קיפוזיס מולד

קיפוזיס היא עקמומיות של עמוד השדרה במישור הסגיטלי עם היווצרות בליטה הפונה לאחור.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לקיפוזיס מולד?

על פי הסיווג של ר. וינטר ואחרים, קיפוזיס מולד מחולק לשלוש קבוצות עיקריות:

• קיפוזיס עקב אנומליות היווצרות;
• קיפוזיס עקב אנומליות פילוח;
• קיפוזיס עקב אנומליות מעורבות.

מקמאסטר ועמיתיו הציגו קבוצה של עיוותים שלא ניתנים לסיווג. דובוסה הפריד עיוותים קיפוטיים מיוחדים לקבוצה נפרדת, אותה כינה פריקה סיבובית של עמוד השדרה.

קיפוזיס המבוססת על אנומליות של מבנה החוליות היא הסוג הנפוץ ביותר של קיפוזיס מולד, המהווה 61 עד 76%. עיוותים אלה מבוססים על סוגי האנומליות הבאים: חוליות בצורת טריז קדמיות וקדמיות-צדדיות, המיברטברות האחוריות, הרביע האחורי-צדדי של גוף החוליה, חוליית פרפר ואגנזה של גוף החוליה.

קיפוזיס עקב אנומליות סגמנטציה. אנומליות סגמנטציה הן השנייה בשכיחותן לאחר אנומליות יצירתיות ומהוות 11-21%. ניתן לחלק את החולים עם עיוותים אלו לשתי תת-קבוצות בהתאם לסימטריה של הנגע - בלוק לא מפולח קדמי או קדמי-צדדי. אורך הבלוק יכול לנוע בין שניים לשמונה או תשעה גופי חוליה. הוא יכול להיות ממוקם בכל רמה, אך לרוב בעמוד השדרה הטורקולומברי והמותני.

אם פגם הסגמנטציה ממוקם בחזית, נוצרת קיפוזיס "טהורה", אם באופן אסימטרי - קיפוסקולוזיס. התקדמות העיוות משתנה ותלויה בסימטריה של הבלוק ובשימור החלקים האחוריים.

קיפוזיס עקב אנומליות מעורבות היא תוצאה של קיומו בו זמנית של גוש חוליות לא מפולח עם הפרעות היווצרות ברמה אחת או שתיים סמוכות, בדרך כלל ממוקמות בצד הנגדי. שכיחות קיפוזיס כזו נעה בין 12 ל-15%.

קיפוזיס עקב אנומליות שאינן ניתנות לסיווג ניתן למצוא בכל חלק של עמוד השדרה. רמת הטוהר היא 5-7%.

פריקה סיבובית של עמוד השדרה. העיוות יכול להתבסס על כל אנומליה. המאפיין העיקרי הוא שהקיפוזיס ממוקמת בין שתי קשתות לורדוסקוליוטיות מולדות בכיוונים שונים. זה קורה בכל רמה, אך לרוב באזורים החזי העליון והתירוקולומבריים. קיפוזיס הוא בעל צורה מחודדת, בדרך כלל מחוספסת, התפתחותו מלווה בקריסה של עמוד השדרה. חוט השדרה מעוות בהתאם לעיוות תעלת השדרה, כלומר, הוא מעוות למרחק קצר, ובחדות.

תסמינים של קיפוזיס

דפורמציה קיפוטית (קיפוזיס) יכולה להיות בעלת שיא כמעט בכל רמה, להיות שטוחה או מחודדת, ולעתים קרובות (עד 70% מהמקרים) יש לה מרכיב סקוליוטי. קיפוזיס מולד כמעט תמיד נוקשה, וברוב המקרים מלווה בתסמינים נוירולוגיים בדרגות חומרה משתנות. לעתים קרובות (עד 13% מהמקרים) בשילוב עם אנומליות מולדות שונות של לוקליזציה חוץ-ורטברלית.

סיווג קליני ורדיולוגי של קיפוזיס

הסיווג פותח על סמך נתוני ספרות.

סוג האנומליה שעל בסיסה העיוות השתולל

• חוליות אחוריות (posterolateral) (hemivertebrae).
• היעדר גוף חוליה - אסומה.
• מיקרוספונדילי.
• התגבשות גופי החוליות - חלקית או מלאה.
• אנומליות מרובות.
• אנומליות מעורבות.

סוג של דפורמציה.

• קיפוזיס,
• קיפוסקולוזיס.

לוקליזציה של שיא הדפורמציה.

• צוואר החזה.
• בית החזה העליון.
• אמצע החזה.
• בית חזה תחתון.
• ת'ורקולומברי.
• מוֹתָנִי.

גודל העיוות הקיפוטי.

• עד 20° - מעלה ראשונה.
• עד 55° - מעלה II.
• עד 90° - מעלה שלישית.
• מעל 90° - דרגה IV.

סוג של דפורמציה פרוגרסיבית.

• מתקדם באיטיות (עד 7° ושנה).
• מתקדם במהירות (יותר מ-7 מעלות בשנה).

גיל הגילוי הראשוני של עיוות.

• קיפוזיס תינוקות.
• קיפוזיס אצל ילדים צעירים.
• קיפוזיס אצל מתבגרים וגברים צעירים.
• קיפוזיס אצל מבוגרים.

נוכחות של מעורבות של תוכן תעלת השדרה בתהליך.

• קיפוזיס עם גירעון נוירולוגי.
• קיפוזיס ללא גירעון נוירולוגי.

אנומליות נלוות של תעלת השדרה.

• דיאסטמטומיאליה.
• דיפלומיאליה.
• ציסטות דרמואידיות.
• ציסטות נוירואנטריות.
• סינוסים עוריים.
• היצרויות סיביות.
• שורשי עמוד שדרה לא תקינים.

אנומליות נלוות של לוקליזציה חוץ-ורטברלית.

• אנומליות של מערכת הלב-ריאה.
• אנומליות של בית החזה ודופן הבטן.
• אנומליות של מערכת השתן.
• אנומליות גפיים.

שינויים ניווניים משניים בעמוד השדרה.

1. אַף לֹא אֶחָד.
2. נוכח בצורה של:
   • אוסטאוכונדרוזיס;
   • ספונדילוזיס;
   • ספונדילוארתרוזיס.

[ 7 ], [ 8 ]

אבחון קיפוזיס

התמונה הרדיולוגית של קיפוזיס מולד אופיינית מאוד ואינה מהווה קשיים מיוחדים באבחון.

גודל העיוות הקיפוטי נקבע באמצעות שיטת קוב המבוססת על ספונדילוגרפיות פרופיל.

אבחון קיפוזיס אינו כרוך רק בביצוע ספונדילוגרפיה כללית. MRI ו-CT יכולים להיות שימושיים כאן. ספונדילוגרפיה פונקציונלית משמשת לקביעת תפקודי הדיסקים הבין-חולייתיים בחלקים הפרה-סגיטליים של עמוד השדרה - בהטלה הצידית, במצב של כיפוף ויישור מקסימליים של עמוד השדרה של המטופל. בכל המקרים של עיוותים מולדים בעמוד השדרה, נדרשת בדיקה של תוכן תעלת השדרה - בדיקת ניגוד, MRI, CT. בדיקה נוירולוגית היא חובה.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בקיפוזיס

טיפול שמרני בקיפוזיס מוכר בבירור כלא יעיל, שכן במקרה הטוב הוא יכול להאט רק במעט את התקדמות העיוות.

טיפול כירורגי מודרני בקיפוזיס מולד מבוסס על הניסיון הקולקטיבי של המרפאות המובילות בעולם.

קיפוזיס מולד מסוג I (עקב אנומליות מבנה)

[ 12 ]

טיפול בעיוותים מוקדמים

בדרך כלל, מטופלים מתחת לגיל 5 עם קיפוזיס של פחות מ-75° מטופלים ביעילות באמצעות איחוי אחורי בלבד. השיטה מבוססת על עקרון שימור פוטנציאל הגדילה של גופי החוליות תוך "עצירה" של החלקים הגביים שלהם. אזור האיחוי האחורי צריך להיות גדול יותר מהאזור החריג בקטע אחד מבחינה גולגולתית וקאודלית. זה הכרחי ליצירת לורדוזות מעל ומתחת לאזור הקיפוזיס, ופצה על כל קיפוזיס שיורית.

אם מתגלה קיפוסקולוזיס ולא קיפוזיס, הטיפול דומה. עם זאת, גם עם חסימה אחורית טובה, צמיחת החוליות האפיקליות יכולה להימשך לרוחב ובמישור האופקי. זוהי תופעת גל הארכובה שתוארה על ידי דובוסה. התפתחות סיבוך זה משמעותה התקדמות העיוות. במקרה זה, ישנן אינדיקציות דחופות לאפיפיזיוספונדילודזיס קדמית-אחורית לאורך הצד הקמור של העיוות.

בעיה נוספת היא גיל המטופל. בהתחשב באופי הקיפוזיס המולד, מעקב דינמי אחר המטופל הוא חסר טעם. איחוי אחורי מוקדם וספונדילודזיס אחורי אמין לפני התפתחות דפורמציה גסה נחוצים. ככל שהמטופל מנותח מוקדם יותר, כך ייטב. הגיל המוקדם ביותר המותר להתערבות כירורגית הוא 6 חודשים.

העיקרון של פתרון הבעיה בהתאם לגודל העיוות (על פי קוב) אינו אמין ביחס לקיפוזיס. קיפוזיס עדין של 30° באזור אמצע בית החזה הוא כמעט נורמלי, אותו קיפוזיס באזור בית החזה-מותני הוא כבר פתולוגיה, וקיפוזיס של 10° באזור המותני הוא פתולוגיה גסה. קיפוזיס חד-אפיקלי של 50° באזור אמצע בית החזה הוא פתולוגיה, וקיפוזיס עדין באותו גודל באותו אזור הוא רק הגבול העליון של הנורמה. התוצאות שהתקבלו מצביעות על יעילות גבוהה של השיטה. לא רק שאין התקדמות, אלא תיקון עצמי של העיוות מתגלה כל הזמן. עם זאת, גם אצל ילדים מתחת לגיל 5, התפתחות של פסאודוארתרוזיס של הבלוק אפשרית וממשית למדי. לכן, לאחר 6 חודשים, בכל המקרים, מומלץ לבצע ניתוח חוזר עם חזרה של אזור הספונדילודזיס והנחת חומר פלסטי עצם נוסף. אין מקרים של היפר-קורקציה, אך אם יש כזו, יש לציין חסימה של עמוד השדרה הקדמי. ביקורת על השיטה מבוססת על העובדה שסיונדילודזיס מוקדם גורם לקיצור מסוים של הגו. עם זאת, אובדן גדול של גובה הגו מתרחש במהלך צמיחת עמוד השדרה המעוות ומדגיש על ידי קיפוזיס מתקדמת.

טיפול בעיוותים שנוצרו מאוחר

מקרים אלה מורכבים הרבה יותר, שכן הם דורשים טיפול דו-שלבי - ספונדילודזיס קדמית ודורסלית. בהתאם לכך, הסיכון לסיבוכים עולה.

מתיחה ראשונית, המבוצעת כדי "לרכך" את העיוות, חסרת טעם לפני ספונדילודזיס קדמי. המנגנון הרצועות והרקמה הסחוסית באזור קודקוד הקיפוזיס אינם אלסטיים, לכן, לא ניתן להשיג דבר מעבר לתיקון שנקבע בספונדילוגרפיות פונקציונליות במצב היפר-אקסטנציה. מתיחה מסומנת רק בחולים מעטים בהם תפקוד ריאות מופחת משולבת עם ניידות מספקת של עמוד השדרה, המאפשרת תיקון מסוים במהלך תקופת שיקום ריאתי. הצורה הטובה ביותר היא מתיחה הילה-אגנית, המאפשרת למטופל לנוע באופן עצמאי, דבר חשוב מאוד מבחינת מניעת סיבוכים תרומבואמבוליים ואוסטאופורוזיס. בדרך כלל, משך המתיחה אינו עולה על שבועיים. מכיוון שהשימוש במתיחה בקיפוזיס מולד מסוכן עקב הסיכון הגבוה לשיתוק עקב מתח בחוט השדרה, יש להשתמש בו לעיתים רחוקות וללוות בניטור נוירולוגי לפחות פעמיים ביום.

סוג האיחוי הקדמי תלוי בחומרת הקיפוזיס ובהיקף. עיוותים קלים יחסית, הקטנים ביותר מבין אלו הכפופים להתערבות קדמית, ניתנים לתיקון יעיל על ידי ניתוח איחוי קדמי מסוג החלפת גוף חוליה חלקי. חשוב ביותר לחשוף כראוי את החלקים הקדמיים על ידי הסרת הרצועה האורכית הקדמית, הדיסקים והסחוס בקודקוד העיוות. דיסק תקין אחד מוסר באופן פרוקסימלי וקאודלי מאזור הקיפוזיס. לאחר מכן, העיוות הופך נייד יותר. על מנת להתקין את מרווח השתל, יש צורך במתיחת שתל בו זמנית מאחורי ראשו של המטופל ולחץ ידני על קודקוד הקיפוזיס מאחור. בנוסף, עצם ספוגית ממוקמת בחללים הבין-חולייתיים. איחוי אחורי מבוצע באותו היום. עבור קיפוזיס חמור יותר, יש צורך בשימוש במרווח. ככל שהקיפוזיס חמור יותר, כך נעשה שימוש בחומר פלסטי יותר לעצם. במקרה של עיוותים גדולים, טעות גסה תהיה שימוש במרווח שתל אחד על ידי יצירת חלל "ריק" בינו לבין קודקוד הקיפוזיס. במקרים כאלה, יש צורך להשתמש במספר אוטוגרפטים נוקשים מקצת השוקה.

ההתערבות האחורית כוללת קיבוע ספינלי באמצעות מכשור סגמנטלי (CDI) ואיחוי עם עצם אוטוגנית. תכנון השלב האחורי כולל קביעת נקודות מיקום של הוק.

טיפול בעיוותים ביניים

מטופל עם דפורמציה כזו מציב אתגר רציני, שכן בדפורמציות מוקדמות מספיקה ספונדילודזיס אחורית, ובקיפוזיס חמורה יש צורך בטיפול משולב בקיפוזיס. אם יש ספקות, עדיף לבצע ספונדילודזיס אחורית, ולאחר 6 חודשים לבצע תיקון של החסימה ולהשלים אותה בחומר פלסטי-עצם, ללא קשר לחוזק שהוא נראה למנתח. קיבוע באמצעות מחוך מתבצע לתקופה של שנה. אם מתפתח מפרק שווא של החסימה, מומלץ לבצע ספונדילודזיס קדמית.

בחירת אזור האיחוי הקדמי והדורסלי היא בעיקר סוגיה ביומכנית, שכן מטרת ניתוח האיחוי המרכזי היא למקם שתל עצם חזק במיקום הביומכני הנוח ביותר, כך שעמוד השדרה יוכל לעמוד ביעילות בעומסים אנכיים. אם נשתמש בניסיון שנצבר בטיפול כירורגי בחולים עם עקמת, אזור האיחוי האידיאלי צריך להשתרע לאורך קו מרכז הכובד מלמעלה למטה, כלומר גם הקצה העליון וגם התחתון של אזור האיחוי צריכים להיות באותו קו.

קיפוזיס מולדת נוקשה ביותר בחלקה המרכזי, בעוד שהחלקים הפרה-היברידיים ניידים יותר. ניתן לקבוע את אורך וגבולות החלקים הללו (נוקשים וניידים) באמצעות ספונדילוגרמה הנלקחת במצב היפר-אקסטנציה. ספונדילודזיס קדמית צריכה לכסות את כל אזור השינויים המבניים, אך לא צריכה להגיע לחוליות הסופיות אם קו מרכז הכובד עובר אליהן דורסלי בספונדילוגרמה במצב היפר-אקסטנציה. גוש העצם האחורי צריך להגיע לקו מרכז הכובד, גם אם הוא רחוק מחוליות הסופיות של קשת הקיפוטיקה. לאחר ספונדילודזיס קדמית-אחורית, נוצר קונגלומרט עצם יחיד, שקצותיו נמצאים לאורך קו מרכז הכובד.

קיפוזיס מולד של אריח II (עקב אנומליות סגמנטציה)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

טיפול מוקדם

אצל ילדים צעירים, בסיס הטיפול הוא האטת הגדילה של החוליות האחוריות. עד להתפתחות קיפוזיס חמורה, הניתוח המועדף הוא ספונדילודזיס דו-צדדי אחורי. אורכו הוא חוליה תקינה אחת מעל ומתחת לאזור הבלוק המולד הקדמי.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

טיפול מאוחר

תיקון העיוות שנוצר הוא משימה מורכבת מאוד. יש צורך באוסטאוטומיה של הבלוק הקדמי ברמות המתאימות לדיסקים שנעלמו. הניסיון מראה כי רמות אלו ניתנות בדרך כלל לקביעה באמצעות ספונדילוגרפיה או תוך ניתוחית - על ידי אלמנטים של הטבעות הסיביות. לאחר מכן, ספונדילודזיס בין-גופית וספונדילודזיס גבאלי מבוצעות באמצעות מכשור CPI סגמנטלי מודרני או אנלוגים שלו.

מבצע טומיטה

בשנת 1994, קבוצת אורתופדים יפנים בראשות ק. טומיטה פיתחה והכניסה לפועל ניתוח שכינו "ספונדילקטומיה מלאה". המחברים יצאו מנקודת הנחה שההתערבות הדו-שלבית הרגילה בחלקים הקדמיים והאחוריים של עמוד השדרה אינה מאפשרת מידה מספקת של תיקון עקב נוקשות בית החזה.

הניתוח מורכב משני שלבים: כריתה en bloc של האלמנטים האחוריים של החוליות, כריתה en bloc של העמודה הקדמית.

שלב א'. כריתה של החוליות האחוריות.

גישה. המטופל נמצא במצב שכיבה. חתך ליניארי בקו האמצע לאורך הנדרש לקיבוע אמין עתידי של עמוד השדרה בעזרת מכשור Cotrel-Dubousset. שרירי הפארא-ספינלים מוזזים לרוחב, וחושפים את מפרקי הפאקט והזחלים הרוחביים. ברמות שנבחרו, הצלעות חותכות 3-4 ס"מ לרוחב המפרקים הקוסטו-רוחביים, ולאחר מכן הפלאורה מופרדת בזהירות מגופי החוליות משני הצדדים. כדי לחשוף את הזחלים המפרקיים העליונים של החוליה העליונה שיש להסיר, הזחלים המפרקיים הקוציים והתחתונים של החוליה הסמוכה עוברים אוסטאוטומיה ומסירים אותם יחד עם הרצועה הצהובה.

החדרת מדריך המסור הגמיש. הרקמות הרכות מופרדות מהחלק התחתון של ה-pars interarticularis בזהירות רבה כדי לא לפגוע בשורש עמוד השדרה. פעולה זו מכינה את הכניסה למדריך המסור. לאחר מכן, המדריך הגמיש בצורת C מוחדר לתוך הפתח הבין-חולייתי בכיוון הקרניו-קאודלי. קצה המדריך צריך לנוע לאורך לוח הקצה המדיאלי של הקשת למחצה ושורש הקשת כדי לא לפגוע בחוט השדרה ובשורש. לבסוף, קצה המדריך מופיע מתחת לקצה התחתון של ה-pars interarticularis. לאחר מכן, מסור חוט דק וגמיש רב-סיבים בקוטר 0.54 מ"מ מועבר לאורך המדריך, וקצוותיו מקובעים בעזרת ידיות. המדריך מוסר, המסור מותח, ומתח זה נשמר.

חיתוך שורשי הקשת וכריתת החלקים האחוריים של החוליות. תוך כדי המשך מתיחת המסור, הוא ממוקם מתחת לשורשי המפרקים העליונים והזחלים הרוחביים סביב שורש הקשת. האחרון חוצה בתנועות נדנוד של המסור בכל הרמות הנדרשות. לאחר מכן, החלקים האחוריים של החוליות מוסרים כגוש אחד, כולל הזחלים המפרקיים, הקוצניים, הרוחביים ושורשי הקשת. כדי לשמור על יציבות עמוד השדרה, ה"ברכיים" העליונות והתחתונות של הקיפוזיס מקובעות באמצעות מכשור CDI.

שלב II. כריתה של העמוד הקדמי של עמוד השדרה.

דיסקציה קהה של גופי החוליות. בתחילת שלב זה, יש צורך לזהות את העורקים הסגמנטליים משני הצדדים. ענף עמוד השדרה של עורק הסגמנטלי העובר לאורך שורש עמוד השדרה נקשר ונחתך. בעמוד השדרה החזי, שורש עמוד השדרה נחתך בצד שדרכו נועדו להסיר את אלמנטים של העמוד הקדמי של עמוד השדרה. דיסקציה קהה נמשכת בכיוון הקדמי בין הצדר (או m. psoas tajor) לגופי החוליות. בדרך כלל, המשטחים הצדדיים של גופי החוליות נחשפים בקלות בעזרת מרית חולייתית מעוקלת. לאחר מכן יש צורך להפריד את כלי הדם הסגמנטליים - עורקים וורידים - מגוף החוליות. לאחר מכן, אבי העורקים מופרד בזהירות מהמשטח הקדמי של גוף החוליות בעזרת מרית ואצבעות. המשטח הגבי של אצבע יד שמאל של המנתח מרגיש את פעימות אבי העורקים. כאשר קצות אצבעות ידו הימנית והשמאלית של המנתח נפגשות על המשטח הקדמי של גוף החוליה, נעשה שימוש בסדרה של מריתות בגדלים שונים, המוחדרות ברצף (החל מהקטנה ביותר) כדי להרחיב את הגישה. שתי המריתות הגדולות ביותר מוחזקות בין גופי החוליה לאיברים הפנימיים כדי למנוע נזק לאיברים הפנימיים ולהשיג חופש מניפולציה מרבי.

החדרת מסור תיל. שני מסורים כאלה מוכנסים ברמות החלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של העמוד הקדמי של עמוד השדרה. נכונות הרמות שנבחרו מאומתת באמצעות רנטגן לסימון; חתכים קטנים נעשים ברקמת העצם בעזרת אזמל כדי שהמסור לא יזוז.

שחרור חוט השדרה והסרת אלמנטים מהעמוד הקדמי. בעזרת מרית דקה, חוט השדרה מגויס מהמקלעות והרצועות הוורידיות שמסביב. לאחר מכן, מוחדר מגן עם שיניים בקצוות כדי למנוע מהמסור להחליק. בעזרת האחרון, חותכים את עמוד השדרה הקדמי עם הרצועות האורכיות. לאחר מכן יש לבדוק את ניידות הקטע החתוך כדי לוודא שהחיתוך הושלם. החלק החתוך של העמוד הקדמי מסובב סביב שק הדורה ומוציא אותו.

תיקון עיוות קיפוטי. מוטות מכשיר ה-CDI מוצלבים בקודקוד העיוות. השברים המתקבלים, שכל אחד מהם מקובע לאחת מ"ברכי" הקיפוזיס, מחוברים במצב תיקון העיוות באמצעות מחברים "דומינו". במהלך התיקון, שק הדורה נמצא תחת פיקוח ויזואלי מתמיד. חישוב נכון של נפח הכריתה הנדרש של העמודים הקדמיים והאחוריים של עמוד השדרה יאפשר, כתוצאה מהתיקון, להשיג סגירה של משטחי העצם של גופי החוליות ולשקם את המשכיות הדופן האחורית של תעלת השדרה. אם זה לא אפשרי, לפני שלב התיקון יש צורך למלא את החלל ה"ריק" הקדמי בשתל מסוג כלוב או שתל עצם. חובה לבצע ספונדילודזיס אחורי עם אוטוגרפטים לכל אורך מכשיר ה-CDI.

טיפול לאחר הניתוח. המטופל רשאי לקום וללכת שבוע לאחר הניתוח. לאחר מכן מכינים מחוך קשיח לעמוד השדרה החזי והמותני, אותו על המטופל ללבוש במשך 6 חודשים.