נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום.

נוירובלסטומות הן מוקדי סרטן לא מובחנים המתפתחים מתאי עצב נבט של ה- NS הסימפתטי. נוירובלסטומה של ה- Retroperitoneum נחשבת לסרטן החוץ-גולגולתי השכיח ביותר בתרגול ילדים ומתרחש ב 14% מכלל אוכלוסיית האונקופתולוגיה לילדים. הבעיה היא מולדת ולעתים קרובות מלווה בחריגות התפתחותיות שונות. המחלה מתגלה בדרך כלל בתקופה מגיל שנתיים עד חמש, לעתים קרובות פחות - עד גיל ההתבגרות. הטיפול הוא בעיקר כירורגי. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית היא סרטן ילדים בלעדי. ישנם רק מעט מקרים ידועים בהם הוגן הגידול בקרב חולים מעל גיל 13-14. הפתולוגיה מתרחשת בכ- 14% מכל סרטן הילדים.

ידוע כי נוירובלסטומה מופיעה אצל שמונה ילדים מתוך מיליון מתחת לגיל 15. יחד עם זאת, כל חולה שני הוא ילד מתחת לגיל שנתיים. לרוע המזל, כאשר תסמיני המחלה מופיעים, 70% מהמטופלים כבר קיבלו גרורות. יותר מ- 90% מהמטופלים שאובחנו עם נוירובלסטומה הם ילדים מתחת לגיל שש.

הלוקליזציה הנפוצה ביותר של תהליך הגידול:

• כ-70% מהמקרים - מרחב רטרו-ויטוניאלי, עם נגעים של שכבות מוחיות של בלוטות יותרת הכליה וגנגליה של NS אוהד;
• בערך 20% Mediastinum אחורי;
• בתדירות נמוכה הרבה יותר - ראש וצוואר, אזור Presacral.

גרורות מתרחשות בעיקר לבלוטות לימפה אזוריות או רחוקות, מח עצם, עצם וכבד, עור, בתדירות נמוכה בהרבה - למערכת העצבים המרכזית ואיברי הנשימה.

גורם ל נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

הגורמים העיקריים להיווצרות נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית מעלה שאלות רבות עד כה. ידוע שהגידול מתחיל על רקע התנוונות ממאירה של תאים לא בשלים של ה- NS הסימפתטי. הרופאים מאמינים כי כישלונות בהתפתחות תקינה של תאי עצב נבט מתרחשים עוד לפני שהתינוק מגיע לעולם. הפתולוגיה יכולה להתחיל את התפתחותה מרגע שינוי הכרומוזום ו/או מוטציה של גנים.

מדענים מצאו מגוון של חריגות גנטיות בתאי הגידול. חריגות אלה מגוונות, מה שמצביע על כך שאי אפשר לבודד כל שינוי ספציפי בחומר הגנים שייראה בכל התינוקות החולים. יש להניח כי היווצרות נוירובלסטומה מתרחשת כתוצאה מסדרה של טרנספורמציות גנים ואפיגנטיות. יש לקחת בחשבון כי ברוב החולים הגידול לא קשור לפתולוגיות תורשתיות.

רק במקרים מסוימים המחלה פוגעת בכמה דורות, ומביאה את עצמה כנוירובלסטומה או סוגים דומים של ניאופלזמות ממאירות. הסטטיסטיקה קובעת כי מקרים כאלה אינם יותר מ- 1-2%. בחלק מהמטופלים, היווצרות הגידול נובעת מתסמונות שנמצאות מראש. בפרט, אנו יכולים לדבר על מחלת הירשפרונג, תסמונת undine (תסמונת ההיפובנטילציה המרכזית מולדת).

עם זאת, ברוב התינוקות, התפתחות סרטן עדיין קשורה למוטציות ספונטניות או להפרעות גנומיות אחרות המשפיעות על החומר התורשתי של תאים סומטיים. היחסים עם עישון במהלך ההיריון, נטילת תרופות מסוימות והשפעות חיצוניות אחרות לא נצפתה בכל המקרים, ולכן נושא זה עדיין נמצא בשלב המחקר.

גורמי סיכון

הסיכונים של המחלה שווים אצל כל הילדים בערך. מדענים אינם מספקים מידע מדויק על כך, שכן נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית עדיין נמצאת במחקר פעיל. יש להניח כי מחלות זיהומיות כרוניות מסוימות כמו נגיף ליקוי חיסוני אנושי, נגיף אפשטיין-באר ומלריה עשויות להיות גורמי סיכון. גורמים אלה נפוצים במיוחד במדינות בעלות הכנסה נמוכה ובינונית.

עם זאת, ברוב המוחלט של המקרים, נוירובלסטומה מתפתחת באופן ספונטני, ללא שום סיבה מובנת מאליה. אצל חלק מהמטופלים יש קשר עם חריגות גנטיות.

ישנה תיאוריה של השפעה שלילית של קבוצה שלמה של גורמים בבת אחת, המכונה תנאי "הורים". קבוצה זו כוללת:

• חשיפת קרינה מייננת לאם במהלך ההיריון;
• צריכת מזון עמוס חומרי הדברה על ידי אישה בהריון;
• עישון (כולל נרגילות);
• התמכרות לסמים, שימוש מופרז במשקאות אלכוהוליים ובתתנים במהלך ההיריון.

גורמי סיכון אחרים תורמים גם להתפתחות אפשרית של נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית:

• בגרות, לידתו מוקדמת של התינוק;
• שימוש בטכנולוגיות רבייה בסיוע.

לאחרת הגורמים לעיל אין אישור מדעי כרגע והוא שייך לקטגוריית "הנחות תיאורטיות".

פתוגנזה

המנגנון הפתוגנטי של נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית אינו מובן היטב. יש מידע כי הניאופלזמה מקורם בתאי עצב נבט שלא הספיקו להתבגר עד שנולד התינוק. נוכחותם של תאים לא בשלים כאלה אצל תינוקות מוקדמים אינה תמיד גורם בהתרחשותו של נוירובלסטומה. מקובלת על נוכחותם של מבנים אלה אצל תינוקות מיילוד לגיל שלושה חודשים. לאחר זמן זה, נוירובלסטים "בוגרים" וממשיכים לתפקד כרגיל, אך אם הפתולוגיה מתפתחת, הם ממשיכים להתחלק, ותורמים להיווצרות נוירובלסטומה.

נקודת המוצא העיקרית של המחלה היא מוטציות סלולריות, המופיעות תחת השפעת גורמים מעוררים מסוימים: המאפיינים המדויקים שלהם עדיין לא ידועים. מדענים אומרים כי קיים מתאם בין הסיכונים של גידולים, ליקויי צמיחה ומחסור חיסוני מולד. בכ- 1.5% מהמקרים, נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית תורשתית, המועברת באופן דומיננטי אוטוזומלי. הפתולוגיה התורשתית מאופיינת בעיקר בהופעה מוקדמת (תמונת השיא מצוינת בתקופה של 6-8 חודשים) והיווצרותם של מספר יסודות ממאירים בבת אחת.

אם נדבר על החריגות הגנטית הפתוגומונית, עבור נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית, זהו אובדן חלק מהזרוע הקצרה של הכרומוזום הראשון. בכל חולה שלישי מציינים עלייה במספר עותקי ה- DNA והביטוי של ה- N-Myc-oncogene במבנים ממאירים. במצב זה, הפרוגנוזה של המחלה נחשבת לא נוחה במיוחד, הקשורה להתרחבות המהירה של המיקוד והתנגדותה לכימותרפיה מתמשכת.

בדיקה מיקרוסקופית חושפת מבנים קטנים כדוריים עם גרעין מוכתמת כהה. רקמת הגידול נמצאת בשפע עם הסתיידות ואזורים של דימומים. [2]

תסמינים נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

רוב התינוקות עם נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית הם אסימפטומטיים לחלוטין במשך זמן רב. הגידול מתגלה בטעות במהלך בדיקה רפואית מונעת, או במהלך בדיקת רנטגן או אולטרסאונד שהוזמנה לאינדיקציות אחרות. לרוב, הסימפטומטולוגיה מודיעה את עצמה רק בשלב של צמיחת גידול מהירה או גרורות.

התמונה הקלינית של המחלה מגוונת ותלויה בגודל מיקוד הגידול ובנוכחות גרורות. לפעמים ניתן אפילו להיות מחמיש את הניאופלזמה. ילדים רבים מבחינים באופן חזותי בבטן מנופחת מאוד, או בנפיחות בטן מוזרה. יתכנו סימנים לא ספציפיים כמו כאב ותחושת כבדות בבטן, עצירות תכופה ואחריה שלשול. עם דחיסה של אברי השתן, קיפאון שתן אפשרי, ועם לוקליזציה של המיקוד הפתולוגי קרוב יותר לעמוד השדרה, הנבט שלו לתעלת עמוד השדרה אפשרי. כתוצאה מכך, לתינוק יש תסמינים נוירולוגיים בצורה של כאב, פריזה ושיתוק חלקי.

לעתים קרובות פחות כתוצאה מחוסר איזון הורמונלי על רקע גידול מהיר של גידולים אצל תינוקות מגביר את לחץ הדם, ומטריד לרוב שלשול.

התפשטות גרורות למערכת העצם (עצמות צינוריות ארוכות של הגפיים, הגולגולת ועצמות העיניים) מלווה בכאבי עצם. ילדים גדולים יותר מתחילים לצלול בעת הליכה, וילדים צעירים מסרבים לעמוד או ללכת. נזק קשה למח העצם מודיע את עצמו בהתפתחות אנמיה, תרומבוציטופניה, לוקופניה. חסינותו של הילד נפגעת קשה ודימום מתרחש לעתים קרובות.

נוירובלסטומה של הרטרופריטונום בילדים

באזור רטרו-ויטוניאלי ישנם גם איברים מסוימים ורשת כלי דם מפותחת. בפרט, אלה כוללים את בלוטות האדרנל והכליות, השופכנים והלבלב, המעי הגס והתריסריון, וונה קאווה וחלק בטן של כלי העורקים, הדם והלימפה. עם התפתחות נוירובלסטומה, הסיכונים לאדם הם מקסימליים, במיוחד מכיוון שגידול זה מתרחש בעיקר אצל תינוקות וילדים קטנים.

ברוב המקרים, הניאופלזמה מתגלה אצל תינוקות לפני שהם מגיעים לגיל שניים, ולעיתים ניתן לאתר את הבעיה במהלך אולטרסאונד עוברי.

לעיתים קרובות יותר התפתחות של נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית מתחילה בבלוטת יותרת הכליה. תהליך הגידול מתקדם במהירות, מפיץ גרורות, ובתינוקות לעתים קרובות נסגרות במהרה באותה מהירות. במקרים מסוימים נצפתה "התבגרות" ספונטנית של תאי נוירובלסטומה, מה שמוביל להפיכתו לגנגליון.

הסימן המדאיג הראשון לפתולוגיה לילדים הוא הגדלה בולטת של הבטן, הגורמת לכאב ולאי נוחות בבטן. מישוש מוחש ניתן לחשוש את הניאופלזמה - צפופה, שקשה להתנתק.

ככל שהתהליך הפתולוגי מתפשט, מתרחשים דיספנאה ושיעול, הבליעה הופכת קשה, והחזה מתעוות. אם תעלת המוח השדרה מושפעת, ישנם נקיקים של הגפיים התחתונות, חולשה כללית, שיתוק חלקי, פגיעה בתפקוד המעי ומערכת השתן. על רקע הדחיסה של רשת כלי הדם מופיעה בצקת. אם הגידול מתפשט לכבד, האיבר מתרחב, וכאשר העור מושפע, מופיעים עליהם מוקדים כחולים-אדמדמים ספוטיים.

לילדים חולים מתחת לגיל שנה יש סיכוי טוב בהרבה לתוצאה חיובית. הפרוגנוזה גרועה משמעותית אם הילד מפתח גידול רטרו-טוניאלי.

סימנים שההורים צריכים להשגיח עליהם:

• עייפות מוגברת של התינוק, חולשה בלתי סבירה, עור חיוור, הופעת עיגולים כהים ליד העיניים;
• חום יציב ללא סימני זיהום, הגברת הזעה;
• מוגבר בלוטות לימפה (תוך בטני, מפשעתי);
• נפיחות בטן יציבה;
• חילופי עצירות ושלשול, כאבי בטן כמו קוליק;
• תיאבון לקוי, בחילה מדי פעם, תת משקל;
• כאבי עצם.

תסמינים אלה לא תמיד מצביעים על נוכחות של נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית בתינוק. לעתים קרובות ביטויים כאלה הם תוצאה של מחלות אחרות ופחות מסוכנות יחסית. עם זאת, אם התגלו השלטים לעיל, עדיף להתייעץ עם רופא ולברר את הגורם המדויק למחלה. זה יאפשר טיפול בזמן ולשפר את תוצאת הפתולוגיה.

שלבים

הבמה טופוגרפית תואמת את קריטריוני ה- INSS:

1. Neuroblastoma מקומי, עד 50 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות.
2. נוירובלסטומה יחידה, לפחות 50 מ"מ ולא יותר מ 100 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות רחוקות.
3. נוירובלסטומה בודדת, ניאופלזיה של 50 מ"מ או יותר מ 100 מ"מ. בלוטות לימפה אזוריות עשויות להכיל גרורות. אין גרורות רחוקות.
4. יש לו קטגוריות משנה A, B ו- S.

• שלב IV-A מאופיין בנוכחות Neoplasia, נוירובלסטומה רטרו-רינטוניאלית יחידה פחות מ- 50 מ"מ ומעלה בגודל של 100 מ"מ, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות ולא ניתן לזהות גרורות רחוקות (לא נגע לימפה).
• שלב IV-B מציין נוכחות של גידולים סינכרוניים מרובים של צמיחה סינכרונית, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, עם היעדר או נוכחות של גרורות רחוקות (לא ניתן היה לקבוע).
• שלב IV-S מאפיין את התינוקות המוקדמים ומציע ריפוי עצמי ספונטני של נוירובלסטומה, מעורבותו, כולל לאחר שהגידול הגיע לגודל גדול מספיק וגרורות.

סיבוכים ותוצאות

נוירובלסטומה של ה- Retroperitoneum מתרחש תמיד אחרת. גרסאות של מסלולו תלויות בגורמים רבים, אך השלכות שליליות במיוחד נצפות במקרה של גילוי בטרם עת, מעוכבים של הניאופלזמה. לרוע המזל, לעתים קרובות קורה שהמחלה מתגלה כאשר היא כבר התפשטה למבנים סמוכים ולמערכת הלימפה, או אפילו לאיברים רחוקים. אך ישנן גם גרסאות ידועות עם מסלול ביו-קליני חיובי: למשל, אצל תינוקות, נוירובלסטומה מועדת להתבגרות ספונטנית להיווצרות שפירה (בידול) והיעלמות ספונטנית.

אצל ילדים מעל גיל וחצי, נוירובלסטומות נוטות להתקדם במהירות ולהתפשט ללא הפרעה בגוף - דרך מערכות הדם והלימפה. ניתן לזהות גרורות:

• 90% מהזמן במח העצם;
• 60% בעצמות;
• 20% בבלוטות לימפה רחוקות;
• 17% בכבד;
• פחות נפוץ במוח, בעור ובריאות.

חלק מהנוירובלסטומות מתבגרות באופן חלקי, עם היווצרות של יותר ופחות מבנים ממאירים. ניאופלזמות כאלה מכונות ganglioneuroblastomas. ההרחבה שלהם איטית יחסית, בניגוד לגידולים ממאירים גרידא. גידול בוגר לחלוטין נקרא גנגליון.

אם נדבר על רגרסיה ספונטנית, זה מתרחש לעתים קרובות אצל תינוקות בגיל צעיר. יחד עם זאת, לרוב מתגלה לרוב נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית רק בשלב הגרורות לכבד. בהתחלה, מוקדים גרורתיים כאלה גדלים במהירות ואף מתחילים ללחוץ על איברים סמוכים, ומספר המוקדים של הבת הוא סכנה אמיתית. עם זאת, לאחר זמן מה, מוקדים אלה קורסים באופן ספונטני (לפעמים תחת השפעה של כימותרפיה במינון נמוך).

מעורבות ספונטנית נראית בעיקר אצל תינוקות שלב 4, אך יכולה להופיע גם אצל ילדים גדולים יותר עם נוירובלסטומה שלב III שלב III. [3]

אבחון נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

מסמנים של נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית הם מטבוליטים קטכולמין (חומצה ונילימינדל וחומצה הומובנילית) בפלזמה ובנוזל השתן (טכניקה אופטימלית) ואנולז ספציפי עצבי. רמות LDH ופריטין נחקרות גם כפרמטר סיכון מוגדר, אם כי העלאה והטרומבוציטופניה שלהם אינם משקפים את הספציפיות של המחלה.

כדי להעריך את מצבו של המבנים המדולאריים, מבוצעים ניקוב מדולרי וניתוחים מורפולוגיים ואימונוהיסטוכימיים שלאחר מכן או תגובת שרשרת פולימראזית בזמן אמת. הניקוב מבוצע לרכסים האחוריים והקדמיים של כנפי עצם האיליאק.

חובה נחשבים:

• בדיקה היסטולוגית;
• אבחון גנטי מולקולרי;
• כמו גם טכניקות הדמיה אינסטרומנטליות.

אבחון אינסטרומנטלי נקבע לבחינת מיקוד הגידול הראשוני ואת בלוטות הלימפה הסמוכות. למטרה זו נקבעו אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית (במידת האפשר, באמצעות שלוש תחזיות, ללא הזרקת ניגודיות).

אבחנה ראשונית צריכה בהכרח להתחיל ב- MRI בניגוד. אם יש חשד לגרורות כבד, מבוצע אולטרסאונד ממוקד.

מטא-ייודין-בנזיל-גואנידין נחשב לאונקומקרקר ספציפי. אם ישנם סימנים של גרורות, מתבצע טכנטיום סקינטיגרפיה.

נהלי אבחון נלווים אחרים כוללים:

• אקו לב;
• אולטרסאונד בכליות;
• קולונוסקופיה.

אבחון דיפרנציאלי

יש לבצע את האבחנה הדיפרנציאלית בעיקר עם ניאופלזמות עובריות אחרות האופייניות לגיל הרך, כולל:

• עם rhabdomyosarcoma פרימיטיבי;
• הסרקומה של יואינג;
• לימפומה לימפובלסטית;
• לוקמיה חריפה (עם נגעים גרורתיים במח העצם);
• לפעמים עם נפרובלסטומה ואונקופתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית.

יַחַס נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

טקטיקות טיפול נקבעות בהתאם לגיל המטופל, המאפיינים של הנוירובלסטומה הספציפית ושלב הפתולוגיה. הודות למידע על גורמים אלה ניתן להעריך את הסיכונים ולפתח משטר טיפול.

הטקטיקות הטיפוליות העיקריות נחשבות:

• טקטיקות מעקב.
• טיפול אופרטיבי.
• כימותרפיה.
• כימותרפיה מאסיבית עם הגנה על תאי גזע.
• טיפול בקרינה.
• אימונותרפיה.

טקטיקות תצפית משמשות רק אצל תינוקות בסיכון נמוך: רגרסיה של הניאופלזמה תוארה במקרים מבודדים, גם אם נדירים.

אם אין התוויות נגד, מבוצעים ניתוח, אשר במקרים רבים מבטיחים הסרה מלאה של מבנים סרטניים. אם יש גרורות, גישה זו מסובכת הרבה יותר ומחייבת שימוש בשיטות נוספות.

כימותרפיה נחשבת לדרך העיקרית לחיסול נוירובלסטומה, במיוחד בקרב חולים בסיכון ביניים גבוה. כימותרפיה הורסת תאים ממאירים וחוסמת את חלוקתם ואת צמיחתם. בנוסף, כימותרפיה ניתנת לאחר הניתוח להסרת חלקיקי גידול שנותרו ולמנוע שוב את נוירובלסטומה.

כימותרפיה מאסיבית עם השתלת תאי גזע מצוינת בנגעים גרורתיים. תאי גזע נלקחים מהמטופל ונשמרים להשתלה נוספת. לאחר טיפול במינון גבוה בתרופות כימיות, המטופל מושתל בתאי גזע, ובכך מוגן מפני כימותרפיה מסיבית.

טיפול בהקרנות ניתן כתמיכה ותוספת לטיפולים אחרים.

אימונותרפיה - טיפול בנוגדנים מונוקלונליים - כרוך בשימוש בחלבונים מיוחדים הנחשבים לתאים ממאירים. כתוצאה מכך, מבני גידולים מוכרים ונרוסים.

תרופות

תרופות כימותרפיות המשמשות כחלק מכימותרפיה כוללות:

• קרבופלטין הוא אנלוגי פלטינה שמאט וחוסם את צמיחת הגידולים הממאירים. זה יכול לשמש בחולים עם חוסר סובלנות לציספלטין. בתורו, טיפול בקרבופלטין מסוגל להפעיל תגובות אלרגיות חמורות ומצבי רגישות יתר. בין תופעות לוואי אחרות: בחילה, דימום, הפרעות בכליות, ליקוי שמיעה, אצל נשים - תקלה במחזור החודשי. מינון ותדירות השימוש נקבעים על ידי הרופא המטפל בנפרד.
• Cyclophosphamide משמש הן כחלק מכימותרפיה והן להכנת חולים להשתלת תאי גזע המטופואטיים. הטיפול בציקלופוספמיד משפיע לרוב באופן שלילי על תפקוד מערכת השתן. כדי למנוע סיבוכים, יש לשלב את נטילת התרופה עם שימוש בכמויות גדולות של נוזלים, כמו גם השימוש במזנה התרופתית המונעת. בנוסף, נדרשים בדיקות שתן רגילות במהלך הטיפול. תופעות לוואי אחרות ככל הנראה: צביעה של צלחות ציפורניים, נשירת שיער, תחושת שריפה במהלך מתן מתן. התרופה נלקחת בקפדנות בו זמנית על בטן ריקה, מבלי ללעוס ולרסק את הקפסולות. המינון הוא אינדיבידואלי.
• Doxorubicin היא תרופה נגד גידולים לטיפול מורכב בנוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית. יש לו סיכונים חמורים לפעילות לב, ולכן יש לעקוב אחר הטיפול על ידי קרדיולוג. עם הפרעות לב קיימות כבר, Doxorubicin לא נקבע! בין תופעות לוואי אחרות: שינוי בצבע השתן, הופעת הכיבים בפה, נשירת שיער. המינון נקבע בקפדנות באופן אינדיבידואלי.
• Etoposide - משמש כחלק מכימותרפיה מורכבת. המשטר והמינון תלויים במאפייני הנוירובלסטומה, בגיל התינוק ובשיטת המתן שנבחר על ידי הרופא המטפל. התסמינים הצדדיים הסבירים ביותר: לחץ דם נמוך יותר, פגיעה בתפקוד הכבד, נשירת שיער. במהלך הטיפול באטופוזיד, אין לצרוך משקאות אשכוליות ומשקאות אשכוליות.
• Topotecan הוא חומר נוגדני לטיפול מורכב, שבמהלכו על המטופל לפקח באופן קבוע על פרמטרי הדם כדי להעריך את תפקוד הכליות והכבד ולפקח על ריכוז התרופה בדם. תלוי בריכוז זה, הרופא יכול להתאים את המינון. תופעות לוואי אפשריות: שלשול, סיכון מוגבר לזיהום, אנמיה, תחושה חזקה של עייפות, הידרדרות של תפקוד הכבד. ברוב המקרים, Topotecan נלקח פעם ביום בו זמנית. המינון נקבע על ידי הרופא המטפל.
• ציספלטין הוא חומר כימותרפי, אנלוגי של פלטינה. במהלך הטיפול, חובה לבדוק באופן קבוע ספירת דם, תפקוד כליות וכבד, לפקח על צריכת כמויות גדולות של נוזלים, שליטה דיור, כמו גם את ההרכב המיקרו-אלמנטלי של הדם. בין ההשלכות לטווח הארוך של מתן ציספלטין: ליקוי שמיעה עד לאובדן, עיכוב ההתפתחות המינית, הפרעות כליות, היווצרות נוירופתיה היקפית או סרטן משני. בנוסף עם ציספלטין נקבעים אנטימטיקה, כמו גם תכשירים של מגנזיום, אשלגן, סידן, זרחן. מינונים ומשך הניהול נקבעים באופן אינדיבידואלי.
• Vincristine היא תרופה אנטי-גידולית נפוצה שיכולה לעורר נזק לרקמות, הן על ידי מגע והן על ידי מתן IV. תופעות לוואי אפשריות כוללות כאבי בטן ולסת, עצירות, כאבי שרירים וחולשה, פריזה ופרסטזות של הידיים והרגליים, וכאבי עצם ומפרקים. השפעות מרחוק כוללות נוירופתיה היקפית. לא ניתן לשלב טיפול בווינקריסטין עם השימוש באשכוליות ומיץ ממנו. בנוסף, הרופא רשאי לרשום תרופה משלשלת, אשר יש לקחת אותה לאורך כל תקופת הכימותרפיה.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית נקבעת לא רק להסרת נוירובלסטומה, אלא גם לאישור האבחנה ההיסטולוגית וכדי להשיג ביו-חומר בשיטת הקפאת ההלם למחקר ביו-מולקולרי לאחר מכן. בנוסף, במהלך הניתוח, הרופא מציין את שלב הפתולוגיה, על סמך שכיחותו: נלקח בחשבון ההתרחבות שמעבר לקו האמצע, נגע במערכת הלימפה וכו '. אודות כריתה מוחלטת של נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית נחשבת רק כאשר ממוזער הסיכונים של סיבוכים כירורגיים. חשוב למנתח למנוע טכניקות מום, כולל כריתות שרירים, כריתת הרחם, הסרת מקטעי מעיים גדולים, העלולים לעורר תסמונת מעיים קצרה.

התערבויות בקנה מידה גדול עם טכניקות מורכבות מתאימות רק במקרים של מצבים מסכני חיים, כמו חולים עם גזעי עצב דחוסים, דרכי הנשימה החסומות או כלי שיט גדולים. הצורך בהתערבויות כאלה נבדק על ידי קונסוליום רפואי.

אם נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית דוחסת מבנים מוחיים מוחיים, עדיף כימותרפיה.

הניתוח מוצלח יותר לאחר כימותרפיה קודמת, מכיוון שהסיכונים לקרע בכמוסות מופחתים משמעותית. אופטימלי לבצע 4-6 בלוקים כימותרפיים. ברוב המקרים, אין צורך בכריתה מוחלטת קיצונית של הניאופלזמה: מותר רקמת גידול שיורית בכמויות מסוימות.

לאחר מסלול של טיפול בהקרנות, הניתוח עשוי להיות מסובך על ידי הופעת פיברוזיס באזור המוקד הפתולוגי, שמעורר קרינה. במקביל, כריתה מוצלחת מסייעת להפחתת השדה המוקרן, או להימנע לחלוטין מחשיפה לקרינה. על בסיס זה, יש לבצע ניתוח לפני טיפול בהקרנות. [4]

מְנִיעָה

נכון להיום, אין מניעה ספציפית. מומחים ממשיכים לחקור באופן פעיל את הפתולוגיה ולחפש דרכים לאבחון מוקדם.

יחד עם זאת, הרופאים ממליצים לנקוט נשים לנקוט צעדים לפני ההיריון כדי להבטיח התפתחות עוברית תקינה ולמנוע לידה מוקדמת. יש לבחון את האם המצפה, ובמידת הצורך, לטפל בהן לפני כן.

בין המלצות אחרות:

• אישה בהריון צריכה להירשם במרפאה נגד לידה מוקדם ככל האפשר - ובמיוחד אם יש לה היסטוריה של לידות מוקדמות, הפלות ספונטניות או הפלות.
• לא רצוי לאפשר מונח קטן בין הריונות: המרווח המומלץ הוא לפחות שישה חודשים.
• האם המצפה צריכה לאכול תזונה טובה ומגוונת, לשתות מספיק מים, להימנע מעומס יתר רגשי. דיכאון, לחץ, נוירוזה וכו 'תורמים תרומה שלילית לבריאותה של האישה והעובר כאחד.
• חשוב לניטור אולטראסאונד רגיל אחר התפתחות העובר במהלך ההיריון.
• בסיכון גבוה ללידה בטרם עת, אישה מאושפזת בהכרח בבית החולים, שם מתבצעים אמצעי מניעה שמטרתם לשמור על הריון.

אם ההורים העתידיים בריאים וההיריון עצמו הוא ללא חריגות פתולוגיות, התפתחות נוירובלסטומה רטרו-ויטונית אצל הילד הופכת לא סבירה.

תַחֲזִית

התוצאה של נוירובלסטומה רטרו-טוניאלית תלויה בגורמים רבים, כגון:

• ככל שגיל התינוק צעיר יותר בזמן גילוי נוירובלסטומה, הפרוגנוזה טובה יותר וטובה יותר;
• המאפיינים הספציפיים של הניאופלזמה, כמו תכונות היסטולוגיות, שינויים בגנים ושיעורי חלוקת תאים וצמיחה, הם חשובים;
• תוצאה חיובית מוטלת בספק אם יש התפשטות של תאי סרטן למערכת הלימפה או לאיברים אחרים;
• נוירובלסטומות שקשה להגיע אליו ובלתי ניתנות לניתוח יש פרוגנוזה לקויה;
• תגובה חיובית של אתר הגידול לטיפול חשובה;
• תוצאה חיובית מרמזת על היעדרן של גרורות והישנות המחלה. [5]

שיעור הישרדות

בסך הכל, על פי הערכות, שיעורי ההישרדות של המטופלים הם בערך 1: 2 (49% עד 54%).

הישרדותם של ילדים לפי שלב היא כדלקמן:

• שלב הראשון הוא עד 99-100%.
• שלב II - עד 94%.
• שלב III - 57 עד 67% (ממוצע של כ- 60%).
• שלב IV - כ-15% (ילדים עם שלב IV מתחת לגיל שנה שורדים כמעט 75% מהמקרים).

נוירובלסטומה רטרו-ויטונאלית שנמצאת אצל תינוקות פחות משנה יש סיכוי טוב בהרבה לתוצאה חיובית. לגידולים שנמצאים בגיל מבוגר ובשלבים מאוחרים יותר של התפתחות הם בעלי פרוגנוזה גרועה יותר. ההסתברות ליצור הישנות היא בין 5 ל- 50%, תלוי בקטגוריית הסיכון של המטופל. חמש שנים לאחר ריפוי המחלה, הסיכון להישנות הגידול יורד באופן דרמטי.