אלסטוזיס מחורר אלסטוזיס סרפיגינוס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלסטוזיס פרפורנס סרפיגיננס (מיזוגית: keratosis follicularis serpiginans of Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) היא מחלה תורשתית של רקמת חיבור בעלת אטיולוגיה לא ברורה, לעיתים בשילוב עם תסמונת צ'רנוגובוב-אהלרס-דנלוס, פסאודוקסנטומה אלסטית, אוסטאוגנזה אימפרפקטה ותסמונת מרפן. מתבטאת קלינית בנוכחות מוקדים צורתיים, בדרך כלל טבעתיים, המורכבים מפפולות קרניות בצבע חום-אדמדם עם שקע במרכז, שלאחר רגרסיהן נותרות צלקות אטרופיות קטנות. הפריחה ממוקמת בעיקר באזור העורף ובצוואר, אך יכולה גם להיות מפושטת. מניחים סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. מקרים ספורדיים מתרחשים. המחלה עלולה להתפתח במהלך שימוש ממושך ב-D-פניצילאמין.

פתומורפולוגיה. נצפית עלייה במספר ובעובי הסיבים האלסטיים, במיוחד בשכבה הפפילרית של הדרמיס. באפידרמיס - אקנתוזיס, היפר-וקרטוזיס מוקדית ופאראקרטוזיס. במרכז הפפולה יש חדירה עמוקה של האפידרמיס, הנסגרת בתעלה טרנס-אפידרמלית המלאה בחלק התחתון בסיבים אלסטיים, אשר ניתן למצוא גם על פני האפידרמיס. בנוסף לסיבים האלסטיים, ניתן לראות בתעלה תאים שעברו שינוי דיסטרופי עם גרעינים פיקונוטיים. בדרמיס נראים חדירות דלקתיות של לימפוציטים, היסטיוציטים עם תערובת של תאים ענקיים של גופים זרים, כמו גם אקסטרוואזטים של אריתרוציטים סביב מסות הומוגניות של סיבים אלסטיים שעברו שינוי.

ההיסטוגנזה של התהליך קשורה לשינויים בסיבים אלסטיים, אשר רוכשים תכונות אנטיגניות. ד. טסמבאוס וה. ברגר (1980) מפנים את תשומת הלב לעלייה במקרופאגים התוך-אפידרמליים באפידרמיס ובדרמיס, שלעתים קרובות במגע עם יסודות חד-גרעיניים. שקיעת IgM, C3 ו-C4, הנמצאים בדרמיס לאורך הסיבים האלסטיים, יכולה לשמש כעדות להפעלת חסינות הומורלית. במקביל, הסיבים האלסטיים שעברו שינוי יכולים לשמש כחומר זר, ובתגובה לנוכחותו מתפתחת תגובה מקבילה בדרמיס עם שחרור סיבים אלסטיים שעברו שינוי על פני העור, כמו גוף זר. ג'יי.אם היטש ואחרים (1959) סבורים שהשינויים מורכבים מהתפשטות של סיבים גסים, בעלי מאפיינים של סיבים אלסטיים, המוסרים דרך האפידרמיס. כמו כן, מוצע כי מתרחשת ניוון קולגן אלסטואידי, ולא היפרפלזיה של סיבים אלסטיים.