סימפטומים של המופיליה

סימפטומים של המופיליה A ו- המופיליה B זהים; סוג המופיליה הוקם רק במעבדה, כולל בקביעת כמותית של גורמי קרישה.

חומרת תסמונת המורגי א המופיליה היא תלוי באופן ישיר על המשמעות של הפציעה, ואת רמת פעילות הקרישה של גורם antihemophilic השמיני: פחות מ 1% - כבדים, 1-5% - אמצע משקל, 5-10 - קלים, יותר מ 15% - צורה סמויה של המחלה. אותה דרגה של חומרת משמש דממת B לפעילות קרישה וגורם IX רמה ו hemophilia C (חוסר פעילות XI של גורם קרישת דם). רק גורם טראומה משמעותית גדל דימום ברמות נמוכות ופעילות של גורמי קרישה VIII או IX ל 50-25%, עם 5.25% ברמה גבוהה של דימום להתעורר מפציעות קלות או ניתוחים קטנים, פחות מ 5% - להתרחש דימום ספונטני.

הביטויים הראשונים של תסמונת דימומית בהמופיליה מתרחשים בסוף השנה הראשונה לחיים, כאשר ההנקה מפסיקה. בחלב אם יש כמות מספקת של תרומבוקינאס פעיל, אשר מפצה על מחסור של גורמים קרישה בחולי המופיליה (אפקט מגן). לאחר שנה הילד מתחיל לנוע באופן פעיל ואת הסיכון של פציעות עולה באופן משמעותי, ולכן עד 1 שנה המופיליה מאובחנת רק במחצית של חולים, ועד 4 שנים את האבחנה היא הוקמה ב 95% מהמקרים.

בהמופיליה בגיל התפתחות ילדים שונים של סימנים שונים של המחלה מסומן. בצורות חמורות של המופיליה בילוד מן השעות הראשונות של החיים יש צפלומוהמטמטה נרחבת, דימומים בין-עוריים, לפעמים דימום מאוחר מפצע הטבור. במחצית השנייה של השנה, דימום חניכיים מן רירית הפה קשורה לעיתים קרובות עם טראומה של חפצים שונים, ודימומים באזור הישבן אופייניים.

מהלך המופיליה מאופיין בתקופות של החמרות והשלכות.

הסימנים האופציונליים של המופיליה הם התפתחות אנמיה לאחר המוות, אנקילוזיס משותף ואטרופיה בשרירים.

תכונות של תסמונת hemorrhagic ב hemophilia בילדים הם כדלקמן.

דימום

דימום מתעכב, להתרחש כמה שעות לאחר הפציעה. דימום בתקופה היילודלית: צפלומוטומה, דימומים בישבן עם מצגת עכוז, דימום מחבל הטבור. מאוחר יותר - דימום עם השיניים או עם פצע רסן, חבורות במקומות של חבורות וזריקות תוך שריריות, דימום כאשר ברית מילה של העורלה.

דימום במערכת העיכול אופייני לילדים גדולים יותר, הם קשורים עם הפתולוגיה של גסטרואנטסטינאלי חקרני.

שכיחות של סוגים שונים של דימום בהמופיליה

דימום	חולים,%
דימומים במפרקים	94.8
דימום מתחת לעור ובשרירים	93.1
דימום חיצוני בחתכים ופציעות אחרות	91.5
דימום באף	56.9
דימום מן הריריות של הפה	47.3
דימום בהסרת שיניים	38.2
מקרוגמטוריה	28.4
דימום במערכת העיכול	19.6
מטרומה רטרופריטונלית	15.7
עם התערבויות כירורגיות ללא הכשרה מיוחדת	10.8
ב mesentery ואת דופן המעי	6.9
במוח ובקרום	14.0
דימום ריאתי	3.9
תחת קסדת הגולם	1.0

דימום

דימומים אפשריים במפרקים, לעתים קרובות יותר: ברך, קרסול, מרפק. מאז ההליכה העצמאית של הילד, הסימפטום המוביל הוא המטומה בין-עינית. הדם בחלל משותף גרימת דלקת של synovium, אבל דימומים חוזרים להוביל להרס של הסחוס במפרק, התפתחות של דלקת מפרקים ניוונית, ankylosis משותף סיסטיק עם ניוון שרירים שלאחר מכן. המפרק המושפע בדרך כלל הופך להיות אתר של דימומים חוזרים ונשנים.

דימום וכאב גורם שריר שריר הכסל והמותנים של התכווצות בבטן, היפ כיפוף (קלינית מחקה את מחל מפרק הירך), דופן בטן קדמית מתח שרירים, אשר לעתים קרובות בטעות דלקת תוספתן חריפה. ב palpation של האזור של השריר מושפע, היווצרות צפופה, כואבת נמצא.

גמטוריה

Hematuria הוא ציין לעתים קרובות יותר אצל ילדים מעל 5 שנים. סיבותיו עשויות להיות פציעות באזור המותני, פגיעה בכליות immunocomplex, פעילות אירוקיז גבוהה, oxaluria בחולים עם hemarthrosis חוזרות ונשנות טכניקות משככי כאבים, אנומליות התפתחותיות או בעיות בכליות. מקרוגמטוריה מתרחשת לעתים קרובות באופן ספונטני. לפעמים זה מלווה דיסוריה, כאבים באזור המותני (עד המעי הגס), לאורך השופכן או שפכה. אחרי כמה דחף מכאיב להשתין, קרישי דם וכאבים יורדים.

צורה קלה של המופיליה מלווה בדימום מינימלי, והיא מזוהה בגיל מבוגר יותר עם התערבויות כירורגיות או טראומה משמעותית.

דימומים תוך גולגולתיים הם המסוכנים ביותר; על פי נתונים שונים, התדירות שלהם היא 4-13%, ושיעור התמותה שלהם מגיע ל -70%. כאשר מגדילי המטומה תוך גולגולתי ציין: תלונות על כאבי ראש, חרדה, בלבול, ואפילו הכרה מעורפלת, נובע תסמינים (ניסטגמוס, anisocoria), קיפאון הכלי של קרקעית עין עין, אטיולוגיה וסוגים פתולוגי של נשימה.

[1], [2], [3]