אנמיות היפופרוליפרטיביות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנמיות היפופרוליפרטיביות הן תוצאה של מחסור באריתרופויאטין (EPO) או תגובה מופחתת אליו; הן בדרך כלל נורמוכרומיות ונורמוציטיות. מחלת כליות, מחלות מטבוליות ומחלות אנדוקריניות הן הגורמים הנפוצים ביותר לסוג זה של אנמיה. הטיפול מכוון לתיקון המחלה הבסיסית ולעיתים באמצעות אריתרופויאטין.

היפופרוליפרציה היא המנגנון הנפוץ ביותר לאנמיה במחלת כליות, מצבים היפומטבוליים או אי ספיקת אנדוקרינית (למשל, תת פעילות של בלוטת התריס, תת פעילות של בלוטת יותרת המוח) והיפופרוטאינמיה. מנגנון האנמיה נובע מיעילות לא מספקת או מייצור לא מספק של אריתרופויאטין. במצבים היפומטבוליים, יש גם תגובה לא מספקת של מח העצם לאריתרופויאטין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אנמיה במחלת כליות

ייצור לא מספק של אריתרופויאטין על ידי הכליות וחומרת האנמיה מתואמים עם התקדמות תפקוד הכליות הלקוי. אנמיה מתרחשת כאשר פינוי הקריאטינין נמוך מ-45 מ"ל/דקה. הפרעות במנגנון הגלומרולרי (למשל, על רקע עמילואידוזיס, נפרופתיה סוכרתית) מתבטאות בדרך כלל באנמיה הבולטת ביותר למידת אי הספיקה ההפרשה שלהן.

המונח "אנמיה עקב מחלת כליות" משקף רק את העובדה שהגורם לאנמיה הוא ירידה באריתרופויאטין, אך מנגנונים אחרים עשויים להגביר את עוצמתה. המוליזה בינונית עשויה להתפתח באורמיה, שמנגנון המחלה אינו מובן במלואו. במקרים נדירים, ישנה פרגמנטציה של תאי דם אדומים (אנמיה המוליטית טראומטית), המתרחשת כאשר האנדותל הרנווסקולרי ניזוק (לדוגמה, ביתר לחץ דם ממאיר, פוליארתריטיס נודוזה או נמק קורטיקלי חריף). המוליזה טראומטית בילדים יכולה להיות חריפה, לעתים קרובות קטלנית, ונקראת תסמונת היורמיה המוליטית.

האבחנה מבוססת על נוכחות של אי ספיקת כליות, אנמיה נורמוציטית, רטיקולוציטופניה בדם ההיקפי, והיפרפלזיה אריתרואידית לא מספקת לדרגת האנמיה הנתונה. פרגמנטציה של אריתרוציטים במשטח דם היקפי, במיוחד בשילוב עם טרומבוציטופניה, מצביעה על נוכחות של המוליזה טראומטית.

הטיפול מכוון לשיפור תפקוד הכליות ולהגברת ייצור תאי הדם האדומים. ככל שתפקוד הכליות מתנרמל, האנמיה מתנרמלת בהדרגה. בחולים שעוברים דיאליזה ארוכת טווח, רמת האריתרופויאזה עשויה להשתפר, אך נורמליזציה מלאה מושגת לעיתים רחוקות. הטיפול המועדף הוא אריתרופויאטין במינון של 50 עד 100 יחידות/ק"ג דרך הווריד או מתחת לעור 3 פעמים בשבוע, יחד עם ברזל. כמעט בכל המקרים, העלייה המקסימלית ברמות תאי הדם האדומים מושגת לאחר 8 עד 12 שבועות. לאחר מכן ניתן לתת מינונים מופחתים של אריתרופויאטין (בערך 1/2 מהמינון ההתחלתי) 1 עד 3 פעמים בשבוע. בדרך כלל אין צורך בעירויי דם.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אנמיות היפופרוליפרטיביות אחרות

המאפיינים הקליניים והמעבדתיים של אנמיות נורמוכרומיות ונורמוציטיות היפופרוליפרטיביות אחרות דומים לאלה של מחלת כליות. מנגנון האנמיה בחסר חלבון עשוי לנבוע מהיפומטבוליזם כללי, אשר עשוי להפחית את תגובת מח העצם לאריתרופויאטין. תפקיד החלבון בהמטופויאזה עדיין אינו ברור.