פפולוזיס אטרופית ממאירה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

התנוונות ממאירים papulosis (syn:. תסמונת העור-מעיים קטלנית, thromboangiitis העור-מעיים מופרח Kelmeyera, מחלת Degosa) - מחלה נדירה שבה הסימפטומים כוללים נגעים בעור ובאיברים פנימיים (בעיקר במעי הדק), endotrombovaskulitom וכתוצאה ממוצא אוטואימוניות סביר . תפקידו של זיהום ויראלי בהתפתחות המחלה טרם הוכח.

תסמינים של פאפולוזיס של ניוון ממאיר

פאפולוזיס ניוון ממאיר מתפתח בדרך כלל בגיל צעיר, לעתים קרובות יותר אצל ילדים. למעט מקרים בודדים, התהליך מתחיל עם פריחות בעור, אשר במשך זמן רב, לפעמים במשך מספר שנים, יכול להישאר הסימפטום הקליני היחיד של המחלה. הפריחה מורכבת מבודדים מפוזרים ורודים בהירים ורודים עם קוטר של 2 עד 10 מ"מ. כיורים החלק המרכזי שלהם בהדרגה הופך לבן, חרס, וכן חרוז היקפי משומר הופך גוון כחלחל על telangiectasia גלוי השטח שלה. רשעים, כמה בהתחלה, עשויים להגדיל במספר לאורך זמן לכסות את העור כולו. חלקם נסוג, משאיר "חותמת" צלקות, אבל הם מוחלפים חדשים. לרוב, את papules ממוקמים על תא המטען וחלקיקים הפרוקסימלי של הגפיים. לאחר תקופה שקטה יחסית, המאופיינת רק על ידי תסמיני עור, השלב השני מתחיל פתאום - התבוסה של מערכת העיכול עם נקבים של המעי הדק, התפתחות דלקת הצפק, המהווה את הגורם העיקרי למוות.

ישנם מקרים של אוטם מוחי, וכן שינויים משמעותיים במערכת העצבים המרכזית, עין, רירית פה עם שום סימנים של נגעים של מערכת העיכול, למרות שנים רבות של המחלה.

Pathomorphology של papulosis ניוון ממאיר. שינויים ראשוניים בעור הם אוטם איסכמי, אשר הופך עם בסיס רחב לאפידרמיס, בעל צורה של מסה בלתי מובנית, חיוור עם hematoxylin ו eosin. טולואידין כחולה הוא מוכתם מטכרומטית בצבע ורוד לילך כתוצאה של נוכחות של 8 glycosaminoglycans. תגובה דלקתית חלשה סביב ההתמקדות הנמקית אופיינית, ורק ריכוזים קטנים של תאים מונונוקלריים מזוהים בפריפריה. האפידרמיס באזור האוטם הוא אטרופי. בעיקר עם שינויים נמרוטים בתאי אפיתל, כאשר המסת נסים נמק ניתן להפריד מן הדרמיס. זקיקי השיער וכלי הדם במוקד הנמק נעדרים ברובם.

בשלבים מאוחרים יותר, סיבי קולגן מופיעים באזור האוטם, חלקי hyalineized, מסודרים בצורה של חבילות בכיוונים שונים. אלמנטים סלולריים הם בדרך כלל קטנים מאוד. בין צרורות של קולגן, אתה יכול לראות אזורים בודדים נמק קטן.

היסטונוזה של אטרופיה ממאירה. הסיבה אוטם שריר הלב הוא הרס של העורקים הקטנים arterioles בצורה של מחלות אנדוסקולריות. המאופיינת על ידי התפשטות של intima ונפיחות של תאי האנדותל, לעיתים קרובות מלווה פקקת. באזור המרכזי של אוטם, זיהום פיברינוליזה מזוהה. הגורמים המזיקים האנדותל אינם ידועים, אך ההנחה היא כי אלה הם leukocytes mononuclear. ישיר immunofluorescence בכלי של החלקים העמוקים של הדרמיס הראה הפקדות של IgM או IgG, הקשורים עם מרכיב C3 של השלמה, אשר עשוי להצביע על הפרעות חיסונית המוביל זיהום אנדוסקולרית. לפעמים פיקדונות גרעיניים של IgG, IgA ו C3 רכיבים משלימים לאורך האזור dermoepidermal מזוהים, כמו גם סביב ורידים קטנים.

במחקרי מיקרוסקופ אלקטרונים, חלקיקים הדומים לפאראמיקסוירוס נמצאו בתאי אנדותל מסוימים. למרות שזוהה בתצהיר נגעים של glycosaminoglycans, רוב הכותבים מתייחסים לשינויים משניים באזור איסכמי, ישנם חסידי התיאוריה של התקדמות המחלה ב mutsinoza העור הרקע. תפקידם של גורמים גנטיים הוא אפשרי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]