פוטודרמטוזיס פולימורפית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Photodermatosis פולימורפי משלב קלינית את התכונות של prurigo השמש אקזמה הנובעים החשיפה לשמש. המחלה, באופן כללי, מתפתח תחת השפעת UVB, לפעמים קרני UVA. המונח "photodermatosis פולימורפי" בשנת 1900 הוצע על ידי רופא עור דנית ראש. הוא הבחין בשני חולים שבהם התופעות הקליניות של המחלה היו דומות מאוד לאקזמה סולארית ולפרטיגו השמש. עם זאת, כמה מדענים לשקול את המחלות האלה עצמאית.

המונח "photodermatosis פולימורפיים" חוקר לפרש באופן שונה. לדוגמא, רופאי עור בריטיים להבין מחלה זו כמחלה המתרחשים אצל ילדים צעירים, אשר מופיעים papules האדום הוורוד בצורה חצי כדור בעל עקביות מוצקה, המכילים על פני השטח של בועה צהובה (פריחה הממוקמת על השטחים הפתוחים וסגורים). חורף פריחה עובר רגרסיה קלה, אבל לא להיעלם. בדרום אמריקה, מחלת עור פולימורפיים בספרות המדעית נכלל מספר מחלות תורשתיות. היא מתרחשת בעיקר במשפחות הודיות (80% מחולים - ילדה) ו מראה על רגישות גבוהה לאור שמש.

פתוגנזה של photodermatosis פולימורפית. הפתוגנזה של המחלה אינה מובנת לחלוטין. לדברי כמה מדענים, את המראה של המחלה הוא בעל חשיבות רבה עבור הפרות של המערכת החיסונית. דמם של החולים גילה עלייה בתכולה הכוללת של לימפוציטים מסוג T, עלייה בעור T-helpers בהשוואה לתאים אחרים. חלה עלייה בדם של חולים עם לימפוציטים B ו- IgG-immunoglobulin תוכן ועלייה רגישות נויטרופילי ביחס לחלבון. בהופעתה של המחלה, המערכת האנדוקרינית ומערכת העיכול היא בעלת חשיבות רבה. פעולה סימולטנית של הגורמים לעיל ורגישות גבוהה של המטופל לאור השמש להאיץ את התפתחות המחלה.

תסמינים של photodermatosis פולימורפי. המחלה מתרחשת בין 10-30 שנים, לרוב אצל נשים. זה מתחיל בדרך כלל בחודשי האביב. לאחר 7-10 ימים לאחר הפעולה של הקרניים, הסימפטומים האופייניים למחלה זו מופיעים. אחד הסימנים הוא המראה על שטחים פתוחים של העור (פנים, צוואר, ידיים) של פריחות דפיקות או שלפוחיות מלווה גירוד. יש דלקת הלחמית ואת cheilitis. המחלה מתרחשת עונתי, הפריחה מופיעה בחודשי האביב והקיץ, ירידה בסתיו. Papules 0.2-1 ס"מ בגודל, ורוד ואדום, ממוקמים על העור erythematous. פיוזינג, הם יוצרים לוחות. כתוצאה של גירוד חמור על העור יש excoriations ו hemorrhagic קרום. ב 1/3 חולים, יש papuloveziculosis פריחה, חדירה של העור, ואת הביטוי הקליני של המחלה דומה יותר אקזמה חריפה.

המחלה מאופיינת על ידי שינוי פריחה papular עם vesiclesia. עם זאת, אם המחלה חוזרת ובא לידי ביטוי עם אלמנטים מורפולוגיים כגון, כגון אודם, papules lichenoid-pruriginous, גינויים ותוכחות, קרום, אפשר לאבחן "prurigo השמש". עם מהלך ממושך של המחלה, צלקות dipigmental שטחי ניתן לצפות על העור. מטופל אחד יכול לראות הן נגעים pruriginous ו aczematous.

יחד עם זאת, על העור של המטופל עלולה להיות פריחה urticary ו granulatatous. עם התקדמות המחלה, הפריחה יכולה להתפשט לאותם חלקים של הגוף שבו קרני השמש לא להגיע.

ב אבחנה ואבחנה דיפרנציאלית, חשוב לקבוע את מינון אריתמה מינימלי, שהוא גבוה עבור photodermatosis פולימורפי.

היסטופתולוגיה. שינויים מורפולוגיים אינם ספציפיים. Acanthosis, ספונגיוזיס מזוהים האפידרמיס, ב הדרמיס - חדירה המורכבת של לויקוציטים.

אבחון דיפרנציאלי. דרמטוזיס יש להבחין בין זאבת אריתמטוסוס, פרוטופורפיריה אריתרופויטית, סרקואידוזיס, הידרואה aestivalis.

הפוטודרמטוזיה הפולימורפית התורשתית של האינדיאנים האמריקאים תיארה את א.ר. בירט, ר 'א. דיוויס ב -1975. המחלה נמצאה בקרב האינדיאנים באמריקה; מתחיל בילדותו. היחס בין נשים חולות לגברים הוא 2: 1. מקרים משפחתיים של המחלה הם 75% והוא מניח כי הוא מועבר דומיננטית על ידי ירושה.

דרמטוזיס מתחיל בחודשי האביב, הפריחה ממוקמת רק באזורים נוטה לשמש. אצל ילדים צעירים המחלה מתפתחת כאקזמה חריפה על עור הפנים והיא קשורה לעיתים קרובות עם cheilitis (מתחיל בו זמנית).

סקר אפידמיולוגי של אינדיאנים אמריקאים הראה כי דרמטוזיס זה יכול לתרום להתפתחות של מחלות כגון pyoderma סטרפטוקוקל, שלאחר glreulonephritis streptococcal.

Prurigo הקיץ האצ'ינסון הוא צורה קלינית של photodermatosis פולימורפיים ומאוד נדירה. מחלת עור מתחילה אצל ילדים ומתבגרים נראה התפרצות של גושים, שהם משטחים בועות. הפריחה הוא ציין לא רק בשטחים פתוחים של הגוף, אלא גם על העור של הישבן והרגליים. בחורף, האלמנטים המורפולוגיים אינם נעלמים לחלוטין. כאשר מנהלים phototest עם קרני UVB ב 50% מהחולים הראו הופעת גושים שנצפתה photodermatosis פולימורפיים. כמה רופאי עור אומרים כי prurigo הקיץ האצ'ינסון הוא aestivale טופס hydroa, ואחרים ייחסו אותה photodermatosis פולימורפיים. עם זאת, מקרה שכיח בגיל צעיר, על פני השטח של גושים של אלמנטי בועה הביע חיבור חלש בין פעולת הפריחה של אור שמש, היעלמות חלקית של התפרצויות בחורף, בנוכחות גורמים מורפולוגיים באזורים לא נתונה להשפעת השמש, להבחין בינו לבין photodermatosis פולימורפיים.

טיפול. מומלץ להגן על המטופלים מפני אור השמש, על השימוש במשחות וסוכני פוטו-פרוטקטיביים אחרים. ממליצים ויטמינים (קבוצות B, C, PP), נוגדי חמצון (אלפא טוקופרול), מתיונין, thionicol. שימוש בתרופות נגד טסיות (delagil, פעם ביום עבור 0.25 גרם במשך 5 ימים) נותן תוצאות טובות. השימוש בטא קרוטן יחד עם xanthaxanthin מגביר את היעילות של הטיפול. על מנת למנוע photodermatosis פולימורפי בתחילת האביב במהלך ההפוגה, טיפול PUV או פוטותרפיה עם קרני UVB מבוצעת, אשר מניבות תוצאות חיוביות. השימוש בטיפול מונע PUVA יחד עם בטא קרוטן מגביר את היעילות של הטיפול.

[1], [2], [3], [4], [5]