נוירינומה של עצב השבלול הקדמי.

נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר היא מחלה שהייתה נושא למספר רב של מחקרים. בשנים האחרונות, עקב פיתוח קרינה וטכנולוגיות אחרות להמחשת תצורות גידול של פירמידת העצם הטמפורלית וזווית הצרבלופונטינה, כמו גם שיטות וידאו ומיקרוכירורגיות, בעיית הנוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר הפכה לפתירה לאחר שהייתה קשה ביותר בתחילת המאה ה-20.

עד אמצע המאה הקודמת, נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר היוותה 9% מגידולי המוח ו-23% מגידולי גומת הגולגולת האחורית, בעוד שגידולי גומת הגולגולת האחורית היוו 35% מכלל גידולי המוח, בעוד שנוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר היוותה 94.6% מגידולי ציסטרנה הצידרנית הצידית. המחלה מאובחנת לרוב בגילאי 25-50, אך יכולה להופיע גם אצל ילדים וקשישים. אצל נשים, נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר מתרחשת בתדירות כפולה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה של נוירינומה של עצב וסטיבולוקוכלי

נוירינומה וסטיבולו-קוכליארית היא גידול שפיר עטוף במארז המתפתח בעיקר בתעלת השמיעה הפנימית מהנוירולמה של עצב הווסטיבולו עם צמיחה נוספת לכיוון זווית הצרבלופונטינה. ככל שהגידול גדל, הוא ממלא את כל חלל הציסטרנה הצידית של המוח, ומותח ומדלל באופן משמעותי את עצבים עצביים-קוכליאריים (וסטיבולה-קוכליאריים, פנים, ביניים וטריגמינליים) הממוקמים על פני השטח שלו, מה שמוביל להפרעות טרופיות ושינויים מורפולוגיים בעצבים אלה אשר משבשים את המוליכות שלהם ומעוותים את תפקודי האיברים שהם מעצבבים. הגידול, הממלא את כל תעלת השמיעה הפנימית, לוחץ על עורק השמיעה הפנימי המספק את מבני האוזן הפנימית, וכאשר הוא מגיע לזווית הצרבלופונטינה, הוא מפעיל לחץ על העורקים המספקים את המוח הקטן ואת גזע המוח. על ידי הפעלת לחץ על דפנות העצם של תעלת השמיעה הפנימית, הגידול גורם לספיגה שלהם, מה שמוביל לסימן רדיולוגי להתרחבותו, ועם הגעתו לשיא הפירמידה - להרסו, ולאחר מכן הגידול ממהר לזווית הפונטוצרבלרית, מבלי לחוות מכשולים מכניים או חוסר בחומרים מזינים במרחב הפנוי שלו. כאן מתחילה צמיחתו המהירה.

גידולים גדולים דוחקים ודוחסים את המדולה המוארכת, הפונס והמוח הקטן, וגורמים להפרעות נוירולוגיות תואמות עקב נזק לגרעיני עצבי הגולגולת, למרכזים חיוניים ולמסלולי ההולכה שלהם. גידולים קטנים (2-3 מ"מ) בעלי מחזור התפתחות ארוך יכולים להיות אסימפטומטיים ולהתגלות בטעות במהלך ביופסיה. מקרים כאלה, על פי BG Egorov et al. (1960), היוו עד 1.5% במאה האחרונה. ב-3% מהמקרים נצפים גידולים דו-צדדיים; הם מופיעים בדרך כלל עם נוירופיברומטוזיס נרחבת (מחלת רקלינגהאוזן). יש להבחין בין תסמונת גרדנר-טרנר, המופיעה עם נוירינומה דו-צדדית תורשתית של עצב הווסטיבולו-קוכליאר, לבין מחלה זו.

תסמינים של נוירומה וסטיבולוקוכלירית

החלוקה הקלאסית של הצורות הקליניות של נוירינומה וסטיבולוכוכלארית לארבע תקופות אינה תמיד תואמת את הרצף הכרונולוגי של הסימנים האופייניים לתקופות אלו. ולמרות שברוב המקרים הביטויים הקליניים של נוירינומה וסטיבולוכוכלארית תלויים ישירות בקצב הגדילה של הגידול ובגודלו, ייתכנו גם מקרים לא טיפוסיים שבהם ניתן לראות תסמיני אוזניים (רעש, אובדן שמיעה, סחרחורת) בגידולים קטנים, ולהיפך, כאשר מופיעים סימנים נוירולוגיים המתרחשים כאשר הגידול נכנס לזווית הפונטוצרבלרית, תוך עקיפת התסמינים האוטיאטריים של נוירינומה וסטיבולוכוכלארית.

ישנן ארבע תקופות קליניות של התפתחות של נוירינומה של עצב וסטיבולוקוכליאר.

תקופת האוטיאטריה

בתקופה זו, הגידול ממוקם בתעלת השמע הפנימית ותסמיני הנוירינומה הווסטיבולו-קוכליארית הנגרמת על ידו נקבעים על ידי מידת הדחיסה של גזעי העצבים וכלי הדם. בדרך כלל, הסימנים הראשונים המופיעים הם של תפקודים שמיעתיים וחושיים לקויים (טינטון, אובדן שמיעה תפיסתי ללא FUNG). בשלב זה, תסמיני הווסטיבולריות פחות קבועים, אך ייתכן שהם אינם מורגשים מכיוון שהם מתאזנים במהירות על ידי מנגנון הפיצוי המרכזי. עם זאת, בבדיקה קלורית דו-תרמית באמצעות וידאו-ניסטגמוגרפיה בשלב זה, לעתים קרובות ניתן לקבוע סימן של אסימטריה לאורך המבוך בטווח של 15% או יותר, דבר המצביע על דיכוי של מנגנון הווסטיבולרי בצד הפגוע. בשלב זה, בנוכחות סחרחורת, ניתן לרשום ניסטגמוס ספונטני, המכוון תחילה לאוזן "החולה" (גירוי עקב היפוקסיה של המבוך), ולאחר מכן לאוזן "הבריאה" עקב דחיסה של החלק הווסטיבולרי של עצב הווסטיבולו-קוכליארי. בשלב זה, ה-OKN בדרך כלל אינו מופרע.

לעיתים, בתקופת דלקת האוזן התיכונה, ניתן לראות התקפים דמויי מנייר, אשר יכולים לחקות מחלת מנייר או לבירינתופתיה ורטברוגנית.

תקופה אוטונוירולוגית

מאפיין אופייני לתקופה זו, יחד עם עלייה חדה בתסמינים של אוטיאטריה הנגרמים עקב נזק לעצב הווסטיבולו-קוכליאר, הוא הופעת סימני דחיסה של עצבים גולגולתיים אחרים הממוקמים בזווית הצרבלופונטינה עקב חדירת הגידול לחללו. בדרך כלל, שלב זה מתרחש 1-2 שנים לאחר שלב האוטיאטרי; הוא מאופיין בשינויים רדיוגרפיים בתעלת השמיעה הפנימית ובקודקוד הפירמידה. כמו כן אופייניים אובדן שמיעה חמור או חירשות באוזן אחת, רעש חזק באוזן ובמחצית הראש המתאימה, אטקסיה, פגיעה בתיאום תנועות וסטייה של הגוף לכיוון האוזן הפגועה בתנוחת רומברג. התקפי סחרחורת הופכים תכופים יותר ומתעצמים, מלווים בניסטגמוס ספונטני. עם גודל משמעותי של גידול, ניסטגמוס מיקום כבידתי מופיע כאשר הראש מוטה לצד הבריא, הנגרמת על ידי תזוזה של הגידול לכיוון גזע המוח.

במהלך תקופה זו, מתפתחות ומתפתחות תפקוד לקוי של עצבים גולגולתיים אחרים. לפיכך, השפעת הגידול על עצב הטריגמינל גורמת לפרשתזיה במחצית הפנים המתאימה (תסמין בארה), טריזמוס או שיתוק של שרירי הלעיסה בצד הגידול (תסמין כריסטיאנסן). במקביל, נצפה תסמין של ירידה או היעלמות של רפלקס הקרנית באותו צד. בשלב זה, תפקוד לקוי של עצב הפנים מתבטא רק כשיתוק, בולט בעיקר בענף התחתון שלו.

תקופה נוירולוגית

במהלך תקופה זו, הפרעות אוטיטריות נסוגות אל הרקע, ואת העמדה הדומיננטית תופסים תסמינים נוירולוגיים של נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר, הנגרמים מפגיעה בעצבים של הזווית הפונטית-צרבלרית ולחץ הגידול על גזע המוח, הפונס והמוח הקטן. סימנים אלה כוללים שיתוק של עצבים אוקולומוטוריים, כאב טריגמינלי, אובדן כל סוגי הרגישות ורפלקס הקרנית במחצית המתאימה של הפנים, ירידה או אובדן רגישות לטעם בשליש האחורי של הלשון (פגיעה בעצב הגלוסופרינגיאלי), שיתוק של העצב החוזר (קפל הקול) בצד הגידול (פגיעה בעצב הואגוס), שיתוק של שרירי הסטרנוקלידומאסטואיד והטרפז (פגיעה בעצב העזר) - כולם בצד הגידול. בשלב זה, תסמונת וסטיבולרית-צרבלרית מתבטאת בבירור, המתבטאת באטקסיה גסה, ניסטגמוס רב-כיווני בקנה מידה גדול, לעתים קרובות גלי, המסתיים בשיתוק מבט, הפרעות וגטטיביות בולטות. בפונדוס - גודש משני הצדדים, סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר.

תקופת הסיום

ככל שהגידול גדל, נוצרות בו ציסטות מלאות בנוזל צהבהב; הגידול גדל בגודלו ולוחץ על מרכזים חיוניים - נשימתיים ווזומוטוריים, דוחס את דרכי הנוזל השדרתי, מה שמגביר את הלחץ התוך גולגולתי וגורם לבצקת מוחית. מוות מתרחש כתוצאה מחסימה של מרכזים חיוניים בגזע המוח - דום נשימה ודום לב.

בתנאים מודרניים, השלבים השלישי והרביעי של נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר כמעט ולא נתקלים בהם; שיטות אבחון קיימות, עם ערנות אונקולוגית מתאימה של הרופא שאליו פונה המטופל עם תלונות על הופעת רעש מתמיד באוזן אחת, אובדן שמיעה בה, סחרחורת, מספקות יישום של טכניקות אבחון מתאימות כדי לקבוע את מקור התלונות האמורות.

אבחון של נוירינומה של עצב וסטיבולוקוכלי

אבחון של נוירינומה וסטיבולו-קוכלארית קשה רק בשלב דלקת האוזן התיכונה, כאשר ברוב המקרים אין שינויים רדיוגרפיים בתעלת השמיעה הפנימית, בעוד שאצל חולה כזה עשויים להיות שינויים רדיוגרפיים בעמוד השדרה הצווארי, במיוחד מכיוון שלפי א.ד. עבד אל-חלים (2004, 2005), כל אדם שני, החל מגיל 22, מפתח סימנים רדיוגרפיים ראשוניים של אוסטאוכונדרוזיס צווארי ותלונות, שלעתים קרובות דומים לתחושות הסובייקטיביות המתרחשות עם נוירינומה וסטיבולו-קוכלארית. החל מהשלב האוטו-נוירולוגי (השני), הגידול של תעלת השמיעה הפנימית מתגלה כמעט בכל המקרים, במיוחד בעת שימוש בשיטות אינפורמטיביות כמו CT ו-MRI.

גם להשלכות רדיולוגיות כמו השלכת סטנברס, השלכת כביש III והשלכה טרנס-אורביטלית עם הדמיה של הפירמידות של העצם הזמנית יש תוכן מידע גבוה למדי.

אבחון דיפרנציאלי של נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר קשה בהיעדר שינויים רדיולוגיים בתעלת השמיעה הפנימית. אבחון דיפרנציאלי מבוצע בהפרעות שבלול האוזן באי ספיקה של כלי דם ורטברובזילארית, דלקת עצב השמיעה, צורות סמויות של מחלת מנייר, תסמונת לרמויר, תסמונת ורטיגו התקפי ברני, מנינגיומה ודלקת ארכנואידים ציסטית של זווית הצרבלופונטינה. בנוסף לשימוש בטכנולוגיות קרינה מודרניות, אבחון דיפרנציאלי מוסמך דורש השתתפות של אוטונורולוג, נוירולוג ורופא עיניים.

ערך מסוים באבחון נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר הוא חקר הנוזל השדרתי. במקרה של נוירינומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר, מספר התאים בו נשאר ברמה תקינה ואינו עולה על 15x10 ⁶ /l, במקביל, נצפית עלייה משמעותית בתכולת החלבון בנוזל השדרתי (מ-0.5 עד 2 גרם/ליטר ומעלה), המופרש מפני השטח של נוירינומות גדולות שצנחו לזווית הצרבלופונטינה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בנוירונומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר

נוירומה של עצב וסטיבולו-קוכליאר מטופלת אך ורק באמצעות ניתוח.

בהתאם לגודל וכיוון התפשטות הגידול ולשלב הקליני שלו, משתמשים בגישות כירורגיות כגון רטרוסיגמואיד תת-עוקסיפיטלי וטרנסלבירינתין.