Rhinosinusitis פוליפוזיס כרוני.

תהליך דלקתי עם היווצרות פוליפים באף ובסינוסים עם גדילה חוזרת מעיד על התפתחות של rhinosinusitis כרונית עם פוליפים באף (CRSwNP). פוליפים מופיעים שוב ושוב, למרות טיפול שמרני וטיפול כירורגי. התהליך הפתולוגי מתפשט למיטה המיקרו-מעגלית, מבנים בלוטות הפרשה. גידולי פוליפוזיס נוצרים בעיקר מרקמות בצקתיות שחדרו לנויטרופילים ואאוזינופילים. בתגובה לוקחים חלק גם מבנים לימפדנואידים אחרים. אמצעי הטיפול הם מורכבים, שמטרתם לשפר את איכות החיים של החולים ולמנוע הישנות.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של rhinosinusitis polyposis כרונית עם ביטויים קליניים נוכחיים היא 1-5%.CRSwNP היא מחלה בגיל העמידה עם גיל הופעת ממוצע של 42 שנים וגיל אבחנה טיפוסי של 40-60 שנים. [1]על פי הסטטיסטיקה, פתולוגיה זו נמצאת ב-2-4% מהאוכלוסייה האירופית, אך השכיחות של מהלך תת-קליני של המחלה גבוהה בהרבה ומוערכת בכ-30% מהאוכלוסייה הכללית.

מחקר משנת 2015 של סטיבנס ועמיתיו של חולים עם CRSwNP שעברו ניתוח סינוס במרכז טיפול שלישוני מצא שלנשים עם CRSwNP יש מחלה קשה יותר מגברים. [2]יש מעט יחסית סטטיסטיקות על שכיחות בילדות. ילדים מתחת לגיל עשר ידועים כסובלים מפוליפוזיס rhinosinusitis כרונית בתדירות נמוכה הרבה יותר מאשר מתבגרים וחולים מבוגרים. על פי מידע מסוים, פוליפים באף מופיעים אצל לא יותר מ-0.1% מאוכלוסיית הילדים.

בני המין הנשי הם מעט פחות. לעתים קרובות יותר הפתולוגיה נמצאת אצל גברים בגיל העמידה.

התסמין השכיח ביותר של המחלה איתה פונים החולים לרופאים הוא גודש באף.

גורם ל Rhinosinusitis polyposis כרונית.

Rhinosinusitis כרונית כרונית מתייחסת למחלות מולטי-פקטוריאליות שאין להן תיאוריית מקור מאוחדת. עם זאת, ישנן פתולוגיה מקומית ומערכתית, כאשר התהליך הפתולוגי משפיע רק על הרקמות הריריות של הסינוסים, או משולב עם מחלות כמו סיסטיק פיברוזיס, אסתמה של הסימפונות, תסמונת קרטגנר, אי סבילות לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות וכן הלאה.. לא ניתן לשלול את חלקה של הנטייה התורשתית להתפתחות רינוזין פוליפוזיס.

תפקידה של אטופיה ב-CRSwNP היה המוקד של מחקרים רבים. למרות שאחוז החולים עם נזלת אלרגית ופוליפים באף דומה לזה שבאוכלוסיה הכללית (0.5-4.5%) 1, 51-86% מהחולים עם CRSwNP רגישים לפחות לארואלרגן אחד. [3]אף מחקר עד כה לא קבע קשר בין רגישות לאירואלרגן ספציפי אחד לבין התפתחות של CRSwNP, אך מחלת סינוס עלולה להחמיר במהלך עונת האלרגנים.[4]

הקשר בין אסתמה ל-CRSwNP הוגדר ביתר פירוט. לרוב המכריע של חולי אסתמה (~88%) יש לפחות עדות רדיולוגית לדלקת בסינוסים. ליתר דיוק, על פי הערכות, CRSwNP מתרחש ב-7% מכלל חולי האסתמה, בעוד אסטמה מדווחת ב-26-48% מהחולים עם CRSwNP.[5]

מבחינה היסטולוגית, פוליפים בחלל האף מורכבים מאפיתל חולה, לעתים קרובות מטאפלסית, אשר ממוקם על קרום בסיס מעובה, כמו גם סטרומה נפוחה, שיש לה חלק מהבלוטות והכלים, וחסרות קצוות עצבים. סטרומה פוליפוזית טיפוסית מיוצגת על ידי פיברובלסטים היוצרים בסיס תומך, ציסטות מזויפות ואלמנטים של תאים, בעיקר אאוזינופילים, הממוקמים ליד בלוטות וכלי דם, כמו גם מתחת לרקמת האפיתל המכסה.

יש להניח שבתחילת היווצרות הצמיחה עקב תהליכים זיהומיים חוזרים, יש נפיחות קבועה של הרקמה הרירית, הנגרמת על ידי הפרעה בהובלת הנוזלים התוך תאית. עם הזמן, קרום האפיתל הבסיסי נקרע, נוצרות צניחה וגרגירים.

גורמי סיכון

גורמים המשפיעים על היווצרות תהליך דלקתי של רקמות ריריות והתרחשות של rhinosinusitis polyposis כרונית:

• גורמים פנימיים:
  • נטייה תורשתית;
  • מגדר זכר וגיל העמידה;
  • נוכחות של אסתמה הסימפונות;
  • אי סבילות לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות;
  • כשל בחילוף החומרים של חומצה ארכידונית;
  • מצבי כשל חיסוני;
  • hypovitaminosis D;
  • הפרעות מטבוליות, השמנת יתר;
  • תסמונת דום נשימה חסימתי בשינה;
  • ריפלוקס קיבה ושט;
  • אנומליות אנטומיות של חלל האף.
• גורמים חיצוניים:
  • פתולוגיות זיהומיות;
  • נשא חיידקי (למשל, סטפילוקוקל);
  • זיהומים ויראליים, וירוסים, לרבות אלה בעלי אופי חולף;
  • מחלות פטרייתיות;
  • אלרגנים (תרופות, צמחים, תעשייתיים וכו');
  • גורמים תעסוקתיים (חדרים מאובקים, חשיפה לכימיקלים, מתכות, עובש או חלודה, מגע קבוע עם בעלי חיים או רעלים וכו').

פתוגנזה

נכון לעכשיו, ההנחות הבאות ידועות לגבי הפתוגנזה של rhinosinusitis polyposis כרונית:

• תהליך דלקתי אאוזינופילי. תאי אאוזינופיל ממלאים תפקיד מרכזי בהתפתחות התגובה הדלקתית בפוליפוזיס rhinosinusitis. ידוע שברקמות הפוליפוזיס יש עלייה בנוכחות אינטרלויקין-5, חלבון קטיוני אאוזינופיל, אאוטקסין ואלבומין. כל המרכיבים הללו מפעילים את הגירה של אאונסינופילים, מאריכים אפופטוזיס, וכתוצאה מכך התפתחות תגובה דלקתית אאוזינופילית. מה בדיוק הופך למנגנון ההדק של תהליך זה אינו ידוע.
• תגובה אלרגית תלוית IgE (התיאוריה היא תיאורטית ועדיין לא אושרה). חולים עם rhinosinusitis polyposis כרונית נוטים לאלרגיה לאבקה ולנזלת אלרגית.
• Interleukin (IL)-17A, ציטוקין המיוצר בעיקר על ידי תאי Th17, ממלא תפקיד מכריע בהתפתחות של תגובות אלרגיות, דלקות ואוטואימוניות. [6], [7], [8],[9]
• הפרעה בחילוף החומרים של חומצה ארכידונית. סליצילטים, מעכבים cyclooxygenase, מפעילים את הערוץ המטבולי החלופי של חומצה ארכידונית, אשר הופכת ללוקוטריאנים בהשפעת 5-lipooxygenase. מוצרי פירוק חומצה ארכידונית ממלאים את התפקיד של מתווכים פרו-דלקתיים חזקים: יש להם את היכולת לעורר את הגירה של אאוזינופילים לרקמת הרירית של דרכי הנשימה, שם נאלצת התפתחות תגובה דלקתית.
• מעורבות חיידקים. תפקידם של פתוגנים חיידקיים בהתפתחות של rhinosinusitis polyposis כרונית נמצא כעת במחקר פעיל. ידוע שלכל חולה שני יש נוכחות של IgE ספציפי לאקסוטוקסין של Staphylococcus aureus. סביר להניח שגורמים זיהומיים משתתפים במנגנון הפתוגנטי, אך לא כאלרגנים נפוצים, אלא כאנטיגנים חזקים התומכים בתגובה הדלקתית האאוזינופילית. יש להניח שאנטרוטוקסין Staphylococcus aureus גורם להיווצרות וצמיחה נוספת של פוליפים, ואף להתפתחות משותפת של אסתמה הסימפונות. מעורבותם של חיידקים מצוינת גם על ידי זיהוי של גידולים "נויטרופיליים" ספציפיים ו-polyposis rhinosinusitis מוגלתי.
• פלישת פטריות. חלקיקי התפטיר נמצאים בכל מקום במערכת הנשימה, ולכן הם נמצאים הן באנשים בריאים והן בחולים עם נטייה להתרחשות של רינוסינוזיטיס פוליפוסיס. בקבוצת הפרטים השנייה מופעלים אאוזינופילים, בהשפעת לימפוציטים T נודדים להפרשה הרירית הקיימת בסינוסים. אאוזינופילים תוקפים חלקיקי פטרייה, משחררים חלבונים רעילים, מה שמוביל להיווצרות של מוצין סמיך בלומן של הסינוסים, פוגע ברקמת הרירית, מעורר תגובה דלקתית ובעקבות כך - צמיחת פוליפוזיס. יש להניח שחלקיקי התפטיר יכולים לעורר ולקיים דלקת וצמיחת פוליפים בסינוסים של אנשים עם נטייה למחלה. עם זאת, תיאוריה זו עדיין לא אושרה מספיק.
• זיהומים חריפים בדרכי הנשימה. ישנן עדויות קליניות לכך שלעתים קרובות נגיפים מעדיפים הופעה חוזרת וצמיחה אינטנסיבית של פוליפים, אפילו בהפוגה יציבה כביכול.
• נטייה תורשתית. כאישור לתיאוריה זו יש קשר ברור בין הופעת פוליפים לבין פתולוגיות גנטיות כמו תסמונת קרטגנר וסיסטיק פיברוזיס. מדענים עדיין לא הצליחו לזהות גן ספציפי שאחראי להיווצרות הבעיה, עבודות כאלה הן מעטות.
• פתולוגיות של הסינוסים עצמם (נוכחות של חלל סינוס נוסף, ניאופלזמות ציסטיות וכו').

כגורם לפוליפוזיס rhinosinusitis מקומי, פגמים אנטומיים שונים (סטייה במחיצת האף, מבנה לא סדיר של קונכית האף או תהליך בצורת וו) נחשבים כמסוגלים לגרום להפרעה בהולכת האוויר. כאשר משנים את כיוון זרימת האוויר הראשית, יש גירוי קבוע של האזורים המתאימים של רקמות ריריות. חיידקים, וירוסים ואנטיגנים באוויר תורמים להפיכת אזורים פגועים, מופעלים תהליכי חדירת סלולר, מתרחשת היפרטרופיה וחסימה של היווצרות האוסטיומאטלית.

מכיוון שסינוסיטיס פוליפוסיס כרונית היא מחלה פוליאטיולוגית, ההשפעה הפתולוגית של כל מיני הפרעות ביולוגיות, מולדות או נרכשות, הקיימות בגוף בכללותו, או באיברים בודדים, תאים או מבנים תת-תאיים אינה נכללת. לפיכך, תרומה מסוימת יכולה לגרום להפרה של מערכת העצבים האוטונומית - בפרט, פעילות מוגזמת של המחלקה הפאראסימפטטית. נטייה להתפתחות המחלה עלולה שלא להתבטא עד לרגע החשיפה לכל גורם מעורר: זיהום, אלרגנים, נזק מכני, נזק כימי וכו'.

כמסלול פתוגנזה עצמאי, נחשבת תגובה דלקתית מוגלתית כרונית בסינוסים התוספתיים. כאן, polyposis rhinosinusitis כרונית הופכת לפתולוגיה משנית ומתפתחת בעיקר בסינוס, בו קיימת דלקת מוגלתית. באשר לתהליך המפוזר, הוא מלווה בהתפשטות הדרגתית לרקמות הריריות של כל הסינוסים הנלווים. סוג זה של מחלה מתייחס לצורות מערכתיות, זה קשור להפרות מצד ההגנה החיסונית וכישלון התגובתיות הכללית של הגוף.

תסמינים Rhinosinusitis polyposis כרונית.

Rhinosinusitis polyposis כרונית מתבטאת בשני תסמינים או יותר, המוביל שבהם הוא גודש באף וקושי בנשימה באף. תסמינים נוספים כוללים הפרשות מהאף, כאבי פנים (תחושת לחץ בהקרנת הסינוסים הפגועים), פגיעה בתפיסת הריח באורך של יותר מ-12 שבועות. כפי שניתן לראות, הסימפטומטולוגיה הנ"ל אינה ספציפית ויכולה להתרחש בסינוסיטיס כרונית ללא פוליפוזיס באף. לכן, חשוב לבצע אבחון באמצעות בדיקת CT של הסינוסים ו/או אנדוסקופיה של האף.

חולים המפתחים רינוסינוזיטיס פוליפוסיס עקב חריגות אווירודינמיות מביעים תלונות על בעיות נשימה באף. במהלך הבדיקה ניתן לזהות גידול פוליפוזיס החוסם את אחד מחצאי האף, או מחיצה סטיה בשילוב עם מבנה לא סדיר של הקליפות. ייתכן שלא תהיה הפרשה.

הסימנים הראשונים של rhinosinusitis פוליפוזיס כרוני פטרייתי כוללים כאב ראש. מעורבות חד-צדדית וגם דו-צדדית של הסינוסים אפשרית. תצורות פוליפוזיס לפעמים דומות לגרגירים, מה שמצוין גם בתהליך החיידקי. לעתים קרובות נמצא דלקת קרום החזה.

בחולים עם מטבוליזם לקוי של חומצה ארכידונית, פוליפים באף שונים במראה, ויוצרים מסה רירית פוליפוזית מוצקה (בדלקת מוגלתית, לפוליפים מבנה צפוף יותר). הסינוסים התוספתיים מלאים בהפרשות צמיגות ונגררות, קשה להפריד מדפנות הסינוסים.

ככלל, התסמינים הראשונים מופיעים כאשר הגידולים גדלים ועוזבים את הסינוסים. לחולה יש גודש חד באף, שאינו מסולק על ידי שימוש בחומרי כלי דם. בממוצע, מטופלים עם CRSwNP נחשבים לסובלים מתסמינים סינונאליים חמורים יותר מאשר מטופלים עם rhinosinusitis כרונית ללא פוליפים באף (CRSsNP). [10], [11]בקבוצה של 126 מטופלים עם CRS, Banjeri ועמיתיו מצאו כי גודש באף והיפוסמיה/אנוסמיה היו קשורים באופן מובהק יותר ל-CRSwNP, בעוד שכאב/לחץ בפנים היה נפוץ יותר בחולים עם CRSsNP. [12]מחקרים נוספים על מטופלים עם CRS במרכזי טיפול שלישוני נבחרים מצאו כי מטופלים עם CRSwNP נטו יותר לדווח על רינוריאה, גודש חמור באף ואובדן חוש ריח/טעם מאשר מטופלים עם CRSsNP. [13],[14]

מאפיינים פתולוגיים נוספים כוללים:

• כאבי ראש תכופים;
• פגיעה או אובדן רגישות לריחות;
• פריקת ריר ו/או מוגלה;
• תחושה של גוף זר בחלל האף;
• בעיות נשימה, לפעמים בעיות בליעה;
• הפרעות שינה, עצבנות.

חולים עם CRSwNP בממוצע הם בעלי מעורבות נרחבת יותר של סינוס פארנאזאלי מאשר חולים עם CRSsNP, כפי שנקבע על פי ממצאים גרועים יותר של CT ואנדוסקופיה של סינוס. [15]גם לאחר ניתוח סינוס פאר-אנזאלי, חולים עם CRSwNP עשויים להמשיך לקבל מדדים אובייקטיביים גרועים יותר של מחלת סינוס מאשר חולים עם CRSsNP שעברו גם הם ניתוח.[16]

Polyposis rhinosinusitis אצל ילדים

בילדים צעירים (מתחת לגיל 10) rhinosinusitis polyposis כרונית היא הרבה פחות שכיחה מאשר במבוגרים (לא יותר מ-0.1% מכלל הילדים). המנגנון הפתוגנטי של פוליפים באף בילדים אינו מובן היטב. ככל הנראה, ניאופלזמות נוצרות עקב תהליכים דלקתיים כרוניים, מחלות גנטיות, המלוות בנגעים ברקמות הריריות של מערכת הנשימה. לעתים קרובות אנו מדברים על סיסטיק פיברוזיס, כמו גם תסמונות של דיסקינזיה ריסירית ראשונית.

קיים מתאם מסוים בין פוליפוסיס rhinosinusitis למחלות אלרגיות. לפיכך, בילדים שילוב זה מתרחש ביותר מ-30% מהמקרים.

התמונה הקלינית בפוליפוזיס rhinosinusitis כרונית בילדים היא כמעט זהה למבוגרים. עם זאת, מומחים מציינים כי בילדים פוליפים גורמים להתדרדרות ברורה יותר באיכות החיים ומשפיעים לרעה על הפרוגנוזה של פתולוגיות קשורות אחרות.

התסמין השכיח בילדים הופך לגודש באף, לעתים קרובות מתגבר.

בילדות, פוליפים אנתרוכואנליים נמצאים לרוב ב-70-75% מהמקרים. מסות בודדות גדולות מאובחנות בתדירות נמוכה יותר.

שלבים

על מנת להעריך באופן אובייקטיבי את מידת הפוליפוזיס rhinosinusitis כרונית, נעשה שימוש בסולם הבימוי של לונד-קנדי:

• 0 - אין פוליפים גלויים;
• 1 פוליפוזיס מוגבל למעבר האף האמצעי;
• 2 - פוליפים משתרעים מעבר לגבול התחתון של מעטפת האף האמצעית לתוך חלל האף.

מידת הנפיחות של הקרום הרירי מוערכת גם:

• 0 - אין נפיחות;
• 1 - בצקת קטנה ומתונה;
• 2 - קיימים שינויים ברקמת polyposis.

נוכחות של הפרשות חריגות:

• 0 - אין פריקה;
• 1 - הפרשה רירית;
• 2 - הפרשה עבה (צפופה) ו/או מוגלתית.

טפסים

באופן כללי, rhinosinusitis כרוני מתחלק לפוליפים ללא פוליפים ו-polyposis rhinosinusitis. נכון להיום, אין סיווג מקובל אוניברסלית של rhinosinusitis polyposis כרונית ישירות. אבל מומחים מבחינים בין סוגים שונים של המחלה, בהתאם למאפיינים הקליניים וההיסטולוגיים, כמו גם על הגורמים לפתולוגיה.

בהתאם למבנה ההיסטולוגי של פוליפים, הבדיל:

• rhinosinusitis polyposis אלרגית (aka -edematous, eosinophilic);
• Polyposis cystic sinusitis, פיברוטי דלקתי, נויטרופילי;
• rhinosinusitis בלוטות;
• סינוסיטיס עם אטיפיה סטרומה.

על פי המוזרויות של אטיופתוגנזה, המחלה מסווגת כדלקמן:

• פוליפוזיס הנובע מהפרעות אווירודינמיות של הסינוסים הפרה-נאסאליים וחלל האף;
• polyposis rhinosinusitis מוגלתי התפתח על רקע תהליך דלקתי מוגלתי כרוני באף ובסינוסים;
• פוליפוזיס פטרייתי;
• rhinosinusitis עקב הפרעות מטבוליזם של חומצה ארכידונית;
• פוליפוזיס עקב סיסטיק פיברוזיס, תסמונת קרטגנר.

רוב המומחים סבורים כי rhinosinusitis polyposis כרונית אינה יחידה נוזולוגית אחת, אלא היא תסמונת הכוללת מספר מצבים פתולוגיים, החל מנגע מקומי של כל אחד מהסינוסים ועד לפתולוגיה מפוזרת, שנמצאת כנגד המחלה. רקע של אסתמה הסימפונות, אי סבילות לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, מחלות שנקבעו גנטית.

מודגש בנוסף:

• צורה דו-צדדית מפוזרת של rhinosinusitis polyposis כרונית (מאופיינת בהתקדמות של צמיחת פוליפים בחלל האף ובכל הסינוסים);
• צורה חד צדדית, בודדת של המחלה (במיוחד, rhinosinusitis etmochoanal, anthrochoanal, sphenochoanal rhinosinusitis).

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים השכיחים ביותר הם דימומים תכופים מהאף, נזלת כרונית, הידרדרות או אובדן חוש הריח. בנוסף, לעיתים קרובות יש זיהום משני, המגביר את הסיכון למיקרופלורה פיוגנית, התורם להתפתחות תהליך דלקתי מוגלתי בחלל האף. במקרים מסובכים, התפתחות של מצבי ספיגה אינה נכללת.

פוליפים עצמם אינם מהווים איום על חיי המטופל, אך הם מחמירים משמעותית את איכותו. הגידולים בחלל האף והסינוסים הופכים למקום אידיאלי עבור מיקרואורגניזמים שונים להתיישב ולהצטבר, מה שמוביל לזיהומים חיידקיים תכופים, דימומים מהאף, דלקת שקדים, נזלת, סינוסיטיס, דלקת קנה הנשימה ודלקת גרון, כמו גם מחלות אחרות שעלולות להיות גם מהלך מסובך..

פוליפים באף מסוכנים עקב נוכחות מתמדת של דלקת כרונית. יציאות מונעות את התפקוד התקין של הנשימה והפרשה של הפרשות ריריות. כתוצאה מכך, בעיות כגון:

• דום נשימה חסימתי בשינה (הפרעות, עצירת נשימה במהלך השינה);
• הישנות של אסתמה הסימפונות;
• זיהומים תכופים של חלל האף והסינוסים.

כדי למנוע השלכות שליליות, יש צורך להתייעץ בזמן עם רופאים, לעבור את כל השלבים הדרושים של אבחון וטיפול.

אבחון Rhinosinusitis polyposis כרונית.

אמצעי אבחון מתחילים באיסוף תלונות ואנמנזה, כמו גם בדיקה אובייקטיבית. המידע המתקבל משמש לקביעת טקטיקות אבחון נוספות.

המומחה מבהיר:

• זמן הופעת התסמינים הראשוניים (קשיי נשימה דרך האף, הפרשות חריגות, כאבי ראש, הפרעות ריח);
• אם יש היסטוריה של rhinosinusitis;
• האם בוצעו התערבויות כירורגיות באיברי אף אוזן גרון;
• האם המטופל לקח טיפול כלשהו (שנרשם על ידי רופא אחר או טיפול עצמי).

חובה לברר את ההסתברות לנטייה גנטית לפוליפוזיס, לסקור את ההיסטוריה של מחלות. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לנוכחות של מחלות גנטיות, אסתמה הסימפונות, הפרעות אנדוקרינולוגיות, הרגלים רעים.

לאחר מכן הרופא מבצע רינוסקופיה קדמית ואחורית, אנדוסקופיה של חלל האף. תשומת לב מוקדשת לאנטומיה של המבנה, למצב הרקמות הריריות ולקומפלקס האוסטיומאטלי. בפוליפוזיס rhinosinusitis, פוליפים מתגלים לרוב במעבר האף או מחוצה לו, בחלל האף ו/או האף. כמו כן נקבעת נפיחות של הרירית, נוכחות של הפרשה רירית או מוגלתית. חשוב לברר את שלב ההתפתחות של פוליפוזיס.

ניתוחים היסטולוגיים הם חובה. תוצאה של פוליפוזיס טיפוסית מיוצגת על ידי רקמת אפיתל פגומה, לעתים קרובות מטאפלסטית, הממוקמת על קרום בסיס דחוס, כמו גם סטרומה בצקתית עם מספר קטן של בלוטות ורשת כלי דם דלה, עם מספר מינימלי של קצות עצבים. בסטרומה קיימים פיברובלסטים שעליהם מבוססת המסגרת התומכת וכן אלמנטים תאיים וציסטות מזויפות. התאים העיקריים הקיימים הם נויטרופילים, אאוזינופילים, הממוקמים ליד כלי דם ובלוטות, או מיד מתחת לרקמת האפיתל.[17]

אבחון אינסטרומנטלי, קודם כל, כולל מחקרים רדיולוגים - בפרט, טומוגרפיה ממוחשבת של הסינוסים. CT מאפשר לך לגלות את עוצמת התגובה הדלקתית, לזהות תכונות אנטומיות. אם הניתוח אמור להתבצע, אזי למומחה צריך מידע מקיף על תחום ההתערבות, על מנת למנוע התפתחות של סיבוכים לאחר הניתוח. באמצעות צילומי רנטגן, הרופא בוחן בפירוט את הסינוסים המקסילריים, הקדמיים, היתדות, החלקים הקדמיים והאחוריים של מבוך הסריג. המצב מוערך בנקודות בסולם הבא:

• 0 - קיימת פנאומטיזציה של סינוס;
• 1 - פנאומטיזציה מופחתת חלקית;
• 2 - פנאומטיזציה מופחתת בסך הכל.

בנוסף, מצב התסביך האוסטיומאטלי משני הצדדים מוערך בנקודות:

• 0 - ללא שינויים פתולוגיים;
• 2 - קומפלקס אוסטיומאטלי אינו מוגדר.

הציון הכולל המקסימלי האפשרי בחולים עם רינוסינוזיטיס פוליפוזית מפוזרת הוא 24 נקודות.

אבחון דיפרנציאלי

כאשר מתגלים פוליפים באף בילדים ובמטופלים מבוגרים, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת כדי לא לכלול את התנאים הבאים:

• בילדות - סיסטיק פיברוזיס במקרה של תהליך פתולוגי דו צדדי, אנצפלוצלה - במקרה של תהליך חד צדדי;
• בחולים קשישים - ניאופלזמות שפירות וממאירות אחרות, החשובות במיוחד בנגעים חד צדדיים או לוקליזציה לא טיפוסית.

Polyposis rhinosinusitis ואסתמה הסימפונות בשילוב מייצגים את אחד הפנוטיפים המורכבים ביותר של המחלה, מתקשים במתן המלצות לאבחון וטיפול טיפולי בחולים.

בכל המטופלים הפונים לעזרה רפואית נאספת היסטוריה מפורטת של חיים ומחלות, וכן אנמנזה אלרגולוגית חובה.

בכל המקרים מבוצעת אבחנה מבדלת עם ניאופלזמות מהסוגים הבאים:

• פפילומה הפוכה היא גידול אפיתל עם אפשרות לניוון ממאיר.
• קרצינומה של תאי קשקש היא הניאופלזמה הממאירה השכיחה ביותר של הסינוסים.
• מלנומה היא גידול ממאיר המורכב ממלנוציטים של חלל האף או הסינוסים הפאראנזאליים.
• Esthesioneuroblastoma הוא סוג נדיר של ניאופלזמה המתפתחת מ-neuroepithelium חוש הריח.
• Hemangiopericytoma היא ניאופלזמה וסקולרית המתפתחת בבסיס הגולגולת.
• גליומה של האף היא גידול שפיר נדיר של רקמת גלייה. ב-40% מהמקרים מדובר בגליומה תוך-אפית.
• אנגיופיברומה של האף-לוע הנוער הוא גידול נדיר של כלי דם שפיר הדומה לפוליפ.

עם תהליך פתולוגי חד צדדי, יש צורך להוציא את כל ניאופלזמות שפירות וממאירות אפשריות. כל גידול מסוגל לחקות או להתקיים במקביל עם rhinosinusitis polyposis כרונית. כל רקמות הפוליפוזיס שהוסרו במהלך התערבות כירורגית צריכות לעבור בדיקה היסטומורפולוגית כדי לשלול אפשרות של ממאירות ומטאפלזיה, עם טיפול רציונלי נוסף.

יַחַס Rhinosinusitis polyposis כרונית.

אמצעי הטיפול כוללים ניתוח עדין, קורסים ממושכים של גלוקוקורטיקוסטרואידים בשאיפה וקורסים קצרים של קורטיקוסטרואידים מערכתיים. טיפול אנטי פטרייתי ואנטיביוטיקה מיועדים לחלק מהחולים.

אפשרויות הטיפול הרפואי לחולים עם CRSwNP נותרו מוגבלות. על פי ההנחיות האחרונות של ארה"ב, הן קורטיקוסטרואידים מקומיים והן שטיפת אף במי מלח מומלצים כטיפול רפואי ראשוני לחולים חולים. [18]קורטיקוסטרואידים תוך-נאליים יכולים להפחית את גודל הפוליפים באף, להפחית את הסימפטומים הסינונאליים ולשפר את איכות החיים של החולים. [19], [20]קורטיקוסטרואידים דרך הפה יכולים גם להפחית את גודל הפוליפים ולשפר את הסימפטומים, אך תמיד יש לרשום אותם בזהירות בהתחשב בקשר שלהם לתופעות לוואי מערכתיות חמורות. [21]אנטיביוטיקה עשויה להיות שימושית בטיפול בהחמרות זיהומיות של CRSwNP, אך יעילות קלינית משמעותית (כלומר, הפחתת פוליפים) חסרה במחקרים אקראיים גדולים.

טיפול תרופתי כולל שימוש בקבוצות הבאות של תרופות וסוגי טיפול:

• גלוקוקורטיקוסטרואידים מקומיים (אף) עוזרים להפחית את גודל הפוליפים, למנוע התפתחות של הישנות מוקדמות לאחר הסרה כירורגית של גידולים. תופעות הלוואי ברוב המקרים מוגבלות לתחושת יובש באף ודימומים מהאף. אין השפעה על מצב העדשה והלחץ התוך עיני. לרוב משתמשים בתרופות כמו Mometasone, Fluticasone, Ciclesonide, לעתים רחוקות יותר - Budesonide, Beclomethasone, Betamethasone, Dexamethasone, Triamcinolone. המינון הסטנדרטי הוא 200-800 מק"ג.
• השתלת שתלי קורטיקוסטרואידים לתוך מבוך הסריג מותנית בחולים עם רינוסינוזיטיס פוליפוסיס כרונית חוזרת לאחר ניתוח סינוס. הליך זה משפר את הסבלנות של מעברי האף ומאריך את תקופת ההפוגה. לרוב מדובר בשתל הסופג את עצמו המשחרר Mometasone Furoate במינון של 370 מק"ג. משך הפעולה של השתל הוא חודש אחד.
• קורסים קצרי טווח של תרופות קורטיקוסטרואידים (משבוע עד שלושה שבועות) כוללים מתן פומי של מתילפרדניזולון בכמות של 1 מ"ג לק"ג משקל גוף עם ירידה הדרגתית במשך 2-3 שבועות. גישה זו מאפשרת לך להפחית את אופי הביטויים הקליניים, לשפר את מצב הסינוסים. הטיפול משולב לעיתים קרובות עם טיפול אנטיביוטי או קורטיקוסטרואידים בשאיפה. דוגמה לטיפול: פרדניזולון דרך הפה ב-0.5-1 מ"ג/ק"ג ליום, למשך 10-15 ימים. המינון מופחת בהדרגה, החל מהיום השמיני, ב-5 מ"ג מדי יום עד לנסיגה מלאה של התרופה. בפוליפוזיס rhinosinusitis כרוני עדיף לבצע 1-2 קורסים של טיפול כזה מדי שנה.
• השקיות של חלל האף עם תמיסת נתרן כלוריד פיזיולוגית או תמיסת רינגר, לעתים קרובות בתוספת נתרן היאלורונט, קסיליטול וקסילוגלוקן מדגימות גם השפעה טיפולית חיובית.
• קורסים קצרים או ארוכים של אנטיביוטיקה סיסטמית (תופעות לוואי: תפקוד לקוי של המעיים, אנורקסיה) נקבעים אם הדבר מצוין. יצוין כי למקרולידים במינונים נמוכים יש השפעה אימונומודולטורית, מספקים הפוגה יציבה לאחר הניתוח. כאשר רושמים קורס ממושך, יש לקחת בחשבון רעילות לב אפשרית של מקרולידים.
• סוכנים אנטיבקטריאליים מקומיים משמשים לשטוף את חלל האף. לדוגמה, לתמיסת mupirocin יש יעילות דומה ל-amoxicillin/clavulanate דרך הפה, אשר שימש בהצלחה נגד Staphylococcus aureus.
• תרופות אנטי-היסטמיניות מתאימות לטיפול בחולים הסובלים מאלרגיות נלוות.

טיפול פיזיותרפי הוא התווית נגד סיסטיק ופוליפוזיס rhinosinusitis.

טיפול ביולוגי לפוליפוזיס rhinosinusitis

אם לא ניתן להביא שליטה על המהלך של rhinosinusitis polyposis כרונית, טיפול ביולוגי עם נוגדנים חד שבטיים מתווסף לטיפול העיקרי. בחולים עם תהליך פתולוגי דו-צדדי שכבר עברו ניתוח סינוס, טיפול ברינוסינוסיטיס פוליפוסיס עם נוגדנים חד שבטיים נקבע אם מתקיימים שלושה קריטריונים, ואם מתקיימים ארבעה קריטריונים בחולים ללא ניתוח או אם ניתוח אינו אפשרי:

קריטריונים לביותרפיה	מדדי קריטריונים
ביטויים קליניים של תהליך דלקתי T2. הצורך בטיפול סיסטמי בקורטיקוסטרואידים או נוכחות של התוויות נגד לו. השפעה שלילית ברורה על איכות החיים. הידרדרות ניכרת בתפקוד הריח. שילוב עם אסטמה של הסימפונות.	אאוזינופילים של רקמות גדולים מ-10 בשדה הראייה (x400), או אאוזינופילים בדם גדולים מ-250 kL/μL, או סך IgE גדול מ-100 IU/mL. יותר משני קורסים בשנה, או טיפול ארוך טווח במינון נמוך. בסולם SNOT-22 של 40 נקודות או יותר. תַתרָנוּת. אסטמה של הסימפונות עם צורך בטיפול רגיל בשאיפה של קורטיקוסטרואידים.

יש להעריך את תוצאות הביותרפיה לאחר 4 חודשים ושנה לאחר התחלתו. אם אין תגובה חיובית לפי הקריטריונים הנ"ל (לפחות אחד מהם), טיפול זה מופסק.

קריטריונים להערכת התוצאות:

• פוליפים מתכווצים בגודלם;
• הפחתת הצורך בשימוש מערכתי בתרופות קורטיקוסטרואידים;
• תפקוד חוש הריח משופר;
• שיפור באיכות החיים באופן כללי;
• הפחתת ההשפעה של פתולוגיות רקע.

אינדיקטור מצוין לביותרפיה נאמר אם יש תגובה חיובית לכל הקריטריונים לעיל, אינדיקטור מתון נאמר אם יש תגובה חיובית לשלושה או ארבעה קריטריונים. תגובה על 1-2 קריטריונים מוערכת כחלשה.

עד כה, נוגדנים חד שבטיים שונים שימשו כסוכנים טיפוליים, בפרט Dupilumab, [22]Omalizumab, Mepolizumab, [23]Benralizumab, Reslizumab. תמיסה תת עורית מבוססת דופילומאב - Dupixent for polyposis rhinosinusitis היא לרוב התרופה המועדפת. [24]המינון הראשוני המומלץ למבוגר הוא 300 מ"ג כל שבועיים. אם החמצה זריקה, יש לתת את הזריקה בהקדם האפשרי ולאחר מכן להמשיך בהתאם למשטר שנקבע קודם לכן.

דופילומאב	300 מ"ג תת עורית פעם בשבועיים. לאחר 12 חודשים, ניתן לשנות את תדירות המתן לפעם בארבעה שבועות.
Omalizumab	החל מ-75 עד 600 מ"ג תת עורית אחת לשבועיים עד 4 שבועות.
Mepolizumab	100 מ"ג תת עורית פעם בחודש.

טיפול בצמחי מרפא

הרפואה הרשמית אינה מברכת על השימוש בטיפול עממי בפוליפוזיס rhinosinusitis כרונית, הקשורה לסיכון גבוה להחמרה של המחלה ולעצימות מוגברת של צמיחת פוליפים. תרופות עממיות מותרות לשימוש רק לאחר התייעצות עם הרופא המטפל ועל רקע הטיפול העיקרי שנקבע על ידי הרופאים.

מתכונים אפשריים לפיתותרפיה:

• זרעי דלעת (5 כפות.) טוחנים עם 200 מ"ל שמן אשחר הים, מערבבים היטב. קח 1 כפית. מדי יום 15 דקות לפני הארוחה הראשונה. תדירות הקבלה: 10 ימים לקחת, הפסקה של 5 ימים, עד לשיפור מתמיד במצב. יש לאחסן את התרופה במקרר.
• מערבבים חלקים שווים של קמומיל וסילנדי. יוצקים 1 כף. מהתערובת שהתקבלה 200 מ"ל מים רותחים, להתעקש מתחת למכסה במשך מספר שעות. קח תרופה עבור 1 כף. ל. 30 דקות לפני כל ארוחה. משך הטיפול - 4 שבועות, לאחר מכן ניתן לחזור על קבלת הפנים לאחר הפסקה של 10 ימים.
• לשים בסיר 1 כף. של גרגרי ערער, ​​יוצקים 200 מ"ל מים רותחים ושומרים על אש נמוכה במשך 10 דקות. לאחר מכן מקררים את התרופה, מסננים ושותים 50 מ"ל שלוש פעמים ביום שעה לאחר הארוחות.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית מורכבת מניתוח אנדוסקופי פונקציונלי להסרת פוליפים, תיקון פגמים אנטומיים (סטייה במחיצה, היפרטרופיה של קונכיות האף ועוד), בדיקה ותיקון של גודל חלל הסינוס, פתיחה והסרה של תאי מבוך הסריג, המושפעים מגידולים פתולוגיים.

הסרת פוליפים מתבצעת בהתאם לעקרונות של ניתוח זעיר פולשני, תוך פגיעה מינימלית ברקמות הריריות. מחיצת האף מופעלת תוך שמירה על התפקוד התומך שלה. אם מזוהה חיבור סינוס מקסילרי נוסף, הוא מחובר לראשי.

אם אנחנו מדברים על polyposis rhinosinusitis מוגלתי, ההתערבות כרוכה בשיקום התקשורת עם חלל האף, יצירת תנאים לחילופי אוויר רגילים בסינוסים, הסרת גידולים ומוגלה. במקרה זה, הרקמה הרירית של הסינוסים אינה מוסרת, ללא קשר לנוכחות של בצקת. לפני המשך הניתוח, הרופא מגלה את המאפיינים המיקרוביולוגיים של התהליך הדלקתי, קובע את סוג הפתוגן ואת הרגישות שלו לתרופות אנטיבקטריאליות.

גישה דומה משמשת לסינוסיטיס פוליפוסיס פטרייתי. במקרה זה, לעיתים יש צורך לבצע מיקרוגאימוטומיה דרך הקיר הקדמי או דרך תעלת האף התחתונה. התנאי העיקרי לחיסול התהליך הפטרייתי בסינוסים הוא שחזור האוורור.

בחולים עם סיסטיק פיברוזיס, פוליפים מתסמונת קרטגנר מוסרים באופן קבוע, מכיוון שבכל המקרים ישנה צמיחה מחודשת של תצורות.

מְנִיעָה

אין מניעה ספציפית להתפתחות של רינוסינוזיטיס פוליפוזיס כרונית. מומלץ להימנע מהשפעת גורמי סיכון, לבקר באופן שיטתי רופאים לבדיקות מונעות, לטפל בזמן בכל מחלות אף-אוזן-גרון.

חולים עם פוליפוזיס קיים צריכים לעשות כל מאמץ כדי למנוע הישנות של צמיחת פוליפים. הביקורים אצל הרופא מתוכננים לפי לוח זמנים אישי וכוללים בדיקה קבועה של חלל האף, הסרת הפרשות והצטברויות, טיפול מקומי בחומרי חיטוי. במשך תקופה ארוכה, טיפול מקומי עם קורטיקוסטרואידים נקבע. אם המטופל עבר התערבות כירורגית, אז בעתיד לבקר את הרופא צריך להיות כל שלושה חודשים. עם נגעים מוגלתיים או פטרייתיים קודמים של הסינוסים, הרופא מבקר לפחות פעם בחצי שנה.

אם rhinosinusitis polyposis כרונית משולבת עם אסטמה של הסימפונות או אי סבילות לתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, מתן תוך-אף של קורטיקוסטרואידים נקבע לתקופה ארוכה (מספר שנים או לכל החיים). אם לא ניתן לעצור את הצמיחה של פוליפים על ידי תרופות, אז מבוצעת התערבות חוזרת ונשנית, מונעת צמיחה אינטנסיבית של תצורות וחסימת נשימה באף.

בנסיבות חיוביות, הטיפול בקורטיקוסטרואידים עשוי להיות מושעה זמנית לתקופת הקיץ, עם חידוש בתחילת הסתיו, אשר קשור לסיכון גבוה להתחלת צמיחה חוזרת של פוליפ.

תַחֲזִית

המטרה העיקרית של הטיפול היא להאריך את התקופה האסימפטומטית של המחלה ולשפר את איכות החיים של החולה. רוב המטופלים צריכים לעבור ניתוחים אנדוסקופיים חוזרים ומרובים, מתן תוך-אף יומי של קורטיקוסטרואידים מקומיים (לעיתים קרובות לכל החיים, במרווחי זמן קבועים).

החולים נמצאים במעקב שיטתי של רופא אף אוזן גרון (כל 2-3 חודשים). פרוגנוזה הטיפול תלויה לא רק בהתערבות הכירורגית שבוצעה, בכישורי הרופא המטפל, אלא גם בהיענות המטופל להמלצות רפואיות.

חשוב להבין שהסרת פוליפים באף אינה מבטלת את הסיבה השורשית להופעתם, ולכן לאחר פרק זמן מסוים, הגידולים עלולים להופיע מחדש. כדי להפחית את הסבירות להישנות, יש צורך לעקוב אחר המלצות הרופא, ולאחר התערבות כירורגית לעבור קורס ממושך של טיפול תרופתי.

Polyposis rhinosinusitis והצבא

אם מתגייס אובחן עם פוליפים באף ובסינוסים, ניתן להקצות לו קטגוריות כאלה של זכאות:

• כשיר לשירות צבאי;
• מוגבל.

הגבלות על שירות אפשריות אם אושרה רשמית של סינוסיטיס פוליפוסיס כרונית, כולל בדיקת CT. בנוסף, בזמן הגיוס על המטופל להיות בפנקס הרפואה לפחות שישה חודשים.

אם המתגייס עבר ניתוח כירורגי להסרת הגידולים, ובמקביל לא אירעו היווצרות חזרות, ואין סכנה לבריאות, נקבעת הקטגוריה "כשיר לשירות צבאי".

אם יש עדויות תיעודיות להישנות קבועה של ניאופלזמות, בעיות נשימה, אם יש סיבוכים של דלקת אף, אז אנחנו יכולים לדבר על הגבלות על כושר, לעתים רחוקות יותר - על לא כשיר לשירות.

ברוב המקרים, rhinosinusitis polyposis כרונית בשלב החריף הופכת לאינדיקציה לדחיית ההתגייסות והשירות החובה.