אריתמה רב-פורמית אקסודטיבית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית היא מחלה חריפה, לעיתים קרובות חוזרת ונשנית, של העור והריריות ממקור זיהומי-אלרגי, מחלה פוליאטיולוגית, בעיקר ממקור רעיל-אלרגי, המתפתחת לרוב תחת השפעת זיהומים, במיוחד ויראליים, והשפעות תרופות. מחלה זו תוארה לראשונה על ידי הברה בשנת 1880.

גורם ל אריתמה רב-פורמית של התפלשות

הגורמים והפתוגנזה של אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית נותרו לא ברורים. עם זאת, מדענים רבים מאמינים כי למחלה יש גזע רעיל-אלרגי. המחלה נחשבת לתגובה היפררית המכוונת לקרטינוציטים. קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם מזוהים בסרום הדם של החולים, ונמצאת שקיעת רכיבי IgM ו-C3 של המשלים בכלי הדם של הדרמיס. גורמי טריגר יכולים להיות זיהומים ויראליים וחיידקיים, תרופות. נצפה קשר עם ריקטזיוזיס. ישנן שתי צורות של המחלה: אידיופתית עם אטיולוגיה לא ידועה ומשנית עם גורם אטיולוגי מזוהה.

פתוגנזה

היסטופתולוגיה של אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית. התמונה ההיסטופתולוגית תלויה באופי הקליני של הפריחה. בצורה המקולופפולרית, ספונגיוזיס ובצקת תוך תאית נצפות באפידרמיס. בצקת של השכבה הפפילרית וחלחול סביב כלי הדם נצפות בדרמיס. החדירה מורכבת מלימפוציטים וכמה לויקוציטים פולימורפונוקלאריים, לפעמים אאוזינופילים. בפריחות בולוסיות, שלפוחיות ממוקמות מתחת לאפידרמיס ורק בפריחות ישנות ניתן לפעמים לזהות אותן תוך-אפידרמלית. אקנתוליזיס תמיד נעדרת. לפעמים, אקסטרווזטים של כדוריות דם אדומות נראים ללא סימנים של דלקת כלי דם.

פתומורפולוגיה של אריתמה רב-פורמית אקסודטיבית. שינויים אופייניים באפידרמיס ובדרמיס, אך במקרים מסוימים האפידרמיס משתנה בעיקר, ובמקרים אחרים - הדרמיס. בהקשר זה, נבדלים שלושה סוגי נגעים: עורי, דרמו-אפידרמלי מעורב ואפידרמלי.

בסוג העורי, נצפית חדירת דרמיס בעוצמה משתנה, לעיתים תופסת כמעט את כל עוביו. החדירות מורכבות מלימפוציטים, נויטרופילים ואאוזינופילים, גרנולוציטים. עם בצקת בולטת של השכבה הפפילרית של הדרמיס, עשויות להיווצר שלפוחיות, שכיסויהן הוא האפידרמיס יחד עם הממברנה הבסיסית.

הסוג הדרמו-אפידרמלי מאופיין בנוכחות של חד-גרעין הממוקם לא רק סביב כלי הדם, אלא גם ליד הצומת הדרמו-אפידרמלי. ניוון הידרופי נצפתה בתאי הבסיס, ושינויים נקרוביוטיים נצפים בתאים הקוציים. באזורים מסוימים, תאי החדירה חודרים לאפידרמיס וכתוצאה מספוגיוזה יכולים ליצור שלפוחיות תוך-אפידרמליות. ניוון הידרופי של תאי הבסיס בשילוב עם בצקת בולטת של השכבה הפפילרית של הדרמיס יכול להוביל להיווצרות שלפוחיות תת-אפידרמליות. לעתים קרובות למדי, סוג זה מייצר אקסטרווזטים של אריתרוציטים.

בסוג האפידרמיס, נצפית רק הסתננות חלשה בדרמיס, בעיקר סביב כלי הדם השטחיים. אפילו בשלבים המוקדמים, האפידרמיס מכיל קבוצות של תאי אפיתל עם תופעות נמקיות, אשר לאחר מכן עוברים ליזיס, מתמזגים למסה הומוגנית מוצקה, נפרדים ויוצרים שלפוחית תת-אפידרמלית. תמונה זו דומה לזו שבנמק אפידרמלי רעיל (תסמונת לייל). לעיתים נצפים שינויים נקרוביוטיים בחלקים השטחיים של האפידרמיס, ויחד עם בצקת, מובילים להיווצרות שלפוחיות תת-קרטיניות עם דחייה לאחר מכן של החלקים העליונים שלה. במקרים אלה, קשה להבדיל בין אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית לבין דלקת עור הרפטיפורמית ופמפיגואיד בולוס.

היסטוגנזה של אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית. המנגנון הבסיסי להתפתחות המחלה הוא ככל הנראה חיסוני. מיקרוסקופיה אימונופלואורסצנטית ישירה מגלה טיטר גבוה של נוגדנים במחזור הדם הבין-תאי אצל חולים, אך תוצאות מיקרוסקופיה אימונופלואורסצנטית ישירה של הרקמה הפגועה הן שליליות. נוגדנים אלה מסוגלים לקבע משלים, בניגוד לנוגדנים בפמפיגוס. מדענים מצאו עלייה במספר הלימפוקינים, גורם מקרופאג', דבר המצביע על תגובה חיסונית תאית. בחדירה התאית בדרמיס, מזוהים בעיקר לימפוציטים מסוג T עוזר (CD4+), ובאפידרמיס - בעיקר לימפוציטים מסוג T ציטוטוקסיים (CD8+). קומפלקסים חיסוניים מעורבים גם הם בפתוגנזה, המתבטאת בעיקר בנזק לדפנות כלי הדם בעור. לכן, ההנחה היא שמתפתחת תגובה חיסונית משולבת, הכוללת תגובת רגישות יתר מסוג מאוחר (סוג IV) ותגובה אלרגית של קומפלקס חיסוני (סוג III). התגלה קשר של המחלה עם האנטיגן HLA-DQB1.

תסמינים אריתמה רב-פורמית של התפלשות

מתבטא קלינית בכתמים בצקתיים אדומים קטנים, פריחות מקולופפולריות עם צמיחה אקסצנטרית עם היווצרות אלמנטים דו-קוויים עקב החלק ההיקפי והמרכזי הבהיר יותר. צורות בצורת טבעת, בצורת ציפורן, שלפוחיות, ובמקרים מסוימים שלפוחיות עם תוכן שקוף או דימומי, צמחייה עשויה להופיע. המיקום המועדף הוא משטחי האקסטנסור, במיוחד של הגפיים העליונות. פריחות מופיעות לעיתים קרובות על הריריות הריריות, דבר אופייני יותר לצורה הבולוסאית של אריתמה מולטיפורם אקסודטיבית. הסוג הקליני החמור ביותר של הצורה הבולוסאית של המחלה הוא תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, המופיעה עם חום גבוה, כאבי מפרקים. ייתכנו סימנים של ניוון שריר הלב ונזק לאיברים פנימיים אחרים (דלקת כבד, ברונכיט וכו'). קיימת נטייה בולטת להישנות של אריתמה מולטיפורם, במיוחד באביב ובסתיו.

בפרקטיקה הקלינית, נבדלות שתי צורות של אריתמה רב-פורמית אקסודטיבית - אידיופתית (קלאסית) וסימפטומטית. בצורה האידיופתית, בדרך כלל בלתי אפשרי לקבוע את הגורם האטיולוגי. בצורה הסימפטומטית, ידוע גורם מסוים הגורם לפריחה.

הצורה האידיופטית (הקלאסית) מתחילה בדרך כלל בתסמינים מקדים (חולשה, כאבי ראש, חום). לאחר 2-3 ימים, מופיעים באופן חד כתמים מוגבלים או פפולות בצקתיות שטוחות, עגולות או אליפסה, בגודל 3-15 מ"מ, בצבע ורוד-אדום או אדום בוהק, הממוקמות באופן סימטרי, וגדלות בגודלן בפריפריה. הרכס ההיקפי מקבל גוון ציאנוטי, החלק המרכזי שוקע. במרכז הפריחות הבודדות נוצרים אלמנטים פפולריים חדשים בעלי מחזור התפתחות זהה לחלוטין. על פני האלמנטים או על עור ללא שינוי מופיעות שלפוחיות בגדלים שונים, שלפוחיות עם תוכן סרוזי או דימומי, מוקפות בשוליים דלקתיים צרים ("תסמין עין הציפור"). לאחר זמן מה, השלפוחיות שוככות ושוליהן הופכות ציאנוטיות. באזורים כאלה נוצרות צורות קונצנטריות - הרפס איריס. הכיסוי הצפוף שלהן נפתח ונוצרות שחיקות, המכוסות במהירות בקרום מלוכלך ודם.

המיקום המועדף של האלמנטים הוא משטחי הפשטה של הגפיים העליונות, בעיקר האמות והידיים, אך הם יכולים להיות ממוקמים גם באזורים אחרים - הפנים, הצוואר, השוקיים וגב כף הרגל.

נגעים בריריות ובשפתיים מופיעים בכ-30% מהחולים. בהתחלה מופיעות נפיחות והיפרמיה, ולאחר 1-2 ימים מופיעות שלפוחיות או בועות. הן נפתחות במהירות וחושפות שחיקות אדומות בהירות מדממות, כאשר שרידי הצמיגים תלויים לאורך הקצוות. השפתיים מתנפחות, גבולן האדום מכוסה בקרום דמי ומלוכלך ובסדקים עמוקים פחות או יותר. עקב כאב חמור, האכילה יכולה להיות קשה מאוד. התוצאה ברוב המקרים חיובית, המחלה נמשכת בדרך כלל 15-20 יום ונעלמת ללא עקבות, לעיתים רחוקות, פיגמנטציה קלה נשארת במקומות הפריחות למשך זמן מה. לפעמים התהליך יכול להפוך לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון. הצורה האידיופטית מאופיינת בעונתיות של המחלה (בחודשי האביב והסתיו) ובהישנות.

בצורה הסימפטומטית, מופיעות פריחות הדומות לאריתמה אקסודטיבית קלאסית. שלא כמו בסוג הקלאסי, הופעת המחלה קשורה לצריכת חומר מסוים, אין עונתיות, והתהליך נפוץ יותר. בנוסף, עור הפנים והגוף מושפע במידה לא פחותה, הגוון הציאנוטי של הפריחה אינו כה בולט, פריחות בצורת טבעת ו"קשת בענן" (קשתית) וכו' עשויות להיעדר.

אקסודטיבית אריתמה רב-פורמית הנגרמת על ידי תרופות היא לרוב קבועה באופייה. מבין האלמנטים המורפולוגיים, שלפוחיות שולטות, במיוחד כאשר התהליך ממוקם בחלל הפה ועל איברי המין.

בהתאם לתמונה הקלינית של הפריחה, ישנן צורות מקולריות, פפולריות, מקולופפולריות, שלפוחיות, בולוסיות או שלפוחיות של אריתמה אקסודטיבית.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת אריתמה סולפנילמיד קבועה, זאבת אדמנתית מפושטת, אריתמה נודוסום, פמפיגואיד בולוס, פמפיגוס, אורטיקריה ודלקת כלי דם אלרגית.

יַחַס אריתמה רב-פורמית של התפלשות

במקרה של צורות בולוזיות מנוקדות, פפולריות וקלות, מתבצע טיפול סימפטומטי - היפו-סנסיטיזציה (תכשירי סידן, נתרן תיוסולפט), אנטי-היסטמינים וחיצוני - צבעי אנילין, קורטיקוסטרואידים. במקרים חמורים, קורטיקוסטרואידים ניתנים דרך הפה (50-60 מ"ג/יום) או בצורת זריקות, בנוכחות זיהום משני - אנטיביוטיקה, זיהום הרפס - תרופות אנטי-ויראליות (אציקלוביר).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]