המנגיופריציטומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

המנגיופריציטומה מתפתחת מכלי דם נימיים וממוקמת לרוב בקרקפת ובגפיים, בשכבת השומן התת עורית ובשרירי השלד של הגפיים התחתונות.

מבחינה קלינית מתבטא בתצורות גושים פקעתיות, בדרך כלל בודדות, בגודל וצפיפות משתנים, מכוסות בעור ללא שינוי או כחלחל-אדמדם. הגידול גדל לאט יחסית, יכול לגרום לכיב, לצמיחה מסתננת ולגרור גרורות. הוא יכול להתפתח בכל גיל, אך לרוב אצל אנשים מעל גיל 40. אצל ילדים, המצב חמור יותר.

פתומורפולוגיה של המנגיופריציטומה. הגידול מבוסס על נימים חדשים שנוצרו עם לומן דמוי חריץ, שכמעט ולא מורגש. תאי הגידול זהים בקירוב, דומים במראה לקרום העצם, בעלי ציטופלזמה אאוזינופילית חלשה המכילה גליקוגן וגרעינים עגולים או סגלגלים מלאים באאוכרומטין, עם קרום גרעין ברור. מיטוזות הן נדירות. כאשר מטפלים בחתכים במלחי כסף, נמצאים סיבים ארגירופיליים בגידול, המקיפים את לומן כלי הדם ומפרידים בין היסודות האנדותליאליים לקרום העצם המתרבים. במקרים מסוימים, בטיפול כזה, כל תא גידול מוקף ברשת ארגירופילית דקה, בעלת ערך אבחוני. התפשטות תאי גידול נצפית סביב כלי הדם, בעיקר בצורה דמוית שרוול.

בהמנגיופריציטומה עם פוטנציאל ממאיר, כמו בגרורות, התאים בדרך כלל פולימורפיים, כאשר צורות בצורת כישור שולטות ביניהם; נצפה מספר רב של מיטוזות. סטרומת הגידול דלה, הרשת הארגירופילית, למרות שקיימת, חסרה מיקום אופייני, דבר המסבך את האבחון.

היסטוגנזה של המנגיופריציטומה. הגידול מתפתח מקרום תאי שריר הנמצאים בדפנות הנימים והוורידים. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של המנגיופריציטומה מראה שבמקרים מסוימים הוא מורכב מתאים בעלי התמיינות גרועה, המוקפים לא בקרום בסיסי, אלא בחומר שדומה לו בלבד. מחברים אחרים מצאו קרומי בסיס אופייניים בגידול זה. אותו מחבר מצא סיבים ציטופלזמיים וגופים צפופים הקשורים אליהם בציטופלזמה של אלמנטים סרטניים. קרום תאי שריר מכיל לעיתים צרורות של תאי שריר וצורות מעבר ביניהם.

המנגיופריציטומה נבדלת בעיקר מאנגיומה של גלמוס, אשר במבט ראשון דומה לפריציטומה. עם זאת, האלמנטים הפריתליאליים של האחרונה ממוקמים בעיקר סביב כלי הדם, בעוד שתאי גלמוס נמצאים בדפנות תעלות העורקים. בנוסף, המנגיופריציטומה יכולה להיות ממוקמת בכל חלק בגוף, בעוד שאנגיומה של גלמוס נמצאת בעיקר בקצות האצבעות. ניתן להבחין בין המנגיופריציטומה לגידולים אחרים (המנגיואנדותליומה וכו') על ידי נוכחות של סיבים ארגירופיליים בה.

[ 1 ]