סרקואידוזיס ריאתי - אבחון

תוכנית סקר לסרקואידוזיס נשימתי

1. בדיקות דם ושתן כלליות.
2. בדיקת דם ביוכימית: קביעת בילירובין, אמינוטרנספראזות, פוספטאז אלקלי, חלבון כולל ושברי חלבון, סרומוקואידים, חומצות סיאליות, הפטוגלובין, סידן, אוקסיפרולין חופשי וקשור לחלבון.
3. מחקרים אימונולוגיים: קביעת תכולת לימפוציטים מסוג B ו-T, תת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T, אימונוגלובולינים, קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם.
4. מחקר נוזל שטיפת הסימפונות: ניתוח ציטולוגי, קביעת תכולת לימפוציטים מסוג T ותת-אוכלוסיות שלהם, רוצחים טבעיים, אימונוגלובולינים, פעילות אנזימים פרוטאוליטיים ומעכבי פרוטאוליזה.
5. בדיקת רנטגן של הריאות.
6. ספירומטריה.
7. סי טי.
8. ברונכוסקופיה.
9. ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של בלוטות לימפה ורקמת ריאה שהתקבלו במהלך ביופסיה טרנסברונכיאלית או ביופסיה פתוחה של ריאה.

נתוני מעבדה

ספירת דם מלאה. אין שינויים ספציפיים. תכולת המוגלובין וספירת תאי דם אדומים בדרך כלל תקינים. בחולים עם הצורה החריפה של המחלה יש עלייה ב-ESR ובלויקוציטוזיס, בעוד שבצורה הכרונית של המחלה לא יהיו שינויים משמעותיים. אאוזינופיליה נצפית ב-20% מהחולים, ולימפופניה מוחלטת ב-50%.

בדיקת שתן כללית - אין שינויים משמעותיים.

בדיקת דם ביוכימית - בצורה החריפה של סרקואידוזיס, רמות הסרומוקואיד, ההפטוגלובין, חומצות סיאליות (סמנים ביוכימיים של דלקת) וגמא גלובולינים עשויות לעלות. בצורה הכרונית של המחלה, אינדיקטורים אלה משתנים מעט. אם הכבד מעורב בתהליך הפתולוגי, ניתן לראות עלייה ברמת הבילירובין ופעילות האמינוטרנספראז.

לכ-15-20% מהחולים יש רמות גבוהות של סידן בדם. רמות מוגברות של אנזימים פרוטאוליטיים ופעילות אנטי-פרוטאוליטית בדם אופייניות גם כן. בשלב הפעיל של המחלה, ניתן לתעד עלייה ברמת האוקסיפרולין הכולל או הקשור לחלבון, המלווה בהפרשה מוגברת של אוקסיפרולין, גליקוזאמינוגליקנים ואורגליקופרוטאינים בשתן, דבר המשקף תהליכי פיברוזיס בריאות. בסרקואידוזיס כרונית, אינדיקטורים אלה משתנים באופן לא משמעותי.

בחולים עם סרקואידוזיס, נצפית עלייה בתכולת האנזים הממיר אנגיוטנסין. עובדה זו חשובה לאבחון סרקואידוזיס, כמו גם לקביעת פעילותו. אנזים הממיר אנגיוטנסין מיוצר על ידי תאי אנדותל של כלי הדם הריאה, כמו גם על ידי תאי אפיתלואידים של גרנולומות סרקואידיות. במחלות אחרות של מערכת הסימפונות-ריאה (שחפת, אסתמה, ברונכיט חסימתית כרונית, סרטן ריאות ), רמת האנזים הממיר אנגיוטנסין בסרום הדם יורדת. במקביל, רמת אנזים זה עולה בסוכרת, דלקת כבד נגיפית, היפרפעילות של בלוטת התריס, סיליקוזיס, אסבסטוזיס ומחלת גושה.

בחולים עם סרקואידוזיס, נצפתה גם עלייה בתכולת הליזוזים בדם.

מחקרים אימונולוגיים. הצורה החריפה של סרקואידוזיס והחמרה בולטת של מהלך הכרוני מאופיינות בירידה במספר לימפוציטים מסוג T וביכולת התפקודית שלהם, כפי שמעידים תוצאות תגובת טרנספורמציה של כוח לימפוציטים עם פיטוהמגלוטינין. כמו כן מאפיינת ירידה בתכולת לימפוציטים מסוג T-מסייעים, ובהתאם, ירידה במדד T-מסייע/T-מדכא.

בחולים עם סרקואידוזיס ריאתי בשלב I, פעילותם של חומרים מפחיתים את פעילותם של חומרים מזיקים טבעיים, בשלבים II ו-III בשלב ההחמרה היא עולה, ובשלב ההפוגה היא לא משתנה באופן משמעותי. בשלב הפעיל של המחלה, נצפית גם ירידה בתפקוד הפגוציטים של לויקוציטים. אצל חולים רבים יש עלייה במספר המוחלט של לימפוציטים מסוג B, כמו גם ברמת IgA, IgG וקומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, בעיקר בשלב הפעיל (סרקואידוזיס חריפה והחמרה של הצורה הכרונית). במקרים מסוימים, מתגלים גם נוגדנים נוגדי ריאות בדם.

מבחן קווים - משמש לאבחון סרקואידוזיס. אנטיגן סרקואיד סטנדרטי מוזרק תוך-עורית לאמה (0.15-0.2 מ"ל) ולאחר 3-4 שבועות (תקופת היווצרות הגרנולומה) נכרת אתר הזרקת האנטיגן (עור יחד עם שומן תת עורי) גם בהיעדר שינויים גלויים. הביופסיה נבדקת היסטולוגית. תגובה חיובית מאופיינת בהתפתחות גרנולומה סרקואידית טיפוסית. אריתמה, המופיעה 3-4 ימים לאחר הזרקת האנטיגן, אינה נלקחת בחשבון. תכולת המידע האבחנתי של הבדיקה היא כ-60-70%.

בדיקה קלינית כללית של כיח - שינויים משמעותיים, ככלל, אינם מזוהים.

מחקר של נוזל שטיפת הסימפונות. מחקר הנוזל המתקבל במהלך שטיפת הסימפונות (נוזל שטיפת הסימפונות) הוא בעל חשיבות אבחנתית רבה. השינויים הבאים אופייניים:

• בדיקה ציטולוגית של נוזל שטיפת הסימפונות - נצפית עלייה במספר התאים הכולל, עלייה באחוז הלימפוציטים, ושינויים אלה בולטים במיוחד בשלב הפעיל של המחלה ופחות מורגשים בשלב ההפוגה. ככל שסרקואידוזיס מתקדמת ותהליכי פיברוזיס עולים, תכולת הנויטרופילים בנוזל שטיפת הסימפונות עולה. תכולת המקרופאגים האלוואולריים בשלב הפעיל של המחלה מצטמצמת, וככל שהתהליך הפעיל שוכך, היא עולה. כמובן, אין להפריז בחשיבותה של בדיקה ציטולוגית של נוזל שטיפת הסימפונות או ציטוגרמה אאודופולמונרית, שכן תכולה מוגברת של לימפוציטים בו נצפית גם אצל חולים רבים עם אלוואוליטיס פיברוזית אפידמיולוגית, מחלות רקמת חיבור מפושטות עם נזק לפרנכימה הריאתית, סרטן ריאות ואיידס;
• בדיקה אימונולוגית - עלייה ברמות IgA ו-IgM בשלב הפעיל של המחלה; עלייה במספר נוגדני T עוזרים, ירידה ברמת מדכאי T, עלייה משמעותית ביחס נוגדני T עוזרים/מדכאי T (בניגוד לשינויים בדם ההיקפי); עלייה חדה בפעילות של רוצחים טבעיים. השינויים החיסוניים הנ"ל בנוזל שטיפת הסימפונות פחות בולטים משמעותית בשלב ההפוגה;
• מחקר ביוכימי - פעילות מוגברת של אנזים הממיר אנגיוטנסין, אנזימים פרוטאוליטיים (כולל אלסטאז) ופעילות אנטי-פרוטאוליטית מופחתת.

מחקר אינסטרומנטלי

בדיקת רנטגן של הריאות. לשיטה זו חשיבות רבה באבחון סרקואידוזיס, במיוחד כשמדובר בצורות של המחלה שאינן מתבטאות בתסמינים קליניים ברורים. כפי שצוין לעיל, וורם אף מזהה שלבים של סרקואידוזיס על סמך נתוני בדיקת רנטגן.

הביטויים הרדיולוגיים העיקריים של סרקואידוזיס ריאתי הם הבאים:

• הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזי (לימפדנופתיה מדיאסטינלית) נצפית ב-80-95% מהחולים והיא למעשה התסמין הרדיולוגי הראשון של סרקואידוזיס (שלב I של סרקואידוזיס ריאתי לפי Wurm). הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזי (ברונכופולמונריות) היא בדרך כלל דו-צדדית (לפעמים חד-צדדית בתחילת המחלה). עקב הגדלת בלוטות הלימפה התוך-חזי, שורשי הריאות גדלים ומתרחבים. לבלוטות לימפה מוגדלות יש קווי מתאר פוליציקליים ברורים ומבנה אחיד. קווי המתאר המדורגים של תמונת בלוטות הלימפה אופייניים מאוד עקב סופרפוזיציה של הצללים של הקבוצות הקדמיות והאחוריות של בלוטות הלימפה הברונכופולמונריות.

ייתכן גם שהצל החציוני באזור המדיאסטינום עשוי להתרחב עקב הגדלה בו זמנית של בלוטות הלימפה הפרה-טרכאליות והטרכאוברונכיאליות. לכ-1/3-1/4 מהחולים יש הסתיידויות בבלוטות הלימפה המוגדלות - הסתיידויות בצורות שונות. הסתיידויות מתגלות בדרך כלל במהלך מהלך ארוך הטווח של הצורה הכרונית הראשונית של סרקואידוזיס. במקרים מסוימים, בלוטות לימפה תוך-בית-חזה מוגדלות לוחצות על הסמפונות הסמוכות, מה שמוביל להופעת אזורים של היפנוונטילציה ואף אטלקטזיס של הריאות (תסמין נדיר).

השינויים המצוינים בבלוטות הלימפה התוך-בית החזה מזוהים טוב יותר על ידי טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות או טומוגרפיה של רנטגן.

כפי שצוין, עם סרקואידוזיס, נסיגה ספונטנית או הנגרמת על ידי טיפול של המחלה אפשרית; במקרה זה, בלוטות הלימפה מצטמצמות משמעותית בגודלן, הפוליציקליות של קווי המתאר שלהן נעלמת והן אינן נראות כמו קונגלומרטים;

• שינויים בצילום רנטגן בריאות תלויים במשך הסרקואידוזיס. בשלבים המוקדמים של המחלה, ניכרת העשרה של התבנית הריאתית עקב צללים רשתיים וסטנדים פריברונכיאליים ופריווסקולריים (שלב II לפי Wurm). בהמשך מופיעים צללים מוקדיים בגדלים שונים, מעוגלים בצורה, דו-צדדיים, מפוזרים בכל שדות הריאות (שלבים IIB-IIB-IIG לפי Wurm, תלוי בגודל המוקדים).

המוקדים ממוקמים באופן סימטרי, בעיקר בחלקים התחתונים והאמצעיים של הריאות. הנגעים באזורי השורש בולטים יותר מאלה שבחלקים ההיקפיים.

ככל שהמוקדים מתפוגגים, דפוס הריאות מתנרמל בהדרגה. עם זאת, ככל שהתהליך מתקדם, נצפית התפשטות אינטנסיבית של רקמת חיבור - שינויים פנאומוסקלרוטיים מפושטים ("ריאת חלת דבש") (שלב III לפי וורם). אצל חלק מהחולים, ניתן לראות תצורות גדולות ומחוברות. שינויים רדיוגרפיים לא טיפוסיים בריאות בצורת שינויים מסתננים אפשריים. סביר להניח גם נזק פלאורלי עם הצטברות נוזלים בחללי הפלאורה.

סריקת רדיואיזוטופ של הריאות. שיטה זו מבוססת על יכולתם של נגעים גרנולומטוטיים לצבור את האיזוטופ ציטראט 67Ga. האיזוטופ מצטבר בבלוטות הלימפה (תוך-בית-חזה, צוואריות, תת-לסתיות, אם הן מושפעות), נגעים ריאתיים, כבד, בטחול ואיברים מושפעים אחרים.

ברונכוסקופיה. שינויים בסמפונות נצפים בכל החולים עם סרקואידוזיס חריפה והחמרה של הצורה הכרונית של המחלה. אופייניים הם שינויים בכלי הדם של רירית הסימפונות (התרחבות, עיבוי, פיתול), כמו גם פריחות שחפתיות (גרנולומות סרקואידיות) בצורת פלאקים בגדלים שונים (מגרגרי דוחן ועד אפונה). בשלב הפיברוזיס של גרנולומות שנוצרו, נראים כתמים איסכמיים על רירית הסימפונות - אזורים חיוורים נטולי כלי דם.

בדיקת תפקודי נשימה חיצונית. בחולים עם סרקואידוזיס בשלב I, אין הפרעות משמעותיות בתפקוד הנשימה החיצונית. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, מתפתחת תסמונת רסטריקטיבית בביטוי בינוני, המאופיינת בירידה בקיבולת החיונית, ירידה מתונה בקיבולת הדיפוזיה של הריאות וירידה בלחץ החמצן החלקי בדם העורקי. במקרה של נזק ריאתי חמור בתהליך פתולוגי מתקדם, ניתן לראות הפרעות פטנטיות של הסימפונות (בכ-10-15% מהחולים).

בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה של איברים נגועים. בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה מאפשרת לאמת את האבחנה של סרקואידוזיס. ראשית, ביופסיה מבוצעת מהמקומות הנגישים ביותר - אזורים נגועים בעור, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות. ביופסיה של רירית הסימפונות מומלצת גם אם מתגלים גושים סרקואידיים במהלך ברונכוסקופיה. במקרים מסוימים, ביופסיה טרנסברונכיאלית של בלוטות הלימפה ורקמת הריאה עשויה להיות יעילה. במקרה של הגדלה מבודדת של בלוטות לימפה תוך-בית החזה, מבוצעת מדיאסטינוסקופיה עם ביופסיה מקבילה של בלוטות הלימפה או מדיאסטינוטומיה פארא-סטרנלית.

אם תוצאות הביופסיה הטרנסברונכיאלית של הריאה שליליות ובמקביל ישנם סימנים רדיולוגיים של שינויים מוקדיים דו-צדדיים ברקמת הריאה בהיעדר לימפדנופתיה תוך-בית-חזה (מצב נדיר), מבוצעת ביופסיה פתוחה של הריאה. במקרה של נזק חמור לכבד, מבוצעת ביופסיה בפיקוח לפרוסקופי, בתדירות נמוכה יותר - ביופסיה של בלוטות הרוק.

קריטריון האבחון לסרקואידוזיס הוא גילוי גרנולומות של תאי אפיתל ללא נמק בביופסיות רקמה (לתיאור מפורט של גרנולומה, ראה "פתוגנזה ופתומורפולוגיה של סרקואידוזיס").

תורקוסקופיה - מבוצעת אם ישנם סימנים למעורבות פלאורלית בתהליך הפתולוגי. גרנולומות סרקואידיות לבנבנות-צהבהבות נראות על פני השטח של הפלאורה, אשר גם הן כפופות לביופסיה.

שינויים באק"ג נצפים כאשר הלב מעורב בתהליך הפתולוגי ומאופיינים בהפרעות קצב חוץ-סיסטוליות, לעיתים רחוקות - פרפור פרוזדורים, הפרעות בהולכה פרוזדורית ותוך-חדרית, ירידה באמפליטודה של גל T, בעיקר בחזה השמאלי. במקרה של מהלך כרוני ראשוני והתפתחות של אי ספיקת נשימה חמורה, ייתכן סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, הופעת סימנים של עומס מוגבר על שריר הלב של העלייה הימנית (גלי P גבוהים).

בדיקת אולטרסאונד של הלב - כאשר שריר הלב מעורב בתהליך הפתולוגי, היא מגלה התרחבות של חללי הלב וירידה בכיווץ שריר הלב.

קביעת פעילות התהליך הפתולוגי

קביעת פעילות הסרקואידוזיס היא בעלת חשיבות קלינית רבה, שכן היא מאפשרת להחליט על הצורך במינוי טיפול בגלוקוקורטיקואידים.

על פי כנס בלוס אנג'לס (ארה"ב, 1993), הבדיקות האינפורמטיביות ביותר המאפשרות לקבוע את פעילות התהליך הפתולוגי בסרקואידוזיס הן:

• מהלך קליני של המחלה (חום, פוליארתרלגיה, פוליארתריטיס, שינויים בעור, אריתמה נודוסום, דלקת ענביה, טחול, קוצר נשימה מוגבר ושיעול);
• דינמיקה שלילית של התמונה הרדיולוגית של הריאות;
• הידרדרות ביכולת האוורור של הריאות;
• פעילות מוגברת של אנזים הממיר אנגיוטנסין בסרום הדם;
• שינויים ביחס בין אוכלוסיות תאים וביחס בין עוזרי T/מדכאי T.

כמובן, יש לקחת בחשבון את העלייה ב-ESR, רמות גבוהות של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם ו"תסמונת דלקת ביוכימית", אך לכל האינדיקטורים הללו ניתנת פחות חשיבות.

אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס נשימתי

לימפוגרנולומטוזיס

לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין) היא גידול ממאיר ראשוני של מערכת הלימפה, המאופיין במבנה הגרנולומטוטי שלו עם נוכחות של תאי ברזובסקי-שטרנברג ענקיים, המתרחשים עם נזק לבלוטות הלימפה ולאיברים הפנימיים.

אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ולימפוגנולומטוזיס חשובה ביותר מבחינת הטיפול והפרוגנוזה.

לימפוסרקומה

לימפוסרקומה היא גידול ממאיר חוץ-מדולרי של לימפובלסטים (או לימפובלסטים ופרו-לימפוציטים). המחלה שכיחה יותר אצל גברים מעל גיל 50. המוקד העיקרי (האיבר שממנו מגיע שבט הגידול) הוא בלוטות הלימפה של הצוואר (בדרך כלל נגעים חד-צדדיים), בתדירות נמוכה יותר - קבוצות אחרות של בלוטות לימפה. במקרים מסוימים, לוקליזציה ראשונית של הגידול בבלוטות הלימפה המדיאסטינומיות אפשרית. המיקום המצוין של בלוטות הלימפה הפגועות (צוואר, מדיאסטינום) מחייב את ההבחנה בין סרקואידוזיס למחלה זו.

המאפיינים האופייניים לנזק לבלוטות הלימפה בלימפוסרקומה הם הבאים:

• שימור תכונות תקינות של בלוטות לימפה מוגדלות ממש בתחילת המחלה (בלוטות הלימפה ניידות, ללא כאבים, אלסטיות בצפיפות);
• צמיחה מהירה, דחיסה ולאחר מכן היווצרות של קונגלומרטים;
• איחוי של בלוטות הלימפה עם הרקמות הסובבות אותן, אובדן ניידות ככל שהן ממשיכות לגדול.

מאפיינים אלה אינם אופייניים לסרקואידוזיס.

בלוקליזציה מזנטרית או גסטרואינטסטינלית של לימפוסרקומה, כמעט תמיד ניתן לזהות תצורה דמוית גידול בחלל הבטן באמצעות מישוש, מלווה בכאבי בטן, בחילות, הקאות, לעיתים קרובות דימום ותסמינים של חסימת מעיים.

בשלב מאוחר של לימפוסרקומה, קיימת הגדלה כללית של בלוטות הלימפה, נצפית נזק ריאתי, המתבטא בשיעול, קוצר נשימה, והמופטיזיס. במקרים מסוימים, מתפתחת פלאוריטיס אקסודטיבי, נזק לכליות עם המטוריה, הגדלת הכבד.

לימפוסרקומה מלווה בחום, הזעה מרובה וירידה במשקל. החלמה ספונטנית או אפילו הפחתה בתסמיני המחלה לעולם אינה נצפית.

מהלך מחלה זה אינו אופייני לסרקואידוזיס, עם זאת, יש לזכור שבמקרים נדירים, סרקואידוזיס יכול להשפיע על בלוטות הלימפה המזנטריות או אפילו הרטרוצפקיות.

האבחנה הסופית של לימפוסרקומה נקבעת על ידי ביופסיה של בלוטות הלימפה. תאי הגידול זהים לתאים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה (לימפובלסטים).

מחלת בריאל-סימרס

מחלת בריאל-סימרס היא לימפומה שאינה הודג'קין שמקורה בתאי B, המופיעה לרוב אצל גברים בגיל העמידה וקשישים. המחלה מחולקת לשני שלבים - שפירה (מוקדמת) - נמשכת 4-6 שנים, וממאירה - נמשכת כ-1-2 שנים. בשלב המוקדם, יש עלייה בבלוטות הלימפה מכל קבוצה, לרוב צווארית, לעתים רחוקות יותר - בית השחי, מפשעתי. בלוטות לימפה מוגדלות אינן כואבות, אינן מתמזגות זו עם זו, עם העור, ניידות.

בשלב השני (הממאיר), התמונה הקלינית זהה למהלך של לימפוסרקומה כללית. התפתחות של תסמונת דחיסה (עם נזק לבלוטות הלימפה המדיאסטינליות) או מיימת (עם נזק לבלוטות הלימפה המזנטריות) אופיינית גם היא.

אבחון המחלה מאומת על ידי ביופסיה של בלוטות הלימפה. בשלב מוקדם, סימן אופייני הוא עלייה חדה בזקיקים (לימפומה מקרופוליקולרית). בשלב הממאיר, ביופסיה של בלוטות הלימפה מגלה תמונה אופיינית ללימפוסרקומה.

גרורות של סרטן לבלוטות הלימפה ההיקפיות

בגידולים ממאירים, גרורות והגדלה של אותן קבוצות של בלוטות לימפה כמו בסרקואידוזיס אפשריות. סרטן בלוטת התריס והגרון לרוב שולח גרורות לבלוטות הלימפה הצוואריות; סרטן השד, בלוטת התריס והקיבה (גרורות שמאליות של ויכרוב) לבלוטות הלימפה העל-בריחיות; סרטן השד והריאות לבלוטות הלימפה בבית השחי; וגידולים של איברי המין והשתן לבלוטות הלימפה במפשעה.

אופי בלוטות הלימפה המוגדלות נקבע בקלות רבה - הסימנים הקליניים של הגידול הראשוני נלקחים בחשבון, כמו גם תוצאות ביופסיה של בלוטות הלימפה המוגדלות. בביופסיה נקבעים תאים אטיפיים ולעתים קרובות תאים האופייניים לגידול מסוים (למשל, בהיפרנפרום, סרטן בלוטת התריס).

סרטן ריאות

בידול בין סרקואידוזיס לסרטן ריאות מתרחש בדרך כלל בשלבים I ו-II של סרקואידוזיס.

לוקמיה חריפה

בלוקמיה חריפה, יחד עם הגדלת בלוטות הלימפה ההיקפיות, עלולה להיות הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-בית החזה, דבר המחייב אבחון דיפרנציאלי בין לוקמיה לימפובלסטית חריפה לסרקואידוזיס. אבחון דיפרנציאלי בין מחלות אלו אינו קשה. לוקמיה חריפה מאופיינת במהלך חמור ומתקדם ללא הפוגות ספונטניות, חום, הזעה קשה, שכרות קשה, אנמיה, טרומבוציטופניה, תסמונת דימומית. הופעת תאי בלסט בדם ההיקפי, "פער" לוקמי (נוסחת הלויקוציטים קובעת את התאים הצעירים והבוגרים, מספר הצורות הביניים מצטמצם בחדות או שהן נעדרות לחלוטין). כמובן, לניקור עצם החזה יש חשיבות מכרעת באבחון לוקמיה חריפה. מספר רב של בלסטים (מעל 30%) נקבעים במיאלוגרמה.

שַׁחֶפֶת

לעיתים קרובות יש צורך לבצע אבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס וצורות ריאתיות של שחפת.

יש להבדיל גם בין מעורבות בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס לבין שחפת של בלוטות הלימפה ההיקפיות.

הנזק לבלוטות הלימפה בשחפת יכול להיות מקומי (הגדלה בעיקר של הצוואר, לעתים רחוקות יותר של בית השחי, לעתים רחוקות מאוד של בלוטות הלימפה המפשעתיות) או כללי (מעורבות בתהליך הפתולוגי של לפחות שלוש קבוצות של בלוטות לימפה).

לשחפת של בלוטות הלימפה ההיקפיות יש את הסימנים האופייניים הבאים:

• מסלול ארוך וגלי;
• עקביות רכה או צפופה למדי של בלוטות הלימפה, ניידותן הנמוכה (עקב התפתחות התהליך הדלקתי);
• אין כאב במישוש;
• התכה קייסית של בלוטות הלימפה; במקרה זה, העור מעל הצומת הופך היפרמי, מדלל, מופיעות תנודות, ואז התוכן פורץ, נוצרת פיסטולה. לאחר מכן, הפיסטולה מחלימה ונוצרת צלקת עורית;
• צמצום ודחיסה משמעותית של בלוטות הלימפה הפגועות (הן דומות לחלוקי נחל) לאחר שהתהליך הקייסוזי בהן שוכך;
• האפשרות של הישנות של נגעים שחפתיים וריקבון קייסוזי;
• גילוי של Mycobacterium tuberculosis בהפרשת פיסטולה.

המאפיינים הנ"ל של נזק לבלוטות הלימפה בשחפת אינם אופייניים כלל לסרקואידוזיס. במקרים קשים לאבחון, יש צורך לבצע ביופסיה של בלוטת הלימפה הפגועה ולאחר מכן בדיקה היסטולוגית. בדיקת טוברקולין חיובית אופיינית גם ללימפדניטיס שחפתית.

לוקמיה לימפוציטית כרונית

בלוקמיה לימפוציטית כרונית, מתפתחת לימפדנופתיה פריפרית חמורה, ולכן יש צורך להבדיל בין לוקמיה לימפוציטית כרונית לסרקואידוזיס.

לוקמיה לימפוציטית כרונית מאופיינת במאפיינים הבאים:

• בלוטות לימפה מוגדלות (בעיקר צוואריות ובבית השחי) מגיעות לגדלים משמעותיים, אינן כואבות, אינן מתמזגות זו עם זו או עם העור, אינן מכיבות או מתפתחות עם מוגלות;
• הטחול והכבד מוגדלים;
• מספר הלויקוציטים בדם ההיקפי עולה בהדרגה, ומגיע לערכים גבוהים (50-100 x 109 ^או יותר), ונצפית לימפוציטוזיס מוחלטת (75-90% לימפוציטים בנוסחת הלויקוציטים) עם דומיננטיות של תאים בוגרים;
• במריחת הדם מתגלים תאי בוטקין-גומפרכט - לימפוציטים שנהרסו במהלך הכנת המריחה.

בדרך כלל סימנים אלה מאפשרים אבחון של לוקמיה לימפוציטית כרונית. אם האבחנה מוטלת בספק, ניתן לבצע ביופסיה של בלוטות לימפה פריפריאליות. המצע הפתומורפולוגי של לוקמיה כרונית הוא בעיקר לימפוציטים בוגרים, אך קיימים גם לימפובלסטים ופרו-לימפוציטים.

לימפוציטומה

לימפוציטומה היא גידול לימפוציטי ממוין היטב. המיקום העיקרי של הגידול הוא חוץ-מדולרי, בבלוטות הלימפה ההיקפיות, בטחול, ופחות - בבטן, בריאות, בעור. אם המיקום העיקרי של שבט הגידול הוא בלוטות לימפה היקפיות, אז לרוב נצפית עלייה בבלוטות הלימפה הצוואריות או בבית השחי. עם זאת, בעתיד, התהליך הפתולוגי בהכרח מתכלל בהדרגה, הכולל עלייה בקבוצות אחרות של בלוטות לימפה היקפיות ובטחול. שלב זה מאופיין בעלייה משמעותית בלימפוציטים בדם ההיקפי. בשלב זה, קל להבחין בין לימפוציטומה לסרקואידוזיס. במקרים קשים, ניתן לבצע ביופסיה של בלוטת הלימפה ההיקפית ובכך להבדיל בין שתי המחלות הללו. יש לציין כי עם התפשטות משמעותית של התהליך, קשה להבחין בין לימפוציטומה ללוקמיה לימפוציטית כרונית.

מונונוקלאוזיס זיהומית

מונונוקלאוזיס זיהומית מלווה תמיד בעלייה בבלוטות הלימפה ההיקפיות, ולכן יש צורך להבדיל בין מחלה זו לסרקואידוזיס.

ניתן להבחין בין מונונוקלאוזיס זיהומית על סמך התסמינים האופייניים הבאים:

• הגדלה של בלוטות הלימפה האחוריות בצוואר ובעורף, הן בעלות עקביות אלסטית צפופה, כואבות במידה בינונית, אינן מתמזגות עם הרקמות הסובבות, אינן נפתחות, אינן יוצרות פיסטולות;
• ירידה ספונטנית בגודל בלוטות הלימפה המוגדלות עד היום ה-10-14 למחלה;
• נוכחות של חום, הפטוספלנומגליה;
• גילוי בניתוח דם היקפי של לויקוציטוזיס, לימפוציטוזה, מונוציטוזה וסימן אופייני - תאים חד-גרעיניים לא טיפוסיים (לימפומנוציטים);
• תגובה סרולוגית חיובית של פול-בונל, בדיקה חיובית של לובריק-וולנר (התלכדות של תאי דם אדומים של איל שטופלו בפפאין), הוף-באואר (התלכדות של תאי דם אדומים של סוס).

לימפוציטוזה זיהומית

לימפוציטוזיס זיהומית היא מחלה של אטיולוגיה ויראלית המאופיינת בלימפוציטוזיס. ייתכן שתופיע הגדלה של בלוטות הלימפה בצוואר הרחם.

המאפיינים האופייניים של לימפוציטוזה זיהומית הם:

• הגדלה מתונה של בלוטות הלימפה בצוואר הרחם ורק לעתים רחוקות של אחרות;
• טמפרטורת גוף תת-חומית, חולשה, נזלת, דלקת הלחמית, תסמינים של דיספפסיה, כאבי בטן;
• לויקוציטוזיס בולטת (30-100 x 10 ⁹ /l), דומיננטיות משמעותית של לימפוציטים בנוסחת הלויקוציטים - 60-90% מכלל התאים;
• מהלך שפיר - התחלה מהירה של החלמה, היעלמות הסימנים הקליניים של המחלה, נורמליזציה מוחלטת של תמונת הדם ההיקפית.

דוגמאות לניסוח אבחנה

1. סרקואידוזיס ריאתי, שלב I, שלב רמיסיה, DNI.
2. סרקואידוזיס של הריאות, שלב II, שלב אקוטי, DNI. סרקואידוזיס של העור של גב שתי האמות. אדמומיות נודולרית באזור שתי השוקיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]