אבעבועות קלות של באזן: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אבעבועות קלות של באזין תוארו לראשונה על ידי הרופא העור הצרפתי באזין בשנת 1862.

גורמים ופתוגנזה של אבעבועות קלות של באזין. המחלה מבוססת על רגישות מיוחדת לאור השמש, אך המנגנון שלה עדיין אינו ידוע. לדברי חלק מהמחברים, אבעבועות קלות מועברות בצורה רצסיבית בתורשה ומופיעות במשפחה ב-15% מהמקרים, מחברים אחרים סבורים כי האופי התורשתי והמשפחתי של מחלה זו לא הוכח.

בחולים עם אבעבועות קלות של באזין, מטבוליזם הפורפירין אינו מופרע ומתבטא רק בפריחה אדמנתית-וסיקולרית. עם זאת, אצל חלק מהחולים, מטבוליזם הפורפירין מופרע והביטוי הקליני שלו דומה לפורפיריה אריתרופויאטית, פורפיריות מאוחרות ומסווגות.

תסמינים של אבעבועות קלות על שם באזין. המחלה מתחילה אצל בנים בגילאי 2-5 לאחר שכרות קשה. לפני הופעת הפריחה, נצפים סימנים ראשוניים כלליים (תיאבון מופחת או חוסר תיאבון, הקאות, בחילות, צמרמורות, גירוד, חרדה וכו'). יום לאחר הופעת הסימנים הראשוניים, מופיעים כתמים אדומים בגודל של שעורה, שלפוחיות כדוריות המכילות נוזל סרוזוס, אשר לאחר מכן הופך עכור, באזורים חשופים (אף, לחיים, אוזניים, החלק החיצוני של הזרועות). בחלק המרכזי של השלפוחית, יש שקע וקרום נמק מתגלגל, כמו באבעבועות שחורות. קרום זה נדחה לאחר 2-3 שבועות ובמקומו מופיעה צלקת לבנבנה מתוחה.

צלקת זו דומה מאוד לצלקת שנותרת לאחר אבעבועות שחורות. השלפוחיות ממוקמות בנפרד, אך הן יכולות להתעופף בצפיפות זו לזו ולנוטות להתמזג. במקרים חמורים של המחלה, הפה, העיניים (דלקת הלחמית, דלקת קרנית, עווית פה, דמעות, פוטופוביה) וריריות האף מושפעות. לעיתים, צורה קלה של הידרה אסטיביליס האצ'ינסון או צורה שאינה מצטלקת מופיעה אצל מתבגרים.

המחלה מתקדמת בחודשי האביב והקיץ, הפריחה פוחתת בסתיו ונעלמת לחלוטין בחורף.

היסטופתולוגיה: נצפות שלפוחיות רבות באפידרמיס, ונצפות טרומבוז כלי דם, נמק ואטרופיה של רקמת הצלקת מתחת לדרמיס הפפילרי.

אבחנה מבדלת: יש להבחין בין המחלה לבין אבעבועות רוח, פורפיריה קוטנאה טרדה, פורפיריה אריתרופויאטית ואקנה נמקית.

הטיפול באבעבועות קלות של באזין זהה לזה של פוטודרמטוזות אחרות. מומלץ להשתמש באנטיהיסטמינים, חומרים מפחיתים רגישות, מורידי חום, טיפול בוויטמינים ומשחות קורטיקוסטרואידים. מניעת מחלות אינה שונה מאמצעי מניעה עבור פוטודרמטוזות אחרות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]