אפלזיה חלקית של תאי דם אדומים.

המונח "אפלסיה חלקית של תאי דם אדומים" (PRCA) מתאר קבוצה של ישויות נוזולוגיות המאופיינות באנמיה בשילוב עם רטיקולוציטופניה והיעלמות או הפחתה משמעותית במספר המבשרים המורפולוגיים, כמו גם המקדימים המוקדמים של אריתרופויזה, במוח העצם. הסיווג מחלק את PRCA לצורות מולדות ונרכשות.

מִיוּן

מִלֵדָה:

• חוּקָתִי;
• אנמיה של יהלום-בלאקפן.

עוּבָּרִי:

• הידרופס פטליס כתוצאה מזיהום תוך רחמי עם נגיף פרבו B19.

נִרכָּשׁ:

• חוֹלֵף;
• אריתרובלסטופניה חולפת של ילדים (TED);
• זיהום parvovirus על רקע של אריתרופויזה אינטנסיבית.

קשור לגידול:

• תימומה, לימפומות, לוקמיה לימפוציטית כרונית, MDS, לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML), קרצינומות.

חֲסִין:

• אידיופתי;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות.

תְרוּפָתִי.

הצורות הנפוצות ביותר של מחלות כאלה אצל ילדים הן אנמיה דיימונד-בלאקפן, אריתרובלסטופניה חולפת אצל ילדים ומשברים אפלסטיים באנמיות המוליטיות מולדות. צורות של PRCA הקשורות לגידול, הנגרמות על ידי תרופות וחיסוניות אצל ילדים הן נדירות מאוד.

אריתרובלסטופניה חולפת אצל ילדים

אריתרובלסטופניה חולפת היא כנראה הצורה הנפוצה ביותר של PKCA בילדים, אולם בשל אופייה החולף, לא כל מקרי האריתרובלסטופניה החולפת תועדו.

תסמין אופייני הוא נוכחות של פרודרום "ויראלי", ולאחר מכן מתפתחת תסמונת אנמיה מספר שבועות לאחר מכן. אנמיה, בהתאם לשם התסמונת, היא נורמוכרומית והיפורגנרטיבית, כלומר, היא משולבת עם רטיקולוציטופניה והיעדר מוחלט של אריתרובלסטים ב-90% מהחולים. לא זוהו הפרעות של נבטים המטופויאטיים אחרים. אנומליות התפתחותיות מולדות האופייניות לאנמיה דיימונד-בלאקפן אינן מתרחשות באריתרובלסטופניה חולפת. הגורם לאריתרובלסטופניה באריתרובלסטופניה חולפת הוא נוכחות של מעכבים הומורליים או תאיים של אריתרופויאזה. האבחנה של אריתרובלסטופניה חולפת נעשית רטרוספקטיבית, לאחר החלמת האנמיה. ב"יציאה", מחלימים מאריתרובלסטופניה חולפת מראים סימנים של המטופויאזה "לחץ" - ביטוי של אנטיגן I על אריתרוציטים ועלייה בהמוגלובין עוברי. טיפול באריתרובלסטופניה חולפת אינו נדרש, למעט עירויים אם האנמיה נסבלת היטב.

אפלזיה חלקית של תאי דם אדומים עקב זיהום נגיף פרבו

נגיף הפרוובירוס B19 הוא נגיף נפוץ בטבעו. התסמונת החריפה הבולטת ביותר הנגרמת על ידי נגיף הפרוובירוס B19 בילדים היא אקסנטמה פתאומית. הקולטן לנגיף הוא אנטיגן P של פני השטח של אריתרוציטים ואריתרובלסטים, ולכן נזק לאריתרופויזה אופייני לכל זיהום עם נגיף הפרוובירוס B19. סילוק מהיר של הנגיף ו"עתודה גיוס" גבוהה של אריתרופויזה הן הסיבות העיקריות להיעדר השלכות המטולוגיות חמורות של זיהום בנגיף הפרוובירוס B19 במארחת חיסונית תקינה מבחינה המטולוגית. אם נלקחת בדיקת דם מיד לאחר זיהום חריף, מתגלה בה רטיקולוציטופניה. בחולים עם אריתרופויזה היפרפרוליפרטיבית עזה, האופיינית לאנמיות המוליטיות כרוניות, תלסמיות, אנמיות דיסריתרופויאטיות, התבוסה של אריתרוציטים על ידי נגיף הפרוובירוס B19 גורמת לאפלזיה חמורה אך חולפת של תאי דם אדומים, שחולפת תוך מספר שבועות. בתדירות נמוכה יותר, מתפתח משבר אפלסטי באנמיות אחרות, בפרט באנמיה של חוסר ברזל. עבור סוג זה של PRCA, נוכחותם של מעט פרונורמובלסטים ענקיים, אך כמעט פתוגנומוניים, אופיינית. קל לקבוע את האבחנה של משבר אפלסטי חולף בחולים עם המוליזה כרונית מתועדת, אך בחולים עם אנמיה המוליטית תת-קלינית, משבר אפלסטי עשוי להיות הביטוי הראשון של המחלה. לחולים עם משבר אפלסטי יש בדרך כלל וירמיה בזמן הופעת PCC, כך שניתן לקבוע את האבחנה של PCC עקב זיהום parvovirus על ידי גילוי הנגיף במח העצם או בדם באמצעות הכלאה dot MRT. הגברה של הגנום הוויראלי באמצעות PCR פחות אמינה, מכיוון ש-parvovirus יכול להימשך במח העצם זמן רב לאחר זיהום חריף ללא תסמינים כלל.

בחולים עם ליקוי חיסוני מולד או נרכש, ללא תגובה אנטי-ויראלית מספקת, נגיף הפרבו B19 יכול לגרום ל-PRCA כרוני חמור. בילדים כאלה, מתן מינונים גבוהים (2-4 גרם/ק"ג) של אימונוגלובולינים תוך ורידיים מסחריים, המכילים כמות מספקת של נוגדנים לנגיף הפרבו, יעיל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]