Erythema multiforme exudative: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתמה יפליט multiforme - חריפה, לעתים קרובות ישנות מחלה של העור וריריות של ג'נסיס זיהומיות-האלרגי, מחל polietiologic, בעיקר בראשית רעיל-אלרגי, לרוב גדלו זיהומי אפקט שדה, במיוחד ויראלי ואפקטים של תרופות. מחלה זו תוארה לראשונה על ידי Hebra בשנת 1880.

הסיבות הפתוגנזה של אריתמה multiforme exudative להישאר לא ברור. אבל דעתם של מדענים רבים, המחלה יש מקור רעיל אלרגי. המחלה נחשבת כתגובה היפראקטיבית המכוונת לקרטינוציטים. בסרום הדם של החולים, מתחמי החיסון במחזור מזוהים ותצהיר של IgM ו S3 רכיבים השלמה של כלי הדם של הדרמיס הוא ציין. גורמי טריגר יכולים להיות זיהומים ויראליים וחיידקיים, תרופות. יש קשר עם ricettsiosis. ישנן שתי צורות של המחלה: אידיופטית עם אטיולוגיה לא ידוע משני עם גורם אטיולוגי מזוהה.

תסמינים של אריתמה multiforme exudative. זה מתבטא קלינית על ידי כתמים אדמטיים קטנים אדמטיים, פריחה patchular- papular עם צמיחה אקסצנטרית עם היווצרות של שני אלמנטים קונטור בשל החלק היקפי היקפי חלק מרכזי ו cyanotic. אולי יש בצורת טבעת, דמויות בצורת קוקאדה, בועות, ובמקרים מסוימים בועות עם תוכן שקוף או hemorrhagic, צמחייה. מיקום מועדף - משטחי אקסטנסור, בעיקר הגפיים העליונות. לעתים קרובות, פריחות מתרחשות על הריריות, אשר אופייני יותר של צורה בולוסית של אריתמה multiformiform exudative. הגרסה הקלינית החמורה ביותר של הצורה הפוגוסלית של המחלה היא תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, המתרחשת עם חום גבוה, כאבי פרקים. ייתכנו סימנים של ניוון שריר הלב ופגיעה באיברים פנימיים אחרים (הפטיטיס, ברונכיטיס, וכו '). הביע את הנטייה של multiforme exetative erythhema כדי להישנות, במיוחד בתקופת האביב והסתיו.

בפרקטיקה הקלינית, שתי צורות של אסתמה אקסודטיבית רב-צורתית נבדלות - אידיופטית (קלאסית) ותסמין. עם צורה אידיופטית, בדרך כלל לא ניתן לקבוע גורם אטיולוגי. עם צורה סימפטומטית, גורם מזרז מסוים ידוע.

צורה אידיופטית (קלאסית) מתחילה בדרך כלל בתופעות פרודרומליות (כאבי ראש, כאבי ראש, חום). לאחר 2-3 ימים, מופיעים כתמים מוגבלים סימטריים או פפולות אדמוניות שטוחות של צורה עגולה או אליפסה, בגודל של 3-15 מ"מ, אדום-אדום או אדום בוהק, שצומחים בחדות, מופיעים בפריפריה. כרית היקפית רוכש גוון ציאנוטי, החלק המרכזי שוקע. במרכז פריחות בודדים אלמנטים papular חדשים נוצרים עם מחזור הפיתוח אותו. על פני השטח של האלמנטים או על העור ללא שינוי, ישנם שלפוחיות בגודל שונים, שלפוחיות עם תוכן סרוסי או hemorhhagic, מוקף שפת דלקתית צרה ("סימפטום העין של הציפור"). לאחר זמן מה, בועות טיפה ואת השפה שלהם הופך להיות ציאנוטי. באזורים כאלה, דמויות קונצנטריות נוצרות - הרפס איריס. הכיסוי הצפוף שלהם נפתח ונגרמות שחיקות, שמתכסות במהירות בקרום מלוכלך.

המיקום המועדף של האלמנטים הוא משטחים אקסטנסור של הגפיים העליונות, בעיקר האמות והידיים, אבל הם יכולים גם להיות ממוקמים על אזורים אחרים - הפנים, הצוואר, הרגליים, כף הרגל.

הנגע של הרירית והשפתיים מתרחשת בכ -30% מהחולים. בהתחלה יש בצקת ו hyperemia, וב 1-2 ימים יש בועות או בועות. הם נפתחים במהירות, חושפים את הצבעים האדומים המדממים של השחיקה, בשולי שכבות הצמיגים. השפתיים מתנפחות, הגבול האדום שלהם מכוסה בקרום מדמם ומלוכלך וסדקים עמוקים פחות או יותר. בשל כאב קשה, קשה מאוד לאכול. התוצאה ברוב המקרים היא חיובית, המחלה בדרך כלל נמשך 15-20 ימים ונעלם ללא עקבות, לעתים רחוקות במקומות של פריחות לזמן מה יש פיגמנטציה קטנה. לפעמים התהליך יכול להפוך לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. עבור הצורה האידיופטית, העונתיות של המחלה (בחודשי האביב והסתיו) וההישנות אופיינית.

עם צורה סימפטומטית, פריחות דומות לאריתמה אקסודטיבית קלאסית. שלא כמו הסוג הקלאסי, הופעת המחלה קשורה בקליטה של סוכן מסוים, אין עונתיות, התהליך נפוץ יותר. בנוסף, העור של הפנים ואת תא המטען אינו מושפע פחות, הגוון הציאנוטי של הפריחות הוא לא בולט כל כך, טבעת בצורת פריחה ססגוני, וכו ', עשוי להיעדר.

סמים multiforme eerythema exudative הוא בעיקר של טבע קבוע. בועות שולטות מרכיבים מורפולוגיים, במיוחד כאשר התהליך הוא מקומי בחלל הפה ועל איברי המין.

בהתאם לתמונה הקלינית של פריחה, מנוקד, papular, ספטי, papular, שלפוחית, בולוס או שלפוחית- bullous צורות של אריתמה exudative נבדלים.

Histopathology של אריתמה multiforme exudative. התמונה ההיסטופתולוגית תלויה באופי הקליני של הפריחה. בצורות ספוגיות מנוקדות בספוגי העור ובצקת תאיים. בדרמיס יש בצקת של השכבה papillary ו perivaskunny לחדור. חדור מורכב של לימפוציטים ומספר לויקוציטים polymorphonuclear, אאוזינופילים ולפעמים פריחת בולוס כאשר בועות הן נקודות מתחת לאפידרמיס ורק פריחות ישנות הם יכולים לפעמים להיות מזוהים intraepidermal. תופעות של acantholysis נעדרים תמיד. לפעמים extravases של אריתרוציטים ללא סימנים של דלקת כלי הדם גלויים.

Pathomorphology של אריתמה multiforme exudative. שינויים אופייניים האפידרמיס ודרמיס, אבל במקרים מסוימים האפידרמיס שולט, באחרים - הדרמיס. בהקשר זה, ישנם שלושה סוגים של נגעים: עור, מעורבת דרמו אפידרמיס.

עם סוג העור, חדירה של הדרמיס בעוצמה משתנה הוא ציין, לפעמים כובש כמעט את כל עובי שלה. מסתנן מורכב לימפוציטים, נויטרופילים ו eosinophils, גרנולוציטים. כאשר הבצקת של השכבה papillary של הדרמיס מתבטא, בועות יכול טופס אשר מכוסים באפידרמיס יחד עם הממברנה הבסיסית.

סוג דרמו-אפידרמיס מאופיין בנוכחות של חדירת מונו-גרעינים, הממוקמת לא רק באופן פרביסקולרי, אלא גם בסמוך לצומת דרמו-אפידרמיס. בתאים הבסיסיים יש ניוון הידרופילית, ב דוקרני אלה - שינויים נרוביוטית. באזורים מסוימים, תאים חודרים לחדור את האפידרמיס, וכתוצאה של spongiosa, יכול להיווצר שלפוחית intraepidermal. ניוון הידרופי של תאים בסיסיים בשילוב עם בצקת בולטת של הדרמיס papillary יכול להוביל להיווצרות שלפוחיות subepidermal. לעתים קרובות, אקסטרוזות של אריתרוציטים נוצרים בסוג זה.

עם סוג epilermaadium ב dermis, רק חדירה חלשה הוא ציין, בעיקר סביב כלי השטח. ב האפידרמיס אפילו בשלבים המוקדמים יש קבוצות של תאים אפיתל עם תופעות נמק, אשר לאחר מכן עוברים תמוגה, להתמזג המסה הומוגנית מתמשכת המפריד ליצירת שלפוחית השתן subepidermal. תמונה זו דומה לזו הנמצאת בזיהום נדיר של האפידרמיס (תסמונת ליאל). לפעמים שינויים נרוביוטים מצויים בחלקים השטחי של האפידרמיס, יחד עם בצקת, מובילים להיווצרות שלפוחיות תת קרקעיות עם דחייה נוספת של החלקים העליונים שלה. במקרים אלה, קשה להבדיל multimediae אריתמי exudative מ derpetatitis herpetiform ו pemphigoid פראי.

Histogenesis של אריתמה multiforme exudative. המנגנון העיקרי של התפתחות המחלה, קרוב לוודאי, החיסון. בחולים עם מיקרוסקופ ישיר immunofluorescence, titer גבוהה של נוגדנים במחזור תאיים מזוהה, עם זאת, התוצאות של מיקרוסקופ ישיר immunofluorescence של הרקמה שנפגעו הם שליליים. נוגדנים אלה מסוגלים לתקן משלים, בניגוד נוגדנים ב pemphigus. מדענים מצאו עלייה במספר הלימפוקינים, גורם מקרופאג, המצביע על תגובה חיסונית של התא. בתא לחדור בדרמיס, בעיקר T- לימפוציטים, עוזרים (CD4 +) מזוהים, ועל האפידרמיס - בעיקר ציטוקוקסי T- לימפוציטים (CD8 +). מתחמי החיסון מעורבים גם פתוגנזה, אשר באה לידי ביטוי בעיקר על ידי פגיעה בקירות כלי הדם של העור. לכן, מוצע לפתח תגובה חיסונית משולבת, כולל סוג רגישות מתעכב (סוג IV) ותגובה אלרגית immunocomplex (סוג III). הקשר של המחלה עם האנטיגן HLA-DQB1 נחשף.

באבחנה המבדלת מתבצעת עם זאבת קבוע סולפה אריתמה disseminirovapnoy, nodosum אריתמה, בולוס פמפיגואיד, בּוּעֶנֶת, אורטיקריה, וסקוליטיס אלרגית.

טיפול אריתמה multiforme exudative. כאשר הבחין, papular וצורות בולוס אור טיפול סימפטומטי - hyposensitization (תוספי סידן, נתרן תיוסולפט), אנטי-היסטמינים והן חיצונית - צבעי אנילין, קורטיקוסטרואידים. במקרים חמורים, סטרואידים מנוהלים דרך הפה (50-60 מ"ג ליום) או כזריקות, בנוכחות דלקת משנית - אנטיביוטיקה, דלקת הרפס - תרופות אנטי-וירליות (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]