נוירונומה של העצב הקדם-קוכליארי

נוירונומה של העצב הקדם-קוכליארי היא מחלה שאליה מוקדשים מספר רב של עבודות. בשנים האחרונות, בקשר עם הפיתוח של מכשור רנטגן גידול טכנולוגיות הדמיה אחרות תצורות של הפירמידה של העצם הטמפורלית ואת זווית הגשר-מוח קטן, כמו גם וידאו נוירומה בעית טכניקות מייקרו vestibulocochlear עצב מפני שקשה מאוד בתחילת המאה עשרים. בזמננו הפך decidable.

עד אמצע עצב שיווי המשקל-שבלול נוירומה המאה הקודמת ביחס לגידולים במוח אחראי 9%, ביחס לגידולים של הפוסה האחורית - 23%, בעוד הגידול הפוסה האחורי ביחס לכל הגידולים במוח היווה 35%, ב עם זאת נוירומה vestibulocochlear העצב היוותה 94.6% מגידולים של צד המוח של הטנק. המחלה מאובחנת לרוב בגיל 25-50 שנים, אבל זה יכול להתרחש אצל ילדים וקשישים. בנשים נוירונומה של העצב טרום קוכלר הוא נפוץ כפליים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

פתוגנזה של נוירינומה של העצב הטרום-חולתי

נוירומה vestibulocochlear עצב - גידול שפיר הוא כמוס, בעיקר בפיתוח meatus השמיעתי הפנימי של עצב שיווי משקל nevrolemmy עם גידול נוסף בכיוון של זווית מוח קטן-גשר. גידול בזמן צמיחה ממלא את מאגרי המוח לרוחב החלל כולו מתיחה משמעותית והקלישו יש על זווית הכי cerebellar CHN השטח שלה (שיווי משקל-שבלול, בחזית, ביניים trigeminal), שתוצאתו עצבים אלה להפרעות טרופיות ושינויים מורפולוגיים להפר את המוליכות שלהם ואת עיוות של פונקציות של איברים innervated על ידי אותם. מילוי meatus השמיעתי הפנימי כולו, גידול דוחס מבני האכלה עורקת שמיעתית פנימיים של האוזן הפנימית, ולהשאיר זווית-מוח הקטן ביותר מפעיל לחץ על העורק המזין את המוח הקטן ואת גזע המוח. הפעלת לחץ על הקיר הגרמי של meatus השמיעתי הפנימי, הנפיחות גורמות להם ספיגה, שמובילה ראיות רדיולוגיות התרחבותו, ועל עזיבת איפקס האזור של הפירמידה - חורבנה, ולאחר מכן גידול ממהרת לתוך זווית הגשר-מוח קטן מבלי לחוות אודיו האמיצים שלה מכשולים מכניים, או חוסר חומרים מזינים. כאן מתחילה הצמיחה המהירה.

גידולים גדולים לתפוס לדחוס הלשד, פונס, המוח קטן, גורמים להפרעות נוירולוגיות מקבילות הנגרמות על ידי נגעי cherpnyh גרעינים עצבים, מרכזים ומסלולים חיוניים. גידולים קטנים (2-3 מ"מ) עם מחזור פיתוח ארוך יכול להיות אסימפטומטי וניתן לזהות על ידי תאונה במהלך הביופסיה. מקרים כאלה, על פי BG Yegorov ואח '. (1960), היו במאה האחרונה עד 1.5%. ב 3% מהמקרים גידולים דו צדדיים הם נצפו; הם מתרחשים, ככלל, עם neurofibromatosis נפוצה (מחלת רקלינגהאוזן). ממחלה זו יש להבחין תסמונת Gardner-Turner, אשר מתרחשת עם נוירונומה דו צדדית תורשתית של העצב טרום בטחונות.

תסמינים של נוירונומה של העצב טרום קוכליאר

Neurinoma צורות קליני חלוקה הקלסית vestibulocochlear עצב לארבע תקופות לא תמיד מתאים להראות סימנים של רצפים כרונולוגיים אופייניים בתקופות אלה. למרות שברוב המקרים עצבי השמיעה ושיווי משקל נוירומה הקליני תלוי ישירות על שיעור הצמיחה של הגידול וגודל, יכול להיפגש מקרים טיפוסיים בם תסמיני האוזן (הרעש, ירידה בשמיעה, סחרחורות) ייתכן שנצפו עם גידולים קטנים, ומצד שני, כאשר תסמינים נוירולוגיים הנובעים במוצא של הגידול ב זווית גשר-המוח הקטן, מוצגים, עובר otically גידולי סימפטומים vestibulocochlear עצב.

ישנן ארבע תקופות קליניות של התפתחות של נוירונומה של העצב לפני צווארון.

התקופה האויאטארית

בתקופה זו, הגידול נמצא בתעלת השמע הפנימית שלה הסימפטומים שנגרמו neurinoma vestibulocochlear עצב נקבע לפי מידת הדחיסה של מובילים עצביים וכליו. בדרך כלל סימנים ראשונים של תפקודי השמיעה וטעם לקוי (רעש אוזניים, אובדן שמיעה סוג תפיסה ללא FUNG). בשלב זה של סימפטומי שיווי משקל פחות מתמיד, אבל זה אפשרי כי הם נעלמו מעיניו כי הם מקוזזים במהירות על ידי המנגנון המרכזי של פיצוי. עם זאת, כאשר מדגם bitermalnoy הקלורית באמצעות videonistagmografii בשלב זה לעתים קרובות ניתן להגדיר על ידי סימטרית תכונת מבוך בטווח של 15% או יותר, המעיד על דיכוי מנגנון שיווי המשקל בצד הפגוע. בשלב זה בנוכחות סחרחורות יכולה להיות רשום ניסטגמוס ספונטני, בתחילה מופנה כלפי (גירוי המבוך עקב היפוקסיה) "החולה" אוזן, הרים שלקראת "בריאים" עקב דחיסה של חלקי האוזן של שיווי המשקל vestibulocochlear עצב. בשלב זה, OCN, ככלל, לא מופרת.

לפעמים בתקופה האויטארית, עלולים להיות התקפים פחות דומים, שיכולים לחקות את מחלת מנייר או לבירינתופתיה של ורטברוגנית.

התקופה otoneurological

מאפיין תקופה זו, יחד עם עלייה חדה otically סימפטומים הנגרמת נגעים vestibulocochlear עצבים, הוא הופעת סימני הדחיסה של עצבי גולגולת אחרים הממוקמים בזווית הגשר-מוח קטן, בקשר עם שחרורו של גידול בחלל שלה. בדרך כלל שלב זה מתרחש 1-2 שנים לאחר otiatric; הוא מאופיין על ידי רנטגן שינויים בבשר השמיעה הפנימית ואת קצה הפירמידה. ומאופיינת חירשות חמורה או אובדן השמיעה באוזן אחת, רעש חזק באוזן והצד בהתאמה של הראש, אטקסיה, חוסר קואורדינציה, סטיית מעטפת לכיוון אוזן הפגוע במצב רומברג. ההתקפים של סחרחורת, מלווה ניסטגמוס ספונטני, הולכים וגדלים. עם כמויות משמעותיות של גידול מופיע הכביד ניסטגמוס מיקומית על ההטיה של הראש בצד הבריא, בשל העקירה כלפי גידול של גזע המוח.

בתקופה זו, ישנם והולכים הפרעות של תפקוד של עצבים גולגולתיים אחרים. לכן, ההשפעה של הגידול על paresthesia הגורם העצב הטריגמינלי במחצית המקבילה של הפנים (סימפטום Barre), צְבִיתַת הַלְסָתוֹת או paresis של שרירי לעיסה בצד של הגידול (סימפטום כריסטיאנסן). במקביל, יש סימפטום של ירידה או היעלמות של רפלקס הקרנית באותו צד. בשלב זה, הפרעה בתפקוד של עצב הפנים באה לידי ביטוי רק על ידי paresis, הבולט ביותר עבור הענף התחתון שלה.

תקופה נוירולוגית

בתקופה זו otically הפרעות יורדות לשולים, מתחיל לתפוס מקום דומיננטי גידולי סימפטומים נוירולוגיים vestibulocochlear עצב, הנגרמים על ידי ניזק לעצבי זווית רוב-מוח קטן ואת לחץ של הגידול על גשר החבית ואת המוח הקטן. סימנים אלה כוללים שיתוק של עצבים האוקולומוטורי, כאב trigeminal, אובדן של כל סוגי רגישות רפלקס הקרנית על בחציון המקביל של הפנים, ירידה או אובדן רגישות וטעם בשליש האחורי של הלשון (תבוסת עצב הלשון והלוע) paresis של עצב בגרון חוזרים (מיתרי הקול) בצד הגידול (תבוסה paresis עצב) התועה של שרירי טרפז-פִּטמָתִי sternoclavicular ו (נגע עצב לוואי) - כל בצד של הגידול. בשלב זה מבוטא vestibulo-מוח קטן תסמונת המתבטא אטקסיה גס, krupnorazmashistym רב-כיוונית קרובות ניסטגמוס גלי, להתבונן פרעות וגטטיבי שיתוק השלמה הביעו. על הקרום יש תופעות ריקות משני הצדדים, סימנים ללחץ תוך גולגולתי מוגבר.

תקופת מסוף

עם גידול נוסף של הגידול, ציסטות מלאות נוזל צהבהב בתוכה; הגידול מגביר ומלחץ על מרכזים חיוניים - הנשימה ווסומוטור, דוחס את הנוזלים, אשר מגביר לחץ תוך גולגולתי וגורמת בצקת מוחית. המוות מגיע מהמצור של המרכזים החיוניים של גזע המוח - עצירת נשימה ופעילות לב.

בתנאים מודרניים, את השלבים השלישי והרביעי של נוירונומה של העצב טרום קוכליאר כמעט לא מתרחשים; שיטות האבחון הקיימות, עם הערנות האונקולוגית המתאימה של הרופא, שאליה המטופל מטפל בתלונות של רעש קבוע באוזן אחת, אובדן שמיעה עליו, סחרחורת, מספק את שיטות האבחון המתאימות כדי לקבוע את מקורן של תלונות אלה.

אבחון של נוירונומה של העצב טרום קוכליאר

אבחון neurinoma vestibulocochlear עצב קשה רק otically לדרוך בו, ברוב המקרים אין שינויים רדיוגרפי של meatus השמיעתי הפנימי, בעוד באותו הזמן חולה כזה יכול להתרחש שינויים רדיוגרפי בעמוד השדרה הצווארי, על אחת כמה וכמה משום, על פי .D Abdelhalima (2004, 2005), כל אחד בגוף השני, החל מ 22 שנים של גיל, ישנם סימני רדיוגרפי ראשוניים של מחלת דיסק ניוונית צוואר רחם ותלונות, לעתים קרובות קשורים לחוויה הסובייקטיבית הנובעים נוירומה vestibulocochlear עצב. מאז נוירולוגיות GR (השני) שלב meatus שמיעתי פנימי הגידול מזוהה כמעט בכל המקרים, במיוחד כאשר משתמשים בשיטות אינפורמטיבי מאוד כגון CT ו- MRI.

הקרנות רנטגן, כגון היטל Stenvers, כביש III, היטל transorbital עם הדמיה של הפירמידות הזמני, הם גם אינפורמטיבי מאוד.

אבחנה מבדלת של נוירומה vestibulocochlear העצבים גורמת לקשיים בהיעדר שינויים רדיוגרפי בתעלת האוזן הפנימית. אבחנה מבדלת כוללת הפרעות cochleovestibular ב ספיקה vertebrobasilar כלי הדם, דלקת עצבים של עצב השמע, צורות נמחק מחלת מנייר, תסמונת Lermuaie, ורטיגו מיקומית התקפי תסמונת ידי Barany, מנינגיומה וזווית ביותר של המוח הקטן ארכנואידיטיס פיברוזיס. לקבלת אבחנה מבדלת מוסמכת, בנוסף לשימוש בטכנולוגיה רדיאלי מודרנית, מחייב את השתתפותם של otonevrologa, נוירולוג, רופא עיניים.

ערך מובהק באבחון של נוירונומה של העצב טרום החולי הוא חקירת הנוזל השדרתי. אם נוירומה vestibulocochlear מספר תא עצב זה נשאר ברמות נורמליות ולא יותר מ 15x10 ⁶ / L באותו הזמן יש גידול משמעותי בתוכן בחלבון נוזל השדרתי (0.5 כדי 2 גרם / ליטר או יותר), מבודדים מפני השטח של נוירון גדול, prolabirovali בזווית גשר cerebellar.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

טיפול נוירונומה של העצב טרום קוכליאר

נוירונומה של העצב טרום בטחונות מטופל באופן בלעדי.

בהתאם לגודל והכיוון של הגידול, השלב הקליני שלו, השתמש בגישות כירורגיות כמו רטרוסיגמואלד תת-עורקי, translabirintny.