^

בריאות

פקטור VII (פרוקונברטין)

, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 06.07.2025
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

ערכי ייחוס (נורמה) של פעילות פקטור VII בפלזמת הדם הם 65-135%.

פקטור VII (פרוקונברטין או קונברטין) הוא α2- גלובולין והוא מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K. הוא מעורב בעיקר ביצירת פרותרומבינאז רקמתי ובהפיכת פרותרומבין לתרומבין. זמן מחצית החיים שלו הוא 4-6 שעות (זמן מחצית החיים הקצר ביותר מבין גורמי קרישה).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

חסר מולד בפרוקונברטין

חסר מולד בפקטור VII גורם להתפתחות מחלת אלכסנדר, הפרעה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לפגם בסינתזה של פרוקונברטין.

פתולוגיה זו מאופיינת בתסמונת דימומית מסוג מעורב - המטומה-מיקרו-מחזור הדם. הסימנים הקליניים העיקריים הם: מלנה, אקכימוזה ופטכיות, דימום מפצע הטבור, צפלוהמטומה. ביטויים אופייניים אלה מתרחשים רק כאשר תכולת הפרוקונברטין בדם נמוכה מ-5% מהנורמה, דבר נדיר ביותר בפועל הקליני.

בדיקות מעבדה מגלות עלייה בזמן קרישת הדם (עם זמן דימום תקין וספירת טסיות דם תקינים), עלייה ב-PT וב-APTT. כדי לאשר סופית את האבחנה, יש לקבוע את תכולת הפרוקונברטין בסרום הדם (בדרך כלל 65-135%).

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

יַחַס

מתן בולוס של תכשיר מרוכז של קומפלקס פרותרומבין, הכולל פקטור VII, במינון של 15-30 יחידות/ק"ג, דרך הווריד.

עבור יילודים, מינוני מתן פקטור VII לא גובשו, אך לא צריכים לעלות על 70 יחידות. במידת הצורך, ניתן לחזור על מתן תוך ורידי. יעיל יותר עבור קרישה זו הוא עירוי תוך ורידי של קומפלקס קרישה נוגד מעכב (Feiba T1M 4 Immuno) במינון של 50 עד 100 יחידות פעמיים ביום או NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) במינון של 20 עד 70 מק"ג/ק"ג במרווחים של 3 שעות.

חסר נרכש בפרוקונברטין

צורות נרכשות של היפופרוקונברטינמיה אפשריות בחולים עם נזק כבד, כמו גם כתוצאה מפעולתם של נוגדי קרישה עקיפים. ירידה בפעילות הפרוקונברטין בפלזמת הדם נצפית בחולים עם דלקת כבד נגיפית, שחמת הכבד, דלקת כבד אלכוהולית חריפה, דלקת כבד כרונית כרונית. בחולים עם שחמת הכבד, נצפה קשר ברור בין ירידה ברמת הפרוקונברטין לבין חומרת התהליך. בשל זמן מחצית החיים הקצר, ירידה בפעילות הפרוקונברטין היא הסמן הטוב ביותר להתפתחות אי ספיקת כבד, אשר ניתן לעקוב אחר הופעתה פשוטו כמשמעו לפי שעה, תוך בחינת פעילות הפרוקונברטין בדם.

רמת ההמוסטטית המינימלית של פעילות פקטור VII בדם לביצוע ניתוחים היא 10-20%; בתכולה נמוכה יותר, הסיכון לפתח דימום לאחר הניתוח גבוה ביותר. רמת ההמוסטטית המינימלית של פעילות פקטור VII בדם לעצירת דימום היא 5-10%; בתכולה נמוכה יותר, עצירת דימום ללא מתן פקטור VII למטופל אינה אפשרית.

בתסמונת DIC, החל משלב II, נצפית ירידה ברורה בפעילות פקטור VII עקב קרישת צריכה.

trusted-source[ 10 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.