סקלרודרמה ופגיעה בכליות: אבחון

אבחון מעבדה של סקלרודרמה ופגיעה בכליות

במחקר מעבדה בחולים עם סקלרודרמה מערכתית עשויה לחשוף אנמיה, עליה מתונה ESR, לויקוציטוזיס או לויקופניה, hyperproteinemia עם hypergammaglobulinemia, רמות גבוהות של חלבון מגיב C ו- פיברינוגן. מחקר מראה חיסוני גורם antinuclear (80% מחולים), גרם מפרקים שגרוני (בעיקר בחולים עם תסמונת סיוגרן) ונוגדנים "סקלרודרמה" antinuclear ספציפיים. אלה כוללים:

• antitopizomeraznye (המכונה בעבר aHTH-Scl-70), זוהה בעיקר בצורת עורית מפוזר של סקלרודרמה מערכתית;
• antenterenteric - ב 70-80% מהחולים עם צורה מוגבלת של סקלרודרמה מערכתית;
• אנטי רנ"א פולימראז - הקשורים שכיחות גבוהה של נזק לכליות.

עבור מחלת כליות סקלרודרמה המאופיינת ברמות גבוהות של פעילות הרנין פלזמה, אשר בחלק מהמקרים אפילו לזהות בחולים עם יתר לחץ דם קל או לחץ דם נורמלי. בשנת 30% מהחולים עם סקלרודרמה נפרופתיה נכון מפתחת אנמיה המוליטית microangiopathic, כי ניתן לאבחן על סמך ירידה חדה פתאומית המוגלובין המטוקריט, reticulocytosis, הגדלת הריכוז של בילירובין ו לקטט דהידרוגנאז (LDH) בנסיוב הדם וזיהוי shizotsitov ב כתם דם היקפיים.

אבחון אינסטרומנטלי של סקלרודרמה ופגיעה בכליות

לאבחון של נגע וסקולריים microcirculatory בסקלרודרמה המערכתית באמצעות capillaroscopy מצע ציפורן שיטה רחב בתחום המאפשר לזהות התרחבות tortuosity של לולאות נימים, הפחתה של רשת נימים (הפחתה במספר של נימים, "שדה avascular").

להעריך את מצב זרימת הדם הכלית מאפשרת שיטה פולשנית מודרנית של דופלרוגרפיה אולטרסאונד של העורקים intranenal, שדרכו ניתן לזהות הפרות לפני התפתחות של ביטויים קליניים של נפרופתיה סקלרודרמה.

אבחון דיפרנציאלי של סקלרודרמה

בניסוח האבחנה של סקלרודרמה מערכתית, הסימפטומים הקליניים של המחלה הם חיוניים. האגודה האמריקנית לראומטולוגיה הציעה קריטריונים אבחוניים פשוטים עבור סקלרודרמה מערכתית, כולל:

• קריטריונים "גדולים":
  • סקלרודרמה פרוקסיאלית - סקלרודרמה נגעים בעור הפרוקסימלי למפרקי metacarpophalangeal, הארכת לבית החזה, הצוואר והפנים;
• "קריטריונים קטנים":
  • סקלרודיקטלי;
  • כיבים דיגיטליים או צלקות על פני השטח של כף היד של הציפורן של האצבעות;
  • פיברוזיס בסיסי של הריאות.

אבחון הסקלרודרמה מבוסס על שילוב של קריטריונים גדולים וקטנים לפחות. הופעת הסימנים לנזק בכליות בחולים עם אבחנה מבוססת של סקלרודרמה מערכתית מצביעה על התפתחותה של נפרופתיה סקלרודרמית. אבחנה של כליה סקלרודרמה אמיתית אינה מוטלת בספק עם התפתחות אי ספיקת כליות חריפה, בשילוב עם יתר לחץ דם חמור או ממאיר, בחולים עם סקלרודרמה מערכתית. עם זאת, אותה תמונה קלינית שפיתחה את הופעת הבכורה של המחלה, עוד לפני אימות של אבחון של סקלרודרמה מערכתית, מציג קשיים אבחוניים משמעותיים. במצב זה, האבחנה עשויה לעזור להבהיר שלישיית המאפיין של סימנים המוקדמים של טרשת מערכתית: תסמונת ריינו, תסמונת במפרק (לעתים קרובות - polyarthralgia) ובצקת בעור חזקה. בנוסף, חשוב לזהות נוגדנים ספציפיים - אנטי centromeric, antitomeric, אנטי רנ"א פולימראז. שתי הקבוצות האחרונות של נוגדנים מזוהים לעיתים קרובות בצורה עורית מפוזרת של סקלרודרמה מערכתית וקשורים עם פרוגנוזה שלילית.

שיטת אבחון חשובה נוספת במקרה זה היא ביופסיה בכליות. זה יאפשר להבחין בכליות סקלרודרמה נכון ממחלות אחרות המתרחשות עם אי ספיקת כליות חריפה - נפריטיס אינטרסטיציאלית חריפה, נפרופתיה סקלרודרמה sindroma.Hronicheskuyu אורמיה המוליטית יש להבחין בין מחלה התרופה כליות, התפתחות אשר ניתן לטיפול penicillamine טרשת מערכתית. פניצילאמין טיפול עלול לגרום לתסמונת נפרוטית, ובמקרים מסוימים עם סימנים של אי ספיקה כלייתית. מבחינה מורפולוגית מתגלה תמונה של נפרופתיה קרומית. הסרת התרופה, ואחריו הגדלת מינון של פרדניזולון מוביל לחיסול תסמונת נפרוטית, היעלמותם של חלבון בשתן ונורמליזציה בתפקוד הכלייתי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],