פפולוזיס ממאירה אטרופית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פפולוזיס מליגנה אטרופיקה (Papulosis maligna atrophica) (מילים אחרות: תסמונת עורית-מעית קטלנית, תרומבונגייטיס עורית-מעית מפושטת של קלמאייר, מחלת דגוס) היא מחלה נדירה, שתסמיניה כוללים נגעים בעור ובאיברים פנימיים (בעיקר במעי הדק), הנגרמת על ידי אנדותרומבוסקוליטיס, כנראה ממקור אוטואימוני. תפקידו של זיהום ויראלי בהתפתחות המחלה טרם הוכח.

תסמינים של פפולוזיס אטרופית ממאירה

פפולוזיס מליגנה אטרופיקה מתפתחת בדרך כלל אצל צעירים, בתדירות נמוכה יותר אצל ילדים. למעט מקרים בודדים, התהליך מתחיל בפריחות עור, אשר במשך זמן רב, לעיתים במשך מספר שנים, עשויות להישאר התסמין הקליני היחיד של המחלה. הפריחות מורכבות מפפולות ורודות בהירות מבודדות בקוטר של 2 עד 10 מ"מ. חלקן המרכזי שוקע, הופך בהדרגה ללבן חרסינה, והרכס ההיקפי הנותר מקבל גוון כחלחל, עם טלנגיאקטזיות גלויות על פני השטח שלהן. הפריחות, מעטות במספרן בהתחלה, יכולות לגדול במספרן עם הזמן ולכסות את כל העור. חלקן נסוגות, ומשאירות צלקות "מוטבעות", אך חדשות מופיעות במקומן. לרוב, הפפולות ממוקמות על הגזע ועל החלקים הפרוקסימליים של הגפיים. לאחר תקופה רגועה יחסית, המאופיינת רק בתסמיני עור, מתרחש לפתע השלב השני - נזק למערכת העיכול עם ניקובים של המעי הדק, התפתחות דלקת הצפק, שהיא סיבת המוות העיקרית.

מתוארים מקרים של אוטם מוחי, כמו גם שינויים משמעותיים במערכת העצבים המרכזית והפריפרית, העיניים ורירית הפה ללא סימני נזק למערכת העיכול, למרות מהלך המחלה ארוך הטווח.

פתומורפולוגיה של פפולוזיס אטרופית ממאירה. שינויים ראשוניים בעור הם אוטם איסכמי, הפונה לאפידרמיס עם בסיס רחב, בעל מראה של מסה חסרת מבנה, צבועה חיוורת בהמטוקסילין ואאוזין. כחול טולואידין צובע אותו באופן מטאכרומטי בצבע ורדרד-לילך עקב נוכחות של 8 NMG. תגובה דלקתית חלשה אופיינית סביב המוקד הנמקי, ורק לאורך הפריפריה במקומות מסוימים מתגלות הצטברויות קטנות של תאים חד-גרעיניים. האפידרמיס באזור האוטם הוא אטרופי, בעיקר עם שינויים נמקיים בתאי האפיתל, כאשר המסות הנמקיות נמסות, הוא יכול להיפרד מהדרמיס. זקיקי שיער וכלי דם במוקד הנמקי נעדרים ברובם.

בשלבים מאוחרים יותר, מופיעים סיבי קולגן באזור האוטם, כשהם חלקית מעוטרים בהיאלינה, מסודרים בצרורות בכיוונים שונים. בדרך כלל ישנם מעט מאוד אלמנטים תאיים. בין צרורות הקולגן ניתן לראות אזורים נמקיים קטנים בודדים.

היסטוגנזה של פפולוזיס אטרופית ממאירה. הגורם לאוטם הוא נזק לעורקים קטנים ועורקיקים בצורת אנדוסקוליטיס, המאופיינת בהתפשטות האינטימה ונפיחות של תאי אנדותל, שלעתים קרובות מלווה בפקקת. באזור המרכזי של האוטם, מתגלה פגם בפיברינוליזה. גורמים הפוגעים באנדותל אינם ידועים, אך ההנחה היא שמדובר בלוקוציטים חד-גרעיניים. אימונופלואורסצנציה ישירה בכלי הדם של הדרמיס העמוק גילתה משקעים של IgM או IgG הקשורים לרכיב C3 של המשלים, דבר שעשוי להצביע על הפרעות אימונולוגיות המובילות לאנדוסקוליטיס. לעיתים מתגלים משקעים גרגיריים של IgG, IgA ורכיב C3 של המשלים לאורך אזור הדרמו-אפידרמלי, כמו גם סביב ורידים קטנים.

בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים גילתה חלקיקים הדומים לפאראמיקסו-וירוסים בחלק מתאי האנדותל. למרות שרוב המחברים מייחסים את משקעי הגליקוזאמינוגליקן שהתגלו בנגעים לשינויים משניים באזור האיסכמי, ישנם תומכים בתיאוריה של התפתחות המחלה על רקע התקדמות מוקינוזיס עורית. תפקידם של גורמים גנטיים אפשרי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]