אקרודרמטיטיס אנטרופאטי: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Acrodermatitis enteropathic (נרדף: תסמונת Dunbolt-Kloss) היא מחלה מערכתית נדירה הנגרמת על ידי מחסור של אבץ בגוף עקב ספיגתו במעי הדק. הוא מאופיין על ידי נוכחות על העור של rethamous, בועה ושלפוחית השתן, נשירת שיער וסוכרת. המחלה היא אוטוסומלית - הדדית, סוג שידור X מקושר אפשרי.

אפשרי X- סוג של ירושה (ריפוי עצמי אקרודרמטיטיס enteropathic) ומקרים ספוראדיים. מחסור באבץ בגוף (ריכוז הפלזמה נמוך משמעותי 68-112 מקילו / ד"ל) גורם להפרעות חיסוניות, בפרט כדי להפחית את הפעילות של T-רוצחים, תגובות של רגישות יתר מתעכבות פגומות תמרחנה כמו גם ניוון של התימוס. ההפרה של קרטיניזציה קשורה לנוכחות של מערכות אנזים תלויות אבץ בקרטינוזומים. עם ריפוי עצמי אקרודרמטיטיס אנתרופתית, יש ירידה אבץ בחלב אם עקב שינוי במנגנון הגנטי של הרגולציה שלה באם. במקרים טפטוף יכול להיות בגלל מחסור באבץ משני חוסר אותו מזון, תזונה parenteral לטווח ארוך, ספיגה או אובדן של אבץ במחלות דלקתיות של מערכת העיכול, שחמת אלכוהולית.

גורם ו pathogenesis של אקרודרמטיטיס enteropathic. הוא האמין כי התפתחות מחלות הקשורות גנטית נקבע אבץ ספיגה במעיים, האנדוקרינית (אי ספיקה ו- Adreno Cortico, סוכרת, חָסֵר או giperparotireodizm) הפרעות, שינויים חסינות הסלולר הלחות. שינויים אלה הביאו לירידה בפעילותם של רוצחי T. לשנות את התגובה של רגישות מושהית ניוון של התימוס. עם זאת, ביטויים קליניים akrodermatita enteropathic עשויים להתפתח עם מחסור של אבץ במזונות, לטווח ארוך תזונת parenteral, מחלות דלקתיות של מערכת העיכול, שחמת אלכוהולית.

היסטופתולוגיה. באפידרמיס המסומנים תופעות acantholysis, suprabasal בצקת אינטר להיווצר בועות בדרמיס - חדירת lymphohistiocytic דרמטיטיס ספציפי התמונה סביב כלי הדם.

Pathomorphology. התמונה ההיסטולוגית היא לא ספציפית, היא תגובה אקזמטידית. בשלב אקוטי שנצפה עיבוי קל של האפידרמיס עם השרה חלקית של השכבה הקרנית, עם parakeratosis המוקד, suprabasal בצקת אינטר להיווצר בועות, לפעמים המכיל תאים acantholytic. שינויים נקרוטיים באפידרמיס עשויים להתרחש. ב dermis - בצקת, perevascular lymphohistiocytic מסתנן, מקומי בעיקר בחלק העליון של הדרמיס. בתקופה כרונית של התהליך, acorosis psoriasisiform, hyperkeratosis מסיבי עם parakeratosis מוקד, ואת ספונגיוזיס לידי ביטוי לקוי הם נצפו. עם זאת, התגובה הדלקתית בדרמיס דומה לתגובה הדלקתית.

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם פסוריאזיס, epidermolysis בולוס, pemphigus תורשתי, אקזמה של ילדים.

תסמינים של אקרודרמטיטיס אנטרופאטית. מתבטאת קלינית על ידי פריחות בעור, התקרחות, שלשולים ו photophobia. התפרצויות של טבע ארטטמטי-פוסטולרי בעיקר מסודרות מעת לעת, על הידיים, הרגליים, וגם באזור המפרקים הגדולים ובקפלי העור. כאשר הם מתמזגים, יש פוצ'רים מתואמים למדי, נוטלים צורה פסורית בשל שכבות של קשקשים פריך וקשקשים. ייתכנו תסמינים אחרים: ניוון ציפורניים, פיגור צמיחה, stomatitis, glossitis, הפרעות נפשיות. המחלה מתחילה בדרך כלל בגיל הרך. התמונה הקלינית מאופיינת בנגעים בו זמנית של העור, דרכי העיכול (שלשולים) ולעתים נשירת שיער. ב lesions ניתן לראות mocculation, שחיקה, מכוסה קרום סרום, קרום- purulent קרום וקרום קשקשים. תמונה קלינית זו דומה מאוד לפוצ'י. במקביל נצפה רירי (blepharitis, דלקת הלחמית עם פוטופוביה, גלוסיטיס, דלקת, וכו '), אובדן שיער (עד כדי התקרחות מוחלטת), שינויים מסמרים דיסטרופי, פרוניכיה. חולים עם שלשול מסולף, עייפות, הפרעות התפתחות נפשית, הם הופכים לבוכים, עצבני.

הפרוגנוזה של המחלה אינה חיובית ביותר; מטופלים מתים לעיתים קרובות ממחלות נלוות.

הטיפול באקרודרמטיטיס אנטרופאטי צריך להיות מורכב. החל תחמוצת אבץ (ב 0.03-0.15 גרם ליום, תלוי בגיל), ויטמינים (קבוצות B, A, C, E) עם יסודות קורט (אבץ, נחושת, ברזל, וכו '), Immunocorrective אומר enteroseptol , קרמים לריכוך חיצוני, משחות סטרואידים בקורטיקואידים. המטופלים צריכים לעמוד בטיפול בדיאטה. הם צריכים לאכול יותר מזונות המכילים כמות גדולה של אבץ (דגים, בשר, ביצים, חלב, וכו ').

[1], [2], [3], [4], [5], [6]