סיווג גידולי מוח אצל ילדים

בשנת 1926, ביילי וקושינג פיתחו סיווג של גידולי מוח המבוסס על התפיסה הכללית של האונקולוגיה. על פי תפיסה זו, גידולים מתפתחים מתאים בשלבים שונים של התפתחות מורפולוגית ותפקודית. המחברים הציעו שכל שלב בהתפתחות תאי גליה מתאים לגידול משלו. רוב הסיווגים המורפולוגיים וההיסטולוגיים המודרניים מבוססים על שינויים בעבודתם של ביילי וקושינג.

הסיווג ההיסטולוגי המודרני של גידולי מערכת העצבים המרכזית (WHO, 1999) משקף בצורה מלאה יותר את ההיסטוגנזה ומידת הממאירות של מספר גידולים עקב שימוש בשיטות החדישות ביותר בנוירומורפולוגיה, כולל אימונוהיסטוכימיה וניתוח גנטי מולקולרי. גידולי מערכת העצבים המרכזית בילדים מאופיינים בהטרוגניות של הרכב התאים. הם מכילים רכיבים נוירו-אקטודרמליים, אפיתליאליים, גליאליים ומזנכימליים. קביעת הסוג ההיסטולוגי של הגידול מבוססת על זיהוי הרכיב התאי הדומיננטי. להלן סיווג WHO משנת 1999 עם קיצורים.

וריאנטים היסטולוגיים של גידולי מערכת העצבים המרכזית

• גידולים נוירואפיתליאליים.
  • גידולים אסטרוציטיים.
  • גידולים אוליגודנדרוגליאליים.
  • גידולים אפנדימליים.
  • גליומות מעורבות.
  • גידולים של מקלעת הכורואיד.
  • גידולי גליה ממקור לא ידוע.
  • גידולים עצביים וגידולים נוירונים-גליים מעורבים.
  • גידולים פרנכימטיים של בלוטת האצטרובל.
  • גידולים עובריים.
• גידולים של עצבים גולגולתיים ועמוד השדרה.
  • שוואנומה.
  • נוירופיברומה.
  • גידול ממאיר של גזע העצב ההיקפי.
• גידולים של קרומי המוח.
  • גידולי תאי מנינגופיתל.
  • גידולים מזנכימליים שאינם מנינגואפיתליאליים.
  • נגעים מלנוציטיים ראשוניים.
  • גידולים בעלי היסטוגנזה לא ידועה.
• לימפומות וגידולים של רקמה המטופויאטית.
  • לימפומות ממאירות.
  • פלסמציטומה.
  • סרקומה גרנולוציטית.
• גידולי תאי נבט.
  • גרמינומה.
  • סרטן עוברי.
  • גידול בשק החלמון.
  • כוריוקארצינומה.
  • טרטומה.
  • גידולי תאי נבט מעורבים.
• גידולים באזור סלה טורצ'יקה.
  • קרניופארינגיומה.
  • גידול תאים גרגיריים.
• גידולים גרורתיים.

סיווג זה מספק הגדרה של מספר דרגות של ממאירות של גידולים אסטרוציטיים ואפנדימליים. הקריטריונים הבאים משמשים:

• פלאומורפיזם תאי;
• אינדקס מיטוטי;
• אטיפיה גרעינית;
• נֶמֶק.

דרגת הממאירות נקבעת כסכום של ארבעת המאפיינים ההיסטולוגיים המפורטים.

סיווג פנוטיפי

בנוסף למושגים מורפולוגיים והיסטוגנטיים גרידא, קיימת גישה פנוטיפית לסיווג גידולי מערכת העצבים המרכזית. שיטות אימונוהיסטוכימיות ומולקולריות משמשות כתוספת למיקרוסקופיית אור ואלקטרונים סטנדרטית, המאפשרת קביעה מדויקת ואובייקטיבית יותר של סוג התא של גידול במוח. מספר גידולים הם פנוטיפית פולימורפיים, מכיוון שהם מורכבים מרקמות מגנזיה שונה. בדיקה אימונוהיסטוכימית של גידול טרטואידי-רבדואידי אטיפסי גילתה שתאי רבדואידיים מבטאים לעתים קרובות אנטיגן קרום אפיתל ווימנטין, ולעתים רחוקות יותר, אקטין של תאי שריר חלק. תאים אלה יכולים גם לבטא חלבון חומצי סיבי גליה, נוירופילמנטים וציטוקרטינים, אך לעולם אינם מבטאים דסמין וסמנים של גידולי תאי נבט. תאים עובריים קטנים מבטאים סמנים של התמיינות נוירו-אקטודרמלית ודסמין באופן לא עקבי. רקמה מזנכימטית מבטאת ווימנטין, ואפיתל מבטא ציטוקרטינים במשקלים מולקולריים שונים. לגידולים טרטואידים-רבדואידים יש פעילות פרוליפרטיבית משמעותית, מדד הסימון של סמן הפרוליפרטיבי Ki-67 ברוב המכריע של המקרים עולה על 20%.

סיווג גידולי מוח אצל ילדים

גידולי מוח אצל ילדים שונים מאלה אצל מבוגרים. בקרב מבוגרים, גידולים סופרנטורליים, בעיקר גליומות, שולטים באופן משמעותי. רוב הגידולים אצל ילדים ממוקמים מתחת לטנטוריה, כ-20% הם גידולים עובריים לא ממוינים. הפרוגנוזה נקבעת על ידי האופי הביולוגי של הגידול והנגישות הכירורגית, כך שעם מיקומים שונים של גידולים היסטולוגיים דומים, הפרוגנוזה עשויה להיות שונה.

מבין הסוגים ההיסטולוגיים הרבים של גידולי מוח בקרב ילדים, הקבוצה הנפוצה ביותר היא גידולים עובריים, המורכבים מתאי נוירואפיתל בעלי התמיינות גרועה. על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי משנת 1999, קבוצה זו כוללת מדולובלסטומה, גידול נוירואקטודרמלי פרימיטיבי סופראטנטוריאלי, גידול טרטואידי-רבדואידי אטיפסי, מדולואפיתליומה ואפנדימובלסטומה. הרוב המכריע של הגידולים מיוצגים על ידי שלושת הסוגים ההיסטולוגיים הראשונים.

זיהוי גידולים עובריים מבוסס על הדברים הבאים:

• הם מתרחשים אך ורק בילדות;
• בעלי מהלך קליני אחיד, המאופיין בנטייה בולטת להתפשטות הלפטומנינגיאלית, המחייבת הקרנות קרניוספינליות מונעת;
• רוב הגידולים בקבוצה זו (מדולובלסטומה, גידול נוירו-אקטודרמלי פרימיטיבי סופראטנטוריאלי ואפנדימובלסטומה) מורכבים בעיקר מתאים נוירואפיתל פרימיטיביים או לא ממוינים, אם כי הם מכילים גם תאים הדומים מורפולוגית לאסטרוציטים ניאופלסטיים, אוליגודנדרוציטים, תאים אפנדימליים, נוירונים או מלנוציטים (חלק מהגידולים עשויים להכיל מיופיברילים חלקים או משורטטים, רקמה פיברוקולגנית).

גידולים בעלי המאפיינים הנ"ל אופייניים למוח הקטן (מדולובלסטומה). עם זאת, גידולים זהים מבחינה היסטולוגית יכולים להופיע גם בהמיספרות המוחיות, בלוטת יותרת המוח, גזע המוח וחוט השדרה. במקרה זה, הם מסומנים במונח "גידול נוירו-אקטודרמלי פרימיטיבי סופראטנטוריאלי". חלוקת המדולובלסטומה לגידולים נוירו-אקטודרמליים פרימיטיביים מבוססת על תכונותיהם המולקולריות והביולוגיות. קבוצת הגידולים העובריים כוללת, בשל הסיכון הגבוה להתפשטותם הלפטומנינגיאלית, גידולים טרטואידים-רבדואידים אטיפיים, שבודדו לאחרונה כוריאנט היסטולוגי נפרד. מבחינה היסטולוגית, גידולים אלה נבדלים מגידולים עובריים של מערכת העצבים המרכזית. הם מורכבים מרקמות מגנזיום שונה - תאי רבדואידים גדולים בשילוב עם אזורים ממקור נוירו-אקטודרמלי, מזנכימלי ואפיתלי. במקרים מסוימים, הגידול עשוי להיות מורכב רק מתאי רבדואידים; לשני שלישים מהגידולים יש מרכיב עוברי קטן-תאי בולט.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]