שחפת ריאתית מופצת - מה קורה?

שחפת ריאתית מפושטת עלולה להתפתח בשחפת ראשונית מסובכת כתוצאה מתגובה דלקתית מוגברת והכללה מוקדמת של התהליך. לרוב, שחפת מפושטת מתרחשת מספר שנים לאחר ריפוי קליני של שחפת ראשונית ויצירת שינויים פוסט-שחפתיים שיוריים: מוקד גון ו/או הסתיידות. במקרים אלה, התפתחות שחפת מפושטת קשורה להכללה מאוחרת של התהליך השחפתי.

המקור העיקרי להתפשטות מיקובקטריה במהלך התפתחות שחפת מפושטת נחשב למוקדי זיהום שיוריים בבלוטות הלימפה התוך-בית החזה, שנוצרו במהלך תהליך ההתפתחות ההפוכה של התקופה הראשונית של זיהום שחפת. לעיתים, מקור התפשטות המיקובקטריה בצורה של מוקד ראשוני מסויד יכול להיות ממוקם בריאה או באיבר אחר.

הפתוגן יכול להתפשט בגוף בדרכים שונות, אך לרוב ההפצה מתרחשת דרך זרם הדם. מסלול ההמטוגני הוא הבסיס לכ-90% מכלל הנגעים המפושטים בשחפת.

הסבירות לפתח שחפת ריאתית מפושטת עולה עם חשיפה לגורמים המחלישים את מערכת החיסון האנושית, ועם מגע ממושך וקרוב עם נשאי חיידקים.

בהתאם למסלול התפשטות המיקובקטריה ולמיקום מוקדי השחפת לאורך כלי הדם ו/או הלימפה, שחפת ריאתית מפושטת יכולה להיות המטוגנית, לימפומהמטוגנית ולימפוגנית.

בקטרימיה נחשבת לתנאי הכרחי להתפתחות שחפת מפושטת המטוגנית. עם זאת, רגישות מוגברת של תאים ורקמות למיקובקטריה ושינויים במצב התפקודי של מערכות העצבים וכלי הדם חשובים גם הם להתפתחות המחלה. הפרה של ויסות קורטיקו-ויסצרלי מובילה לדיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית והפרעות במיקרו-סירקולציה. זרימת הדם בכלי הדם הקטנים מואטת, והפתוגן חודר דרך דופן כלי הדם לרקמה הסמוכה. רגישות מוגברת של תאים למיקובקטריה, שנוצרה בתקופה הראשונית של זיהום שחפת, מבטיחה ספיגה מהירה של מיקובקטריה על ידי מקרופאגים, אשר לאחר מכן מאבדים את יכולתם לנוע ולהתיישב ברקמה הפריווסקולרית. תנועה נוספת של הפתוגן מושעית, אך הרס המיקובקטריה קשה ואף בלתי אפשרי עקב ירידה בפוטנציאל החיידקי של מקרופאגים. כתוצאה מכך, נוצרים מוקדי שחפת מרובים ברקמה הבין-רחמית של הריאות לאורך צרורות כלי הדם-סימפונות. עם התפשטות המטוגנית של מיקובקטריה, מוקדים נמצאים בשתי הריאות באופן סימטרי יחסית.

פיזור לימפוגני בריאות מתרחש כאשר חיידקי מיקובקטריה מתפשטים עם זרימת לימפה רטרוגרדית. התהליך נגרם על ידי הפעלה מחדש של דלקת בבלוטות הלימפה התוך-בית החזה והתפתחות לימפוסטזיס. פיזור לימפוגני של חיידקי מיקובקטריה מוביל לעיתים קרובות לפיזור חד-צדדי ולמיקום שורשי בעיקר של מוקדים. פיזור לימפוגני דו-צדדי אפשרי גם כן. הוא שונה מהמטוגני במיקום אסימטרי של מוקדים בריאות.

אופי התגובה הדלקתית ושכיחות המוקדים בשחפת מפושטת נקבעים על ידי התגובה האישית של האורגניזם, גודל הבקטרמיה וחומרת ההפרעות החיסוניות והתפקודיות. גודל המוקדים תלוי במידה רבה בקליבר כלי הדם המעורבים בתהליך הפתולוגי.

על פי מחקרים פתומורפולוגיים, ישנם שלושה וריאנטים של שחפת ריאתית מפושטת. הם תואמים את המאפיינים הקליניים של מהלך המחלה: חריפה, תת-חריפה וכרונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

שחפת ריאתית מפושטת חריפה

שחפת ריאתית מפושטת חריפה מתרחשת עם ירידה משמעותית בחסינות נגד שחפת ובקטרימיה מסיבית. התגובה ההיפררגית של נימים ריאתיים לתוקפנות חיידקית עם עלייה משמעותית בחדירות דפנותיהם יוצרת תנאים נוחים לחדירת מיקובקטריה לתוך מחיצות האלוואולריות ודפנות האלוואולריות. לאורך הנימים מופיעים כמעט בו זמנית מספר מוקדים אחידים דמויי דוחן (מלטינית "milium" - דוחן), צהבהבים-אפורים. הם בולטים מעל פני שטח הריאה בצורת גושים בקוטר 1-2 מ"מ וממוקמים באופן שווה בשתי הריאות. בצקת וחדירה תאית של מחיצות האלוואולריות מפחיתים משמעותית את גמישות רקמת הריאה. התגובה האקסודטיבית או הקזוסית-נקרוטית מוחלפת במהירות רבה בתגובה פרודוקטיבית, כך שהמוקדים אינם מתמזגים. צורה זו של שחפת מפושטת חריפה נקראת מיליארית.

לעיתים נצפית הכללה של תהליך השחפת: מוקדים קייסיים מרובים עם מספר רב של מיקובקטריה נמצאים באיברים אחרים (אלח דם שחפתי).

עם אבחון בזמן וטיפול מלא, מוקדים מיליאריים יכולים להיעלם כמעט לחלוטין. במקביל, סימני האמפיזמה נעלמים וגמישות רקמת הריאה משוחזרת.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

שחפת ריאתית מפושטת תת-אקוטית

שחפת ריאתית מפושטת תת-אקוטית מתפתחת עם הפרעות חיסוניות פחות חמורות ופחות בקטרמיה מסיבית. ורידים תוך-אונתיים וענפים בין-אונתיים של עורק הריאה עשויים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי. המוקדים הנוצרים סביב הוורידים והעורקיים הם בינוניים וגדולים בגודלם (5-10 מ"מ), לעתים קרובות מתמזגים ויוצרים קונגלומרטים שבהם עלול להתרחש הרס. התגובה הדלקתית במוקדים הופכת בהדרגה לפרודוקטיבית. דלקת כלי דם מוחקת פרודוקטיבית ולימפנגיטיס מתפתחות בדפנות הנאדיות ובמחיצות הבין-אלוואולריות, וסימני אמפיזמה מופיעים ברקמת הריאה סביב המוקדים.

בשחפת מפושטת תת-אקוטית, לא נצפית סימטריה קפדנית של נגעי ריאה. מוקדים נמצאים לרוב בחלקים העליונים והאמצעיים, בעיקר תת-פלאורליים. הפיזור אינו מוגבל לריאות ולעתים קרובות משתרע עד לפלאורה הוויסצרלית. דרכי הנשימה העליונות, ובמיוחד הטבעת החיצונית של הגרון, מעורבות לעיתים קרובות בתהליך.

טיפול ספציפי מקדם ספיגה ודחיסה של מוקדים. ספיגה מלאה של מוקדים נצפית לעיתים רחוקות. שינויים סיביים ואטרופיים מתרחשים במחיצות הבין-אלוואולריות. אמפיזמה שנוצרת בתקופה הראשונית של המחלה הופכת לבלתי הפיכה.

שחפת ריאתית כרונית מפושטת

שחפת ריאתית כרונית מפושטת מתפתחת בדרך כלל באיטיות כתוצאה מגלים חוזרים ונשנים של פיזור לימפו-המטוגני שאינם מאובחנים בזמן. במהלך גל הפיזור הבא, מופיעים מוקדים חדשים באזורים שלמים של הריאה - שבהם זרימת הדם לא נפגעה בתחילת המחלה. גלי פיזור חוזרים קובעים את סידור המוקדים "קומה אחר קומה" בשתי הריאות. בהתחלה, ניתן למצוא מוקדים במקטעים האפיקליים והאחוריים. המספר הגדול ביותר של מוקדים נמצא בחלקים העליונים והאמצעיים של הריאות. הם ממוקמים בעיקר תת-פלורליים. על פני מקטע הריאה, ניתן לראות בבירור רשת לולאה דקה של גדילים סיביים בצבע לבנבן-אפור הקשורים לפיברוזיס מפושט של כלי דם ופריאמפונכיאל. לעיתים ניתן למצוא צלקות מסיביות ברקמת הריאה ופיברוזיס פלאורלי, המצביעים על גיל משמעותי של תהליך השחפת. שינויים סיביים בולטים יותר בחלקים העליונים של הריאות, ובחלקים התחתונים ניתן לראות התפתחות של אמפיזמה עקיפה.

ישנם הבדלים מורפולוגיים משמעותיים בין מוקדים שנוצרו בזמנים שונים. במוקדים טריים שולטת תגובת רקמה יצרנית בולטת. מוקדים ישנים מאוד מוקפים בקפסולה. מוקדים ישנים מוחלפים חלקית ברקמה סיבית. לעיתים נמצאים בהם תכלילים של מלחי סידן. פיזור מוקדים כזה נקרא פולימורפי.

הנטייה של מוקדים להתמזג ולהתפרק ולהיווצר מתבטאת בצורה חלשה, ולכן חללי ריקבון נוצרים לאט. יש להם מאפיינים מסוימים.

החללים ממוקמים בדרך כלל באונות העליונות של שתי הריאות, לעתים קרובות באופן סימטרי, חלל הריאות נקי לחלוטין מגושים קייסוזיים-נמקיים; הדפנות דקות, הסתננות פריפוקלית ובצקת של הרקמות הסובבות נעדרות. חללים כאלה נקראים לעתים קרובות מערות חותמות או מערות משקפיים.

שינויים מורפולוגיים משמעותיים ברקמת הריאה עם שיבוש התכונות הביומכניות שלה מובילים ליתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי, היפרטרופיה של החדר הימני והתפתחות הדרגתית של מחלת לב ריאתית.

כתוצאה מגלים חוזרים ונשנים של הפצה המטוגנית על ידי Mycobacterium tuberculosis בחולים עם שחפת ריאתית כרונית מפושטת, נוצרים לעיתים קרובות נגעים חוץ-ריאתיים: בגרון, בעצמות ובמפרקים, בכליות, באיברי המין ובאיברים אחרים.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]