הבנה עדכנית של פולינוירופתיות דלקתיות אידיופתיות

כיום, כ-100 סוגים של פולינוירופתיות נחשבים בפרקטיקה הרפואית. פולינוירופתיות דלקתיות אידיופתיות הן צורות נדירות של פולינוירופתיות, ולכן חשוב מאוד להכיר צורות אלו, להיות מסוגלים לאבחן אותן נכון, וחשוב מכל, לטפל בהן במהירות ובצורה מספקת, שכן למחלות אלו יש ברוב המקרים מהלך פרוגרסיבי, המוביל בהכרח לנכות, ובמקרים מסוימים למוות.

פולינוירופתיות דלקתיות אידיופתיות הן קבוצה של מחלות הטרוגניות של מערכת העצבים ההיקפית הקשורות להתפתחות של התקפה אוטואימונית כנגד אנטיגנים של סיבי עצב היקפיים, שסיבתן נותרה לא ברורה. על פי מהלך התהליך, בהתאם לפרטים הספציפיים של התהליך האוטואימוני, הן מחולקות לאקוטיות, תת-אקוטיות וכרוניות. בהתאם לסוג האנטיגן שנגדו מתרחשת ההתקפה האוטואימונית, הן דה-מיאלינטיביות או אקסונליות, סימטריות או אסימטריות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמונת גילן-בארה

תסמונת גיליאן-בארה (GBS) היא אחת הדוגמאות הבולטות ביותר לפולינוירופתיה דלקתית אידיופתית. שכיחות תסמונת גיליאן-בארה נעה בין מקרה אחד לשני מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה, שכיחה יותר בקרב גברים, ונצפו שני שיאי שכיחות: בין הגילאים 15 ל-35 ובין 50 ל-75.

במסגרת תסמונת גילאן-בארה, מובחנת פולינוירופתיה דלקתית חריפה (AIDP) - שכיחותה עולה על 85%; נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה (AMAN) - 3%, כגרסה שלה - נוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה (AMAN) עם שכיחותה פחות מ-1% ותסמונת מילר-פישר, המהווה כ-5% מהמקרים.

מה גורם לתסמונת גילאן-בארה?

תפקיד חשוב באטיולוגיה של תסמונת גיליאן-בארה ניתן לתגובה אוטואימונית המכוונת נגד אנטיגנים של רקמת העצבים ההיקפית. 1-6 שבועות לפני הופעת הסימפטומים הראשונים של המחלה, יותר מ-60% מהחולים מופיעים סימנים של זיהום בדרכי הנשימה או במערכת העיכול. עם זאת, עד להופעת הסימנים הראשונים של תסמונת גיליאן-בארה, הסימפטומים של הזיהום הקודם בדרך כלל מספיקים לסגת. הגורמים המעוררים הם נגיפי שפעת A ו-B, פארא-אינפלואנזה, ECHO, קוקסאקי, הפטיטיס B, חצבת, קמפילובקטר ג'ג'וני. נקבע קשר מסוים בין תסמונת גיליאן-בארה לציטומגלווירוסים (15% מהמקרים), נגיף אפשטיין-בר (10% מהמקרים) ודלקת ריאות מסוג מיקופלזמה (עד 5% מהמקרים). הזיהום הקודם, ככל הנראה, משמש כגורם מעורר המפעיל תגובה אוטואימונית. חיסון (נגד שפעת, בתדירות נמוכה יותר נגד כלבת, חצבת, חזרת, אדמת), התערבויות כירורגיות ועירויי דם עשויים גם הם לשמש כגורם מעורר. מקרים של תסמונת גיליין-בארה תוארו בחולים עם לימפוגרנולומטוזיס ומחלות לימפופרוליפרטיביות אחרות, זאבת אדמנתית מערכתית, תת פעילות של בלוטת התריס והתמכרות להרואין.

תסמינים של תסמונת גילאן-בארה

לתסמונת גיליאן-בארה יש התחלה חריפה עם חולשה כללית וכאב בגפיים. חולשת שרירים, החל מהחלקים הדיסטליים או הפרוקסימליים של הרגליים, מתפתחת בכיוון עולה. תוך מספר ימים (לפחות שבועות), מתפתחת טטרפרזיס רפוי עמוק, לעיתים פלגיה עם דעיכה של רפלקסים של גידים, היפוטוניה של שרירים. פרוזופלגיה דו-צדדית, נזק עצבי אוקולומוטורי והפרעות בולבריות אפשריות. בשליש מהמקרים מתפתחת חולשה של שרירי הנשימה. בכשליש מהחולים, רגישות שטחית ותחושת מפרקים-שרירים פוחתות. בשלבים המאוחרים של המחלה מתפתחת היפוטרופיה של שרירים. תסמונת כאב חמורה מתרחשת ב-50% ממקרי תסמונת גיליאן-בארה. ב-10-20% מהמקרים, הפרעות בסוגרים מתרחשות בצורה של עצירת שתן חולפת, אשר נעלמת במהירות בימים הראשונים מתחילת המחלה. כמעט לכל החולים יש הפרעות אוטונומיות, שעשויות להיות אחת הסיבות האפשריות למוות פתאומי של חולים.

לתסמונת גיליין-בארה מהלך מונופאזי קלאסי, המורכב משלוש תקופות: התקדמות תסמינים נוירולוגיים (2-4 שבועות); התייצבות או מישור (2-4 שבועות); החלמה, הנמשכת בין מספר חודשים ל-1-2 שנים.

שימוש בזמן בשיטות טיפול יעילות מסייע לקצר את מהלך המחלה הטבעי ומפחית את מספר התוצאות הקטלניות.

כיצד לזהות תסמונת גילן-בארה?

המחלה מאובחנת על סמך התמונה הקלינית ושיטות מחקר נוספות. דיסוציאציה של חלבון-תא בנוזל השדרה עם רמות חלבון גבוהות (עד 3-5, לפעמים עד 10 גרם/ליטר) הן בניקורים המותניים והן בניקורים העורפיים נחשבת לפתוגנומונית למחלה.

בדיקת אלקטרומיוגרפיה (EMG) היא כיום שיטת האבחון האובייקטיבית הרגישה ביותר לתסמונת גילן-בארה. EMG מגלה ירידה במהירות ההולכה של סיבי עצב תחושתיים ומוטוריים או סימנים של דה-עצבוב ומוות אקסונלי המתפתחים במקביל לאטרופיה של שרירים ובדרך כלל מבשרים על תוצאה שלילית.

קריטריוני האבחון לתסמונת גיליין-בארה פותחו לראשונה על ידי קבוצה מיוחדת של האקדמיה האמריקאית לנוירולוגיה בשנת 1978. לאחר מכן הם תוקנו מספר פעמים, אך לא השתנו באופן מהותי. הקריטריונים הרשמיים האחרונים מתוארכים לשנת 1993 והוצעו על ידי ארגון הבריאות העולמי.

סימנים הכרחיים לאבחון תסמונת גילאן-בארה: חולשת שרירים מתקדמת בשתי גפיים או יותר, ארלקסיה של גידים.

מאפיינים התומכים באבחון תסמונת גילאן-בארה: החמרה בתסמינים במשך מספר ימים או שבועות (עד 4 שבועות); תחילת החלמה 2-4 שבועות לאחר הפסקת ההתקדמות; סימטריה יחסית של התסמינים; הפרעות חושיות קלות; מעורבות של עצבי גולגולת, לעיתים קרובות עצבי פנים דו-צדדיים; החלמה טובה אצל רוב החולים; היעדר חום בתחילת המחלה, אך הופעתו אינה שוללת GBS; תפקוד לקוי אוטונומי; שינויים בנוזל השדרה (CSF): תכולת חלבון גבוהה עם ציטוזיס תקינה או מעט מוגברת (לא יותר מ-10 תאים למ"מ ^³ ).

סימנים המטילים ספק באבחנה: אסימטריה בולטת ומתמשכת של הפרעות מוטוריות; תפקוד לקוי מתמשך של הסוגר; היעדר הפרעות של הסוגר בתחילת המחלה; נוכחות של יותר מ-50 לויקוציטים חד-גרעיניים ופולימורפונוגרעיניים ב-CSF; רמה ברורה של הפרעות חושיות.

אבחנה מבדלת של תסמונת גיליין-בארה צריכה להיעשות עם מיאסטניה, פולינוירופתיה רעילה, היפוקלמיה, בוטוליזם, דיפתריה, היסטריה, פורפיריה, שבץ מוחי חריף באגן הוורטברובזילי, דלקת מוח בגזע המוח ואיידס.

כיצד מטפלים בתסמונת גיליין-בארה?

אפילו מקרים קלים של תסמונת גיליין-בארה בשלב האקוטי נחשבים למצבי חירום הדורשים אשפוז מיידי. אמצעי הטיפול בתסמונת גיליין-בארה מחולקים לסוגים ספציפיים ולא ספציפיים. שיטות ספציפיות לטיפול בתסמונת גיליין-בארה כוללות פלסמפרזיס מתוכנת וטיפול דופק תוך ורידי עם אימונוגלובולינים מסוג G, ושיטות אלו יעילות לא רק בטיפול בתסמונת גיליין-בארה הקלאסית, אלא גם בגרסאות שלה, כולל תסמונת מילר-פישר. מהלך פעולות הפלסמפרזיס כולל 3-5 מפגשים עם החלפת כנפח אחד של פלזמה (40-50 מ"ל/ק"ג), המבוצעים כל יומיים. שיטה חלופית לטיפול בתסמונת גיליין-בארה היא טיפול דופק תוך ורידי עם אימונוגלובולינים מסוג G, מהלך הטיפול הסטנדרטי מבוסס על 0.4 גרם לכל 1 ק"ג ממשקל הגוף של המטופל מדי יום במשך 5 ימים. ניתן לתת את אותו מינון לפי תוכנית מהירה יותר: 1 גרם/ק"ג/יום ב-2 מתן במשך יומיים. על פי נתוני מחקרים אקראיים מבוקרים וסמיות, פלסמפרזיס ומתן תוך ורידי של אימונוגלובולינים היו יעילים באותה מידה בשיפור התסמינים במקרים חמורים של תסמונת גילאן-בארה. השימוש המשולב בשיטות אלו לא הביא תועלת נוספת.

יעילותם של קורטיקוסטרואידים בתסמונת גיליין-בארה נחקרה ב-6 ניסויים אקראיים, שהגיעו למסקנה כי השימוש בתרופות אלו אינו מתאים.

יש ליידע חולים שחלו בתסמונת גיליאן-בארה על הצורך במשטר הגנה למשך 6-12 חודשים לפחות לאחר סיום המחלה. עומס יתר פיזי, היפותרמיה, חשיפה מוגזמת לשמש וצריכת אלכוהול אינם מקובלים. יש להימנע גם מחיסונים בתקופה זו.

נוירופתיה סנסורית אידיופטית חריפה/תת-חריפה (גנגליופתיה)

נוירופתיה סנסורית אידיופטית חריפה/תאב-חריפה (גנגליופתיה) היא מחלה נדירה הקשורה לנגעים דלקתיים מפושטים של הגרעינים השדרתיים. התמונה הקלינית של מחלה זו מחולקת לשלוש צורות: אטקסית, היפראלגסטית ומעורבת.

הצורה האטקסית מאופיינת בפרשתזיה, נימול, פגיעה בתיאום תנועות, חוסר יציבות, אשר גוברת כאשר העיניים עצומות, אך כוח השרירים נשאר שלם. במהלך הבדיקה מתגלה ירידה ברטט, תחושת מפרקים-שרירים, אטקסיה חושית, יציבות לקויה במבחן רומברג, אשר גוברת עם עיניים עצומות, פסאודואתטוזיס, היפו- וארלקסיה.

הצורה ההיפראלגית מתבטאת בדיסתזיה, כאב נוירופתי; בדיקה מגלה ירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה, תפקוד לקוי של העצם (הזעה לקויה, לחץ דם אורתוסטטי).

הצורה המעורבת משלבת את המאפיינים של שתי הצורות שתוארו לעיל.

המחלה מופיעה לרוב עם הופעה חריפה, תסמינים נוירולוגיים מתגברים במשך מספר ימים, אך נצפה גם שלב תת-אקוטי איטי יותר - התסמינים מתגברים במשך מספר חודשים. תקופת התגברות התסמינים הנוירולוגיים מלווה בתקופה של התייצבות המחלה, במקרים מסוימים עם נסיגה חלקית נוספת של התסמינים, אך ברוב המקרים נותר גירעון נוירולוגי מתמשך, אשר ממשיך לעלות בהדרגה.

בעת ביצוע EMG עם מחקר של סיבי חישה, נצפית ירידה באמפליטודה או היעדר פוטנציאלי פעולה. במחקר של סיבי מנוע, לא זוהו שינויים פתולוגיים. גם ב-EMG עם מחט, לא זוהו שינויים פתולוגיים.

התחלה מוקדמת של הטיפול היא בעלת חשיבות מרכזית בטיפול בפתולוגיה זו. קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון 1-1.5 מ"ג/ק"ג/יום) דרך הפה מדי יום במשך 2-4 שבועות, ולאחר מכן הפחתת המינון ומעבר למתן כל יומיים משמשים כאימונותרפיה. או מתילפרדניזולון במינון של 1 גרם דרך הווריד בטיפות למשך 5 ימים ולאחר מכן הפחתת המינון באמצעות פרדניזולון דרך הפה. ניתן לשלב קורטיקוסטרואידים עם אימונוגלובולין תוך ורידי או פלסמפרזיס. טיפול סימפטומטי הולם ושיקום פיזי של המטופלים הם בעלי חשיבות רבה.

פולינוירופתיה דמיאלינטיבית דלקתית תת-חריפה (SIDP) ניתנת לאבחון במקרים של תסמינים נוירולוגיים גוברים במשך 4-8 שבועות, אך מצבה הנוזולוגי טרם נקבע סופית. היא שכיחה יותר אצל גברים ומאופיינת בפולינוירופתיה מוטורית-חושית סימטרית, ופחות בפולינוירופתיה מוטורית מבודדת. בדיקות EMG מגלות סימנים של דמיאלינציה. בדיקת CSF מגלה דיסוציאציה של חלבונים-תאים. מתן מוקדם של קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון במינון של 1-1.5 מ"ג/ק"ג/יום) נותן תוצאות טובות. בצורות חמורות של המחלה, נעשה שימוש בטיפול משולב של קורטיקוסטרואידים עם אימונוגלובולין תוך ורידי, פלסמפרזיס וציטוסטטיקה. משך הטיפול מוערך על ידי רגרסיה או ייצוב יציב של תסמינים נוירולוגיים.

פולירדיקולונאופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית

פולירדיקולונאורופתיה כרונית דלקתית דה-מיאלינטיבית (CIDP) היא מחלה אוטואימונית הדומה לתסמונת גילאן-בארה בפתוגנזה ובביטויים הקליניים שלה, אך שונה במהלכה. היא יכולה להיות בעלת מהלך יציב או הדרגתי פרוגרסיבי, להופיע בצורה של החמרות נפרדות המופרדות על ידי הפוגות. התסמינים מגיעים למקסימום לא לפני חודשיים לאחר תחילת המחלה. שיעור ההיארעות נע בין 1 ל-2 מקרים לכל 100,000 תושבים, גברים מושפעים מעט יותר. הגיל הממוצע של תחילת המחלה הוא בין 45 ל-55 שנים. בניגוד ל-GBS, זיהום לעיתים רחוקות קודם להופעת המחלה או להישנותה, תפקיד חשוב יותר ניתן לגורמים אימונוגנטיים תורשתיים. בחולים עם CIDP, גנים של HLA מזוהים לעתים קרובות יותר: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

המחלה מתחילה בהדרגה או באופן תת-אקוטי ולאחר מכן מקבלת אופי חד-פאזי פרוגרסיבי, חוזר או כרוני. סוג מהלך CIDP (פרוגרסיבי, חוזר, חד-פאזי) אינו משתנה בכל מטופל ספציפי במהלך המחלה. חומרת התסמינים וחומרת המצב עשויות להשתנות בשלבים שונים של CIDP.

ברוב המקרים, המחלה מתחילה בהפרעות סנסומוטוריות בחלקים הדיסטליים של הגפיים. חולשת שרירים היא התסמין המוביל. לאחר מכן, מתפתחת טטרפרזיס דיסטלי או מפושט, בדרך כלל סימטרי. היפוטוניה שרירית מפושטת והיעדר רפלקסים עמוקים בגפיים אופייניים. עם מהלך ארוך, מופיעה ניוון שרירים מפושט בינוני, בולט יותר בחלקים הדיסטליים של הגפיים.

הפרעות חושיות (נימול, היפרסטזיה, היפרפתיה, היפראלגזיה מסוג "גרב" או "כפפה") גוברות גם הן במהלך החמרה של המחלה, אך לעולם אינן עולות לקדמת הבמה בקליניקה. תסמונת כאב חמור היא נדירה.

במקרים נדירים, עצבי הגולגולת מושפעים (לרוב עצבי הגולגולת הפנים והבולבריים מושפעים), וזה תמיד מצביע על פעילות של CIDP.

הפרעות וגטטיביות נצפות ברוב מקרי CIDP. רבע מהחולים מפתחים רעד יציבתי-קינטי בידיים, שנעלם לאחר ההחלמה, ועשוי להופיע שוב אם המחלה חוזרת.

בכמעט מחצית מהחולים עם CIDP, דימות תהודה מגנטית מגלה מוקדי דה-מיאלינציה במוח, אשר לרוב נותרים אסימפטומטיים.

קריטריוני האבחון העיקריים, כמו ב-GBS, הם ארלקסיה: חולשת שרירים סימטרית מתקדמת ודיסוציאציה של חלבונים-תאים ב-CSF, כאשר תכולת החלבון גבוהה מאוד. EMG מגלה לעיתים קרובות מעורבות של אקסונים וחסימת הולכה אחת או יותר, וגם מגלה דרגות שונות של דנרבציה בשרירים, בהתאם לחומרת המחלה ומשכה. בדיקה מקיפה של המטופל היא חובה, עם קביעת פרמטרים קליניים, ביוכימיים ווירולוגיים (או סמנים), כמו גם נוגדנים לגנגליוזיד GM1 ולגליקופרוטאין הקשור למיאלין.

פרוגנוזה של CIDP: ב-10% מהמקרים החולים מתים, ב-25% הם נשארים מרותקים למיטה או לכיסא גלגלים, אך כ-60% שומרים על היכולת לנוע ולחזור לעבודה. הישנות נצפות ב-5-10% מהמקרים.

בעזרת אימונותרפיה מספקת, ניתן להשיג שיפור ב-70-90% מהחולים עם CIDP, אך הבעיה העיקרית בטיפול היא לשמר את ההשפעה החיובית שהושגה. האמצעים הטיפוליים העיקריים כוללים מתן קורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסון שאינן סטרואידיות, אימונוגלובולינים תוך ורידיים ופלזמפרזיס.

קורטיקוסטרואידים הם תרופות קו ראשון לטיפול ב-CIDP, במיוחד במקרים של תסמינים קלים עד בינוניים. הטיפול מתחיל בפרדניזולון במינון של 1-1.5 מ"ג/ק"ג/יום (בדרך כלל 80-100 מ"ג/יום) פעם ביום בבוקר. לאחר השגת השפעה טובה (בדרך כלל זה לוקח כחודש), המינון מופחת בהדרגה, ועובר ללקיחת התרופה כל יומיים במינון של 1-1.5 מ"ג/ק"ג (לשם כך, המינון מופחת ב-10 מ"ג כל שבועיים). עם שיפור או התייצבות נוספים של התהליך לאחר 8-10 שבועות, מתחילה הפחתה נוספת של המינון. תוכנית חלופית לטיפול בחולים עם CIDP היא להמשיך ליטול פרדניזולון במינון שנקבע עד לנורמליזציה של כוח השרירים (עד 6 חודשים). לאחר מכן המינון מופחת ב-5 מ"ג כל 2-3 שבועות עד שהוא מגיע ל-20 מ"ג כל יומיים, הפחתה נוספת מתבצעת ב-2.5 מ"ג כל 2-4 שבועות. כדי למנוע הישנות, מינון התחזוקה (5-10 מ"ג כל יומיים) נשמר במשך מספר שנים. אם אין השפעה, מפסיקים את הטיפול בקורטיקוסטרואידים מוקדם יותר.

לעיתים הטיפול מתחיל בטיפול דופק עם מתילפרדניזולון במינון של 1000 מ"ג דרך הווריד ב-200 מ"ל תמיסת מלח או גלוקוז 5% למשך 3-5 ימים, ולאחר מכן ניתן לחזור על הפעולה כל 4-6 שבועות.

יעילות הפלזמפרזיס הוכחה בשני מחקרים כפולי סמיות מבוקרי פלסבו. היא משיגה שיפור קליני זמני. נכון לעכשיו, אין ניסיון בשימוש ארוך טווח בפלזמפרזיס. במחקר השוואתי, יעילות הטיפול באימונוגלובולינים תוך ורידיים ופלזמפרזיס הייתה שווה בקירוב. אם מושגת השפעה חיובית, יש צורך בטיפולי פלזמפרזיס בתוספת של 50 מ"ג פרדניזולון ליום כדי לשמר אותה, מה שיכול להפחית את הצורך בפלזמפרזיס.

יעילותו של אימונוגלובולין תוך ורידי ב-CIDP הוכחה במספר מחקרים פתוחים מבוקרי פלצבו. המינון ההתחלתי הוא 0.4 גרם/ק"ג/יום למשך 5 ימים. אם יש השפעה, יש לעקוב אחר המטופל באופן דינמי, ואין לתת שוב אימונוגלובולין. במקרה של הידרדרות משנית של המצב, מומלץ לחזור על טיפול באימונוגלובולין תוך ורידי עד להתייצבות המצב (בהתאם לחומרת התסמינים, המינון היומי שצוין ניתן אחת ל-2-4 שבועות). במקרה של התקפים תכופים, מומלץ להוסיף מינונים קטנים של פרדניזולון 0.5 מ"ג/ק"ג/יום או ציטוסטטיקה.

ציטוסטטיקה נרשמת עבור CIDP למשך זמן רב ומאפשרת להימנע משימוש בקורטיקוסטרואידים בנוכחות התוויות נגד. ציטוסטטיקה משמשת לעיתים רחוקות כמונותרפיה, לרוב היא משולבת עם פלסמפרזיס ומתן תוך ורידי של אימונוגלובולינים.

שיקום אקטיבי, הכולל תרגילים טיפוליים, עיסוי ומכשירים אורתופדיים, תורמים להחלמה תפקודית מהירה יותר של מטופלים.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית (MMN), המבוססת על דה-מיאלינציה סלקטיבית של סיבים מוטוריים, נגרמת על ידי התקפה אוטואימונית כנגד המיאלין, בעיקר באזור הצומת של רנבייר. מבחינה פתולוגית, נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית מגלה סימנים של דה-מיאלינציה ורמיאלינציה עם היווצרות "ראשי בצל", לעיתים ניוון וריפוי אקסונלי.

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית מתרחשת בעיקר אצל גברים בכל גיל, לרוב בגילאי 40-45, ומאופיינת קלינית בחולשה אסימטרית מתקדמת בגפיים ללא פגיעה תחושתית או מינימלית. ברוב המוחלט של החולים, החולשה מתבטאת באופן דיסטלי ובמידה רבה יותר בזרועות מאשר ברגליים. רק ב-10% מהמקרים חולשה בולטת יותר בחלקים הפרוקסימליים או בגפיים התחתונות. ניוון שרירים מזוהה לעיתים קרובות, אך עשוי להיעדר בשלבים המוקדמים של המחלה. קשקשים והתכווצויות נצפים ב-75% מהמקרים, מיוקימיה אפשרית. ברוב החולים, רפלקסים של גידים משרירים פרטיים מופחתים או נעדרים, מה שמוביל לעתים קרובות לאסימטריה של הרפלקס. לעתים רחוקות יותר, הרפלקסים נשארים תקינים או אף מודגשים, מה שנותן סיבה להבדיל בין נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית לטרשת אמיוטרופית צידית (ALS). עצבים גולגולתיים ועצבים המעצבבים את שרירי הנשימה מושפעים לעיתים רחוקות ביותר.

התקדמות איטית של המחלה אופיינית, עם אפשרות להפוגות ספונטניות.

הסמן האלקטרופיזיולוגי של מחלה זו הוא נוכחות של חסימות הולכה חלקיות רב-מוקדיות בסיבים מוטוריים עם הולכה תקינה בסיבים תחושתיים. כדי לאבחן נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, יש צורך לזהות חסימה הולכתית בלפחות 2 עצבים, ומחוץ לאזורים של לחץ עצבי תכוף. חסימות הולכה נקבעות לעיתים קרובות בעצבי הידיים בגובה האמה, בתדירות נמוכה יותר - באזור הכתף או בית השחי. בנוסף לחסימות הולכה, נקבעים לעיתים קרובות סימנים נוספים של דה-מיאלינציה. באמצעות EMG מחטי, מתגלים סימנים של דה-עצבוב על רקע ניוון אקסונלי משני.

בבדיקת ה-CSF נקבעת עלייה קלה בחלבון; ב-2/3 מהחולים, רמת הקריאטין פוספוקינאז בדם עולה פי 2-3. ב-40-60% מהחולים נקבעים טיטרים גבוהים של נוגדנים עצמיים מסוג IgM לתיאוזידים של הגנגליון, בעיקר ל-GM1, בדם; עם זאת, קריטריון זה אינו אמין לאבחון נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, מכיוון שנקבע טיטר נוגדנים מוגבר במידה בינונית הן ב-ALS והן ב-CIDP.

התרופות המועדפות לטיפול בנוירופתיה מוטורית רב-מוקדית הן אימונוגלובולין תוך ורידי וציקלופוספמיד. לקורטיקוסטרואידים ולפלסמפרזיס אין השפעה טיפולית טובה. אימונוגלובולין ניתן תוך ורידי במינון של 0.4 גרם לק"ג למשך 5 ימים, משטר חלופי הוא 0.4 גרם לק"ג פעם בשבוע למשך 6 שבועות. השפעה חיובית בצורת עלייה בכוח השרירים נצפית לאחר 2-4 שבועות, לאחר מכן ניתן אימונוגלובולין במינון של 0.4-2 גרם לק"ג פעם בחודש. שיקום טוב של כוח השרירים נצפה בטיפול מוקדם, שיתוק ארוך טווח עם ניוון שרירים נשאר יציב.

נוירופתיה סנסורומוטורית דה-מיאלינציה נרכשת רב-מוקדית (MADSN) משלבת מאפיינים של נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, הכוללת לא רק סיבים מוטוריים אלא גם סיבים חושיים, ו-CIDP, השונה ממנה באופי האסימטרי הרב-מוקדי של הנגע. בעיקר גברים מושפעים, התהליך מתחיל בפגיעה בחלק הדיסטלי של הגפיים העליונות, ונשאר אסימטרי במשך זמן רב. מעורבות סיבים חושיים מתבטאת בהתפתחות תסמונת כאב ופרשתזיה באזור העצבוב של העצבים הנגועים. רפלקסים של הגידים נחלשים או נעלמים לחלוטין, אך נשארים שלמים בשרירים הלא מושפעים.

המחלה מתקדמת במהירות במשך מספר חודשים, וכתוצאה מכך פגיעה תפקודית משמעותית ומוגבלות של המטופל.

בדיקת EMG מגלה חסימות הולכה וסימני דה-מיאלינציה, וחושפת היעדר או הפחתה של משרעת פוטנציאלי פעולה עצביים תחושתיים. אצל חלק מהחולים, נמצאים נוגדנים לגנגליוזידים בדם.

בטיפול, התרופות המועדפות הן קורטיקוסטרואידים ואימונוגלובולין תוך ורידי באותם מינונים כמו בטיפול ב-CIDP. אם הן אינן יעילות, מומלץ להשתמש בציקלופוספמיד.

פרופ' חבר או.ל. פלחובה. האקדמיה הרפואית לחינוך מתקדם בחרקוב // כתב עת רפואי בינלאומי - גיליון 4 - 2012

סיווג של פולינוירופתיות דלקתיות אידיופתיות

סִימֶטרִי:

• פולירדיקולונאורופתיה דלקתית חריפה (תסמונת גילן-בארה):
  • גרסה דה-מיאלינטיבית (קלאסית);
  • וריאנטים אקסונליים; תסמונת מילר-פישר.
• נוירונפתיה סנסורית חריפה/תאב-חריפה (גנגליופתיה).
• פולירדיקולונאופתיה דלקתית דה-מיאלינטיבית תת-אקוטית:
  • פולירדיקולונאופתיה כרונית דלקתית כרונית;
  • פולינוירופתיה אקסונלית דלקתית כרונית.

אסימטרי:

1. נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית.
2. נוירופתיה סנסורומוטורית נרכשת דה-מיאלינטיבית רב-מוקדית.
3. נוירופתיה סנסורומוטורית נרכשת אקסונלית רב-מוקדית.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]