היפרדות רשתית - פתוגנזה

פתוגנזה של היפרדות רשתית רגמטוגנית

היפרדות רשתית רגמטוגנית מתרחשת מדי שנה בכמקרה אחד לכל 10,000 תושבים, ב-10% מהמקרים היא דו-צדדית. קרעים ברשתית, שהם הגורם להיפרדות רשתית, יכולים להופיע עקב אינטראקציה של: מתיחה ביטרו-רטינלית דינמית, הגורמת לניוון גנטי בפריפריה של הרשתית. קוצר ראייה גם משחק תפקיד משמעותי.

מתיחה ויטראורטינאלית דינמית

פתוגנזה

סינכיזיס היא תהליך של התנזלות הזגוגית. בנוכחות סינכיזיס, מופיעים לעיתים חורים בחלק הקורטיקלי הדליל של הזגוגית, הנמצא מעל הפובאה. החומר המנוזל ממרכז חלל הזגוגית עובר דרך פגם זה אל תוך חלל הרטרוהיאלואידי החדש שנוצר. במקרה זה, מתרחשת הידורדיסקציה של פני השטח ההיאלואידיים האחוריים מהקרום הפנימי המגביל של הרשתית התחושתית ועד לגבול האחורי של בסיס הזגוגית. גוף הזגוגית הצפוף הנותר יורד מטה וחלל הרטרוהיאלואידי נשאר תפוס לחלוטין על ידי החומר המנוזל. תהליך זה נקרא היפרדות זגוגית אחורית רהמטוגנית חריפה עם פטוזיס. הסבירות להיפרדות זגוגית אחורית חריפה עולה עם הגיל ובנוכחות קוצר ראייה.

סיבוכים הקשורים להיפרדות זגוגית אחורית חריפה

הם תלויים בחוזק ובגודל של ההידבקויות הזגוגיות הקיימות ברשתית.

• היעדר סיבוכים אופייני לרוב המקרים של הידבקויות חלשות בויטרו-רטינליות.
• קרעים ברשתית מתרחשים בכ-10% מהמקרים כתוצאה ממתיחת הידבקויות חזקות בזגוגית הרשתית. קרעים בשילוב עם היפרדות זגוגית אחורית חריפה הם בדרך כלל בצורת U, ממוקמים במחצית העליונה של הפונדוס, ולעתים קרובות מלווים בדימומים בזגוגית כתוצאה משבירת כלי דם היקפיים. מהקרע שנוצר, נוזל רטרוהיאלואידי נוזלי יכול לחדור בחופשיות לחלל התת-רשתית, כך שקרישת לייזר פרופילקטית או קריותרפיה של הקרע מפחיתים את הסיכון להיפרדות רשתית.
• קרע בכלי דם היקפיים וכתוצאה מכך דימום תוך-רשתית ללא היווצרות קרעים ברשתית.

סימנים של ניוון רשתית פריפריאלי

כ-60% מהקרעים מתרחשים בפריפריה של הרשתית וגורמים לשינויים ספציפיים. שינויים אלה עשויים לנבוע משבירה ספונטנית של הרשתית הדלילה באופן פתולוגי עם היווצרות חורים לאחר מכן, או שהם הגורם לשבר ברשתית בעיניים עם היפרדות זגוגית אחורית חריפה. חורים ברשתית בדרך כלל קטנים יותר משברים ופחות מובילים להיפרדות רשתית.

ניוון "סריג"

זה קורה ב-8% מאוכלוסיית העולם וב-40% מהמקרים של היפרדות רשתית. זוהי הסיבה העיקרית להיפרדות רשתית בקוצר ראייה אצל צעירים. שינויים מסוג סריג נמצאים לעיתים קרובות בחולים עם תסמונות מרפן, סטיקלר ואהלרס-דנלוס, הקשורות לסיכון גבוה לפתח היפרדות רשתית.

שלטים

• "סריג" טיפוסי מורכב מאזורים מוגדרים בקפדנות, היקפיים, בצורת כישור, של דילול רשתית, שרובם ממוקמים בין קו המשווה לגבול האחורי של בסיס הזגוגית. "סריג" מאופיין בהפרה של שלמות הממברנה המגבילה הפנימית ואטרופיה משתנה של הרשתית החושית הבסיסית. השינויים הם בדרך כלל דו-צדדיים, לרוב ממוקמים במחצית הטמפורלית של הרשתית, בעיקר מעל, ופחות - באף, מתחת. מאפיין אופייני הוא רשת מסועפת של פסים לבנים דקים באיים הנוצרים כתוצאה מהפרעות RPE. חלק מהדיסטרופיות של "סריג" עשויות להידמות ל"פתיתי שלג" (שרידי שינויים ניווניים בתאי מולר). גוף הזגוגית מעל ה"סריג" נוזלי, ולאורך קצוות הדיסטרופיה הוא יוצר הידבקויות צפופות;
• "סריג" אטיפי מאופיין בשינויים בעלי אוריינטציה רדיאלית המשתרעים עד לכלי הדם ההיקפיים ויכולים להימשך אחורה עד לקו המשווה. סוג זה של ניוון מתרחש בדרך כלל בתסמונת סטיקלר.

סיבוכים

היעדר סיבוכים נצפה ברוב החולים, אפילו בנוכחות קרעים קטנים "דמויי חור", אשר נמצאים לעתים קרובות באיי ניוון "הסריג".

היפרדות רשתית הקשורה לקרעים "חוריים" אטרופיים מתרחשת בעיקר אצל חולים צעירים עם קוצר ראייה. ייתכן שאין להם את תסמיני האזהרה של היפרדות זגוגית אחורית חריפה (פוטופסיה או צפים), ודליפת נוזל תת-רשתית בדרך כלל איטית יותר.

ניתן לראות היפרדות רשתית עקב קרע ברשתית בעיניים עם היפרדות זגוגית אחורית חריפה. קרע ברשתית מתפתח בדרך כלל לאורך הקצה האחורי של ניוון הסריג כתוצאה מקרע דינמי באזור הידבקויות חזקות של הזגוגית ברשתית. לעיתים ניתן לזהות אזור סריג קטן על מתלה הקרע ברשתית.

ניוון עקבות חילזון

סימנים: פסים היקפיים מוגדרים בבירור של ניוון בצורת "פתיתי שלג" צפופים המעניקים לפריפריה של הרשתית מראה של תבנית קרח לבנה. בדרך כלל חורגים בהיקפם מאיי ניוון ה"סריג". למרות שדיסטרופיה של "מסלול החילזון" קשורה להתנזלות הגוף הזגוגי המכסה אותה, משיכה משמעותית של הזגוגית באזור הגבול האחורי שלה נצפית לעיתים רחוקות, ולכן כמעט ולא נתקלים בשבירות בצורת U במתיחה.

הסיבוכים כוללים היווצרות של קרעים "חור אגרוף", אשר יכולים להוביל להיפרדות רשתית.

רטינוסכיזיס ניוונית

רטינוסכיזיס היא חלוקה של הרשתית התחושתית לשתי שכבות: החיצונית (כורואידלית) והפנימית (זגוגית). ישנם שני סוגים עיקריים: ניוונית, מולדת. רטינוסכיזיס ניוונית מתרחשת בכ-5% מאוכלוסיית העולם מעל גיל 20, בעיקר עם היפרופיה (70% מהחולים היפרופים) וכמעט תמיד היא אסימפטומטית.

מִיוּן

• טיפוסי, מחשוף מתרחש בשכבה הפלקסיפורמית החיצונית;
• פיצול רשתי, פחות נפוץ, מתרחש ברמת שכבת סיבי העצב.

שלטים

• שינויים מוקדמים כוללים בדרך כלל את הפריפריה האינפרוטמפורלית הקיצונית בשתי העיניים, ומופיעים כאזורים גדולים של ניוון ציסטי עם התרוממות מסוימת ברשתית.
• התקדמות הרשתית עשויה להופיע באופן היקפי, עד למעורבות מלאה של פריפריה. רטיוסקיזיס טיפוסי היא בדרך כלל קדמית לקו המשווה, בעוד שהרשתית עשויה להתפשט אחורה לו.
• על פני השטח של השכבה הפנימית ניתן לזהות שינויים בצורת "פתיתי שלג", שינויים אופייניים בכלי הדם כגון תסמין "חוט כסף" או "מקרה", ודש קרוע בצבע אפרפר-לבן יכול לעבור דרך חלל הסדק ("סכיזיס").
• לשכבה החיצונית מראה של "מתכת שבורה" ומציגה את תופעת ה"לבנה מלחץ".

בניגוד להיפרדות רשתית, רטינוסכיזיס מאופיין ביציבות.

סיבוכים

• היעדר סיבוכים אופייני לרוב המקרים עם מהלך חיובי.
• קרעים עשויים להופיע בצורה רשתית. קרעים בשכבה הפנימית קטנים ומעוגלים, בעוד שהקרעים הנדירים יותר בשכבה החיצונית גדולים, עם קצוות מגולגלים וממוקמים מאחורי קו המשווה.
• היפרדות רשתית היא נדירה מאוד, אך יכולה להתרחש כאשר יש קרעים בשתי השכבות. היפרדות רשתית בדרך כלל אינה מתרחשת כאשר יש קרעים בשכבה החיצונית, מכיוון שהנוזל בתוך הסכיזיס הוא צמיג ואינו יכול לדלוף במהירות לחלל התת-רשתית. עם זאת, לעיתים הנוזל יכול להתנזל ולדלוף דרך הקרע לחלל התת-רשתית, ולהרים שטח מוגבל של היפרדות רשתית חיצונית, הנמצא בדרך כלל בתוך הרטינוסכיזיס.
• דימומים בזגוגית אינם שכיחים.

"לבן בלי לחץ"

שלטים

א) "לבן מלחץ" - שינוי אפרפר שקוף ברשתית הנגרם מסקלרוקומפרסיה. לכל אזור יש תצורה ספציפית שאינה משתנה כאשר הסקלרוקומפרסור עובר לאזור הסמוך. תופעה זו נצפית לעתים קרובות בנורמה, כמו גם לאורך הגבול האחורי של איי ניוון "הסריג", ניוון "מסלול החילזון" והשכבה החיצונית של רטינוסכיזיס נרכשת;

ב) ל"לבן ללא לחץ" יש תמונה דומה, אך מופיע ללא טרשתית דחיסה. במהלך בדיקה כללית, אזור תקין של הרשתית המוקף ב"לבן ללא לחץ" יכול להיחשב בטעות כקרע שטוח "חור" ברשתית.

סיבוכים: קרעים ענקיים מתפתחים לעיתים לאורך הגבול האחורי של האזור "הלבן ללא לחץ".

משמעות של קוצר ראייה

למרות שקוצר ראייה משפיע על כ-10% מאוכלוסיית העולם, יותר מ-40% מכלל היפרדויות הרשתית מתרחשות בעיניים קוצרות ראייה. ככל שהשבירה גבוהה יותר, כך הסיכון להיפרדות רשתית גבוה יותר. הגורמים הבאים, הקשורים זה בזה, גורמים להיפרדות רשתית בעיניים קוצרות ראייה:

• ניוון סריג שכיח יותר בקוצר ראייה בינוני ויכול להוביל לקרעים רגילים ומחוררים.
• ניוון מסלולי חילזון מתרחש בעיניים קוצרות ראייה ועשוי להיות מלווה בשבירות "דמויות חור".
• ניוון כוריורטינלי מפושט יכול להוביל לשברים קטנים "דמויי חור" בקוצר ראייה גבוה.
• חור מקולרי יכול לגרום להיפרדות רשתית בקוצר ראייה גבוה.
• ניוון זגוגי והפרדת זגוגית אחורית שכיחים.
• אובדן זגוגית במהלך ניתוח קטרקט, במיוחד אם נעשו טעויות במהלך הניתוח, קשור להיפרדות רשתית לאחר מכן בכ-15% ממקרי קוצר ראייה גדול מ-6D; הסיכון גבוה בהרבה בקוצר ראייה גדול מ-10D.
• קפסולוטומיה אחורית קשורה לסיכון גבוה להיפרדות רשתית בעיניים קוצרות ראייה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]