סומטוסטנומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סומטוסטטינומה (גידול סיגמא-תאי של איי לנגרהנס) תוארה לראשונה יחסית לאחרונה - בשנת 1977, כך שטרם נוצר הרעיון של קומפלקס התסמינים המאפיין מחלה זו. גידולים, ברוב המקרים קרצינומות, מקורם בתאי D המייצרים סומטוסטטין. גרורות מתרחשות בעיקר בכבד. חלק מהמחברים סבורים כי אין תסמונת קלינית ברורה של סומטוסטנומה כלל עקב ההטרוגניות של התסמינים. נכון לעכשיו, תוארו בספרות קצת יותר מ-20 חולים עם גידולים של הלבלב והתריסריון המפרישים סומטוסטטין. אין ספק שמנתחים נתקלו בגידולים אלה בעבר במהלך ניתוחים לכולליתיאסיס, אך רק כעת התברר כי לא מדובר בשילוב אקראי. יחד עם כולליתיאסיס, סומטוסטנומה מלווה בסוכרת, שלשולים או סטיאטוריאה, היפוכלורידריה, אנמיה וירידה במשקל.

ככל הנראה, ביטויים רבים הם תוצאה של ההשפעה החוסמת של סומטוסטטין על התפקוד האנזימטי של הלבלב ועל הפרשת הורמונים אחרים של איי לנגרהנס, ולכן קומפלקס תסמינים זה נקרא לעיתים "תסמונת מעכבת".

רוב הסומטוסטטינים שתוארו לפי אופי ההפרשה התבררו כפולי-הורמונליים. סביר להניח שזו אחת הסיבות להטרוגניות של הביטויים הקליניים של המחלה.

התסמינים המופיעים בסומטוסטטינומה משקפים את ההשפעות הידועות של סומטוסטטין. סבילות פתולוגית לגלוקוז קשורה לעיכוב שחרור אינסולין, שאינו מפוצה על ידי ירידה בו זמנית בהפרשת גלוקגון. השכיחות המוגברת של כיס מרה נובעת בעיקר מהתכווצות מופחתת של כיס המרה תחת השפעת עודף סומטוסטטין (לחולים יש כיס מרה אטוני גדול). סטיאטוריאה מוסברת כתוצאה מתפקוד לבלב אקסוקריני לא מספק וספיגה לקויה במעיים. היפוכלורידריה קיבה היא תוצאה של ההשפעה המעכבת של סומטוסטטין על תאי פריאטל יוצרי חומצה וגם על שחרור גסטרין על ידי רירית האנטרום.

האבחנה של סומטוסטטיןומה מבוססת על עדויות לרמות פפטידים גבוהות בפלזמה. במקרים של ספק, יש לבצע בדיקה פרובוקטיבית עם טולבוטמיד, אשר מגרה את שחרור הסומטוסטטין.

ככלל, לאחר ניתוח, נדרשים טיפולים ציטוסטטיים חוזרים ונשנים עם סטרפטוזוטוצין ו-5-פלואורורציל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]