אקרוגריה משפחתית (תסמונת גוטרון): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אקרוהיה משפחתית (תסמונת גוטרון) היא מחלה נדירה שתוארה בשנת 1941 על ידי נ 'גוטרון.

הסיבות והפתוגנזה של האקרוהיה של המשפחה (תסמונת גוטרון) אינן מובנות במלואן. בהתפתחות של המחלה, תפקיד חשוב מתרחש על ידי הפרעה של מבנה ותפקוד fibroblasts ו קולגן סינתזה, hypofunction של בלוטת יותרת המוח. ישנם דיווחים על מקרים משפחתיים של המחלה. נכון לעכשיו, רופאי עור רבים רואים acrogeia מחלת רקמת חיבור תורשתי משפחתית כי מועבר על ידי סוג recusive אוטוסומלית.

סימפטומים של משפחת אקרוגריה (תסמונת גוטרון). מוקדי נגעים מופיעים בלידה או בשנים הראשונות לחיי הילד. המחלה שכיחה יותר אצל נשים. בניגוד לאטרופי העור האחרים, התהליך הפתולוגי מתרחש בעיקר על הידיים והרגליים, לעתים קרובות יותר על הפנים (בעיקר על האף), הסנטר והאוזניים. אחוריים עור הזרוע stop יש יבש טופס סנילי, דק, מקומט (geroderma), צהבהב, שקוף, כדי ליצור חבורות בקלות נפגעו וצלקות. דלדול של שומן תת עורית באזורים אלה הוא ציין. האצבעות מצומצמות, המברשות קטנות (אקרומיריקה), הסנטר קטן; רק לעתים רחוקות נצפתה ניוון של השיניים והציפורניים. שיער הוא בדרך כלל לא השתנה. אזורים עור אחרים גם לא השתנו. בספרות, אנומליות אחרות, נוכחות של מוקדי poikiloderma, ואת תת-פיתוח של מאפיינים מיניים משניים מתוארים.

צלחות הציפורניים של הרגליים מעוותות, נתונות לאוניכוליזה.

היסטופתולוגיה. זיהוי ניוון של הדרמיס, במידה פחותה - רקמה תת עורית. סיבי קולגן מסודרים בצורה לא נכונה, מנוונת ומספרם מצטמצם.

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם geradermia שנרכשו, תסמונת צ'רנוגובוב-אהלר-דנלו, ילדים פרוגרית.

הטיפול באקרוהריה של המשפחה (תסמונת גוטרון) הוא סימפטומטי. יש צורך להגן מפני ההשפעות של גורמים מכניים ופיזיים. חולים ממליצים על תרופות המשפיעות על גדילה (actovegin, solcoseryl), קרמים עם ויטמינים A ו- F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]