אריתמה טבעתית צנטריפוגלית של דארייר: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתמה טבעתית צנטריפוגום דארייר (מילים נרדפות: אריתמה טבעתית וצורתית ארוכת טווח, אריתמה מתמשכת) היא תגובה פוליאטיולוגית ייחודית של העור למגוון גירויים חיצוניים ואנדוגניים (רעילים, זיהומיים, רפואיים, מזון וכו'), המבוססת על מנגנונים רעילים-אלרגיים וחיסוניים.

המחלה תוארה לראשונה על ידי דארייר בשנת 1916.

הגורמים והפתוגנזה של erythema annulare centrifugum Darier אינם מובנים במלואם.

ככל הנראה, יש להתייחס למחלה כתהליך תגובתי. קיים קשר בין אדמומיות לזיהום פטרייתי של כפות הרגליים, קנדידה ואי סבילות לתרופות. בנוסף, ישנם מקרים של הופעת המחלה בחולים עם לוקמיה וזאבת אדמנתית מערכתית.

הלמינתיאזיס עשויה למלא תפקיד. במקרים מסוימים, אריתמה צנטריפוגלית טבעתית מתרחשת כפרנאאופלזיה. המחלה מתפתחת בדרך כלל אצל מבוגרים, אך הופעתה של אריתמה טבעתית (לרוב לא מסווגת) נצפתה אצל ילדים. מבחינה קלינית, המחלה מאופיינת בנוכחות כתמים קטנים בצורת מטבע, בדרך כלל לא מתקלפים, לרוב בצבע ורדרד-אדום עם צמיחה אקסצנטרית באזור הרכס ההיקפי עם היווצרות מוקדים טבעתיים וצורתיים בצורות שונות, הממוקמים בעיקר על הגזע. לעיתים נצפים קילופים ושלפוחיות, במיוחד במקרה של פרנאאופלזיה. מהלך המחלה כרוני (2-3 חודשים או יותר), מוקדים בודדים נסוגים תוך 2-3 שבועות, ומשאירים אחריהם פיגמנטציה, אך מופיעים חדשים, אשר כאשר הם מתמזגים עם שברי אלמנטים טבעתיים מתפרקים, יכולים ליצור צורות פוליציליות ביזאריות. צורות לא טיפוסיות של המחלה כוללות זנים פורפוריים, טלנגיאקטיים ודחוסים.

תסמינים של אריתמה טבעתית צנטריפוגום דארייר. שני המינים מושפעים פחות או יותר באותה מידה, בגיל צעיר ובגיל העמידה. בתחילה, היסודות העיקריים הם כתמים אדומים, אשר הופכים במהירות לפפולים או פלאקים. עקב הצמיחה ההיקפית של היסוד, מופיעים נגעים טבעתיים גדולים (15-20 ס"מ). חלקם המרכזי שקוע מעט, לעתים קרובות פיגמנטלי, לפעמים ורוד-אדום. יש צמיחה של היסוד לאורך ההיקפי, איחוי של יסודות סמוכים וכתוצאה מכך, מופיעים נגעים מקושתים ומוגבהים טבעתית. למהלך המחלה אופי ייחודי: ישנם יסודות חדשים לצד הישנים. הפריחה יכולה להיות ממוקמת על כל אזור בעור ומלווה בגירוד בדרגות חומרה שונות. המחלה כרונית, עם החמרות לעתים קרובות באביב. וריאנטים נדירים של מהלך דרמטוזיס (קשקשיים, שלפוחיות וכו') מתוארים בספרות.

היסטופתולוגיה. בשכבת המלפיג'י של האפידרמיס נצפית בצקת קלה בין-תאית ותאית, בדרמיס - בצקת בינונית, התרחבות נימית, חדירות קטנות של לימפוציטים והיסטיוציטים סביב כלי הדם, לעיתים עם תערובת של אאוזינופילים ונויטרופילים.

פתומורפולוגיה. האפידרמיס בדרך כלל נותר ללא שינוי, בדרמיס יש בצקת וחדירות משמעותיות למדי סביב כלי הדם והפריפוליקולריות בעלות אופי לימפוהיסטיוציטי. א. אקרמן (1978) זיהה שני סוגים של מחלה זו, על סמך הבדלים בתמונה ההיסטולוגית של אריתמה צנטריפוגלית טבעתית: שטחית ועמוקה. בהקשר זה, ג.ס. ברסלר (1981) הציע להשתמש במונח "אריתמה טבעתית שטחית ועמוקה" במקום המונח "אריתמה צנטריפוגלית טבעתית".

היסטוגנזה. ההשערה היא שהמקור החיסוני של המחלה מתרחש עקב גילוי משקעי IgG באזור קרום הבסיס של האפידרמיס.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין המחלה לבין גרנולומה טבעתית, אריתמה רב-פורמית אקסודטיבית, אורטיקריה.

טיפול. נרשמים אנטי-היסטמינים, תרופות להפחתת רגישות ומולטי-ויטמינים. יש צורך לטפל במוקדי זיהום ובמחלות במערכת העיכול. במקרים מתמשכים במיוחד, נרשמים קורטיקוסטרואידים סיסטמיים. קורטיקוסטרואידים ומשככי גירוד משמשים חיצונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]