אקרודרמטיטיס אנטרופתית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אקרודרמטיטיס אנטרפתיקה (שם נרדף: תסמונת דנבולט-קלוס) היא מחלה סיסטמית נדירה הנגרמת מחוסר באבץ בגוף עקב ספיגתו במעי הדק. היא מאופיינת בנוכחות פריחות אדומות, שלפוחיות ושלפוחיות על העור, נשירת שיער וסוכרת. המחלה היא אוטוזומלית רצסיבית, העברה מסוג X אפשרית.

תורשה מסוג X (אקרודרמטיטיס אנטרפטית ריפוי עצמי) ומקרים ספורדיים אפשריים. מחסור באבץ בגוף (ריכוז בפלזמה נמוך משמעותית מ-68-112 מיקרוגרם/ד"ל) מוביל להפרעות חיסוניות, בפרט לירידה בפעילות של רוצחי T, תגובות רגישות יתר פגומות מסוג מאוחר ואטרופיה של התימוס. פגיעה בקרטיניזציה קשורה לנוכחות של מערכות אנזימים תלויות אבץ בקרטינוזומים. באקרודרמטיטיס אנטרפטית ריפוי עצמי, נצפית ירידה בתכולת האבץ בחלב אם עקב שינוי במנגנון הגנטי של ויסותו אצל האם. מקרים ספורדיים אפשריים עקב מחסור משני באבץ עקב מחסורו במוצרי מזון, תזונה פרנטרלית ארוכת טווח, ספיגה לקויה או אובדן אבץ במחלות דלקתיות של מערכת העיכול, שחמת אלכוהולית.

גורמים ופתוגנזה של אקרודרמטיטיס אנטרופתית. ההערכה היא שהתפתחות המחלה קשורה להפרעה גנטית של ספיגת אבץ על ידי המעי, הפרעות אנדוקריניות (אי ספיקה של קליפת האדרנל, סוכרת, היפו- או היפר-פאראתירואידיזם), שינויים בחסינות התאית וההומורלית. שינויים אלה מובילים לירידה בפעילותם של הורמוני T, שינוי בתגובת רגישות יתר מסוג מאוחר ואטרופיה של התימוס. עם זאת, ביטויים קליניים של אקרודרמטיטיס אנטרופתית יכולים להתפתח עם חוסר באבץ במוצרי מזון, תזונה פרנטרלית ארוכת טווח, מחלות דלקתיות של מערכת העיכול, שחמת אלכוהולית.

היסטופתולוגיה. באפידרמיס נצפית אקנתוליזה, בצקת בין-תאית עם היווצרות שלפוחיות סופרה-בזליות; בדרמיס נצפית תמונה של דרמטיטיס לא ספציפית עם הסתננות לימפוהיסטיוציטית סביב כלי הדם.

פתומורפולוגיה. התמונה ההיסטולוגית אינה ספציפית ומייצגת תגובה אקזמטואידית. בתקופה האקוטית, נצפית עיבוי קל של האפידרמיס עם קילוף חלקי של שכבת הקרנית, פאראקרטוזיס מוקדית, בצקת בין-תאית עם היווצרות שלפוחיות סופרה-בזליות, שלעיתים מכילות תאים אקנתוליטיים. שינויים נמקיים באפידרמיס עשויים להתרחש. בדרמיס נצפית בצקת, חדירות לימפוהיסטיוציטיות פריוסקולריות הממוקמות בעיקר בחלק העליון של הדרמיס. בתקופה הכרונית של התהליך נצפית אקנתוזיס פסוריאזיפורמית, היפרקרטוזיס מסיבית עם פאראקרטוזיס מוקדית וספונגיוזיס קלה. עם זאת, התגובה הדלקתית בדרמיס דומה לזו שבתקופה האקוטית.

יש לבצע אבחנה מבדלת עם פסוריאזיס, אפידרמוליזה בולוסית, פמפיגוס תורשתי, אקזמה בילדות.

תסמינים של אקרודרמטיטיס אנטרפטית. מתבטאים קלינית בפריחות עור, התקרחות, שלשולים ופוטופוביה. הפריחות הן בעיקר אדומות-פוסטולריות באופיין, ממוקמות באופן היקפי, על הידיים, הרגליים, כמו גם באזור המפרקים הגדולים ובקפלי העור. כאשר הן מתמזגות, מופיעים מוקדים חדים למדי, אשר מקבלים מראה פסוריאזיפורמי עקב שכבות שופעות של קשקשים וקרום קשקש. ניתן לראות גם תסמינים נוספים: ניוון ציפורניים, עיכוב בגדילה, דלקת סטומטיטיס, גלוסיטיס, הפרעות נפשיות. המחלה מתחילה בדרך כלל בילדות המוקדמת. התמונה הקלינית מאופיינת בפגיעות בו זמנית של העור, מערכת העיכול (שלשולים) ולעיתים נשירת שיער. בפגיעות ניתן לראות נזילות, שחיקות מכוסות בקרום סרוזי וסרוזי-מוגלתי וקרום קשקש. תמונה קלינית זו דומה מאוד לנגעים פסוריאטיים. במקביל, ישנם נגעים של הריריות הריריות (דלקת בלפריטיס, דלקת הלחמית עם פוטופוביה, גלוסיטיס, דלקת סטומטיטיס וכו'), נשירת שיער (עד כדי התקרחות מוחלטת), שינויים דיסטרופיים בציפורניים, פרוניכיה. חולים חווים שלשול חמור, תשישות, הפרעות התפתחות שכלית, הם הופכים לבוכים ועצבנים.

הפרוגנוזה למחלה אינה חיובית במיוחד; חולים לעיתים קרובות מתים ממחלות נלוות.

הטיפול באקרודרמטיטיס אנטרפטית צריך להיות מקיף. משתמשים בתחמוצת אבץ (0.03-0.15 גרם ליום בהתאם לגיל), קומפלקס של ויטמינים (קבוצות B, A, C, E) עם מיקרו-אלמנטים (אבץ, נחושת, ברזל וכו'), חומרים אימונוקורקטיבים, אנטרוספטול, משחות ריכוך חיצוניות, משחות קורטיקוסטרואידים. על המטופלים לעקוב אחר דיאטה. עליהם לאכול יותר מוצרים המכילים כמות גדולה של אבץ (דגים, בשר, ביצים, חלב וכו').

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]