המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
אנגיומטוזיס דימומי תורשתי (מחלת רנדו-אוסלר-ובר): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (syn. Rendu-Osler-Weber disease) היא מחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית, לוקוס גן - 9q33-34. היא מאופיינת אנומליות בכלי הדם בצורת טלנגיאקטזיות, שדמים וסקולריים דמויי עכביש, אלמנטים דמויי אנגיומה הממוקמים בעיקר על עור הפנים, בחלל הפה, במערכת העיכול ובאיברים אחרים, מה שמוביל לדימום תכוף, במיוחד דימומים מהאף.
פתומורפולוגיה של אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר-ובר). מבנים דמויי סינוסים מרופדים באנדותל שטוח ומוקפים בשכבות רקמת חיבור נמצאים בדרמיס. שינויים דיסטרופיים נצפים ברקמה שמסביב.
היסטוגנזה של אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר-ובר). דימום מוגבר קשור לעלייה בתכולת הפלסמינוגן מפעיל באזור הטלנגיאקטזיה, מה שמוביל לעלייה בפעילות הפיברינוליטית ברקמה הפריקפילרית. ברוב המקרים, הפגם בדופן כלי הדם ממוקם בוורידים, אך גם כלי דם גדולים יותר עשויים להיות מעורבים.
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?