ניוון שרירים (אמיוטרופיה) של היד: גורמים, תסמינים, אבחון

ניוון שרירים (אמיוטרופיה) של היד בפרקטיקה של נוירולוג נתקל בצורה של ניוון משני (לרוב) של דנרבציה (עקב הפרה של העצבוב שלה) ואטרופיה ראשונית (לרוב פחות), שבה תפקוד הנוירון המוטורי אינו מושפע בדרך כלל ("מיופתיה"). במקרה הראשון, התהליך הפתולוגי יכול להיות בעל מיקומים שונים, החל מנוירונים מוטוריים בקרניים הקדמיות של חוט השדרה (C7-C8, D1-D2), שורשים קדמיים, מקלעת הזרוע וכלה בעצבים היקפיים ושרירים.

אחד האלגוריתמים האפשריים לביצוע אבחנה מבדלת מבוסס על התחשבות בסימן קליני חשוב כמו חד-צדדיות או דו-צדדיות של ביטויים קליניים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

הגורמים העיקריים לאטרופיה של שרירי כף היד:

א. ניוון חד-צדדי של שרירי היד:

1. תסמונת התעלה הקרפלית עם פגיעה בעצב המדיאני;
2. נוירופתיה של העצב המדיאני באזור שריר הפרונטור טרס;
3. נוירופתיה של עצב האולנרי (תסמונת שורש כף היד האולנרי, תסמונת התעלה הקוביטלית);
4. נוירופתיה של העצב הרדיאלי (תסמונת סופינטור; תסמונת מנהרה בשליש העליון של הכתף);
5. תסמונת שריר סקלן עם דחיסה של החלק העליון של צרור העצבים והוסקולריים;
6. תסמונת פקטורליס מינור (תסמונת היפר-אדוקציה);
7. תסמונת מוצא בית החזה;
8. פלקסופתיות (אחרות);
9. תסמונת פנקוסט;
10. טרשת אמיוטרופית צידית (בתחילת המחלה);
11. תסמונת כאב אזורית מורכבת (תסמונת כתף-יד, ניוון רפלקס סימפתטי);
12. גידול בחוט השדרה;
13. סירינגומיאליה (בתחילת המחלה);
14. תסמונת המיפרקינסון-המיאטרופיה.

II. ניוון דו-צדדי של שרירי היד:

1. טרשת אמיוטרופית צידית;
2. אמיוטרופיה דיסטלית של השדרה הפרוגרסיבית;
3. מיופתיה דיסטלית תורשתית;
4. ניוון שרירי כף היד
5. פלקסופתיה (נדירה);
6. פולינוירופתיה;
7. סירינגומיאליה;
8. תסמונת התעלה הקרפלית;
9. פגיעה בחוט השדרה;
10. גידול בחוט השדרה.

א. ניוון חד-צדדי של שרירי היד

בתסמונת התעלה הקרפלית, מתפתחת היפוטרופיה בשרירי הת'נר (בשרירי האגודל) עם השטחתם והגבלת טווח התנועות האקטיביות של האצבע הראשונה. המחלה מתחילה בכאב ובנימול בחלקים הדיסטליים של כף היד (I-III, ולפעמים כל אצבעות היד), ולאחר מכן היפוסטזיה במשטח כף היד של האצבע הראשונה. הכאב מתעצם במצב אופקי או בעת הרמת היד. הפרעות מוטוריות (שיתוק ואטרופיה) מתפתחות מאוחר יותר, מספר חודשים או שנים לאחר תחילת המחלה. תסמין טינל אופייני: כלי הקשה עם פטיש באזור התעלה הקרפלית גורם לפניומול באזור העצבוב של העצב המדיאני. תחושות דומות מתפתחות עם מתיחה מקסימלית פסיבית (סימן פאלן) או כיפוף של היד, כמו גם במהלך בדיקת השרוול. הפרעות אוטונומיות ביד (אקרוציאנוזיס, הפרעות הזעה), ירידה במהירות הולכה לאורך סיבי המוטוריקה אופייניות. כמעט במחצית מכלל המקרים, תסמונת התעלה הקרפלית היא דו-צדדית ובדרך כלל אסימטרית.

סיבות עיקריות: טראומה (לעתים קרובות בצורה של מאמץ יתר מקצועי במהלך עבודה פיזית כבדה), ארתרוזיס של מפרק שורש כף היד, הפרעות אנדוקריניות (הריון, תת פעילות של בלוטת התריס, הפרשת תסמונת התעלה הקרפלית (STH) במהלך גיל המעבר), תהליכים ציטטריציאליים, מחלות מערכתיות ומטבוליות (סוכרת), גידולים, היצרות מולדת של התעלה הקרפלית. אתטוזיס ודיסטוניה בשיתוק מוחין הן סיבה אפשרית (נדירה) לתסמונת התעלה הקרפלית.

גורמים התורמים להתפתחות תסמונת התעלה הקרפלית: השמנת יתר, סוכרת, סקלרודרמה, מחלת בלוטת התריס, זאבת אדמנתית מערכתית, אקרומגליה, מחלת פאג'ט, מוקופוליסכרידוזות.

אבחנה מבדלת. לעיתים יש להבדיל בין תסמונת התעלה הקרפלית לבין התקפים אפילפטיים חלקיים חושיים, דיססתזיה לילית, רדיקולופתיה CV-CVIII ותסמונת סקלן. תסמונת התעלה הקרפלית מלווה לעיתים בתסמונות ורטברוגניות מסוימות.

נוירופתיה של העצב המדיאני באזור הפרונטור העגול מתפתחת עקב דחיסה של העצב המדיאני כשהוא עובר דרך טבעת הפרונטור העגול. נימול נצפית ביד באזור העצבוב של העצב המדיאני. באותו אזור מתפתחות היפוסטזיה ופרזיס של כופפי האצבעות ושרירי גובה האגודל (חולשת ההתנגדות של האגודל, חולשת החטיפה שלו ושיתוק של כופפי האצבעות II-IV). הקשה ולחץ באזור הפרונטור העגול מאופיינים בכאב באזור זה ובנימול באצבעות. היפוטרופיה מתפתחת באזור העצבוב של העצב המדיאני, בעיקר באזור גובה האגודל.

נוירופתיה של עצב האולנרי (תסמונת האולנרית של שורש כף היד; תסמונת התעלה הקוביטלית) קשורה ברוב המקרים לתסמונת התעלה במפרק המרפק (דחיסה של העצב בתעלה הקוביטלית של מושה) או במפרק שורש כף היד (תעלת גיון) ומתבטאת, בנוסף לאטרופיה באזור אצבעות IV-V (במיוחד באזור ההיפותנרי), בכאב, היפוסטזיה ופרשתזיה בחלקי האולנרי של היד, תסמין נקישות אופייני.

סיבות עיקריות: טראומה, דלקת פרקים, מומים מולדים, גידולים. לעיתים הסיבה נותרת בלתי מזוהה.

נוירופתיה של העצב הרדיאלי (תסמונת סופינטור; תסמונת מנהרה בגובה התעלה הספירלית של הכתף) מלווה לעיתים רחוקות באטרופיה מורגשת. דחיסה של העצב הרדיאלי בתעלה הספירלית מתפתחת בדרך כלל עם שבר בעצם הזרוע. הפרעות תחושתיות נעדרות לעיתים קרובות. כאב מקומי באזור הדחיסה אופייני. "שורש כף יד צנוח או נופל" אופייני. ניתן לזהות היפוטרופיה של שרירי גב הכתף והאמה. תסמונת סופינטור מאופיינת בכאב לאורך המשטח הגבי של האמה, שורש כף היד והיד; נצפות חולשת סופינציה של האמה, חולשת שרירי הפלנגות העיקריות של האצבעות ושיתוק של חטיפה של האצבע הראשונה.

תסמונת שריר הסקלנה עם דחיסה של החלק העליון או התחתון של צרור העצבים כלי הדם (וריאנט של פלקסופתיה) עשויה להיות מלווה בהיפוטרופיה של שרירי ההיפותנר, וחלקית, של שרירי התנר. הגזע הראשוני של המקלעת בין שרירי הסקלנה הקדמיים והאמצעיים לבין הצלע הראשונה שמתחתיה נדחס. כאב ונמנום נצפים בצוואר, בחגורת הכתפיים, בכתף, ולאורך קצה האולנרי של האמה והיד. הכאב אופייני בלילה ובמהלך היום. הוא מתעצם עם נשימה עמוקה, בעת סיבוב הראש לצד הפגוע וכאשר הטיית הראש לצד הבריא, וכאשר חטיפה של הזרוע. בצקת ונפיחות נצפות באזור הסופר-בריח; כאב מורגש במישוש שריר הסקלנה הקדמי המתוח. היחלשות (או היעלמות) של הדופק על ה-a. radialis של הזרוע הפגועה אופיינית בעת סיבוב הראש ונשימה עמוקה.

תסמונת החזה הקטן יכולה גם לגרום לדחיסה של מקלעת הזרוע (וריאנט של פלקסופתיה) מתחת לגיד של שריר החזה הקטן (תסמונת היפר-אדוקציה). קיים כאב לאורך המשטח העליון הקדמי של בית החזה ובזרוע; היחלשות הדופק בעת הנחת הזרוע מאחורי הראש. כאב במישוש שריר החזה הקטן. ייתכנו הפרעות מוטוריות, אוטונומיות וטרופיות. ניוון חמור הוא נדיר.

תסמונת מוצא בית החזה העליון מתבטאת בפלקסופתיה (דחיסה של מקלעת הזרוע במרחב שבין הצלע הראשונה לעצם הבריח) ומאופיינת בחולשה של השרירים המעוצבבים על ידי הגזע התחתון של מקלעת הזרוע, כלומר סיבי העצבים המדיאניים והאלנריים. תפקוד כיפוף האצבעות ושורש כף היד נפגע, מה שמוביל לפגיעה חדה בתפקוד. היפוטרופיה בתסמונת זו מתפתחת בשלבים מאוחרים בעיקר באזור ההיפותנרי. הכאב ממוקם בדרך כלל לאורך קצה האולנרי של היד והאמה, אך ניתן לחוש אותו בחלקים הפרוקסימליים ובחזה. הכאב מתעצם בעת הטיית הראש לצד הנגדי לשריר הסקלני המתוח. עורק תת-הבריחי מעורב לעיתים קרובות (היחלשות או היעלמות הדופק עם סיבוב מקסימלי של הראש בכיוון ההפוך). נפיחות אופיינית מתגלה בגומה העל-בריחית, שדחיסתה מגבירה את הכאב בזרוע. גזע מקלעת הזרוע (brachial plexus) לרוב נצבט בין הצלע הראשונה לעצם הבריח (פתח בית החזה). תסמונת הצלע העליונה יכולה להיות וסקולרית לחלוטין, נוירופתית לחלוטין, או, בתדירות נמוכה יותר, מעורבת.

גורמים מועדים: צלע צווארית, היפרטרופיה של התהליך הרוחבי של החוליה הצווארית השביעית, היפרטרופיה של שריר הסקלנה הקדמי, דפורמציה של עצם הבריח.

פלקסופתיה. אורך מקלעת הזרוע הוא 15-20 ס"מ. בהתאם לסיבה, ניתן לראות תסמונות של נזק מלא או חלקי למקלעת הזרוע. נזק לשורשים הצוואריים החמישיים והשישיים (C5 - C6) או לגזע הראשוני העליון של מקלעת הזרוע מתבטא בשיתוק דושן-ארב. כאב והפרעות חושיות נצפים בחלקים הפרוקסימליים (סופרגלון, צוואר, עצם השכם ובאזור שריר הדלתא). שיתוק ואטרופיה של השרירים הפרוקסימליים של הזרוע (דלתא, שריר הדו-ראשי, שריר הזרוע הקדמי, שריר החזה הגדול, שריר הסופרספינטוס והאינפראספינטוס, שריר התת-שכמות, שריר המעוין, שריר הסראטוס הקדמי ואחרים) אופייניים, אך לא שרירי היד.

נזק לשורש הצווארי השמיני ולשורש בית החזה הראשון או לגזע התחתון של מקלעת הזרוע גורם לשיתוק דג'רין-קלומפקה. מתפתחים שיתוק ואטרופיה של השרירים המעוצבבים על ידי העצבים המדיאניים והאלנריים, בעיקר שרירי כף היד, למעט אלו המעוצבבים על ידי העצב הרדיאלי. הפרעות תחושתיות נצפות גם בחלקים הדיסטליים של הזרוע.

יש לשלול צלע צווארית נוספת.

ישנה גם תסמונת של נזק מבודד בחלק האמצעי של מקלעת הזרוע, אך היא נדירה ומתבטאת בפגם באזור העצבוב הפרוקסימלי של העצב הרדיאלי עם תפקוד שמור של m. brachioradialis, אשר עובר עצבוב מהשורשים C7 ו-C6. ניתן לראות הפרעות חושיות בחלק האחורי של האמה או באזור העצבוב של העצב הרדיאלי בגב כף היד, אך הן בדרך כלל מתבטאות באופן מינימלי. למעשה, תסמונת זו אינה מלווה באטרופיה של שרירי היד.

התסמונות הפלקסופתיות הנ"ל אופייניות לנגעים בחלק הסופר-בריחי של מקלעת הזרוע (pars supraclavicularis). כאשר החלק התת-בריחי של מקלעת הזרוע (pars infraclavicularis) מושפע, נצפות שלוש תסמונות: הסוג האחורי (נגע בסיבים של עצבים בית השחי והרדיאליים); הסוג הצידי (נגע של ה-n. musculocutaneus והחלק הצידי של העצב המדיאני) והסוג האמצעי (חולשה של השרירים המעוצבבים על ידי עצב האולנרי והחלק המדיאלי של העצב המדיאני, מה שמוביל לתפקוד לקוי חמור של היד).

גורמים: טראומה (הנפוצה ביותר), כולל טראומה מלידה ותרמיל גב; חשיפה לקרינה (יאטרוגני); גידולים; תהליכים זיהומיים ורעילים; תסמונת פרסונאג'-טרנר; פלקסופתיה תורשתית. פלקסופתיה ברכיאלית, ככל הנראה ממקור דיסימוני, תוארה בטיפול בטורטיקוליס עוויתי באמצעות רעלן בוטולינום.

תסמונת פנקוסט היא גידול ממאיר בקודקוד הריאה עם חדירת שרשרת הסימפתטית הצווארית ומקלעת הזרוע, המתבטא בתדירות גבוהה יותר בבגרות בתסמונת הורנר, קשה לאתר כאב סיבתי בכתף, בחזה ובזרוע (בדרך כלל לאורך קצה האולנרי) עם תוספת של ביטויים חושיים ומוטוריים. אופייני הוא הגבלת תנועות אקטיביות ואטרופיה של שרירי הזרוע עם אובדן רגישות ונימול.

טרשת אמיוטרופית צידית מתבטאת באמיוטרופיה חד-צדדית בתחילת המחלה. אם התהליך מתחיל בחלקים הדיסטליים של היד (הגרסה הנפוצה ביותר של התפתחות המחלה), אז הסמן הקליני שלו הוא שילוב יוצא דופן של תסמינים כמו אמיוטרופיה חד-צדדית או אסימטרית (לרוב באזור התנר) עם היפר-רפלקסיה. בשלבים מתקדמים, התהליך הופך סימטרי.

תסמונת כאב אזורית מורכבת מסוג I (ללא נזק עצבי היקפי) וסוג II (עם נזק עצבי היקפי). שמות מיושנים: תסמונת "כתף-יד", "דיסטרופיה סימפתטית רפלקסית". התסמונת מאופיינת בעיקר בתסמונת כאב אופיינית המתפתחת לאחר פגיעה או קיבוע של הגפה (לאחר מספר ימים או שבועות) בצורה של כאב לא נעים במיוחד הממוקם בצורה גרועה עם היפראלגזיה ואלודיניה, כמו גם הפרעות וגטטיביות-טרופיות מקומיות (בצקת, הפרעות וזומוטוריות וסודומוטוריות) עם אוסטאופורוזיס של רקמת העצם הבסיסית. שינויים אטרופיים קלים בעור ובשרירים באזור הפגוע אפשריים. האבחון מתבצע קלינית; אין בדיקות אבחון מיוחדות.

גידול בחוט השדרה, במיוחד תוך-מוחי, כאשר הוא ממוקם באזור הקרן הקדמית של חוט השדרה, יכול לגרום להיפוטרופיה מקומית באזור שרירי הידיים כתסמין ראשון, ולאחר מכן תוספת ועלייה מתמדת של הפרעות פארטיות סגמנטליות, היפוטרופיות ותחושתיות, אליהן מתווספים תסמינים של דחיסה של המוליכים הארוכים של חוט השדרה וחלל הנוזל השדרתי.

סירינגומיאליה בתחילת המחלה יכולה להתבטא לא רק כהיפוטרופיה דו-צדדית (וכאב), אלא לעיתים כתסמינים חד-צדדיים באזור היד, אשר ככל שהמחלה מתקדמת הופכים לדו-צדדיים באופיים בתוספת תסמינים אופייניים אחרים (היפר-רפלקסיה ברגליים, הפרעות חושיות טרופיות ואופייניות).

תסמונת המיפרקינסון-המיאטרופיה היא מחלה נדירה עם ביטויים יוצאי דופן בצורת המיפרקינסון מוקדם יחסית (34-44 שנים), שלעתים קרובות משולבת עם תסמינים של דיסטוניה באותו צד של הגוף ו"המיאטרופיה של הגוף", המובן כאסימטריה שלו, בדרך כלל בצורת ירידה בגודל היד והרגל, בתדירות נמוכה יותר - בגוף ובפנים בצד של תסמינים נוירולוגיים. אסימטריה של הידיים והרגליים מורגשת בדרך כלל בילדות ואינה משפיעה על הפעילות המוטורית של המטופל. CT או MRI של המוח בכמחצית מהמקרים מגלים הגדלה של החדר הצידי וחריצים קורטיקליים של ההמיספרות המוחיות בצד הנגדי להמיפרקינסון (בתדירות נמוכה יותר, תהליך אטרופי במוח מזוהה משני הצדדים). הגורם לתסמונת נחשב לפגיעה מוחית פרינטלית היפוקסית-איסכמית. השפעת הלבודופה נצפית רק בחלק מהמטופלים.

II. ניוון דו-צדדי של שרירי כף היד

מחלת נוירונים מוטוריים (ALS) בשלב של ביטויים קליניים מתקדמים מאופיינת באטרופיה דו-צדדית עם היפר-רפלקסיה, סימנים קליניים אחרים של נזק לנוירונים המוטוריים של חוט השדרה (שיתוק, קשקשים) ו/או גזע המוח ודרכי הקורטיקוספינליות והקורטיקובולבר, מהלך פרוגרסיבי, כמו גם תמונת EMG אופיינית, כולל בשרירים שלמים קלינית.

אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת בכל שלבי המחלה מאופיינת באמיוטרופיה סימטרית, היעדר תסמינים של מעורבות של מערכת הפירמידה ומערכות מוח אחרות בנוכחות סימני EMG של נזק לנוירונים מוטוריים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה (נוירונפתיה מוטורית) ומהלך חיובי יחסית. רוב צורות האמיוטרופיה הספינלית המתקדמת (PSA) משפיעות בעיקר על הרגליים, אך קיים וריאנט נדיר (PSA דיסטלי מסוג V) עם נזק דומיננטי לגפיים העליונות ("יד ארן-דושן").

למיופתיה דיסטלית תורשתית יש ביטויים קליניים דומים, אך ללא ביטויים קליניים ו-EMG של מעורבות הקרן הקדמית. בדרך כלל קיימת היסטוריה משפחתית. EMG וביופסיה של שריר מצביעים על רמת המעורבות של השרירים.

פלקסופתיה (נדירה) בכתף יכולה להיות דו-צדדית ומוחלטת עם השפעות טראומטיות מסוימות (פגיעה בקביים וכו'), צלע נוספת. תמונה אפשרית של שיתוק רפוי דו-צדדי עם הגבלת תנועות אקטיביות, ניוון מפושט כולל באזור הידיים והפרעות חושיות דו-צדדיות.

עם תסמונת הצמצם העליון, תוארה תסמונת "כתפיים שמוטות" (לרוב אצל נשים בעלות מבנה גוף אופייני).

פולינוירופתיה עם נזק דומיננטי לגפיים העליונות אופיינית להרעלת עופרת, אקרילאמיד, מגע עורי עם כספית, היפוגליקמיה, פורפיריה (הידיים מושפעות תחילה ובעיקר בחלקים הפרוקסימליים).

סירינגומיאליה באזור עיבוי צווארי של חוט השדרה, אם מדובר בעיקר בקרנית הקדמית, מתבטאת כאטרופיה דו-צדדית של שרירי הידיים ותסמינים אחרים של שיתוק רפוי בזרועות, הפרעות תחושה מקטעיות דיסוציאטיביות, וככלל, אי ספיקה פירמידלית ברגליים. MRI מאשר את האבחנה.

תסמונת התעלה הקרפלית יכולה להופיע לעיתים קרובות משני הצדדים (טראומה תעסוקתית, אנדוקרינופתיות). במקרה זה, האטרופיה באזור העצבוב של העצב המדיאני תהיה דו-צדדית, לרוב - אסימטרית. במקרים אלה, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת עם פולינוירופתיה.

פגיעה בחוט השדרה בשלב של השפעות שיוריות עשויה להתבטא כתמונה של נזק מלא או חלקי (קרע) של חוט השדרה עם היווצרות חורים, צלקות, ניוון והידבקויות עם מגוון רחב של תסמינים, כולל ניוון, שיתוק רפוי ומרכזי, הפרעות חושיות ואגניות. נתוני אנמנזה בדרך כלל אינם נותנים סיבה לספקות אבחנתיים.

גידול בחוט השדרה. גידולים ראשוניים או גרורתיים תוך-מוחיים המשפיעים על הקרניים הקדמיות של חוט השדרה (במקומם בגחון) גורמים לשיתוק אטרופי יחד עם תסמינים של דחיסה של העמודים הצידיים של חוט השדרה עם תסמינים חושיים ומוטוריים מוליכים. הפרעות סגמנטליות ומוליכות מתקדמות עם תפקוד לקוי של איברי האגן, כמו גם נתוני CT או MRI מסייעים באבחון הנכון.

אבחנה מבדלת במקרים כאלה מתבצעת לרוב בעיקר עם סירינגומיאליה.

תסמונת נדירה למדי היא היפופלזיה מולדת מבודדת של עצמות האגודל, שהיא חד-צדדית ברוב המקרים, אך תוארו מקרים דו-צדדיים. לעיתים היא מלווה באנומליות התפתחותיות של עצמות האגודל. רוב התצפיות שתוארו היו ספורדיות.

בדיקות אבחון לאטרופיה של שרירי כף היד

ספירת דם מלאה וביוכימיה; בדיקת שתן; פעילות אנזימי שרירים בסרום (בעיקר CPK); קריאטין וקריאטינין בשתן; EMG; מהירות הולכה עצבית; ביופסיה של שריר; צילום רנטגן של חזה ועמוד שדרה צווארי; CT או MRI של המוח ועמוד שדרה צווארי-חזה.

[ 7 ]