סקלרודרמה ונזק לכליות - אבחון

אבחון מעבדתי של סקלרודרמה ונזק לכליות

בדיקה מעבדתית של חולים עם סקלרודרמה סיסטמית עשויה לחשוף אנמיה, עלייה מתונה ב-ESR, לויקוציטוזיס או לוקופניה, היפרפרוטאינמיה עם היפרגמגלובולינמיה, רמות גבוהות של חלבון C-ריאקטיבי ופיברינוגן. בדיקה אימונולוגית מגלה גורם אנטי-גרעיני (ב-80% מהחולים), גורם ראומטי (בעיקר בחולים עם תסמונת סיוגרן) ונוגדנים ספציפיים נגד "סקלרודרמה" גרעיניים. אלה כוללים:

• אנטיטופואיזומראז (שם קודם - aHTH-Scl-70), מזוהה בעיקר בצורה עורית מפושטת של סקלרודרמה מערכתית;
• אנטיצנטרומר - ב-70-80% מהחולים עם צורה מוגבלת של סקלרודרמה מערכתית;
• אנטי-RNA פולימראז - קשור לשכיחות גבוהה של נזק לכליות.

נפרופתיה סקלרודרמה מאופיינת בעלייה ברמות הרנין בפלזמה, אשר במקרים מסוימים מתגלה אפילו בחולים עם יתר לחץ דם קל או לחץ דם תקין. ב-30% מהחולים עם נפרופתיה סקלרודרמה אמיתית, מתפתחת אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, אותה ניתן לאבחן על סמך ירידה חדה פתאומית ברמות ההמוגלובין וההמטוקריט, רטקולוציטוזה, עלייה בריכוז הבילירובין ולקטט דהידרוגנאז (LDH) בסרום הדם, וגילוי סכיסטוציטים במשטח דם היקפי.

אבחון אינסטרומנטלי של סקלרודרמה ונזק לכליות

כדי לאבחן נזק וסקולרי מיקרוסקופי בסקלרודרמה מערכתית, משתמשים בשיטת קפילרוסקופיה רחבת שדה של מיטת הציפורן, המאפשרת לזהות את ההתרחבות והפיתול של לולאות נימיות, צמצום רשת הנימים (צמצום במספר הנימים, "שדות אווסקולריים").

שיטה מודרנית ולא פולשנית של דופלרוגרפיה אולטרסאונד של עורקים תוך-כלייתיים מאפשרת להעריך את מצב זרימת הדם הכלייתית, בעזרתה ניתן לזהות הפרעות עוד לפני התפתחות ביטויים קליניים של נפרופתיה סקלרודרמה.

אבחנה מבדלת של סקלרודרמה

באבחון סקלרודרמה מערכתית, לתסמינים הקליניים של המחלה יש חשיבות מכרעת. האיגוד האמריקאי לראומטולוגיה הציע קריטריונים אבחנתיים פשוטים לסקלרודרמה מערכתית, כולל:

• קריטריונים "גדולים":
  • סקלרודרמה פרוקסימלית - נגע סקלרודרמה של העור הסמוך למפרקי המטאקרפופלנגאל, המתפשט לחזה, לצוואר ולפנים;
• "קריטריונים משניים":
  • סקלרודקטילי;
  • כיבים או צלקות דיגיטליות על פני כף היד של ציפורני הציפורניים של האצבעות;
  • פיברוזיס ריאתי בסיסי דו-צדדי.

אבחון סקלרודרמה מבוסס על שילוב של קריטריונים עיקריים ולפחות שני קריטריונים משניים. הופעת סימנים של נזק כלייתי בחולים עם אבחנה מבוססת של סקלרודרמה מערכתית מצביעה על התפתחות של נפרופתיה סקלרודרמה. אבחון של סקלרודרמה כלייתית אמיתית הוא ללא ספק בהתפתחות של אי ספיקת כליות חריפה בשילוב עם יתר לחץ דם עורקי חמור או ממאיר בחולים עם סקלרודרמה מערכתית. עם זאת, אותה תמונה קלינית שהתפתחה בתחילת המחלה, עוד לפני אימות האבחנה של סקלרודרמה מערכתית, מציגה קשיים אבחנתיים משמעותיים. במצב זה, השלישייה האופיינית של סימנים מוקדמים לסקלרודרמה מערכתית יכולה לסייע בהבהרת האבחנה: תסמונת ריינו, תסמונת מפרקית (בדרך כלל פוליארתרלגיה) ובצקת עור צפופה. בנוסף, לגילוי נוגדנים ספציפיים יש חשיבות רבה - אנטיצנטרומר, אנטיטופואיזומראז, אנטי-RNA פולימראז. שתי הקבוצות האחרונות של נוגדנים מזוהות לרוב בצורה עורית מפושטת של סקלרודרמה מערכתית וקשורות לפרוגנוזה שלילית.

שיטת אבחון חשובה נוספת במקרה זה היא ביופסיה של הכליה. היא תבדיל בין סקלרודרמה אמיתית של הכליה לבין מחלות אחרות המופיעות באי ספיקת כליות חריפה - דלקת כליות אינטרסטיציאלית חריפה, תסמונת אורמית המוליטית. יש להבדיל נפרופתיה סקלרודרמה כרונית ממחלת כליות הנגרמת על ידי תרופות, שהתפתחותה אפשרית במהלך טיפול בפניצילאמין בסקלרודרמה מערכתית. טיפול בפניצילאמין יכול להוביל להתפתחות תסמונת נפרוטית, במקרים מסוימים עם סימנים של תפקוד כלייתי לקוי. מבחינה מורפולוגית, זה מגלה תמונה של נפרופתיה קרומית. הפסקת התרופה עם עלייה לאחר מכן במינון הפרדניזולון מובילה לחיסול התסמונת הנפרוטית, היעלמות החלבון בשתן ונורמליזציה של תפקוד הכליות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]