הטיה פתולוגית קדימה של פלג הגוף העליון

כיפוף פתולוגי קדימה של הגו (קמפטוקורמיה במובן הרחב) יכול להיות קבוע, מחזורי, התקפי, קצבי ("קידות"). זה יכול לגרום לכאב, חוסר יציבות יציבה, לגרום או להחמיר דיסבאזיה, להוביל לנפילות. לפעמים קשה מאוד לקבוע את השייכות הנוזולוגית של תסמונת יציבה זו, במיוחד כאשר היא הביטוי היחיד או העיקרי של המחלה. כיפוף קדימה של הגו הוא תמיד סימפטום, לא מחלה. לכן, זיהוי תסמינים אחרים שעליהם הופיעה כיפוף קדימה של הגו הוא לעתים קרובות המפתח לאבחון. לפעמים המצב מסתבך בשל העובדה שתופעה זו מתפתחת על רקע לא אחת, אלא שתיים (או יותר) מחלות נוירולוגיות. לצורך אבחון, חשוב להבחין בין כיפוף קדימה קבוע (ומתקדם) של הגו לבין כיפוף חולף-אפיזודי.

[ 1 ], [ 2 ]

א. כיפוף קדימה מתמיד ומתקדם של הגו

א. מחלות עמוד השדרה והמפרקים הגדולים.

ב. הפרעות יציבה בשלבים מאוחרים של מחלת פרקינסון ופרקינסון.

ג. חולשה הדרגתית של שרירי מותחי הגו:

1. מיופתיה.
2. טרשת אמיוטרופית לרוחב.
3. אמיוטרופיה שדרתית מתקדמת.
4. דרמטומיוזיטיס ופוליומיוזיטיס.
5. גליקוגנוזיס, סוג 2.
6. מחסור בקרניטין.

ד. תסמונת עמוד שדרה מוטה אצל קשישים.

II. כיפוף קדימה אפיזודי חולף וחוזר של הגו

א. עווית של שרירי כופף הגו:

1. דיסטוניה צירית.
2. דיסטוניה התקפית.
3. מיוקלונוס של שרירי הציר של תא המטען.
4. אֶפִּילֶפּסִיָה.
5. תסמונת נוירולפטית.

ב. כיפוף קדימה של הגו בתמונה של מחלות נפש (פסיכוגניות ואנדוגניות):

1. קמפטוקורמיה פסיכוגנית.
2. קידה תקופתית בתמונה של המרה או הפרעות כפייתיות.
3. סטריאוטיפים במחלות נפש.
4. דיכאון במחלות נפש אנדוגניות.

ג. כיפוף קדימה של פלג הגוף העליון כתגובה מפצה (רצונית) לאיום הנפילה:

1. חולשה חולפת ברגליים עם אי ספיקה חולפת של מחזור הדם בעמוד השדרה.
2. מצבים ליפותמיים בתמונה של הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות, כולל כשל אוטונומי מתקדם (הליכה בתנוחת "מחליק").

א. כיפוף קדימה מתמיד ומתקדם של הגו

א. מחלות עמוד השדרה והמפרקים הגדולים

מחלות של עמוד השדרה והמפרקים הגדולים מלוות בדרך כלל בתסמונת כאב ו/או יוצרות סיבה מכנית להטיית הגו. מתרחשת תסמונת חוליות. (קיפוזיס פתולוגית ועיוותים שלדיים בספונדיליטיס, ספונדיליטיס מקשחת, פציעות, גידולים ומחלות מולדות של עמוד השדרה, קוקסרתרוזיס, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונות רפלקס שרירים-טוניות).

האבחנה מאושרת על ידי בדיקות נוירואורתופדיות, רדיולוגיות או הדמיה נוירו.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ב. הפרעות יציבה בשלבים מאוחרים של מחלת פרקינסון ופרקינסון

עמידה והליכה ב"תנוחת כיפוף", צעד מואץ עם כיפוף קדימה של הגוף בהקשר של ביטויים אחרים של פרקינסוניזם (היפוקינזיה, רעד במנוחה, נוקשות שרירים, הפרעות יציבה). שילוב של שני הגורמים הנ"ל (מחלות מפרקים ופרקינסוניזם) אפשרי.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

ג. חולשה הדרגתית של שרירי האקסטנסור

מיופתיה המערבת את שרירי חגורת האגן ואת שרירי הפארא-ספינלים מוזכרת כאן באופן מותנה למדי, שכן לא כל פלג הגוף העליון מוטה קדימה, אלא רק האגן. אגן המטופל נוטה קדימה עקב חולשת שרירי האקסטנסור, והמטופל, על מנת לשמור על יציבה זקופה, נוטה לאחור, ויוצר היפר-לורדוזיס. למעשה, פלג הגוף העליון מוטה כל הזמן לאחור (היפר-אקסטנציה). ללא פיצוי כזה, פלג הגוף העליון יהיה מוטה כל הזמן קדימה.

מחלות אחרות המלוות בחולשה של שרירי מותחי הגו, כגון טרשת אמיוטרופית צידית (צורות פרוקסימליות או הופעה נדירה של המחלה עם חולשה של שרירי מותחי הגב); אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת; דרמטומיוזיטיס; גליקוגנוזיס (סוג 2, מחלת פומפה); מחסור בקרניטין - מאותן סיבות מלוות לעיתים רחוקות בכיפוף קדימה קבוע של הגו. חולים חווים קשיים ביישור הגו (לדוגמה, לאחר התכופפות כדי להרים משהו) ועוזרים לעצמם באמצעות "טכניקות מיופתיות".

[ 13 ], [ 14 ]

ד. תסמונת עמוד שדרה מוטה אצל קשישים

תסמונת זו נצפית רק בעמידה והליכה אצל אנשים מעל גיל 60 ("תסמונת עמוד השדרה החזק"). יש להבדיל את התסמונת מתסמונת חוליות (קיפוזיס), אך יישור פסיבי של הגו אצל חולים אלה הוא נורמלי. חלק מהחולים עשויים לחוות כאב באזור המותני, אך הוא חולף ובדרך כלל חולף באופן ספונטני ככל שהמחלה מתקדמת. CT של שרירי הפרה-ספינליים מגלה היפו-צפיפות (ירידה בצפיפות השרירים). לעיתים אפשרית עלייה קלה ב-CPK. EMG מראה סימנים לא ספציפיים וחלשים של מיופתיה (לא בכל החולים). המחלה מתקדמת באיטיות. אופייה ועצמאותה הנוזולוגית לא נקבעו במלואם.

II. כיפוף קדימה אפיזודי חולף וחוזר של הגו

[ 15 ], [ 16 ]

א. עווית של שרירי כופף הגו

דיסטוניה (עווית פיתול) צירית מתבטאת לעיתים כפגם יציבתי מתמשך (כפיפת פלג הגוף העליון) - קמפטוקורמיה דיסטונית. תסמונת דיסטונית זו מציגה לעיתים קרובות קשיים גדולים בפרשנות האבחנתית שלה. כאן חשוב לחפש את הדינמיות של הסימפטומים האופיינית לדיסטוניה (תלות של עווית פיתול בשינויים בתנוחת הגוף, שעת היום, מנוחה - פעילות, השפעת אלכוהול, מחוות מתקנות, קינזיה פרדוקסלית) ולשלול גורמים אפשריים אחרים להפרעת יציבה.

הטיות של הגו ("קידות") בתמונה של התקפי דיסטוניה התקפית. דיסטוניה התקפית (קינסיוגנית ולא קינסיוגנית) מתבטאת לעיתים רחוקות ביותר בצורת התקפים זו, ואם היא מתבטאת, אז תמיד בהקשר של ביטויים אחרים, אופייניים למדי (תנוחות דיסטוניות קצרות, בדרך כלל מושרות תנועה, בגפיים, שאינן מלוות בהכרה לקויה עם EEG תקין).

למיוקלוניוס של שרירי כופף הגו מראה סינדרומי שקשה לבלבל אותו עם כל תסמונת אחרת. אלו הן תנועות כיפוף קצרות, מהירות וקופצניות של הגו, בדרך כלל בעלות משרעת קטנה, סטריאוטיפיות. מבחינה ויזואלית, לעיתים נראות התכווצויות קצרות של לחיצת הבטן, סינכרוניות עם תנועות כיפוף של החצי העליון של הגו. לכיפוף מלא אין זמן להתפתח כאן, יש רק רמז לכך. יש להבהיר את מקור המיוקלונוס ואת אופיו בכל מקרה לגופו (מיוקלונוס בעמוד השדרה, תגובות בהלה וכו'). יש צורך לשלול את האופי האפילפטי של המיוקלונוס.

אפילפסיה (עוויתות תינוקות, חלק מהתקפים באפילפסיה משלימה) מתבטאת לעיתים בתנועות כיפוף מהירות או תופעות יציבה איטיות יותר (כולל כיפוף). יש צורך בחיפושים מתמשכים אחר סימנים קליניים ו-EEG אחרים של אפילפסיה (היפרונטילציה ממושכת ועמוקה, חוסר שינה בלילה, רישום פוליגרף של שינה בלילה, תיעוד וידאו של התקפים).

"עוויתות פסאודוסלמיות" בתמונה של תגובות דיסטוניות חריפות (תסמונת נוירולפטית) מתפתחות באופן חריף בתגובה למתן נוירולפטי ובדרך כלל מלוות בתופעות דיסטוניות אחרות (משברים אוקולוגיריים, עווית בלפארוספאזם, טריזמוס, בליטה של הלשון, עוויתות דיסטוניות בגפיים וכו', המוקלות על ידי אנטיכולינרגיות או מפסיקות באופן ספונטני כאשר הנוירולפטי מופסק).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ב. כיפוף קדימה של הגו בתמונה של הפרעות נפשיות (פסיכוגניות ואנדוגניות)

קמפטוקורמיה פסיכוגנית מאופיינת בתנוחה אופיינית בצורת גוף כפוף קדימה בזווית ישרה עם זרועות תלויות בחופשיות ("תנוחה אנתרופואידית") ונצפית לרוב בתמונה של היסטריה פוליסינדרומית (הפרעות תנועה מרובות, הפרעות חושיות, אוטונומיות ורגשיות-אישיותיות).

קידה תקופתית בתמונה של הפרעות המרה או כפייתיות היא סוג של קמפטוקורמיה, המאופיינת בביטויים התקפיים ובדרך כלל נצפית בתמונה של ביטויים מפגינים בהירים המזכירים התקף מדומה.

סטריאוטיפים במחלות נפש יכולים ללבוש מגוון צורות, כגון תנועות אלמנטריות חסרות משמעות, כולל הטיות פלג גוף עליון חוזרות ונשנות באופן סטריאוטיפי. סטריאוטיפים יכולים להיות מקורם גם נוירולפטי ("סטריאוטיפים מאוחרים").

דיכאון חמור במחלות נפש אנדוגניות מאופיין ביעילות מופחתת, היפומימיה, פיגור פסיכומוטורי ויציבה כפופה בתמונה של ביטויים רגשיים, קוגניטיביים והתנהגותיים אחרים של מחלת נפש. כאן איננו מדברים על כיפוף בולט של הגו, אלא על יציבה כפופה (רכונה) "מורממת". אין כאן קמפטוקורמיה כשלעצמה.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

ג. כיפוף קדימה של הגו כתגובה מפצה (רצונית) לאיום הנפילה

חולשה חולפת ברגליים עם אי ספיקה של מחזור הדם בעמוד השדרה עשויה להיות מלווה בכיפוף לא רק של הרגליים, אלא גם של הגו, והיא חלק מתמונה של "צליעה לסירוגין מיאלוגנית" (חולשה חולפת ברגליים, הנגרמת לעתים קרובות על ידי הליכה, עם תחושת כבדות וחוסר תחושה בהן), בדרך כלל על רקע מחלת כלי דם מערכתית. כיפוף הגו כאן הוא רפלקס או תגובה רצונית שמטרתה לשמור על איזון ויציבות הגוף, ולמנוע פציעות מנפילה.

מצבים ליפוטימיים בתמונה של הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות, במיוחד עם אי ספיקת אוטונומית מתקדמת, עשויים להיות מלווים בהיפוטנסיה עורקית מתמשכת עם סחרחורת מתמדת ואיום ממשי של עילפון יציבתי. נוכחות של סימנים פירמידליים, אקסטראפירמידליים וצרבלריים (לדוגמה, בתמונה של תסמונת שי-דראגר) מגבירה את חוסר היציבות היציבה ויכולה להוביל לדיסבזיה אופיינית ב"תנוחת המחליק" (הטיה של הראש והגוף קדימה; הליכה בצעדים רחבים, מעט לצדדים).

[ 23 ]