פתוגנזה של היפוטרופיה

הפתוגנזה של ההיפותרופיה מסובכת. בלב התכנית, למרות מגוון גורמים אטיולוגיים, מדוברת בתגובה ללחץ כרונית - אחת תגובות pathophysiological האוניברסליות שאינם הספציפיות של הגוף, וכתוצאה מכך למחלות רבות, כמו גם פעולה ממושכת של גורמים שונים המזיקות.

ההשפעה של גורמי לחץ גורמת לשינויים מורכבים ולתגובה מורכבת של כל הקשרים של המערכת החיסונית הנוירואנדוקרינית, מה שמוביל לשינוי קרדינלי בתהליכים מטבוליים ושינוי בתגובת האורגניזם. עוצמת המטבוליזם הבסיסי עולה בחדות ואת האנרגיה דרישות החומר פלסטיק מוגברת באופן משמעותי.

צריכת חלבון וקלוריות מוגברת לפתולוגיה אצל ילדים)

תנאי	ביטויים קליניים	צריך
		אנרגיה,	חלבון,%
בריא	אף אחד	100	100
מתח קל	אנמיה, חום, זיהום קל, התערבויות כירורגיות קטנות	100-120	150-180
מתח מתון	פגיעה בשרירי השלד, החמרה של מחלה כרונית	120-140	200-250
לחץ משמעותי	אלח דם, טראומה קשה, התערבויות כירורגיות גדולות	140-170	250-300
מתח מבוטא	כוויות כבדות, שיקום מהיר עם היפוטרופיה	170-200	300-400

התגובה ההורמונלית להיפטרופיה היא בעלת אופי משולב, אך האוריינטציה הקטבולית של התהליכים גוברת. הגדלת רמת קטכולאמינים, גלוקגון וקורטיזול (הורמונים חזקים קטבולי) מוביל ליפוליזה ואת ההשפלה של החלבון עם התגייסות חומצת אמינו (בעיקר שרירי שלד), כמו גם הפעיל גלוקונאוגנזה בכבד. בנוסף, פעילות מוגברת של הורמון בלוטת התריס, קיימת רמה עלייה של הורמון נוגד השתנה ופיתוח giperaldosteroniz-ma, אשר משנה באופן משמעותי את מאזן האלקטרוליטים בגוף של ילד עם תת תזונה. מלבד המוצרים מוגבר קטבולי הורמונים אנבוליים, כולל הורמון גדילה, אבל מגדילה ריכוזו על רקע somatomedins נמוך גורם גדילה דמוי אינסולין, אשר מבטלת את פעילותה לחלוטין. רמת הורמון אנאבולי אחר - אינסולין - בדרך כלל gipotrofii הוריד, יתר על כן, פעילותה מופרת ברמת הקולטן postreceptor. סיבות אפשריות להתנגדות לאינסולין בהיפותרופיה:

• גידול משמעותי בפעילות הבקרה על ההורמונים;
• רמת סרום גבוהה של חומצות שומן שאינן אסטריפטיביות נגד ליפוליזה מופעלת;
• Electrolyte חוסר איזון בצורה של הורדת רמת כרום, אשלגן ואבץ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

חוסר איזון אלקטרוליטי במים

הפרות דומות של תקנה נוירואנדוקרינית אצל ילדים עם היפוטרופיה להוביל לשינויים בולטים בסביבה הפנימית של הגוף ואת הרכב הגוף. מגדיל באופן דרמטי את רמת ההידרציה הכוללת: תכולת המים בגוף גדל ב 20-25% ומגיע 89% ממשקל הגוף, תוך נורמלי אצל ילדים, נתון זה אינו עולה על 60-67%. רמת הידרציה מוגברת בשל נוזל תאיים ו (במידה רבה) תאיים. במקביל חלוק מחדש הנוזלים בגוף: נוזל בעיקר מרוכז במרחב הבין, ואת BCC מצטמצם בחדות (עד 50% מהרמה הנורמלית), אשר ככל הנראה קשורה בהתפתחות hypoalbuminemia וירידת פלזמת לחץ האוסמוטי עם תת תזונה אצל ילדים.

הפחתת BCC גורם לירידה זרימה פלזמה כליה סינון, אשר מגרה עלייה נוספת בייצור של הורמון antiduretic ואלדוסטרון ושמירה של נתרן ומים בגוף, סגירת מעגל קסמים. ילדים עם היפוטרופיה יש עודף חריף של נתרן בגוף, גם בהעדר בצקת, ונתרן מצטבר בעיקר בחלל בין תאיים. התוכן של סה"כ נתרן הגוף במהלך היפותרופיה עולה כמעט 8 פעמים, בעוד רמת הסרום שלה עשוי להישאר בגבולות רגילים או להיות מוגבה מעט. רמת אשלגן הכולל בגוף מופחת ל 25-30 mmol / kg, ילד בריא נתון זה הוא 45-50 mmol / ק"ג. צמצום התוכן הכולל אשלגן קשורה ישירות לעכבה של סינתזה חלבון ושמירה על נתרן בגוף. ברמה היפוטרופיה של מינרלים אחרים גם פוחת: מגנזיום (על 20-30%), זרחן, ברזל, אבץ, נחושת. יש גרעון ברוב הויטמינים מסיסים במים.

שינויים במטבוליזם של חלבונים

המטבוליזם של החלבון עובר את השינויים הגדולים ביותר בהיפוטרופיה. התוכן של חלבון הכולל בגוף של ילד עם היפוטרופיה מצטמצם על ידי 20-30%. יש ירידה בשרירים (על ידי 50%) ובריכת חלבון הקרביים. הרמה הכללית של האלבומין בגוף מופחתת ב -50%, אך הבריכה החיצונית של האלבומין מגויסת באופן פעיל ומחזירה למחזור הדם. ריכוז הפלסמה של רוב חלבונים התחבורה פוחתת: transferrin, ceruloplasmin, חלבון רטינול מחייב. רמת הפיברינוגן ורוב הגורמים לקרישת הדם יורדת (II, VII, X, V). הרכב חומצות האמינו של החלבון משנה: רמת חומצות האמינו החיוניות יורדת ב -50%, חלקם של חומצות האמינו עם שרשרת צדית מסועתת פוחת, תכולת הוולין יורדת פי 8. בשל עיכוב של catabolism של ליזין היסטידין, הרמה שלהם נשאר כמעט ללא שינוי. התוכן של חומצות אמינו וחומצות אמינו גליקוגן אחרות בגוף גדל באופן משמעותי בשל התפלגות חלבונים בשריר ופעילות טרנסמינאז מוגברת ברקמת השריר.

השינוי בחילוף החומרים החלבון הוא הדרגתי וסתגלני. הגוף מסתגל לזרימה מופחתת משמעותית של חלבון מבחוץ, וילד עם היפוטרופיה מציין את "שימור" חילוף החומרים של החלבון. בנוסף על עיכוב של סינתזה, יש פיגור של השפלה אלבומין על ידי ממוצע של 50%. מחצית החיים של אלבומין מוכפל. ביעילות ההיפותרופיה של ניצול חוזר של חומצות אמינו באורגניזם גדל עד 90-95%, בנורמה מחוון זה אינו עולה על 75%. הפעילות האנזימטית של הכבד עולה עם עיכוב בו זמנית של ייצור הפרשת אוריאה (עד 65-37% מן הרמה הרגילה). כדי לשמור על רמה נאותה של חלבון מי גבינה חלבון הכבד, חלבון שריר משמש באופן פעיל. ברקמת השריר, עיכוב של פעילות סינתטית מתפתח, הפרשת השתן של קריאטינין, hydroxyproline, 3-methylhistidine מגביר.

[8], [9], [10], [11]

שינויים במטבוליזם של השומן

בשל ליפוליזה מוגברת אצל ילדים עם היפוטרופיה, יש ירידה של פי שלושה בהיקף של רקמת השומן. שומנים משמשים באופן פעיל לתהליכים של גלוקונוגנזה, מה שמוביל לירידה ברמת הסרום של טריגליצרידים, כולסטרול ופוספוליפידים. ליפופרוטאינים של צפיפות נמוכה מאוד בפלסמה בדם נעדרים כמעט, והריכוז של ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה מופחת באופן משמעותי. בשל מחסור של אפופרוטאינים, חוסר ליזין, כולין קרניטין בגוף, סינתזה של lipoproteins הוא שיבשו. יש מחסור בולט של חומצות שומן חיוניות. ירידה בפעילות ליפופרוזין lipase מופחתת שיבוש בשימוש של טריגליצרידים ברקמות; עומס יתר עם טרי גליצרידים (התוכן שלהם הוא גדל ב 40%) עם כמות מספקת של ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה משפיעה לרעה על תפקוד הכבד, מה שמוביל להתפתחות של ניוון בבלון שומן של hepatocytes.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

שינויים במערכת העיכול

שינויים דיסטרופי ברירית של המעי הדק המוביל להתנוון שליה מברשת kaomki היעלמות. פונקצית פרשת Disturbed של בלוטות עיכול, מפחיתה את חומציות קיבה, דיכאון מפתח מוצרים ופעילויות של אנזימי עיכול וסודות מרה. סובל תפקוד המחסום של רירית המעי: enterocytes שיבשו אינטראקציה בין תאים, ייצור עכבות של ליזוזים וא אימונוגלובולינים הפרשה בגלל שכבות ניוון שרירים של לדופן המעי מופר תנועתיות המעיים, מפתחת hypotonia ואת התרחבות כללית עם antistalsis גלים תקופתיים. שינויים כאלה להוביל להתפתחות של maldigestion העיכול, ספיגה, עולה זיהום חיידקי של PEM המעי עגמת נפש קטן.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

שינויים במערכת הלב וכלי הדם

על החלק של מערכת הלב וכלי הדם אצל ילדים עם תת תזונה קיימת נטייה לפתח ריכוזיות זרימת הדם, מתרחשת על רקע של hypovolemia והתבטאו אוטם התגובה hyperdynamic, יתר לחץ דם ריאתי, התכווצויות של arterioles precapillary, הפרה מיקרו עם שלטים של "תסמונת רפש" ב microvessels. הפרעות המודינמיות קשורות באופן פתוגנטי עם תגובת לחץ כרונית. כשאני תואר hypotrophy ו- II ציינו גוברת sympathic והפעילות הגוברת של תקנת הלולאה המרכזית, תוך למידת III - "הסתגלות דוכן" רגולציה מבוזרת של המעבר עצמאית שכבות. בשנת תת תזונה חמורה סימן שלילי chronotropic השפעה, הרגישות היפו-מותח, ברדיקרדיה, וסיכון גבוה של הלם hypovolemic. עם זאת, טיפול עירוי יש להשתמש בזהירות רבה, שכן בשל שינויים microvasculature רקמות גבוהה הידרציה לבין התפתחות של חוסר איזון-אשלגן נתרן סיכון של התפתחות מהירה של מחלת לב וכלי דם תסמונת מוות פתאומי עקב asystole.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37],

שינויים במערכת החיסונית

אצל ילדים עם היפוטרופיה, אי-ספיקת ביניים משנית מתפתחת (דיכוי חיסוני מטבולי). כתוצאה מהפרעות קישור pathogenetic של תגובתיות אימונולוגית עם תת תזונה בולטת שינויים מטבוליים הקשורים למחסור המסומנים מחומר פלסטי (חלבון), חוסר היציבות של מטבוליזם של פחמימות עם הפסגות חולפת היפרגליקמיה ומטבוליות מיתוג בעיקר שומנים. סמן הפרות של חסינות מולדת וקבלה. הפרעות של ההגנה החיסונית מולדת ב היפוטרופיה הם הרלוונטיים ביותר עבור phagocytosis microcytic. בשל ההתבגרות הלקויה של נויטרופילים התגייסותם ממח העצם של מחזורי נויטרופילים ב gipotrofii יורד מעט, אבל הפעילות התפקודית שלהם באופן משמעותי סובלת: פעילות opsonizing hemitaksicheskaya למאופקים נויטרופילים מופרת יכלה חיידקים ופטריות phagocytosed ימסו. תפקוד המקרופאגים סובל באופן חסר משמעות. תזונה לא מובילה הפרות משמעותיות של המערכה המשלימה, אבל האחרון הוא מותש במהירות כאשר שכבות זיהום. ירידה במספר הפעילות הליטית של תאי NK צוין. מצד החסינות הנרכשת בהיפטרופיה, החיבור הסלולרי של ההגנה החיסונית ניזוק ביותר. דיכאון של התגובה החיסונית הראשונית והמשנית של החיסון הוא ציין. המספר המוחלט של תאים T פוחת, במיוחד CD4, היחס CD4 / CD8 הוא שיבשו. רמת אימונוגלובולינים היא בדרך כלל ללא שינוי, אבל נוגדנים אלה יש זיקה וספציפיות נמוכה.

[38], [39], [40], [41]

קוואסיורקור

Kwashiorkor - גרסה מיוחדת של תת תזונה, בפיתוחו של תפקיד משמעותי המצורף דיאטת פחמימות בעיקר עם מחסור חריף של מזונות חלבון השכבות של זיהום משני על הרקע של תת תזונה והתאמה לקויה, גרימת שינויים משמעותיים של תהליכי חילוף חומרים בגוף מלכתחילה - הפונקציה הכבדה סינטטי-החלבון . בכבד, הסינתזה חסמה הקרבית של חלבוני תחבורה (כגון אלבומין, transferrin, ליפופרוטאין) ומוצרים מופעלים הם חלבונים בשלב אקוטיים הכרחיים התגובה הדלקתית של הגוף. על רקע מחסור חלבונים התחבורה, בצקת hypo-oncotic וניוון שומן של הכבד במהירות להתפתח. Kwashiorkor, כמו גם צורות אחרות של תת תזונה - ביטוי של תגובת הלחץ הקלסית, אבל הפיתוח שלה מואץ, כך ההפרות הנ"ל הומאוסטזיס תקפים בצורה זו של תת תזונה, אבל הם יותר חריפים ואינטנסיביים.