נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום.

נוירובלסטומות הן מוקדי סרטן לא מובחנים המתפתחים מתאי עצב נבטיים של NS הסימפתטי. נוירובלסטומה של הרטרופריטוניאום נחשבת לסרטן החוץ-גולגולתי השכיח ביותר בפרקטיקה של ילדים ומופיעה ב-14% מכלל אוכלוסיית האונקופתולוגיה בילדים. הבעיה היא מולדת ולעיתים מלווה בחריגות התפתחותיות שונות. המחלה מתגלה בדרך כלל בתקופה שבין שנתיים לחמש שנים, בתדירות נמוכה יותר - עד גיל ההתבגרות. הטיפול הוא בעיקר כירורגי.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירובלסטומה רטרופריטונאלית היא סרטן ילדים בלבד. ידועים רק מקרים בודדים שבהם הגידול אובחן בחולים מעל גיל 13-14. הפתולוגיה מופיעה בכ-14% מכלל סוגי הסרטן בילדים.

נוירובלסטומה ידועה כמתרחשת בשמונה ילדים מתוך מיליון מתחת לגיל 15. יחד עם זאת, כל חולה שני הוא ילד מתחת לגיל שנתיים. למרבה הצער, כאשר מופיעים תסמיני המחלה, 70% מהחולים כבר עברו גרורות. יותר מ-90% מהחולים שאובחנו עם נוירובלסטומה הם ילדים מתחת לגיל שש.

הלוקליזציה השכיחה ביותר של תהליך הגידול:

• כ-70% מהמקרים - חלל retroperitoneal, עם נגעים של שכבות מוחיות של בלוטות יותרת הכליה וגרעיניות של NS סימפטי;
• כ-20% מדיהסטינום אחורית;
• הרבה פחות תדירות - ראש וצוואר, אזור פרה-סקראלי.

גרורות מתרחשות בעיקר לבלוטות לימפה אזוריות או מרוחקות, מח עצם, עצם וכבד, עור, בתדירות נמוכה הרבה יותר - למערכת העצבים המרכזית ולאיברי הנשימה.

גורם ל נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

הגורמים העיקריים להיווצרות נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מעלים שאלות רבות עד כה. ידוע כי הגידול מתחיל על רקע ניוון ממאיר של תאים לא בשלים של NS הסימפתטי. רופאים מאמינים שכשלים בהתפתחות תקינה של תאי עצב נבט מתרחשים עוד לפני שהתינוק מגיע לעולם. הפתולוגיה יכולה להתחיל את התפתחותה מרגע השינוי בכרומוזומים ו/או מוטציה בגנים.

מדענים מצאו מגוון של מומים גנטיים בתאי גידול. החריגות הללו מגוונות, מה שמצביע על כך שאי אפשר לבודד כל שינוי ספציפי בחומר הגנטי שייראה בכל התינוקות החולים. ככל הנראה, היווצרות נוירובלסטומה מתרחשת כתוצאה מסדרה של טרנספורמציות גנים ואפיגנטיות. כמו כן, יש לקחת בחשבון שברוב החולים אין לגידול שום קשר לפתולוגיות תורשתיות.

רק במקרים מסוימים המחלה משפיעה על מספר דורות, המתבטאת בנוירובלסטומה או סוגים דומים של ניאופלזמות ממאירות. הסטטיסטיקה קובעת שמקרים כאלה הם לא יותר מ-1-2%. בחלק מהחולים, היווצרות הגידול נובעת מתסמונות הנוטות לו. בפרט, אנו יכולים לדבר על מחלת הירשפרונג, תסמונת אונדין (תסמונת היפוונטילציה מרכזית מולדת).

עם זאת, ברוב התינוקות, התפתחות סרטן עדיין קשורה למוטציות ספונטניות או להפרעות גנומיות אחרות המשפיעות על החומר התורשתי של תאים סומטיים. הקשר עם עישון במהלך ההריון, נטילת תרופות מסוימות והשפעות חיצוניות אחרות אינו נצפה בכל המקרים, כך שנושא זה עדיין בשלב המחקר.

גורמי סיכון

הסיכונים למחלה שווים בערך בכל הילדים. מדענים אינם מספקים מידע מדויק על כך, שכן נוירובלסטומה רטרופריטונאלית עדיין נמצאת במחקר פעיל. ככל הנראה, מחלות זיהומיות כרוניות מסוימות כגון וירוס כשל חיסוני אנושי, וירוס אפשטיין-בר ומלריה עשויות להיות גורמי סיכון. גורמים אלו נפוצים במיוחד במדינות בעלות הכנסה נמוכה ובינונית.

עם זאת, ברוב המוחלט של המקרים, נוירובלסטומה מתפתחת באופן ספונטני, ללא כל סיבה ברורה. בחלק מהחולים קיים קשר להפרעות גנטיות.

ישנה תיאוריה של השפעה שלילית של קבוצה שלמה של גורמים בבת אחת, הנקראים באופן מותנה "הורי". קבוצה זו כוללת:

• חשיפה לקרינה מייננת לאם במהלך ההריון;
• צריכת מזונות עמוסי חומרי הדברה על ידי אישה בהריון;
• עישון (כולל נרגילות);
• התמכרות לסמים, שימוש מופרז במשקאות אלכוהוליים ומשתנים במהלך ההריון.

גורמי סיכון אחרים תורמים גם הם להתפתחות אפשרית של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית:

• פגים, לידה מוקדמת של התינוק;
• שימוש בטכנולוגיות רבייה מסייעות.

האחרון מבין הגורמים לעיל אין אישור מדעי כרגע והוא שייך לקטגוריה של "הנחות תיאורטיות".

פתוגנזה

המנגנון הפתוגנטי של נוירובלסטומה retroperitoneal אינו מובן היטב. יש מידע שמקורו של הניאופלזמה מתאי עצב נבטיים שלא הספיקו להתבגר עד למועד הולדת התינוק. נוכחותם של תאים לא בשלים כאלה בתינוקות מוקדמים אינה תמיד גורם להתרחשות של נוירובלסטומה. נוכחותם של מבנים אלה אצל תינוקות מגיל יילוד ועד גיל שלושה חודשים מקובלת. לאחר זמן זה נוירובלסטים "מתבגרים" וממשיכים לתפקד כרגיל, אך אם מתפתחת פתולוגיה, הם ממשיכים להתחלק, מה שתורם להיווצרות נוירובלסטומה.

נקודת המוצא העיקרית למחלה היא מוטציות תאיות, המופיעות בהשפעת גורמים מעוררים מסוימים: המאפיינים המדויקים שלהן עדיין אינם ידועים. מדענים טוענים כי קיים מתאם בין הסיכונים להיווצרות גידולים, ליקויי גדילה וחוסר חיסוני מולד. בכ-1.5% מהמקרים, נוירובלסטומה retroperitoneal היא תורשתית, מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. פתולוגיה תורשתית מאופיינת בעיקר בהופעה מוקדמת (תמונת השיא מצוינת בתקופה של 6-8 חודשים) ובהיווצרות של מספר אלמנטים ממאירים בבת אחת.

אם אנחנו מדברים על החריגה הגנטית הפתוגנומונית, עבור נוירובלסטומה retroperitoneal, זה אובדן של חלק מהזרוע הקצרה של הכרומוזום הראשון. בכל חולה שלישי, מציינים עלייה במספר עותקי ה-DNA וביטוי של ה-N-myc-oncogene במבנים ממאירים. במצב זה, הפרוגנוזה של המחלה נחשבת לשלילה במיוחד, הקשורה בהתרחבות המהירה של המיקוד ועמידותה לכימותרפיה מתמשכת.

בדיקה מיקרוסקופית מגלה מבנים קטנים כדוריים עם גרעין מוכתם כהה. רקמת הגידול שופעת הסתיידויות ואזורי שטפי דם.[2]

תסמינים נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

רוב התינוקות עם נוירובלסטומה retroperitoneal הם אסימפטומטיים לחלוטין במשך זמן רב. הגידול מתגלה בטעות במהלך בדיקה רפואית מונעת, או במהלך בדיקת רנטגן או אולטרסאונד המוזמנת להתוויות אחרות. לרוב, הסימפטומטולוגיה הופכת את עצמה רק בשלב של גידול מהיר או גרורות.

התמונה הקלינית של המחלה מגוונת ותלויה בגודל מוקד הגידול ובנוכחות של גרורות. לפעמים ניתן אפילו למשש את הניאופלזמה. ילדים רבים מבחינים חזותית בבטן נפוחה מאוד, או נפיחות בטן מוזרה. ייתכנו סימנים לא ספציפיים כמו כאב ותחושת כבדות בבטן, עצירות תכופה ואחריה שלשולים. עם דחיסה של איברי השתן, קיפאון שתן אפשרי, ועם לוקליזציה של המוקד הפתולוגי קרוב יותר לעמוד השדרה, הנבטה שלו לתוך תעלת השדרה אפשרית. כתוצאה מכך, לתינוק יש תסמינים נוירולוגיים בצורת כאב, פארזיס ושיתוק חלקי.

מעט פחות לעתים קרובות כתוצאה מחוסר איזון הורמונלי על רקע גידול מהיר של גידול בתינוקות מגביר את לחץ הדם, לעיתים קרובות מטריד שלשולים.

התפשטות הגרורות למערכת העצמות (עצמות צינוריות ארוכות של הגפיים, עצמות הגולגולת והעין) מלווה בכאבי עצמות. ילדים גדולים יותר מתחילים לצלוע בזמן הליכה, וילדים צעירים מסרבים לעמוד או ללכת. נזק חמור למח העצם מתפרסם על ידי התפתחות של אנמיה, טרומבוציטופניה, לויקופניה. חסינות הילד נפגעת מאוד ודימום מתרחש לעתים קרובות.

נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום בילדים

באזור הרטרופריטונאלי יש גם כמה איברים ורשת כלי דם מפותחת. בפרט, אלה כוללים את בלוטות יותרת הכליה והכליות, השופכנים והלבלב, המעי הגס והתריסריון, הווריד הנבוב והחלק הבטני של אבי העורקים, הדם וכלי הלימפה. עם התפתחות נוירובלסטומה, הסיכונים לאדם הם מקסימליים, במיוחד מכיוון שגידול זה מופיע בעיקר אצל תינוקות וילדים צעירים.

ברוב המקרים, הניאופלזמה מתגלה אצל תינוקות לפני שהם מגיעים לגיל שנתיים, ולעיתים ניתן לזהות את הבעיה באולטרסאונד עוברי.

לעתים קרובות יותר התפתחות נוירובלסטומה retroperitoneal מתחילה בבלוטת יותרת הכליה. תהליך הגידול מתקדם במהירות, מפיץ גרורות, ואצל תינוקות לעיתים קרובות נסוג מהר באותה מהירות. במקרים מסוימים, נצפתה "התבגרות" ספונטנית של תאי נוירובלסטומה, מה שמוביל להפיכתו לגנגליונרומה.

הסימן המדאיג הראשון לפתולוגיה של ילדים הוא הגדלה בולטת של הבטן, הגורמת לכאב ואי נוחות בבטן. מישוש מישוש אפשרי למשש את הניאופלזמה - צפופה, שקשה לעקור.

ככל שהתהליך הפתולוגי מתפשט, קוצר נשימה ושיעול מתרחשים, הבליעה הופכת לקשה, ובית החזה מתעוות. אם תעלת השדרה פגועה, ישנן פרסטזיות של הגפיים התחתונות, חולשה כללית, שיתוק חלקי, פגיעה בתפקוד המעי ומערכת השתן. על רקע דחיסה של רשת כלי הדם, מופיעה בצקת. אם הגידול מתפשט לכבד, האיבר מתרחב, וכאשר העור נפגע מופיעים עליהם מוקדים כחולים-אדמדמים נקודתיים.

לילדים חולים מתחת לגיל שנה יש סיכוי הרבה יותר טוב לתוצאה חיובית. הפרוגנוזה גרועה משמעותית אם הילד מפתח גידול retroperitoneal.

סימנים שהורים צריכים לשים לב אליהם:

• עייפות מוגברת של התינוק, חולשה בלתי סבירה, עור חיוור, הופעת עיגולים כהים ליד העיניים;
• חום יציב ללא סימני זיהום, הזעה מוגברת;
• בלוטות לימפה מוגברות (תוך בטני, מפשעתי);
• נפיחות בטן יציבה;
• לסירוגין של עצירות ושלשולים, כאבי בטן כמו קוליק;
• תיאבון ירוד, בחילה מדי פעם, תת משקל;
• כאב עצם.

תסמינים אלו לא תמיד מצביעים על נוכחות של נוירובלסטומה retroperitoneal בתינוק. לעתים קרובות ביטויים כאלה הם תוצאה של מחלות אחרות, פחות מסוכנות יחסית. עם זאת, אם מתגלים הסימנים לעיל, עדיין עדיף להתייעץ עם רופא ולברר את הגורם המדויק למחלה. זה יאפשר טיפול בזמן וישפר את התוצאה של הפתולוגיה.

שלבים

בימוי טופוגרפי עולה בקנה אחד עם קריטריוני INSS:

1. נוירובלסטומה מקומית, עד 50 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות.
2. נוירובלסטומה בודדת, לפחות 50 מ"מ ולא יותר מ-100 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות רחוקות.
3. נוירובלסטומה בודדת, ניאופלזיה של 50 מ"מ או יותר מ-100 מ"מ. בלוטות לימפה אזוריות עשויות להכיל גרורות. אין גרורות רחוקות.
4. יש לו קטגוריות משנה A, B ו-S.

• שלב IV-A מאופיין בנוכחות של ניאופלזיה, נוירובלסטומה רטרופריטונאלית בודדת בגודל של פחות מ-50 מ"מ או יותר מ-100 מ"מ, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות וללא גרורות מרוחקות (לא ניתן לזהות נגע לימפתי).
• שלב IV-B מצביע על נוכחות של גידולים סינכרוניים מרובים של גדילה סינכרונית, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, עם היעדר או נוכחות של גרורות מרוחקות (לא ניתן לקבוע).
• שלב IV-S אופייני לתינוקות מוקדמים ומצביע על ריפוי עצמי ספונטני של נוירובלסטומה, התפתחותה, כולל לאחר שהגידול הגיע לגודל גדול מספיק ושלח גרורות.

סיבוכים ותוצאות

Neuroblastoma של retroperitoneum תמיד ממשיך אחרת. וריאציות של מהלך שלה תלויות בגורמים רבים, אבל השלכות שליליות במיוחד נצפות במקרה של גילוי בטרם עת ומעוכב של הניאופלזמה. למרבה הצער, לעתים קרובות קורה שהמחלה מתגלה כאשר היא כבר התפשטה למבנים סמוכים ולמערכת הלימפה, או אפילו לאיברים מרוחקים. אבל ישנן גם גרסאות ידועות עם מהלך ביוקליני חיובי: למשל, אצל תינוקות, נוירובלסטומה נוטה להתבגרות ספונטנית להיווצרות שפירה (בידול) ולהיעלמות ספונטנית.

בילדים מעל גיל שנה וחצי, נוירובלסטומות נוטות להתקדם במהירות ולהתפשט ללא הפרעה בגוף - דרך הדם והלימפה. ניתן לזהות גרורות:

• 90% מהזמן במח העצם;
• 60% בעצמות;
• 20% בבלוטות לימפה מרוחקות;
• 17% בכבד;
• פחות שכיח במוח, בעור ובריאות.

חלק מהנוירובלסטומות מבשילות באופן חלקי, עם היווצרות של מבנים ממאירים יותר ופחות. ניאופלזמות כאלה מכונות גנגליונאורובלסטומות. התרחבותם איטית יחסית, בניגוד לגידולים ממאירים גרידא. גידול בוגר לחלוטין נקרא גנגליוןאורומה.

אם אנחנו מדברים על רגרסיה ספונטנית, היא מתרחשת לעתים קרובות אצל תינוקות בגיל מוקדם. יחד עם זאת, נוירובלסטומה retroperitoneal מתגלה לעתים קרובות רק בשלב של גרורות לכבד. בהתחלה, מוקדים גרורתיים כאלה גדלים במהירות ואף מתחילים ללחוץ על איברים סמוכים, ומספר מוקדי הבת מהווה סכנה ממשית. עם זאת, לאחר זמן מה, מוקדים אלו קורסים באופן ספונטני (לעיתים בהשפעת כימותרפיה במינון נמוך).

אינבולוציה ספונטנית נראית בעיקר אצל תינוקות בשלב 4S, אך יכולה להתרחש גם בילדים גדולים יותר עם נוירובלסטומה בשלב I-III מקומי.[3]

אבחון נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

הגורמים המתקרבים לנוירובלסטומה רטרופריטונאלית הם מטבוליטים של קטכולמין (חומצה ונילימינדלית וחומצה הומונלית) בפלזמה ובנוזל השתן (טכניקה אופטימלית) ואנולאז ספציפי לנוירון. רמות ה-LDH והפריטין נחקרות גם הן כפרמטר סיכון מובהק, אם כי העלייה והתרומבוציטופניה שלהן אינן משקפות את הספציפיות של המחלה.

כדי להעריך את מצב המבנים המדולריים, מבוצעים ניקור מדולרי וניתוחים מורפולוגיים ואימונוהיסטוכימיים או תגובת שרשרת פולימראז בזמן אמת. ניקור מבוצע לתוך הרכסים האחוריים והקדמיים של כנפי עצם הכסל.

חובה נחשבים ל:

• בדיקה היסטולוגית;
• אבחון גנטי מולקולרי;
• כמו גם טכניקות הדמיה אינסטרומנטלית.

אבחון אינסטרומנטלי נקבע לבדיקת מיקוד הגידול הראשוני ובלוטות הלימפה הסמוכות. לשם כך נקבעים אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית (במידת האפשר, באמצעות שלוש הקרנות, ללא ועם הזרקת ניגודיות).

אבחון ראשוני צריך להתחיל בהכרח עם MRI ניגודיות. אם יש חשד לגרורות בכבד, מבצעים אולטרסאונד ממוקד.

Meta-iodine-benzyl-guanidine נחשב ל-scintigraphic oncommarker ספציפי. אם יש סימנים לגרורות, מבוצעת סקנטיגרפיה של טכנציום.

הליכי אבחון נלווים אחרים כוללים:

• אקו לב;
• אולטרסאונד כליות;
• קולונוסקופיה.

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה המבדלת צריכה להיעשות בעיקר עם ניאופלסמות עובריות אחרות האופייניות לגיל הרך, כולל:

• עם rhabdomyosarcoma פרימיטיבית;
• סרקומה של יואינג;
• לימפומה לימפובלסטית;
• לוקמיה חריפה (עם נגעים גרורתיים במח העצם);
• לפעמים עם נפרובלסטומה ואונקופתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית.

יַחַס נוירובלסטומה רטרופריטונאלית.

טקטיקות הטיפול נקבעות בהתאם לגיל המטופל, המאפיינים של הנוירובלסטומה המסוימת ושלב הפתולוגיה. הודות למידע על גורמים אלו, ניתן להעריך את הסיכונים ולפתח משטר טיפול.

הטקטיקות הטיפוליות העיקריות נחשבות ל:

• טקטיקות מעקב.
• טיפול אופרטיבי.
• כימותרפיה.
• כימותרפיה מסיבית עם הגנה על תאי גזע.
• טיפול בקרינה.
• אימונותרפיה.

טקטיקות תצפית משמשות רק בתינוקות בסיכון נמוך: רגרסיה של הניאופלזמה תוארה במקרים בודדים, אם כי נדירים.

אם אין התוויות נגד, מבוצע ניתוח המבטיח במקרים רבים הסרה מלאה של מבנים סרטניים. אם יש גרורות, גישה זו הרבה יותר מסובכת ודורשת שימוש בשיטות נוספות.

כימותרפיה נחשבת לדרך העיקרית להעלמת נוירובלסטומה, במיוחד בחולים בסיכון בינוני גבוה. כימותרפיה הורסת תאים ממאירים וחוסמת את חלוקתם וצמיחתם. בנוסף, כימותרפיה ניתנת לאחר ניתוח להסרת שאריות של חלקיקי גידול ומניעת גידול נוירובלסטומה מחדש.

כימותרפיה מסיבית עם השתלת תאי גזע מיועדת לנגעים גרורתיים. תאי גזע נלקחים מהמטופל ונשמרים להשתלה נוספת. לאחר טיפול במינון גבוה בתרופות כימותרפיות, מושתלים למטופל תאי גזע, ובכך מוגנים מפני כימותרפיה מסיבית.

טיפול בקרינה ניתן כתמיכה וכתוספת לטיפולים אחרים.

אימונותרפיה – טיפול בנוגדנים חד שבטיים – כרוכה בשימוש בחלבונים מיוחדים הנצמדים לתאים ממאירים. כתוצאה מכך, מבני גידול מזוהים ונהרסים.

תרופות

תרופות כימותרפיות המשמשות כחלק מהכימותרפיה כוללות:

• Carboplatin הוא אנלוגי פלטינה שמאט וחוסם את הצמיחה של גידולים ממאירים. זה יכול לשמש בחולים עם אי סבילות ל-Cisplatin. בתורו, טיפול ב-Carboplatin מסוגל לעורר תגובות אלרגיות קשות ומצבי רגישות יתר. בין יתר תופעות הלוואי: בחילות, דימומים, הפרעות בכליות, ליקוי שמיעה, בנשים - תקלה במחזור החודשי. מינון ותדירות השימוש נקבעים על ידי הרופא המטפל בנפרד.
• Cyclophosphamide משמש הן כחלק מכימותרפיה והן להכנת מטופלים להשתלת תאי גזע המטופואטיים. טיפול בציקלופוספמיד משפיע לעיתים קרובות לרעה על תפקוד מערכת השתן. כדי למנוע סיבוכים יש לשלב נטילת התרופה עם שימוש בכמויות גדולות של נוזלים וכן שימוש בתרופה המונעת מסנה. בנוסף, נדרשות בדיקות שתן קבועות במהלך הטיפול. תופעות לוואי אחרות הסבירות ביותר: צביעה של צלחות הציפורניים, נשירת שיער, תחושת צריבה בזמן מתן שתן. התרופה נלקחת בהחלט באותו זמן על בטן ריקה, מבלי ללעוס ולכתוש את הכמוסות. המינון הוא אינדיבידואלי.
• Doxorubicin היא תרופה אנטי גידולית לטיפול מורכב של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית. יש לו סיכונים רציניים לפעילות הלב, ולכן הטיפול צריך להיות במעקב קבוע על ידי קרדיולוג. עם הפרעות לב קיימות כבר, לא רושמים דוקסורוביצין! בין שאר תופעות הלוואי: שינוי בצבע השתן, הופעת כיבים בפה, נשירת שיער. המינון נקבע באופן אינדיבידואלי.
• אטופוסיד - משמש כחלק מכימותרפיה מורכבת. המשטר והמינון תלויים במאפייני הנוירובלסטומה, בגיל התינוק ובשיטת הניהול שנבחרה על ידי הרופא המטפל. תסמיני הלוואי הסבירים ביותר: לחץ דם נמוך יותר, פגיעה בתפקוד הכבד, נשירת שיער. במהלך הטיפול באטופוסיד, אין לצרוך משקאות אשכוליות ואשכוליות.
• טופוטקאן הוא חומר אנטי גידולי לטיפול מורכב, שבמהלכו על המטופל לעקוב באופן קבוע אחר פרמטרי דם כדי להעריך את תפקוד הכליות והכבד ולנטר את ריכוז התרופה בדם. בהתאם לריכוז זה, הרופא יכול להתאים את המינון. תופעות לוואי אפשריות: שלשול, סיכון מוגבר לזיהום, אנמיה, תחושת עייפות חזקה, הידרדרות בתפקוד הכבד. ברוב המקרים, טופוטקאן נלקח פעם ביום באותו זמן. המינון נקבע על ידי הרופא המטפל.
• Cisplatin הוא חומר כימותרפי, אנלוגי של פלטינה. במהלך הטיפול, חובה לבדוק באופן קבוע את ספירת הדם, תפקודי הכליות והכבד, לעקוב אחר צריכת כמויות גדולות של נוזלים, לשלוט בשתן, כמו גם את ההרכב המיקרו-אלמנטלי של הדם. בין ההשלכות ארוכות הטווח של מתן Cisplatin: ליקוי שמיעה עד אובדן, עיכוב בהתפתחות המינית, הפרעות בכליות, היווצרות נוירופתיה היקפית או סרטן משני. בנוסף עם Cisplatin רושמים תרופות נוגדות הקאה, כמו גם תכשירים של מגנזיום, אשלגן, סידן, זרחן. המינונים ומשך הטיפול נקבעים בנפרד.
• Vincristine היא תרופה נפוצה נגד גידולים שיכולה לעורר נזק לרקמות, הן על ידי מגע והן על ידי מתן IV. תופעות הלוואי האפשריות כוללות כאבי בטן ולסת, עצירות, כאבי שרירים וחולשת שרירים, פרזיס ופרסטזיות של הידיים והרגליים, וכאבי עצמות ומפרקים. השפעות מרחוק כוללות נוירופתיה היקפית. לא ניתן לשלב טיפול בווינקריסטין עם שימוש באשכולית ומיץ ממנו. בנוסף, הרופא עשוי לרשום תרופה משלשלת, אותה יש ליטול לאורך כל תקופת הכימותרפיה.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית נקבעת לא רק להסרת נוירובלסטומה, אלא גם כדי לאשר את האבחנה ההיסטולוגית ולהשגת חומר ביולוגי באמצעות שיטת הקפאת הלם למחקר ביומולקולרי שלאחר מכן. בנוסף, במהלך הניתוח, הרופא מפרט את שלב הפתולוגיה, בהתאם לשכיחותה: נלקחת בחשבון ההתרחבות מעבר לקו האמצע, הנגע של מערכת הלימפה וכו'. על כריתה מלאה של נוירובלסטומה retroperitoneal נחשב רק כאשר הסיכונים של סיבוכים כירורגיים ממוזערים. למנתח חשוב להימנע מטכניקות מום, לרבות כריתת שרירים, כריתת כליה, הסרת מקטעים של המעי הגס, שעלולים לעורר תסמונת המעי הקצר.

התערבויות בקנה מידה גדול עם טכניקות מורכבות מתאימות רק במקרים של מצבים מסכני חיים, כגון חולים עם גזעי עצב דחוסים, דרכי נשימה חסומות או כלי דם גדולים. הצורך בהתערבויות מסוג זה נבדק על ידי קונסוליום רפואי.

אם נוירובלסטומה retroperitoneal דוחסת מבנים מוחי-שדרתיים, כימותרפיה מועדפת.

ניתוח מוצלח יותר לאחר כימותרפיה קודמת, שכן הסיכונים לקרע קפסולרי מופחתים באופן משמעותי. אופטימלי לבצע 4-6 בלוקים כימותרפיים. ברוב המקרים, אין צורך בכריתה רדיקלית מלאה של הניאופלזמה: מותרת שארית רקמת גידול בכמויות מסוימות.

לאחר קורס של טיפול בקרינה, הניתוח עלול להסתבך על ידי הופעת פיברוזיס באזור המוקד הפתולוגי, אשר מעוררת על ידי קרינה. יחד עם זאת, כריתה מוצלחת מסייעת לצמצום השדה המוקרן, או להימנע לחלוטין מחשיפה לקרינה. על בסיס זה, יש לבצע כל ניתוח לפני טיפול הקרנות.[4]

מְנִיעָה

נכון להיום, אין מניעה ספציפית. מומחים ממשיכים לחקור באופן פעיל את הפתולוגיה ולחפש דרכים לאבחון מוקדם.

יחד עם זאת, הרופאים ממליצים לנשים לנקוט באמצעים לפני ההיריון על מנת להבטיח התפתחות תקינה של העובר ולמנוע לידה מוקדמת. יש לבדוק את היולדת ובמידת הצורך לטפל מראש.

בין שאר ההמלצות:

• אישה בהריון צריכה להירשם במרפאה לפני לידה מוקדם ככל האפשר - ובמיוחד אם יש לה היסטוריה של לידות מוקדמות, הפלות ספונטניות או הפלות.
• לא רצוי לאפשר טווח קצר בין ההריונות: המרווח המומלץ הוא שישה חודשים לפחות.
• האם לעתיד צריכה לאכול תזונה טובה ומגוונת, לשתות מספיק מים, להימנע מעומס רגשי. דיכאון, מתח, נוירוזה ועוד תורמים תרומה שלילית לבריאות האישה והעובר כאחד.
• חשוב לקיים מעקב אולטרסאונד קבוע של התפתחות העובר במהלך ההריון.
• בסיכון גבוה ללידה מוקדמת, אישה מאושפזת בהכרח בבית החולים, שם מתבצעים אמצעי מניעה שמטרתם שימור הריון.

אם ההורים לעתיד בריאים וההריון עצמו ללא חריגות פתולוגיות, התפתחות נוירובלסטומה רטרופריטונאלית אצל הילד הופכת לבלתי סבירה.

תַחֲזִית

התוצאה של נוירובלסטומה retroperitoneal תלויה בגורמים רבים, כגון:

• ככל שגילו של התינוק צעיר יותר בזמן גילוי נוירובלסטומה, כך הפרוגנוזה טובה וטובה יותר;
• המאפיינים הספציפיים של הניאופלזמה, כגון מאפיינים היסטולוגיים, שינויים בגנים וקצבי חלוקת תאים וגדילה, חשובים;
• תוצאה חיובית מוטלת בספק אם יש התפשטות של תאים סרטניים למערכת הלימפה או לאיברים אחרים;
• לנוירובלסטומות שקשה להגיע אליהן ואינן ניתנות לניתוח יש פרוגנוזה גרועה;
• חשובה תגובה חיובית של אתר הגידול לטיפול;
• תוצאה חיובית מרמזת על היעדר גרורות וגם על הישנות המחלה.[5]

שיעור הישרדות

בסך הכל, שיעורי ההישרדות של המטופלים מוערכים בכ-1:2 (49% עד 54%).

הישרדותם של ילדים לפי שלב היא כדלקמן:

• שלב I הוא עד 99-100%.
• שלב ב' - עד 94%.
• שלב III - 57 עד 67% (בממוצע כ-60%).
• שלב IV - כ-15% (ילדים עם שלב IV S מתחת לגיל שנה שורדים בכמעט 75% מהמקרים).

נוירובלסטומה רטרופריטונאלית שנמצאה בתינוקות מתחת לגיל שנה היא בעלת סיכוי הרבה יותר טוב לתוצאה חיובית. לגידולים שנמצאו בגיל מבוגר ובשלבי התפתחות מאוחרים יותר יש פרוגנוזה גרועה יותר. ההסתברות להיווצרות הישנות היא בין 5 ל-50%, תלוי בקטגוריית הסיכון של המטופל. חמש שנים לאחר ריפוי המחלה, הסיכון להישנות הגידול פוחת באופן דרמטי.