סקלרודרמה ופגיעה בכליות: תסמינים

סימפטומים של נזק לכליות בסקלרודרמה

מעורבות כליות ב טרשת מערכתית לרוב מתפתח בחולים עם הצורה העורית דיפוזי של המחלה, כמובן פרוגרסיבית אקוטית של אותה, בתקופה 2 עד 5 שנים מתחילת, למרות שזה אפשרי להתפתחות נפרופתיה ו כמובן מתקדמת לאט כרוניים של סקלרודרמה. הסימנים הקליניים העיקריים של נפרופתיה סקלרודרמה הם proteinuria, יתר לחץ דם עורקי תפקוד כלייתי לקוי.

• פרוטינוריה אופיינית לרוב החולים עם סקלרודרמה מערכתית עם נזק לכליות. ככלל, הוא אינו עולה על 1 גרם ליום, אינו מלווה בשינויים במשקעים בדרכי השתן, וב -50% מהחולים הוא משולב עם יתר לחץ דם ו / או תפקוד כליות. תסמונת נפרוטית מתפתחת לעיתים נדירות.
• לחץ דם עורקי הוא ציין ב 25-50% מהחולים עם נפרופתיה סקלרודרמה. עבור רוב החולים, לחץ דם עורקי בינוני הוא אופייני, אשר יכול להימשך שנים מבלי להוביל לתפקוד הכלייתי לקוי. צורה זו של יתר לחץ דם עורקי הוא ציין עם צורה מתקדמת לאט של סקלרודרמה מערכתית ומאופיינת על ידי פיתוח מאוחר. בשנת 30% מהחולים עם יתר לחץ דם לפתח יתר לחץ דם ממאיר, אשר מתאפיינת בעליה פתאומית וחדה בלחץ הדם מעל 160/100 ממ"כ, עולה בקנה אחד עם הידרדרות מתקדמת של התפקוד הכלייתי עד להתפתחות של אי ספיקת כליות חריפה oliguric, רטינופתיה, הלב ואת מערכת העצבים המרכזית חוסר יעילות. צורה זו של לחץ דם יש משמעות פרוגנוסטית שלילית.
• אי ספיקת כליות כרונית בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, כמו יתר לחץ דם עורקי, קשורה לפרוגנוזה שלילית. ברוב המקרים של נפרופתיה סקלרודרמית כרונית אי ספיקה כרונית משולבת עם יתר לחץ דם עורקי, אבל אפשר לפתח את זה אפילו עם נורמלי לחץ דם דמויות. במקרה זה, היה שילוב תכופים של תפקוד כליות עם אנמיה hemolytic microangiopathic ו thrombocytopenia, אשר אי ספיקת כליות כרונית עלולה להתבטא.

כמובן ותסמינים של סקלרודרמה

סימפטומים של סקלרודרמה שונים פולימורפיזם משמעותי כוללים את הביטויים הבאים:

• נזק לעור, המתבטא בצקת בצפיפות, בהשראה, באטרופיה, במוקדים של דה-היפרפיגמנטציה;
• נגעים וסקולריים עם התפתחות תסמונת Raynaud הכלולה ביותר מ -90% מהחולים, הפרעות בדרכי השתן (כיבים דיגיטליים, נמק), telangiectasias;
• התבוסה של מערכת השלד והשרירים בצורה של polyartralgia, דלקת פרקים, דלקת המעי הגס, ניוון שרירים, osteolysis, סידוק של רקמות רכות, לעתים קרובות יותר periarticular;
• את התבוסה של מערכת הנשימה עם התפתחות ברוב החולים של alvolitis fibroing ו pneumofibrosis מפוזר. עם כמובן כרונית ממושכת של המחלה, יתר לחץ דם ריאתי מתפתח;
• מחלות במערכת עיכול עם מעורבות שולטת של הוושט (בליעה, התרחבות, התכווצות של השליש התחתון של ריפלוקס ושט, היצרויות ושט אולקוס), לפחות - של המעי (duodenitis, תסמונת ספיגה, עצירות, במקרים מסוימים - ileus);
• אי ספיקת לב, לרוב מיוצגת על ידי הפיתוח של שריר לב ביניים, cardiosclerosis, איסכמיה לבבית, קליני פרת מניפסט של ריתם אנד הולכה, הגדלת ספיקת לב. לעתים קרובות יותר לסמן את התבוסה של endocardium עם היווצרות של פגמים valvular, בעיקר mitral, pericarditis;
• התבוסה של מערכות העצבים והאנדוקרינית בצורה של פולינופורופתיה, בלוטת התריס של בלוטת התריס, הפרת תפקוד בלוטות מיניות.

סימפטומים נפוצים של סקלרודרמה יכולים להיות מיוצגים על ידי חום, ירידה במשקל, חולשה, אשר ציינו עם פעילות מחלה גבוהה.

סיווג של סקלרודרמה מערכתית

ישנם מספר תת-סוגים (טפסים קליניים) של סקלרודרמה מערכתית. בהתאם לשכיחות וחומרת השינויים בעור, שתי צורות עיקריות נבדלות: מפוזרות ומוגבלות.

עם סקלרודרמה מערכתית מוגבלת, שצוינה ביותר מ -60% מהחולים, התהליך מוגבל לעור הידיים, הצוואר והפנים, נזק לאיברים מאוחרים - 10-30 שנים לאחר הופעת המחלה.

סקלרודרמה מערכתית מפוזרת מאופיינת בנזק כללי לעור הגזע והגפיים, עם התפתחות מוקדמת של 5 שנים של נגעים הקרביים. טופס מוגבל יש כמובן שפירים יותר ופרוגנוזה חיובית לעומת מפוזר. מטבעו של הזרימה, מבודדים חריפים, סקלרודרמה תת-מערכתית וכרונית כרונית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

נזק לכליות

התיאור הראשון של נזק לכליות ב- Scleroderma מערכתית נעשה ב- 1863 על ידי נ 'אוספיץ, שדיווח על התפתחות אי ספיקת כליות חריפה אצל מטופל עם סקלרודרמה, בהתחשב בכך שתאונה. שמונים שנה מאוחר יותר, JH Talbot ושותפים בפעם הראשונה תיאר היפרפלזיה intimal ו נמק fibreinoid של העורקים interlobular ב scleroderma מערכתית. עם זאת, רק בתחילת שנות ה -50 של המאה העשרים, לאחר התיאור של NS. מור והל שן שינויים מורפולוגיים בכליות של שלושה חולים עם סקלרודרמה מערכתית שמתו מאורמיה, הוכרה האפשרות לפתח נפרופתיה חמורה בסקלרודרמה.

שכיחות המדויקת של נפרופתיה ב סקלרודרמה מערכתית קשה לקבוע, כי נזק חמור מתון הכליות אינה ניכרת קלינית ברוב המקרים. התדירות של אי ספיקת כליות תלויה בשיטות המשמשות לזיהוי: הסימפטומים הקליניים של נפרופתיה נצפו ב-19-45% מהחולים עם סקלרודרמה מערכתית. השימוש בשיטות מחקר פונקציונליות יכול לזהות ירידה בזרימת הדם הכלית או שיעור סינון גלומרולרי (50% -65%) מהחולים, וסימנים מורפולוגיים של מעורבות כלייתית בכלי הדם מתגלים ב-60-80% מהחולים.

נזק לכליות, יחד עם ויסריטים אחרים, יכול להתפתח בחולים עם צורה מוגבלת של סקלרודרמה מערכתית, אך מתרחש בעיקר עם צורה עורית מפוזר של המחלה. במקרה זה, צורה חמורה של נפרופתיה בצורה של יתר לחץ דם הולך וגדל וכשל כלייתי חריף ("הכליה האמיתית scleroderma") הוא ציין לא יותר מ 10-15% מהחולים.