיות דומים לאלה שבתופעת ארתוס, ולאחר מכן רגישות יתר מסוג מאוחר מובילה להיווצרות גרנולומה. בדיקה אימונומורפולוגית גילתה לימפוציטים T מופעלים בחדירות, בעיקר עם פנוטיפ מסייע/משרה, כמו גם תאים דנדריטים חיוביים ל-CD1 הדומים לתאי לנגרהנס; הם כנראה ממלאים תפקיד בפתוגנזה של המחלה. צורות מקומיות ומפושטות של המחלה נחשבות כבעלות גנזיס שונה. HLA-BW35 מזוהה לעתים קרובות בצורה השנייה. נמצא קשר שלו עם נוגדנים כנגד גלובולין של בלוטת התריס. תוארו מקרים משפחתיים.

תסמינים של גרנולומה אנולרה

נגעים אדומים בצבע צהבהב-כחלחל מופיעים לרוב בחלק האחורי של כפות הרגליים, השוקיים, הידיים והאצבעות, לרוב אינם סימפטומטיים. גרנולומה טבעתית אינה קשורה למחלות סיסטמיות, למעט העובדה ששכיחות הפרעות מטבוליזם של סוכר גבוהה יותר אצל מבוגרים עם פריחות מרובות. במקרים מסוימים, הגורמים למחלה הם חשיפה לאור שמש, עקיצות חרקים, בדיקות עור לשחפת, טראומה וזיהומים ויראליים.

מבחינה קלינית, הצורה האופיינית של המחלה מתבטאת בפריחה מונומורפית המורכבת מגושים קטנים, מבריקים מעט, ללא כאבים, בצבע אדמדם או ורדרד, לעיתים בצבע עור רגיל, מקובצים בצורת טבעות וחצי טבעות עם מיקום מועדף על גב הידיים והרגליים. הפריחה בדרך כלל אינה מלווה בתחושות סובייקטיביות, וככלל, אינה מכיבה. החלק המרכזי של הנגעים שקוע במקצת, ציאנוטי, נראה כאילו הוא מעט אטרופי, פיגמנטי יותר מהאזור ההיקפי, שבו מתגלים גושים בודדים הממוקמים בצפיפות. גרסאות אחרות פחות שכיחות: גרנולומה טבעתית מפושטת, המתפתחת אצל אנשים עם הפרעות בחילוף החומרים של פחמימות, המאופיינת בפריחה של מספר רב של פפולות, הממוקמות בנפרד או מתמזגות, אך לעיתים רחוקות יוצרות טבעות; צורה מחוררת עם נגעים בעור בחלקים הדיסטליים של הגפיים, במיוחד על הידיים, בתדירות נמוכה יותר - הפנים, הצוואר, הגוף. היווצרות צלקות אפשרית באתר של אלמנטים נסוגים.

צורה עמוקה (תת-עורית), כללית או מקומית, דומה לגושים ראומטיים, מתפתחת כמעט אך ורק בילדות, צמתים מופיעים ברקמה התת עורית, לרוב על הרגליים, כמו גם על הקרקפת, כפות הידיים. במקרים נדירים, למבוגרים יש נגעים טבעתיים בודדים על הפנים, בעיקר על המצח. נצפות גם וריאנטים לא טיפוסיים אחרים (אריתמטית, פקעתית, פוליקולרית, ליכנואידית, אקטינית). הצורה האופיינית של גרנולומה טבעתית מתרחשת בעיקר אצל ילדים, לרוב אצל בנות. ברוב המקרים, גרנולומה טבעתית נסוגה, אם כי הישנות אפשרית.

טיפול בגרנולומה טבעתית

גרנולומה אנולארה בדרך כלל אינה דורשת טיפול, הפריחה חולפת באופן ספונטני, אך ניתן להשתמש בגלוקוקורטיקואידים מקומיים עם חבישות אטומות וגלוקוקורטיקואידים תוך-נגעיים. PUVA יעיל בחולים עם צורות מפושטות של המחלה.