המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
אנגיומטוזיס דימומי תורשתי (מחלת רנדו-אוסלר-ובר): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 23.04.2024
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
Angiomatosis תורשתית המורגי (syn המחלה Rendu-אוסלר-ובר.) - לוקוס גן דומיננטי אוטוזומלית בירושה מחלת - 9q33-34. מתאפיין הפרעות כלי דם כמו telangiectasia, לשומות עכביש כלי הדם, אלמנטים angiomopodobnyh מסודרים בעיקר על עור הפנים, ב חלל הפה, מערכת העיכול ואיברים אחרים, מה שמוביל לדימום תכופים, במיוחד להשתחוות.
Pathomorphology של אנגיומטוזה של hemorrhagic תורשתי (Randyu-Osler- ובר המחלה). בדרמיס, ישנם מבנים סינוסואידים עם אנדותל שטוח, מוקף שכבות רקמת חיבור. שינויים דיסטרופיים נצפים ברקמות שמסביב.
Histogenesis של אנגיומטוזה של hemorrhagic תורשתי (מחלת Rundu-Osler-Weber). דימום מוגבר קשור לעלייה בתוכן של activator plasminogen באזור telangeectasis, אשר מוביל לעלייה בפעילות fibrinolytic ברקמה pericapillary. ברוב המקרים, הפגם של קירות כלי הדם הוא מקומי ב ורדים, אבל כלי גדול יותר עשוי להיות מעורב.
[מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?