מסתמי השופכה מולדים

מסתמים מולדים של השופכה שכיחים יחסית אצל בנים (1:50,000 יילודים) ונדירים ביותר אצל בנות, ומאופיינים בנוכחות ממברנות (קפלים), ששני צדדיהן מכוסים בקרום רירי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים מסתמי השופכה מולדים.

למרות סוגי המסתמים השונים, התסמינים הקליניים של מסתמי השופכה מולדים דומים. מחלה זו מאופיינת באותם תסמינים כמו טרשת מולדת של צוואר שלפוחית השתן. עם זאת, חומרת התסמינים הקליניים תלויה במידת החסימה ובגיל החולים. עם חסימה חמורה, תסמינים קליניים נרשמים כבר בשנים הראשונות לחייו של הילד, כאשר מאובחנת אורטרוהידרונפרוזיס; בגיל מבוגר יותר, התמונה הקלינית של זיהום בדרכי השתן עולה לקדמת הבמה. לעיתים נצפות הרטבה ודליפת שתן במהלך היום.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טפסים

ישנם שלושה סוגים של מסתמי השופכה:

• סוג 1: מסתם בצורת כוס (הנפוץ ביותר), הממוקם מתחת לפקעת הזרע:
• סוג 2: מסתמים בצורת משפך (בדרך כלל מרובים), המשתרעים מחרפת הזרע ועד לצוואר שלפוחית השתן;
• סוג שלישי: מסתמים בצורת דיאפרגמה רוחבית הממוקמת מעל או מתחת לפקעת הזרע.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון מסתמי השופכה מולדים.

שלא כמו טרשת מולדת של צוואר שלפוחית השתן, במסתמי השופכה, מסתמים (bougies), קטטרים וציסטוסקופים עוברים בחופשיות לתוך שלפוחית השתן. אם יש מסתם, בעת הסרת העטרה (glan bogie) משלפוחית השתן, מורגשת חסימה בגובה הגב. במהלך אורתרוסקופיה, מתגלים מסתמים ברמה זו.

בדיקות אורתרוציסטוגרפיה מראות שלפוחית שתן מוגדלת: צווארה פתוח, מורחב, החלק האחורי מעל המסתם מורחב בצורת שק או משפך, החלק הדיסטלי בקוטר תקין. בגובה המסתם, יש תסמין של "שעון חול". בשלבים מאוחרים יותר, מתגלים דיברטיקולים וריפלוקס שלפוחית-שחלב.

UFM, פרופילומטריה וציסטומנומטריה חושפות לא רק את ההפרעה בקצב מתן השתן, אלא גם את מיקום החסימה.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

יַחַס מסתמי השופכה מולדים.

מסתמי השופכה מולדים מטופלים בניתוח באמצעות כריתה אנדואורטרלית של הקרום הרירי יחד עם המסתם.