כוריאה ראומטית

כוריאה ראומטית (כוריאה של סידנהאם, כוריאה מינור, או "ריקוד ויטוס הקדוש") היא הפרעה נוירולוגית משמעותית המאופיינת בתנועות לא רצוניות פתאומיות, בלתי מבוקרות ואריטמיות, חולשת שרירים ומצוקה רגשית. כוריאה עשויה להתפתח כתסמין היחיד ("כוריאה טהורה") או בשילוב עם ביטויים אחרים של קדחת שגרונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כוריאה ראומטית מופיעה בעיקר אצל ילדים, לאחר 20 שנה היא נדירה. ככלל, היא מתפתחת אצל בנות וכמעט אף פעם לא אצל בנים בתקופה שלאחר גיל ההתבגרות. שכיחות הכוריאה בחולות עם LC נעה בין 5 ל-36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים כוריאה ראומטית

הכוריאה של סידנהאם מאופיינת בחוסר יציבות רגשית, תנועות לא מתואמות וחולשת שרירים.

1. חוסר יציבות רגשית. קשה לקבוע את תחילת התהליך, בדרך כלל הילד הופך גחמני, עצבני, בררן, לא רוצה ללמוד. ייתכנו גם תסיסה מודגשת, הפרעות שינה וזיכרון. שינויים רגשיים בהם מתבטאים בהתפרצויות של התנהגות חסרת סיבה, כולל בכי ותסיסה. במקרים נדירים, סטיות נפשיות יכולות להיות חמורות ויכולות לבוא לידי ביטוי כפסיכוזה חולפת.
2. לקוי בתיאום תנועות והיפרקינזיס עלולים להתבטא כמגושמות, נטייה להפיל חפצים, אשר בהמשך מתפתחת לתנועות עוויתיות, חסרות מטרה ולא מתואמות. כל קבוצות השרירים עשויות להיות מושפעות, אך תנועות אקסצנטריות של הזרועות, הרגליים והפנים הן הבולטות ביותר. תנועות שרירי הפנים עשויות לכלול העווית פנים, חשיפת שיניים וקימט את מצחו. נצפים דיבור לא רציף וכתיבה לקויה. למרות שתנועות כוריאוגרפיות הן בדרך כלל דו-צדדיות, הן עשויות להיות גם חד-צדדיות (המיכוריאה). תנועות כוריאוגרפיות גוברות עם לחץ רגשי ופיזי, נעלמות במהלך השינה, פוחתות במהלך מנוחה והרגעה, וניתן לדכא אותן על ידי כוח רצון לזמן קצר (מספר תנועות).
3. היפוטוניה של שרירים (בשילוב עם היפרקינזיס).
4. הפרעות במערכת העצבים האוטונומית.

לכוריאה ראומטית כאחד הקריטריונים של קדחת שגרונית יש מספר מאפיינים:

• תקופה סמויה ארוכה יותר לאחר זיהום סטרפטוקוקלי, הנמשכת בין 1-7 חודשים, וכתוצאה מכך דלקת מפרקים רב-תאית וכוריאה של סידנהאם כמעט ולא מתרחשת יחד;
• רמות נוגדנים סטרפטוקוקליים וסימני דלקת במעבדה שוככים עד להופעת תנועות כוריאוגרפיות.
• בשליש מהמקרים, נצפות התקפי כוריאה.

יש להבדיל בין כוריאה מינורית לבין מחלות רבות, שכן כוריאה לא ראומטית יכולה להתפתח כתוצאה ממחלות קולגן, אנדוקריניות, מטבוליות, ניאופלסטיות, גנטיות וזיהומיות שונות.

1. מחלות קולגן (SLE, פריארטריטיס נודוזה). מערכת העצבים המרכזית מעורבת לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי ב-SLE, ופחות מ-2% מהחולים סובלים מכוריאה. אבחנה מבדלת בין SLE לבין LC מסובכת עקב נוכחות חום, דלקת פרקים, דלקת קרדיום ונגעים בעור בשתי המחלות.
2. כוריאה משפחתית: מחלת הנטינגטון (תורשה אוטוזומלית דומיננטית, לרוב משפיעה על גברים בגילאי 30-50, היפרקינזיס מופיעה הרבה לפני הפרעות נפשיות, דמנציה מתקדמת), כוריאה משפחתית שפירה (הופעה בעשור הראשון לחיים, היפרקינזיס בולטת יותר בשרירי הראש והגו).
3. הרעלת סמים: גלולות למניעת הריון, הורמוני בלוטת התריס, סמים נרקוטיים, נוירלפטיקה, תכשירי ליתיום, פניטואין (דיפנין), דיגוקסין, אמיטריפטילין, מטוקלופרמיד.
4. ניוון כבד-מוחי (מחלת וילסון-קונובלוב): שילוב של דיסארטריה, רעד בקנה מידה גדול, ירידה הדרגתית באינטליגנציה ושחמת הכבד (רמות צרולופלזמין מופחתות בסרום, הפרשת נחושת מוגברת בשתן, טבעת קאוזר-פליישנר).
5. הפרעות אנדוקריניות (היפופאראתירואידיזם, תירוטוקסיקוזיס) והפרעות מטבוליזם של מינרלים (היפונתרמיה, היפוקלצמיה).
6. מחלת ליים.
7. כוריאה של הריון: מתרחשת לרוב במהלך ההריון הראשון בשליש הראשון או השני. בכשליש מהמקרים, כוריאה של הריון היא הישנות של קדחת שגרונית שסבלת ממנה בילדות. היפרקינזיס אצל נשים בהריון בולטת יותר, שינויים נפשיים בולטים יותר, והמהלך בדרך כלל שפיר.
8. טיקים מוטוריים פשוטים אצל ילדים עם תסמונת טורט (שילוב של היפרקינזיס ודיוקאליזציה מאולצת, קופרוליה).

מתוארות גם הפרעות נוירופסיכיאטריות בחולים עם זיהום סטרפטוקוקלי (PANDAS) בהיעדר התפתחות RL, דבר הרלוונטי ביותר באבחנה מבדלת עם קדחת שגרונית.

קריטריוני הפעלה של PANDAS (הפרעות נוירופסיכיאטריות אוטואימוניות בילדים הקשורות לזיהומים סטרפטוקוקליים)

• נוכחות של הפרעות טורדניות-כפייתיות (מחשבות אובססיביות ותנועות אובססיביות) ו/או מצבי טיקים.
• ילדות: הופעת המחלה מתרחשת בין גיל 3 לגיל ההתבגרות.
• מהלך דמוי התקף של המחלה, אשר עשוי להתבטא כתסמינים בודדים או כאביזרי הידרדרות דרמטית. התסמינים בדרך כלל נסוגים באופן משמעותי בין התקפים ובמקרים מסוימים חולפים לחלוטין בין החמרות.
• קשר כרונולוגי מוכח עם GABHS: בידוד הפתוגן בבדיקת גרון ו/או עלייה אבחנתית ברמות הנוגדנים (אנטי-סטרפטופיזין-O ואנטי-DNAase)
• קשר לשינויים נוירולוגיים: פעילות היפר-מוטורית, היפרקינזיס כוריאפורמית.

יַחַס כוריאה ראומטית

הטיפול בכוריאה תלוי בשאלה האם היא מבודדת או משולבת עם ביטויים אחרים של קדחת שגרונית (דלקת לב שגרונית או פוליארתריטיס).

בכוריאה מבודדת, התרופות המועדפות הן נוגדות פרכוסים [פנוברביטל במינון של 0.015-0.03 גרם כל 6-8 שעות עד להפסקת היפרקינזיס, עם הפסקה הדרגתית במשך 2-3 שבועות, או קרבמזפין (פימפלפסין) במינון של 0.4 גרם/יום].

תרופות בנזודיאזפינים עשויות להיות בעלות השפעה מיטיבה גם בטיפול בקדחת שגרונית.

תַחֲזִית

מהלך הכוריאה הראומטית ב-RL משתנה למדי, מהלך זה משתנה משבוע למספר שנים, בממוצע, התקף כוריאה אורך כ-15 שבועות. לאחר סיום התקף הקדחת השגרונית, היפוטוניה שרירית והיפרקינזיס יכולות להיעלם לחלוטין, אם כי תנועות קטנות ולא רצוניות, שאינן מורגשות במהלך הבדיקה, יכולות להימשך מספר שנים.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]