המומחה הרפואי של המאמר

דֶרמָטוֹלוֹג

פרסומים חדשים

אנגיומטוזיס דימומי תורשתי (מחלת רנדו-אוסלר-ובר): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (syn. Rendu-Osler-Weber disease) היא מחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית, לוקוס גן - 9q33-34. היא מאופיינת אנומליות בכלי הדם בצורת טלנגיאקטזיות, שדמים וסקולריים דמויי עכביש, אלמנטים דמויי אנגיומה הממוקמים בעיקר על עור הפנים, בחלל הפה, במערכת העיכול ובאיברים אחרים, מה שמוביל לדימום תכוף, במיוחד דימומים מהאף.

פתומורפולוגיה של אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר-ובר). מבנים דמויי סינוסים מרופדים באנדותל שטוח ומוקפים בשכבות רקמת חיבור נמצאים בדרמיס. שינויים דיסטרופיים נצפים ברקמה שמסביב.

היסטוגנזה של אנגיומטוזיס דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר-ובר). דימום מוגבר קשור לעלייה בתכולת הפלסמינוגן מפעיל באזור הטלנגיאקטזיה, מה שמוביל לעלייה בפעילות הפיברינוליטית ברקמה הפריקפילרית. ברוב המקרים, הפגם בדופן כלי הדם ממוקם בוורידים, אך גם כלי דם גדולים יותר עשויים להיות מעורבים.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

מה צריך לבדוק?

עור: מבנה, כלי דם ועצבים

כיצד לבחון?

בדיקת עור

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors