סומטוסטטינומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לראשונה תיאר סומאוסטטינומה (גידול של סיגמה-תא של איים של לנגרהנס) יחסית לאחרונה - ב -1977, ולכן הרעיון של תסמין סימפטום המאפיין את המחלה עדיין לא התגבש. גידולים, ברוב המקרים קרצינומה, מקורם בתאי D של סומטוסטטין. גרורות מתרחשת בעיקר בכבד. מחברים מסוימים, בשל ההטרוגניות של הסימפטומים, מאמינים כי אין תסמונת קלינית ברורה של סומטוסטטינומה בכלל. נכון לעכשיו בספרות מתוארים קצת יותר מ -20 חולים עם גידולי סומאטוסטטין-מפרישים של הלבלב והתריסריון. אין ספק, המנתחים התמודדו עם גרורות אלו מוקדם יותר בפעולות עם cholelithiasis, אבל רק עכשיו התברר כי זה לא שילוב מקרי. יחד עם cholelithiasis, somatostatinomas להראות סוכרת, שלשולים או סטיאטריה, hypochlorhydria, אנמיה, ירידה במשקל.

ככל הנראה, גילויים רבים הם התוצאה של פעולת חסימת סומטוסטטין על התפקוד אנזימטי של הלבלב ואת הפרשת הורמונים אחרים של האיונים לנגרהנס, כך מורכב תסמין זה המכונה לעתים "תסמונת מעכבת".

רוב הפרשות שתוארו על ידי סומאטוסטטין בטבע היו פולי-הורמונליים. סביר להניח כי זו אחת הסיבות להטרוגניות של הביטויים הקליניים של המחלה.

תסמינים המתרחשים עם somatostatinome משקפים את ההשפעות הידועות של סומטוסטטין. סובלנות גלוקוז פתולוגי קשורה עם עיכוב של שחרור אינסולין, לא מקוזז על ידי ירידה בו זמנית הפרשת גלוקגון. תדירות מוגברת של cholelithiasis בעיקר בשל קיבולת התכווצות של כיס המרה, אשר מופחת על ידי סומטוסטאטין המיוצר יתר על המידה (כיס מרה אטוני מוגדר בחולים). Stethorrhea מוסבר כתוצאה של חוסר תפקוד הלבלב אקסוקריני לקוי קליטת מעיים. היפוכלריהידריה של הקיבה היא תוצאה של ההשפעה המעכבת של סומטוסטטין על תאי חומצה מייצרים חומצה וגם על שחרור גסטרין על ידי הקרום הרירי של האנטרום של הבטן.

האבחנה של סומאטוסטטינומה מבוססת על עדויות לרמת פפטיד גבוהה בפלסמה. במקרים מפוקפקים, יש לבצע ניסוי פרובוקטיבי עם tolbutamide, אשר מגרה את שחרורו של סומטוסטטין.

ככלל, לאחר הניתוח, נדרשים קורסים חוזרים של טיפול ציטוסטטי עם streptozotocin ו -5 fluorouracil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]