אנצפלופתיה בכבד - תסמינים.

תסמינים של אנצפלופתיה בכבד כוללים תסמינים לא ספציפיים של הפרעה נפשית, ביטויים עצביים-שריריים, אסטריקסיס ושינויים באלקטרואנצפלוגרם.

מידת דיכאון התודעה מוערכת באמצעות סולם הדיכאון של גלאזגו.

בדיקות פונקציונליות	אופי התגובה	ציון בנקודות
דומעת עיניים	פתיחה ספונטנית	4
	בתגובה לפקודה מילולית	3
	בתגובה לגירוי כואב	2
	נֶעדָר	1
פעילות גופנית	מכוון בתגובה לפקודה מילולית	6
	ממוקד בתגובה לגירוי כואב ("נסיגה" של גפיים)	5
	לא ממוקד בתגובה לגירוי כואב ("נסיגה" עם כיפוף הגפיים)	4
	תנועות כיפוף טוניק פתולוגיות בתגובה לגירוי כואב	3
	תנועות הארכה פתולוגיות בתגובה לגירוי כואב	2
	חוסר תגובה מוטורית לגירוי כאב	1
תשובות מילוליות	שמירה על כיוון, תיקון מהיר	5
	תשובות
	דיבור מבולבל	4
	מילים לא ברורות, תשובות לא מספקות	3
	צלילים לא ברורים	2
	חוסר דיבור	1

מסכמות תוצאות של שלושה מבחנים פונקציונליים - פתיחת עיניים, פעילות מוטורית, תגובות מילוליות. התוצאה הכוללת מחושבת בנקודות.

באנצפלופתיה כבדית, כל חלקי המוח מושפעים, כך שהתמונה הקלינית היא מכלול של תסמונות שונות. היא כוללת הפרעות נוירולוגיות ונפשיות. מאפיין אופייני של אנצפלופתיה כבדית הוא השונות של התמונה הקלינית בחולים שונים. אנצפלופתיה קלה לאבחון, למשל, אצל חולה עם שחמת הכבד המאושפז בבית חולים עם דימום במערכת העיכול או אלח דם, שבדיקתו מגלה בלבול ורעד "מתנפנפים". אם ההיסטוריה אינה ידועה ואין גורמים ברורים התורמים להידרדרות מהלך המחלה, הרופא עלול לא לזהות את הופעת האנצפלופתיה הכבדית אם לא ייחס חשיבות ראויה לביטויים העדינים של התסמונת. במקרה זה, נתונים המתקבלים מבני משפחה שהבחינו בשינוי במצבו של המטופל יכולים להיות בעלי חשיבות רבה.

בבדיקת חולים עם שחמת כבד והפרעות נוירופסיכיאטריות, במיוחד במקרים בהם הן הופיעו בפתאומיות, על הרופא לשקול את האפשרות לפתח תסמינים נוירולוגיים בחולים נדירים עם דימום תוך גולגולתי, טראומה, זיהום, גידול במוח, וכן נזק מוחי כתוצאה מנטילת תרופות או הפרעות מטבוליות אחרות.

הסימנים הקליניים ונתוני הבדיקה בחולים עם אנצפלופתיה כבדית משתנים, במיוחד במהלך ארוך הטווח של מחלה כרונית. התמונה הקלינית תלויה באופי ובחומרת הגורמים שגרמו להידרדרות המצב ובאטיולוגיה של המחלה. אצל ילדים, עלולה להתפתח תגובה חריפה ביותר, שלעתים קרובות מלווה בתסיסה פסיכומוטורית.

בתמונה הקלינית האופיינית לאנצפלופתיה בכבד, לשם נוחות התיאור, ניתן להבחין בהפרעות של תודעה, אישיות, אינטלקט ודיבור.

אנצפלופתיה כבדית מאופיינת בתודעה לקויה עם הפרעת שינה. נמנום אצל חולים מופיע מוקדם, מאוחר יותר הקצב הרגיל של השינה והערות מתהפך. סימנים מוקדמים של תודעה לקויה כוללים ירידה במספר התנועות הספונטניות, מבט מקובע, עייפות ואדישות ותגובות קצרות. הידרדרות נוספת של המצב מובילה לכך שהמטופל מגיב רק לגירויים עזים. תרדמת דומה בתחילה לשינה רגילה, אך ככל שהיא מחמירה, המטופל מפסיק לחלוטין להגיב לגירויים חיצוניים. הפרעות אלו יכולות להיות מושעות בכל רמה. שינוי מהיר ברמת התודעה מלווה בהתפתחות של דליריום.

שינויים באישיות בולטים ביותר אצל חולים עם מחלת כבד כרונית. הם כוללים ילדותיות, עצבנות, אובדן עניין במשפחה. שינויים כאלה באישיות ניתן לזהות אפילו אצל חולים בהפוגה, דבר המצביע על מעורבות האונות המצחיות של המוח בתהליך הפתולוגי. חולים אלה הם בדרך כלל אנשים חברותיים וידידותיים עם קשרים חברתיים קלים. לעתים קרובות יש להם מצב רוח שובב ואופוריה.

הפרעות אינטלקטואליות משתנות בחומרתן מפגיעה קלה בארגון תהליך מנטלי זה ועד הפרעות חמורות, המלוות בבלבול. הפרעות מבודדות מתרחשות על רקע תודעה צלולה וקשורות לפגיעה בפעילות אופטית-מרחבית. הן מתגלות בקלות רבה ביותר בצורה של אפרקסיה בונה, המתבטאת בחוסר היכולת של המטופלים להעתיק דפוס פשוט של קוביות או גפרורים. כדי להעריך את התקדמות המחלה, ניתן לבדוק את המטופלים באופן רציף באמצעות מבחן רייטן לחיבור מספרים. הפרעות כתיבה מתבטאות בצורה של הפרעות בכתיבת אותיות, כך שהרישומים היומיים של המטופל משקפים היטב את התפתחות המחלה. זיהוי לקוי של עצמים דומים בגודלם, צורתם, תפקודם ומיקוםם במרחב מוביל לאחר מכן להפרעות כגון מתן שתן ועשיית צרכים במקומות לא מתאימים. למרות הפרעות התנהגותיות כאלה, מטופלים שומרים לעתים קרובות על ביקורת.

דיבורם של המטופלים נעשה איטי, עמום, וקולם הופך מונוטוני. במצב של קהות עמוקה, דיספסיה הופכת מורגשת, אשר תמיד משולבת עם התמדה.

לחלק מהחולים יש ריח כבד בנשימתם. ריח חמוץ צואה זה בנשימה נגרם על ידי מרקפטנים, חומרים נדיפים הנוצרים בדרך כלל בצואה על ידי חיידקים. אם המרקפטנים אינם מסולקים דרך הכבד, הם מופרשים על ידי הריאות ומופיעים באוויר הננשף. ריח הכבד אינו קשור למידת האנצפלופתיה או למשך הזמן שלה, והיעדרו אינו שולל אנצפלופתיה בכבד.

הסימן הנוירולוגי האופייני ביותר לאנצפלופתיה כבדית הוא רעד "מתנפנפ" (אסטריקסיס). הוא קשור להפרעה בזרימת הדחפים המביאים מהמפרקים ומחלקים אחרים של מערכת השרירים והשלד אל התצורה הרשתית של גזע המוח, מה שמוביל לחוסר יכולת לשמור על יציבה. רעד "מתנפנפ" מודגם על ידיים מושטות עם אצבעות פרושות או במהלך מתיחה מקסימלית של יד המטופל עם זרוע קבועה. במקרה זה, נצפות תנועות כיפוף-פשיטה מהירות לכיוון מפרקי המטאקרפופלנגאל ושורש כף היד, שלעתים קרובות מלוות בתנועות רוחביות של האצבעות. לעיתים היפרקינזיס משפיעה על כל הזרוע, הצוואר, הלסת, הלשון הבולטת, הפה המשופע ועפעפיים סגורים היטב, אטקסיה מופיעה בעת הליכה. הרעד בולט ביותר בעת שמירה על יציבה קבועה, פחות מורגש במהלך תנועה ונעדר במהלך מנוחה. בדרך כלל הוא דו-צדדי אך לא סינכרוני: הרעד עשוי להיות בולט יותר בצד אחד של הגוף מאשר בצד השני. ניתן להעריך אותו על ידי הרמה עדינה של גפה או על ידי לחיצת ידו של המטופל. הרעד נעלם במהלך תרדמת. רעד "מתנפנפ" אינו ספציפי לפריקה כבדית. הוא נצפה באורמיה, אי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב חמורה.

רפלקסים עמוקים של גידים בדרך כלל מוגברים. בשלבים מסוימים של אנצפלופתיה בכבד, טונוס השרירים עולה, ונוקשות השרירים מלווה לעיתים קרובות בקלוניזם ממושך של כפות הרגליים. במהלך תרדמת, החולים הופכים לאי נוחות, הרפלקסים נעלמים.

רפלקסים של כיפוף כף הרגל במצב של קהות עמוקה או תרדמת הופכים לרפלקסים של התארכות. היפר-ונטילציה והיפרתרמיה עשויים להופיע במצב סופני. האופי המפושט של הפרעות מוחיות באנצפלופתיה כבדית מתבטא גם בתיאבון מוגזם של החולים, עוויתות שרירים, רפלקסים של אחיזה ומציצה. הפרעות ראייה כוללות עיוורון קורטיקלי הפיך.

מצבם של החולים אינו יציב והם דורשים מעקב מוגבר.

ביטויים קליניים של אנצפלופתיה בכבד תלויים בשלב ובסוג המחלה (אקוטי, תת-אקוטי, כרוני).

אנצפלופתיה כבדית חריפה מאופיינת בהופעה פתאומית, מהלך קצר וחמור ביותר, הנמשך בין מספר שעות למספר ימים. תרדמת כבדית עלולה להתרחש במהירות. באי ספיקת כבד חריפה, הפרוגנוזה נקבעת על פי גיל (שלילי אצל אנשים מתחת לגיל 10 ומעל גיל 40); אטיולוגיה (הפרוגנוזה גרועה יותר במחלה נגיפית בהשוואה למחלה הנגרמת על ידי תרופות); נוכחות צהבת שהופיעה מוקדם יותר משבוע לפני האנצפלופתיה.

אנצפלופתיה כבדית חריפה מתפתחת בדלקת כבד נגיפית חריפה, רעילה, הנגרמת על ידי תרופות, וכן בחולים עם שחמת כבד כאשר נמק חריף מתבטא בשינויים שחמתיים בשלב הסופי של המחלה. ככלל, אנצפלופתיה כבדית חריפה בחולים עם שחמת כבד מתרחשת עם החמרה חדה של המחלה, כמו גם בהשפעת גורמים מעוררים: עודף אלכוהול, נטילת משככי כאבים נרקוטיים, כדורי שינה, חשיפה לחומרים הפטוטרופיים רעילים, זיהום.

אנצפלופתיה כבדית תת-חריפה שונה מאקוטית רק במשך התפתחות התסמינים ובהתפתחות האיטית של התרדמת (מעל שבוע או יותר). לעיתים אנצפלופתיה תת-חריפה הופכת לחזרתית, ובתקופות של רמיסיה, המטופלים חשים שביעות רצון, מכיוון שתסמיני האנצפלופתיה מופחתים משמעותית.

אנצפלופתיה כרונית בכבד נצפית בעיקר בחולים עם שחמת כבד ויתר לחץ דם פורטלי.

מבחינים בין אנצפלופתיה כרונית חוזרת ורציפה. אנצפלופתיה כרונית בכבד מאופיינת בשינויים מתמידים בתחום הנפשי בדרגות חומרה משתנות, אשר יכולים להתעצם מעת לעת (שינויים באופי, רגשות, מצב רוח, קשב, זיכרון והפרעות אינטלקטואליות), רעד פרקינסוני, נוקשות שרירים, הפרעות קשב וזיכרון אפשריים. קריטריון חשוב לאבחון אנצפלופתיה כרונית בכבד הוא יעילות הטיפול הנכון והזמן שלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]