פוטודרמטוזיס פולימורפית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פוטודראמטוזיס פולימורפית משלבת קלינית את המאפיינים של גירוד סולארי ואקזמה הנגרמת מחשיפה לשמש. המחלה מתפתחת בעיקר תחת השפעת קרני UVB, ולפעמים UVA. המונח "פוטודראמטוזיס פולימורפית" הוצע בשנת 1900 על ידי רופא העור הדני ראש. הוא צפה ב-2 חולים שהביטויים הקליניים שלהם של המחלה היו דומים מאוד לאקזמה סולארית ולגירוד סולארי. עם זאת, ישנם מדענים הרואים במחלות אלו כנשללות.

המונח "פוטודרמטוזיס פולימורפית" מתפרש באופן שונה על ידי מדענים. לדוגמה, רופאי עור אנגלים מבינים מחלה זו כמחלה המופיעה אצל ילדים קטנים, אשר מפתחים פפולות אדומות ורודות בצורת חצי כדור, בעלות מרקם קשה, המכילות שלפוחית צהבהבה על פני השטח (הפריחה ממוקמת על אזורים פתוחים וסגורים). הפריחה עוברת רגרסיה קלה בחורף, אך אינה נעלמת לחלוטין. בספרות המדעית של דרום אמריקה, דרמטוזיס פולימורפית נכללת במספר המחלות התורשתיות. היא מופיעה בעיקר במשפחות הודיות (80% מהחולות הן בנות) ומתבטאת ברגישות גבוהה לאור שמש.

פתוגנזה של פוטודרמטוזיס פולימורפית. הפתוגנזה של המחלה לא נחקרה במלואה. לדברי מדענים מסוימים, להפרעות במערכת החיסון יש חשיבות רבה בהתפתחות המחלה. בדם החולים נמצאה עלייה בתכולה הכוללת של לימפוציטים מסוג T, עלייה בתאי T בעור בהשוואה לתאים אחרים. בדם החולים נצפית עלייה בתכולת לימפוציטים מסוג B ואימונוגלובולינים מסוג IgG ועלייה ברגישות של נויטרופילים ביחס לחלבון. למערכות האנדוקריניות ולמערכת העיכול יש חשיבות רבה בהתפתחות המחלה. הפעולה בו-זמנית של הגורמים הנ"ל והרגישות הגבוהה של המטופל לאור השמש מאיצות את התפתחות המחלה.

תסמינים של פוטודרטוזיס פולימורפית. המחלה מופיעה בגילאי 10-30 שנים ולרוב אצל נשים. היא מתחילה בדרך כלל בחודשי האביב. 7-10 ימים לאחר החשיפה לקרניים, מופיעים תסמינים האופייניים למחלה זו. אחד הסימנים הוא הופעת פריחות מגרדות או שלפוחיות באזורים חשופים של העור (פנים, צוואר, ידיים), מלווה בגירוד. נצפות דלקת הלחמית ודלקת הצ'יליטיס. המחלה עונתית, הפריחה מופיעה בחודשי האביב והקיץ, ופוחתת בסתיו. פפולות בגודל 0.2-1 ס"מ, בצבע ורוד-אדום, ממוקמות על עור אדמומי. מתמזגות ויוצרות פלאקים. כתוצאה מגירוד חמור, מופיעים גירוד וקרום דימומי על העור. ב-1/3 מהחולים נצפית פריחה פפולובסיקולרית, עור דומע, והביטוי הקליני של המחלה מזכיר יותר אקזמה חריפה.

המחלה מאופיינת בשינוי של פריחה פפולרית ל-vesiculosis. עם זאת, אם המחלה חוזרת ומתבטאת באלמנטים מורפולוגיים כמו אדמומיות, פפולות גרדניות-ליכנואידיות, גרד, קרום, אז ניתן לאבחן "פריחה סולארית". עם מהלך ארוך של המחלה, ניתן לראות צלקות דיפיגמנט שטחיות על העור. אצל מטופל אחד, ניתן לראות נגעים גרדניים ואקזמטיים כאחד.

במקביל, פריחות אורטיקריות וגרנולומטוטיות עשויות להופיע על עור המטופל. ככל שהמחלה מתקדמת, הפריחה עלולה להתפשט לאותם אזורים בגוף שאינם חשופים לאור שמש.

באבחון ובאבחון דיפרנציאלי, חשוב לקבוע את המינון האדום המינימלי, שהוא גבוה עבור פוטודרמטוזיס פולימורפית.

היסטופתולוגיה. שינויים מורפולוגיים אינם ספציפיים. אקנתוזיס וספונגיוזיס מזוהים באפידרמיס, וחדירה המורכבת מלויקוציטים נמצאת בדרמיס.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין דרמטוזיס לבין זאבת אדמנתית, פרוטופורפיריה אריתרופויאטית, סרקואידוזיס, הידרואה אסטיביליס.

התפרצות אור פולימורפית תורשתית של אינדיאנים אמריקאים תוארה על ידי AR Birt, RA Davis בשנת 1975. המחלה מופיעה בקרב אינדיאנים בצפון ודרום אמריקה; היא מתחילה בילדות. היחס בין נשים לגברים שנפגעו הוא 2:1. מקרים משפחתיים של המחלה מהווים 75% וההנחה היא שהיא מועברת באופן דומיננטי בתורשה.

דרמטוזיס מתחילה בחודשי האביב, הפריחה ממוקמת רק באזורים החשופים לאור שמש. אצל ילדים קטנים, המחלה מופיעה כאקזמה חריפה על עור הפנים ולעתים קרובות קשורה לדלקת מפרקים שיעולית (היא מתחילה באותו הזמן).

מחקר אפידמיולוגי של אינדיאנים אמריקאים הראה כי דרמטוזיס זה יכול לתרום להתפתחות מחלות כגון פיודרמה סטרפטוקוקלית וגלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית.

פרוריגו קיץ של האצ'ינסון הוא צורה קלינית של פוטודרמטוזיס פולימורפית והוא נדיר מאוד. הדרמטוזיס מתחיל אצל מתבגרים ומתבטא בפריחה של גושים עם שלפוחיות על פני השטח. הפריחה נצפית לא רק באזורים חשופים בגוף, אלא גם על עור הישבן והשוקיים. בחורף, אלמנטים מורפולוגיים אינם נעלמים לחלוטין. בעת ביצוע בדיקת פוטו עם קרני UVB, 50% מהחולים הראו הופעת גושים שנצפו בפוטודרמטוזיס פולימורפית. חלק מהדרמטולוגים מציינים כי פרוריגו קיץ של האצ'ינסון הוא צורה של הידרה אסטיבילה, אחרים מייחסים אותו לפוטודרמטוזיס פולימורפית. עם זאת, הופעה שכיחה בגיל צעיר, על פני השטח של הגושים של אלמנטים שלפוחיות, קשר חלש בין הפריחה לפעולת אור השמש, היעלמות לא מלאה של הפריחה בחורף, נוכחות של אלמנטים מורפולוגיים באזורים שאינם חשופים לאור שמש, מבחינים אותה מפוטודרמטוזיס פולימורפית.

טיפול. מומלץ להגן על המטופלים מפני אור השמש, להשתמש במשחות ובקרמי הגנה אחרים. מומלץ טיפול בוויטמינים (קבוצות B, C, PP), נוגדי חמצון (אלפא-טוקופרול), מתיונין, תיוניקול. שימוש בתרופות להורדת חום (דלגיל, 0.25 גרם פעם ביום למשך 5 ימים) נותן תוצאות טובות. השימוש בבטא-קרוטן יחד עם קסנטקסנטין מגביר את יעילות הטיפול. על מנת למנוע פוטודרמטוזיס פולימורפית בתחילת האביב ובמהלך ההפוגה, מתבצע טיפול PUVA או פוטותרפיה עם קרני UVB, אשר נותנים תוצאות חיוביות. השימוש בטיפול מונע PUVA יחד עם בטא-קרוטן מגביר את יעילות הטיפול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]