נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום.

נוירובלסטומות הן מוקדי סרטן לא מובחנים המתפתחים מתאי עצב גרמינליים של ה-NS הסימפתטי. נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום נחשבת לסרטן החוץ-גולגולתי הנפוץ ביותר ברפואת ילדים ומופיעה ב-14% מכלל אוכלוסיית האונקופתולוגיה הילדים. הבעיה היא מולדת ולעתים קרובות מלווה באנומליות התפתחותיות שונות. המחלה מתגלה בדרך כלל בתקופה שבין שנתיים לחמש שנים, בתדירות נמוכה יותר - עד גיל ההתבגרות. הטיפול הוא בעיקר כירורגי. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירובלסטומה רטרופריטונאלית היא סרטן בלעדי בילדים. ידועים רק מקרים ספורים שבהם הגידול אובחן בחולים מעל גיל 13-14. הפתולוגיה מופיעה בכ-14% מכלל סוגי הסרטן בילדים.

נוירובלסטומה ידועה כמופיעה בשמונה ילדים מתוך מיליון מתחת לגיל 15. יחד עם זאת, כל חולה שני הוא ילד מתחת לגיל שנתיים. לרוע המזל, כאשר מופיעים תסמיני המחלה, 70% מהחולים כבר שלחו גרורות. יותר מ-90% מהחולים שאובחנו עם נוירובלסטומה הם ילדים מתחת לגיל שש.

המיקום הנפוץ ביותר של תהליך הגידול:

• כ-70% מהמקרים - חלל רטרופריטונל, עם נגעים בשכבות המוחיות של בלוטות יותרת הכליה וגנגליות של מערכת העצבים המרכזית הסימפתטית;
• כ-20% מהמדיאסטינום האחורי;
• הרבה פחות תכוף - ראש וצוואר, אזור פרה-סקרל.

גרורות מתרחשות בעיקר בבלוטות לימפה אזוריות או מרוחקות, מח עצם, עצם וכבד, עור, בתדירות נמוכה הרבה יותר - למערכת העצבים המרכזית ולאיברי הנשימה.

גורם ל של נוירובלסטומה רטרופריטונלית.

הגורמים העיקריים להיווצרות נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מעלים שאלות רבות עד היום. ידוע כי הגידול מתחיל על רקע ניוון ממאיר של תאים לא בשלים של מערכת העצבים הסימפתטית. רופאים מאמינים כי כשלים בהתפתחות התקינה של תאי עצב גרמינליים מתרחשים עוד לפני שהתינוק מגיע לעולם. פתולוגיה יכולה להתחיל את התפתחותה מרגע שינוי הכרומוזום ו/או מוטציה גנטית.

מדענים מצאו מגוון של אנומליות גנטיות בתאי גידול. אנומליות אלו מגוונות, דבר המצביע על כך שאי אפשר לבודד שינוי ספציפי כלשהו בחומר הגנים, אשר ייראה בכל התינוקות החולים. ככל הנראה, היווצרות נוירובלסטומה מתרחשת כתוצאה מסדרה של טרנספורמציות גנטיות ואפיגנטיות. כמו כן, יש לקחת בחשבון שברוב החולים לגידול אין קשר לפתולוגיות תורשתיות.

רק במקרים מסוימים המחלה משפיעה על מספר דורות, ומתבטאת כנוירובלסטומה או סוגים דומים של גידולים ממאירים. הסטטיסטיקה קובעת כי מקרים כאלה אינם עולים על 1-2%. בחלק מהחולים, היווצרות הגידול נובעת מתסמונות הגורמות לו. בפרט, ניתן לדבר על מחלת הירשפרונג, תסמונת אונדין (תסמונת היפופנטילציה מרכזית מולדת).

עם זאת, אצל רוב התינוקות, התפתחות סרטן עדיין קשורה למוטציות ספונטניות או להפרעות גנומיות אחרות המשפיעות על החומר התורשתי של תאים סומטיים. הקשר בין עישון במהלך ההריון, נטילת תרופות מסוימות והשפעות חיצוניות אחרות אינו נצפה בכל המקרים, ולכן נושא זה עדיין בשלב המחקר.

גורמי סיכון

הסיכונים למחלה שווים כמעט בכל הילדים. מדענים אינם מספקים מידע מדויק בנושא, מכיוון שנוירובלסטומה רטרופריטונאלית עדיין נמצאת במחקר פעיל. יש להניח שמחלות זיהומיות כרוניות מסוימות כמו נגיף הכשל החיסוני האנושי, נגיף אפשטיין-בר ומלריה עשויות להיות גורמי סיכון. גורמים אלה שכיחים במיוחד במדינות בעלות הכנסה נמוכה ובינונית.

אף על פי כן, ברוב המכריע של המקרים, נוירובלסטומה מתפתחת באופן ספונטני, ללא סיבה ברורה. אצל חלק מהחולים, קיים קשר עם אנומליות גנטיות.

ישנה תיאוריה של השפעה שלילית של קבוצה שלמה של גורמים בו זמנית, אשר נקראים בתנאי "הורי". קבוצה זו כוללת:

• חשיפה לאם לקרינה מייננת במהלך ההריון;
• צריכת מזונות עשירים בחומרי הדברה על ידי אישה בהריון;
• עישון (כולל נרגילות);
• התמכרות לסמים, שימוש מופרז במשקאות אלכוהוליים ותרופות משתנות במהלך ההריון.

גורמי סיכון אחרים תורמים גם הם להתפתחות אפשרית של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית:

• פגות, לידה מוקדמת של התינוק;
• שימוש בטכנולוגיות רבייה מסייעות.

האחרון מבין הגורמים הנ"ל אין לו אישור מדעי כרגע והוא שייך לקטגוריה של "הנחות תיאורטיות".

פתוגנזה

המנגנון הפתוגנטי של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית אינו מובן היטב. יש מידע לפיו הגידול נובע מתאי עצב גרמינליים שלא הספיקו להתבגר עד לידת התינוק. נוכחותם של תאים לא בשלים כאלה בתינוקות מוקדמים אינה תמיד גורם להופעת נוירובלסטומה. נוכחותם של מבנים אלה בתינוקות מגיל יילוד ועד גיל שלושה חודשים מקובלת. לאחר זמן זה, הנוירובלסטים "מתבגרים" וממשיכים לתפקד כרגיל, אך אם מתפתחת פתולוגיה, הם ממשיכים להתחלק, ותורמים להיווצרות נוירובלסטומה.

נקודת המוצא העיקרית למחלה היא מוטציות תאיות, המופיעות תחת השפעת גורמים מעוררים מסוימים: מאפייניהן המדויקים עדיין אינם ידועים. מדענים אומרים כי קיים מתאם בין הסיכונים להתפתחות גידולים, פגמי גדילה וחוסר חיסוני מולד. בכ-1.5% מהמקרים, נוירובלסטומה רטרופריטונאלית היא תורשתית, מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. פתולוגיה תורשתית מאופיינת בעיקר בהופעה מוקדמת (התמונה השיא נצפית בתקופה של 6-8 חודשים) והיווצרות של מספר גורמים ממאירים בו זמנית.

אם מדברים על אנומליה גנטית פתוגנומונית, עבור נוירובלסטומה רטרופריטונאלית, מדובר באובדן חלק מהזרוע הקצרה של הכרומוזום הראשון. בכל חולה שלישי, נצפית עלייה במספר עותקי ה-DNA ובביטוי של אונקוגן N-myc במבנים ממאירים. במצב זה, הפרוגנוזה של המחלה נחשבת שלילית במיוחד, הקשורה להתרחבות מהירה של המוקד ועמידותו לכימותרפיה מתמשכת.

בדיקה מיקרוסקופית מגלה מבנים כדוריים קטנים עם גרעין כהה. רקמת הגידול עשירה בהסתיידויות ואזורי דימומים. [ 2 ]

תסמינים של נוירובלסטומה רטרופריטונלית.

רוב התינוקות עם נוירובלסטומה רטרופריטונאלית הם אסימפטומטיים לחלוטין במשך זמן רב. הגידול מתגלה בטעות במהלך בדיקה רפואית מונעת, או במהלך בדיקת רנטגן או אולטרסאונד שנקבעה עבור אינדיקציות אחרות. לרוב, התסמינים מתגלים רק בשלב של גדילה מהירה של הגידול או גרורות.

התמונה הקלינית של המחלה מגוונת ותלויה בגודל מוקד הגידול ובנוכחות גרורות. לעיתים ניתן אף למשש את הגידול. ילדים רבים מבחינים ויזואלית בבטן נפוחה מאוד, או בנפיחות בטן מוזרה. ייתכנו סימנים לא ספציפיים כמו כאב ותחושת כבדות בבטן, עצירות תכופה ואחריה שלשולים. עם דחיסה של איברי השתן, קיפאון של השתן אפשרי, ועם מיקום המוקד הפתולוגי קרוב יותר לעמוד השדרה, הנבטה שלו אפשרית לתעלת השדרה. כתוצאה מכך, לתינוק יש תסמינים נוירולוגיים בצורת כאב, שיתוק ושיתוק חלקי.

לעיתים רחוקות יותר כתוצאה מחוסר איזון הורמונלי על רקע צמיחה מהירה של גידול אצל תינוקות, לחץ הדם עולה, ולעתים קרובות גורם לשלשולים.

התפשטות גרורות למערכת העצמות (עצמות צינוריות ארוכות של הגפיים, עצמות הגולגולת והעיניים) מלווה בכאבי עצמות. ילדים גדולים יותר מתחילים לצלוע בזמן הליכה, וילדים צעירים מסרבים לעמוד או ללכת. נזק חמור למח העצם מתבטא בהתפתחות אנמיה, טרומבוציטופניה, לוקופניה. חסינות הילד נפגעת קשות ודימום מתרחש לעתים קרובות.

נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום אצל ילדים

באזור הרטרופריטונאלי ישנם גם כמה איברים ורשת כלי דם מפותחת. בפרט, אלה כוללים את בלוטות יותרת הכליה והכליות, השופכנים והלבלב, המעי הגס והתריסריון, הווריד הנבוב והחלק הבטני של אבי העורקים, כלי הדם והלימפה. עם התפתחות נוירובלסטומה, הסיכונים לאדם הם מקסימליים, במיוחד מכיוון שגידול זה מופיע בעיקר אצל תינוקות וילדים צעירים.

ברוב המקרים, הגידול מתגלה אצל תינוקות לפני גיל שנתיים, ולפעמים ניתן לזהות את הבעיה במהלך אולטרסאונד עוברי.

לרוב, התפתחות נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מתחילה בבלוטת יותרת הכליה. תהליך הגידול מתקדם במהירות, מתפשט גרורות, ובתינוקות לעיתים קרובות נסוג באותה מהירות. במקרים מסוימים, נצפית "הבשלה" ספונטנית של תאי נוירובלסטומה, מה שמוביל להפיכתם לגנגליונורומה.

הסימן המדאיג הראשון לפתולוגיה של ילדים הוא הגדלה בולטת של הבטן, הגורמת לכאב ואי נוחות בבטן. מישוש מוחשי אפשרי כדי למשש את הגידול - צפוף, שקשה להסירו.

ככל שהתהליך הפתולוגי מתפשט, מופיעים קוצר נשימה ושיעול, הבליעה הופכת קשה, ובית החזה מעוות. אם תעלת המוח השדרה מושפעת, מופיעות נימולים של הגפיים התחתונות, חולשה כללית, שיתוק חלקי, תפקוד לקוי של המעי ומערכת השתן. על רקע דחיסה של רשת כלי הדם, מופיעה בצקת. אם הגידול מתפשט לכבד, האיבר גדל, וכאשר העור מושפע, מופיעים עליהם מוקדים אדמדמים-כחולים.

לילדים חולים מתחת לגיל שנה יש סיכוי טוב בהרבה לתוצאה חיובית. הפרוגנוזה גרועה משמעותית אם הילד מפתח גידול רטרופריטונאלי.

סימנים שהורים צריכים לשים לב אליהם:

• עייפות מוגברת של התינוק, חולשה בלתי סבירה, עור חיוור, הופעת עיגולים כהים ליד העיניים;
• חום יציב ללא סימני זיהום, הזעה מוגברת;
• בלוטות לימפה מוגברות (תוך בטניות, מפשעתיות);
• נפיחות יציבה בבטן;
• לסירוגין של עצירות ושלשולים, כאבי בטן כמו כאבי בטן;
• תיאבון ירוד, בחילות מדי פעם, תת משקל;
• כאבי עצמות.

תסמינים אלה אינם תמיד מצביעים על נוכחות של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית אצל התינוק. לעתים קרובות ביטויים כאלה הם תוצאה של מחלות אחרות, פחות מסוכנות יחסית. עם זאת, אם התגלו הסימנים הנ"ל, עדיין עדיף להתייעץ עם רופא ולברר את הסיבה המדויקת למחלה. זה יאפשר טיפול בזמן וישפר את תוצאות הפתולוגיה.

שלבים

שלב טופוגרפי עולה בקנה אחד עם קריטריוני INSS:

1. נוירובלסטומה ממוקמת, עד 50 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות.
2. נוירובלסטומה בודדת, לפחות 50 מ"מ ולא יותר מ-100 מ"מ באזור המורחב ביותר. מערכת הלימפה אינה מושפעת. אין גרורות מרוחקות.
3. נוירובלסטומה בודדת, ניאופלזיה של 50 מ"מ או יותר מ-100 מ"מ. בלוטות לימפה אזוריות עשויות להכיל גרורות. אין גרורות מרוחקות.
4. יש לו תת-קטגוריות A, B ו-S.

• שלב IV-A מאופיין בנוכחות של ניאופלזיה, נוירובלסטומה רטרופריטונאלית בודדת בגודל של פחות מ-50 מ"מ או יותר מ-100 מ"מ, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות וללא גרורות מרוחקות (לא ניתן לזהות נגע לימפטי).
• שלב IV-B מצביע על נוכחות של מספר גידולים סינכרוניים של גדילה סינכרונית, עם היעדר או נוכחות של גרורות לבלוטות לימפה אזוריות, עם היעדר או נוכחות של גרורות מרוחקות (לא ניתן היה לקבוע).
• שלב IV-S אופייני לתינוקות בגיל הרך ומרמז על ריפוי עצמי ספונטני של נוירובלסטומה, התפתלותה, כולל לאחר שהגידול הגיע לגודל גדול מספיק ושלח גרורות.

סיבוכים ותוצאות

נוירובלסטומה של הרטרופריטונאום תמיד מתקדמת בצורה שונה. וריאנטים של מהלך המחלה תלויים בגורמים רבים, אך השלכות שליליות במיוחד נצפות במקרה של גילוי בטרם עת ומאוחר של הגידול. למרבה הצער, לעתים קרובות קורה שהמחלה מתגלה כאשר היא כבר התפשטה למבנים סמוכים ולמערכת הלימפה, או אפילו לאיברים מרוחקים. אך ידועים גם וריאנטים בעלי מהלך ביו-קליני חיובי: לדוגמה, אצל תינוקות, נוירובלסטומה נוטה להתבגרות ספונטנית להיווצרות שפירה (התמיינות) ולהיעלמות ספונטנית.

אצל ילדים מעל גיל שנה וחצי, נוירובלסטומות נוטות להתקדם במהירות ולהתפשט ללא הפרעה בגוף - דרך הדם ומערכת הלימפה. ניתן לזהות גרורות:

• 90% מהזמן במח העצם;
• 60% בעצמות;
• 20% בבלוטות לימפה מרוחקות;
• 17% בכבד;
• פחות שכיח במוח, בעור ובריאות.

חלק מהנוירובלסטומות מתבגרות באופן חלקי, עם היווצרות של מבנים ממאירים יותר ופחות. גידולים כאלה מכונים גנגליונורובלסטומות. הגדלתן איטית יחסית, בניגוד לגידולים ממאירים לחלוטין. גידול בוגר לחלוטין נקרא גנגליונורומה.

אם מדברים על רגרסיה ספונטנית, היא מתרחשת לעיתים קרובות אצל תינוקות בגיל צעיר. יחד עם זאת, נוירובלסטומה רטרופריטונאלית מתגלה לעיתים קרובות רק בשלב של גרורות לכבד. בהתחלה, מוקדים גרורתיים כאלה גדלים במהירות ואף מתחילים ללחוץ על איברים סמוכים, ומספר מוקדי הבת מהווה סכנה ממשית. עם זאת, לאחר זמן מה, מוקדים אלה קורסים באופן ספונטני (לפעמים בהשפעת כימותרפיה במינון נמוך).

אינבולוציה ספונטנית נראית בעיקר אצל תינוקות בשלב 4S, אך יכולה להתרחש גם אצל ילדים גדולים יותר עם נוירובלסטומה מקומית בשלב I-III. [ 3 ]

אבחון של נוירובלסטומה רטרופריטונלית.

סמנים אונקומרקרים של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית הם מטבוליטים של קטכולאמינים (ונילימינדל וחומצה הומובנילית) בפלזמה ובנוזל השתן (טכניקה אופטימלית) ואנולאז ספציפי לנוירונים. רמות LDH ופריטין נבדקות גם הן כפרמטר סיכון מובהק, אם כי עלייתן ותרומבוציטופניה אינן משקפות את הספציפיות של המחלה.

כדי להעריך את מצב המבנים המדולאריים, מבוצעת ניקור מדולרי ולאחר מכן ניתוחים מורפולוגיים ואימונוהיסטוכימיים או תגובת שרשרת פולימראז בזמן אמת. ניקור מבוצע ברכסים האחוריים והקדמיים של כנפי עצם הכסל.

חובה נחשבת ל:

• בדיקה היסטולוגית;
• אבחון גנטי מולקולרי;
• כמו גם טכניקות הדמיה אינסטרומנטליות.

אבחון אינסטרומנטלי נקבע לבדיקת מוקד הגידול הראשוני ובלוטות הלימפה הסמוכות. לשם כך נקבעים אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת ודימות תהודה מגנטית (במידת האפשר, באמצעות שלוש הקרנות, ללא ועם הזרקת חומר ניגוד).

אבחון ראשוני צריך בהכרח להתחיל באמצעות MRI עם חומר ניגוד. אם יש חשד לגרורות בכבד, מבוצעת אולטרסאונד ממוקד.

מטא-יוד-בנזיל-גואנידין נחשב לאונקומארקר סינטיגרפי ספציפי. אם ישנם סימנים של גרורות, מבוצעת סינטיגרפיה של טכנציום.

הליכי אבחון נלווים נוספים כוללים:

• אקו לב;
• אולטרסאונד כליות;
• קולונוסקופיה.

אבחון דיפרנציאלי

האבחנה המבדלת צריכה להיעשות בעיקר עם גידולים עובריים אחרים האופייניים לגיל הרך, כולל:

• עם רבדומיוסרקומה פרימיטיבית;
• סרקומה של יואינג;
• לימפומה לימפובלסטית;
• לוקמיה חריפה (עם נגעים גרורתיים במח העצם);
• לפעמים עם נפרובלסטומה ואונקפתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית.

יַחַס של נוירובלסטומה רטרופריטונלית.

טקטיקות הטיפול נקבעות בהתאם לגיל המטופל, למאפייני הנוירובלסטומה הספציפית ולשלב הפתולוגיה. הודות למידע על גורמים אלה, ניתן להעריך את הסיכונים ולפתח משטר טיפול.

הטקטיקות הטיפוליות העיקריות נחשבות ל:

• טקטיקות מעקב.
• טיפול אופרטיבי.
• כימותרפיה.
• כימותרפיה מסיבית עם הגנה על תאי גזע.
• טיפול בקרינה.
• אימונותרפיה.

טקטיקות תצפית משמשות רק בתינוקות בסיכון נמוך: רגרסיה של הגידול תוארה במקרים בודדים, אם כי נדירים.

אם אין התוויות נגד, מבוצע ניתוח, שבמקרים רבים מבטיח הסרה מלאה של מבנים סרטניים. אם יש גרורות, גישה זו מורכבת הרבה יותר ודורשת שימוש בשיטות נוספות.

כימותרפיה נחשבת לדרך העיקרית לחיסול נוירובלסטומה, במיוחד בחולים בסיכון בינוני גבוה. כימותרפיה הורסת תאים ממאירים וחוסמת את חלוקתם וגדילתם. בנוסף, כימותרפיה ניתנת לאחר ניתוח כדי להסיר חלקיקי גידול שיוריים ולמנוע צמיחה חוזרת של נוירובלסטומה.

כימותרפיה מסיבית עם השתלת תאי גזע מסומנת עבור נגעים גרורתיים. תאי גזע נלקחים מהמטופל ונשמרים להשתלה נוספת. לאחר טיפול במינון גבוה של תרופות כימו-מניעה, המטופל מושתל בתאי גזע, ובכך מוגן מפני כימותרפיה מסיבית.

טיפול בקרינה ניתן כתמיכה וכתוספת לטיפולים אחרים.

אימונותרפיה - טיפול בנוגדנים חד שבטיים - כרוכה בשימוש בחלבונים מיוחדים הנצמדים לתאים ממאירים. כתוצאה מכך, מבני הגידול מזוהים ונהרסים.

תרופות

תרופות כימותרפיות המשמשות כחלק מכימותרפיה כוללות:

• קרבופלטין הוא אנלוג פלטינה המאט וחוסם את צמיחתם של גידולים ממאירים. ניתן להשתמש בו בחולים עם אי סבילות לציספלטין. בתורו, טיפול בקרבופלטין מסוגל לעורר תגובות אלרגיות קשות ומצבי רגישות יתר. בין תופעות הלוואי האחרות: בחילות, דימום, הפרעות בכליות, פגיעה בשמיעה, אצל נשים - תפקוד לקוי של המחזור החודשי. המינון ותדירות השימוש נקבעים על ידי הרופא המטפל באופן פרטני.
• ציקלופוספמיד משמש הן כחלק מכימותרפיה והן להכנת חולים להשתלת תאי גזע המטופויאטיים. טיפול בציקלופוספמיד משפיע לעיתים קרובות לרעה על תפקוד מערכת השתן. כדי למנוע סיבוכים, יש לשלב את נטילת התרופה עם שימוש בכמויות גדולות של נוזלים, כמו גם שימוש בתרופה המונעת מסנה. בנוסף, נדרשות בדיקות שתן סדירות במהלך הטיפול. תופעות לוואי נוספות הסבירות ביותר: צביעת ציפורניים, נשירת שיער, תחושת צריבה בזמן מתן שתן. התרופה נלקחת אך ורק בו זמנית על קיבה ריקה, ללא ללעיסה וריסוק של הקפסולות. המינון הוא אינדיבידואלי.
• דוקסורוביצין היא תרופה אנטי-גידולית לטיפול מורכב בנוירובלסטומה רטרופריטונאלית. יש לה סיכונים חמורים לפעילות הלב, ולכן יש לעקוב אחר הטיפול באופן קבוע על ידי קרדיולוג. במקרה של הפרעות לב קיימות, דוקסורוביצין אינו מרשם! בין תופעות הלוואי האחרות: שינוי בצבע השתן, הופעת כיבים בפה, נשירת שיער. המינון נקבע באופן פרטני לחלוטין.
• אטופוזיד - משמש כחלק מכימותרפיה מורכבת. משטר הטיפול והמינון תלויים במאפייני הנוירובלסטומה, בגיל התינוק ובאופן מתן הטיפול שנבחר על ידי הרופא המטפל. תסמיני הלוואי הסבירים ביותר: לחץ דם נמוך יותר, תפקוד כבד לקוי, נשירת שיער. במהלך הטיפול באטופוזיד, אין לצרוך אשכוליות ומשקאות אשכוליות.
• טופוטקן הוא תרופה אנטי-גידולית לטיפול מורכב, שבמהלכו על המטופל לעקוב באופן קבוע אחר ערכי הדם כדי להעריך את תפקודי הכליות והכבד ולנטר את ריכוז התרופה בדם. בהתאם לריכוז זה, הרופא יכול להתאים את המינון. תופעות לוואי אפשריות: שלשולים, סיכון מוגבר לזיהום, אנמיה, תחושת עייפות חזקה, הידרדרות בתפקודי הכבד. ברוב המקרים, טופוטקן נלקח פעם ביום באותו הזמן. המינון נקבע על ידי הרופא המטפל.
• ציספלטין הוא חומר כימותרפי, אנלוג של פלטינה. במהלך הטיפול, חובה לבדוק באופן קבוע ספירת דם, תפקודי כליות וכבד, לנטר צריכת נוזלים גדולה, לשלוט במתן שתן, וכן את הרכב המיקרו-אלמנטים של הדם. בין ההשלכות ארוכות הטווח של מתן ציספלטין: פגיעה בשמיעה עד אובדן, עיכוב ההתפתחות המינית, הפרעות בכליות, היווצרות נוירופתיה פריפרית או סרטן משני. בנוסף, ציספלטין נרשמים תרופות נוגדות בחילות, כמו גם תכשירים של מגנזיום, אשלגן, סידן וזרחן. המינונים ומשך המתן נקבעים באופן אינדיבידואלי.
• וינקריסטין היא תרופה נפוצה נגד גידולים שיכולה לגרום נזק לרקמות, הן במגע והן במתן תוך ורידי. תופעות לוואי אפשריות כוללות כאבי בטן ולסת, עצירות, כאבי שרירים וחולשה, שיתוק ונמנום של הידיים והרגליים, וכאבי עצמות ומפרקים. תופעות לוואי אפשריות כוללות נוירופתיה פריפרית. לא ניתן לשלב טיפול בוינקריסטין עם שימוש באשכוליות ומיץ ממנה. בנוסף, הרופא עשוי לרשום תרופה משלשלת, אותה יש ליטול לאורך כל תקופת הכימותרפיה.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית נקבעת לא רק להסרת נוירובלסטומה, אלא גם לאישור האבחנה ההיסטולוגית ולקבלת חומר ביולוגי בשיטת הקפאת הלם לצורך מחקר ביומולקולרי לאחר מכן. בנוסף, במהלך הניתוח, הרופא מציין את שלב הפתולוגיה, בהתבסס על שכיחותה: נלקחת בחשבון התרחבות מעבר לקו האמצע, פגיעה במערכת הלימפה וכו'. כריתה מלאה של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית נחשבת רק כאשר הסיכונים לסיבוכים כירורגיים ממוזערים. חשוב שהמנתח יימנע מטכניקות השחתה, כולל כריתת שרירים, כריתת כליה, הסרת מקטעי מעי גס, אשר עלולות לעורר תסמונת המעי הקצר.

התערבויות בקנה מידה גדול עם טכניקות מורכבות מתאימות רק במקרים של מצבים מסכני חיים, כגון חולים עם גזעי עצבים דחוסים, דרכי אוויר חסומות או כלי דם גדולים. הצורך בהתערבויות כאלה נבחן על ידי קונסוליה רפואית.

אם נוירובלסטומה רטרופריטונאלית לוחצת על מבנים מוחיים שדרתיים, כימותרפיה עדיפה.

ניתוח מוצלח יותר לאחר כימותרפיה קודמת, שכן הסיכונים לקרע בקפסולה מופחתים משמעותית. אופטימלי לבצע 4-6 בלוקים כימותרפיים. ברוב המקרים, אין צורך בכריתה מלאה ורדיקלית של הגידול: מותרת רקמת גידול שיורית בכמויות מסוימות.

לאחר טיפול בקרינה, ניתוח עלול להסתבך עקב הופעת פיברוזיס באזור המוקד הפתולוגי, אשר נגרם על ידי הקרינה. יחד עם זאת, כריתה מוצלחת מסייעת להפחית את השדה המוקרן, או להימנע לחלוטין מחשיפה לקרינה. על בסיס זה, יש לבצע כל ניתוח לפני טיפול בקרינה. [ 4 ]

מְנִיעָה

עד כה, אין מניעה ספציפית. מומחים ממשיכים לחקור באופן פעיל את הפתולוגיה ולחפש דרכים לאבחון מוקדם.

במקביל, רופאים ממליצים לנשים לנקוט צעדים לפני ההריון כדי להבטיח התפתחות עוברית תקינה ולמנוע לידה מוקדמת. יש לבדוק את האם המצפה, ובמידת הצורך, לטפל בה מראש.

בין שאר ההמלצות:

• אישה בהריון צריכה להירשם למרפאת הריון מוקדם ככל האפשר - ובמיוחד אם יש לה היסטוריה של לידות מוקדמות, הפלות ספונטניות או הפסקות הריון.
• לא רצוי לאפשר מרווח זמן קצר בין הריונות: המרווח המומלץ הוא לפחות שישה חודשים.
• על האם ההרה לאכול תזונה טובה ומגוונת, לשתות מספיק מים, להימנע מעומס רגשי. דיכאון, לחץ, נוירוזה וכו' תרומה שלילית לבריאות האישה והעובר כאחד.
• חשוב לבצע ניטור אולטרסאונד קבוע של התפתחות העובר במהלך ההריון.
• בסיכון גבוה ללידה מוקדמת, אישה מאושפזת בהכרח בבית חולים, שם מתבצעים אמצעי מניעה שמטרתם לשמר את ההריון.

אם ההורים לעתיד בריאים וההריון עצמו ללא חריגות פתולוגיות, התפתחות נוירובלסטומה רטרופריטונאלית אצל הילד הופכת בלתי סבירה.

תַחֲזִית

התוצאה של נוירובלסטומה רטרופריטונאלית תלויה בגורמים רבים, כגון:

• ככל שגילו של התינוק צעיר יותר בזמן גילוי הנוירובלסטומה, כך הפרוגנוזה טובה ונוחה יותר;
• המאפיינים הספציפיים של הגידול, כגון מאפיינים היסטולוגיים, שינויים בגנים וקצבי חלוקת תאים וגדילתם, הם חשובים;
• תוצאה חיובית מוטלת בספק אם ישנה התפשטות של תאי סרטן למערכת הלימפה או לאיברים אחרים;
• לנוירובלסטומות שקשה להגיע אליהן ולא ניתנות לניתוח יש פרוגנוזה גרועה;
• תגובה חיובית של אתר הגידול לטיפול חשובה;
• תוצאה חיובית מרמזת על היעדר גרורות וגם על הישנות המחלה. [ 5 ]

שיעור ההישרדות

בסך הכל, שיעורי ההישרדות של החולים מוערכים בכ-1:2 (49% עד 54%).

הישרדותם של ילדים לפי שלב היא כדלקמן:

• שלב א' הוא עד 99-100%.
• שלב II - עד 94%.
• שלב III - 57 עד 67% (ממוצע של כ-60%).
• שלב IV - כ-15% (ילדים עם שלב IV S מתחת לגיל שנה שורדים בכמעט 75% מהמקרים).

נוירובלסטומה רטרופריטונאלית שנמצאה אצל תינוקות מתחת לגיל שנה היא בעלת סיכוי טוב בהרבה לתוצאה חיובית. גידולים שנמצאים בגיל מבוגר יותר ובשלבי התפתחות מאוחרים יותר הם בעלי פרוגנוזה גרועה יותר. ההסתברות להיווצרות הישנות היא בין 5 ל-50%, בהתאם לקטגוריית הסיכון של המטופל. חמש שנים לאחר ריפוי המחלה, הסיכון להישנות הגידול יורד באופן דרמטי.