פקטור VII (פרוקונברטין)

ערכי ייחוס (נורמה) של פעילות פקטור VII בפלזמת הדם הם 65-135%.

פקטור VII (פרוקונברטין או קונברטין) הוא α2- _{גלובולין} והוא מסונתז בכבד בהשתתפות ויטמין K. הוא מעורב בעיקר ביצירת פרותרומבינאז רקמתי ובהפיכת פרותרומבין לתרומבין. זמן מחצית החיים שלו הוא 4-6 שעות (זמן מחצית החיים הקצר ביותר מבין גורמי קרישה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

חסר מולד בפרוקונברטין

חסר מולד בפקטור VII גורם להתפתחות מחלת אלכסנדר, הפרעה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לפגם בסינתזה של פרוקונברטין.

פתולוגיה זו מאופיינת בתסמונת דימומית מסוג מעורב - המטומה-מיקרו-מחזור הדם. הסימנים הקליניים העיקריים הם: מלנה, אקכימוזה ופטכיות, דימום מפצע הטבור, צפלוהמטומה. ביטויים אופייניים אלה מתרחשים רק כאשר תכולת הפרוקונברטין בדם נמוכה מ-5% מהנורמה, דבר נדיר ביותר בפועל הקליני.

בדיקות מעבדה מגלות עלייה בזמן קרישת הדם (עם זמן דימום תקין וספירת טסיות דם תקינים), עלייה ב-PT וב-APTT. כדי לאשר סופית את האבחנה, יש לקבוע את תכולת הפרוקונברטין בסרום הדם (בדרך כלל 65-135%).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

יַחַס

מתן בולוס של תכשיר מרוכז של קומפלקס פרותרומבין, הכולל פקטור VII, במינון של 15-30 יחידות/ק"ג, דרך הווריד.

עבור יילודים, מינוני מתן פקטור VII לא גובשו, אך לא צריכים לעלות על 70 יחידות. במידת הצורך, ניתן לחזור על מתן תוך ורידי. יעיל יותר עבור קרישה זו הוא עירוי תוך ורידי של קומפלקס קרישה נוגד מעכב (Feiba T1M 4 Immuno) במינון של 50 עד 100 יחידות פעמיים ביום או NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) במינון של 20 עד 70 מק"ג/ק"ג במרווחים של 3 שעות.

חסר נרכש בפרוקונברטין

צורות נרכשות של היפופרוקונברטינמיה אפשריות בחולים עם נזק כבד, כמו גם כתוצאה מפעולתם של נוגדי קרישה עקיפים. ירידה בפעילות הפרוקונברטין בפלזמת הדם נצפית בחולים עם דלקת כבד נגיפית, שחמת הכבד, דלקת כבד אלכוהולית חריפה, דלקת כבד כרונית כרונית. בחולים עם שחמת הכבד, נצפה קשר ברור בין ירידה ברמת הפרוקונברטין לבין חומרת התהליך. בשל זמן מחצית החיים הקצר, ירידה בפעילות הפרוקונברטין היא הסמן הטוב ביותר להתפתחות אי ספיקת כבד, אשר ניתן לעקוב אחר הופעתה פשוטו כמשמעו לפי שעה, תוך בחינת פעילות הפרוקונברטין בדם.

רמת ההמוסטטית המינימלית של פעילות פקטור VII בדם לביצוע ניתוחים היא 10-20%; בתכולה נמוכה יותר, הסיכון לפתח דימום לאחר הניתוח גבוה ביותר. רמת ההמוסטטית המינימלית של פעילות פקטור VII בדם לעצירת דימום היא 5-10%; בתכולה נמוכה יותר, עצירת דימום ללא מתן פקטור VII למטופל אינה אפשרית.

בתסמונת DIC, החל משלב II, נצפית ירידה ברורה בפעילות פקטור VII עקב קרישת צריכה.

[ 10 ]