המנגיואנדותליומה (אנגיוסרקומה): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

המנגיואנדותליומה (מילים אחרות: אנגיוסרקומה) היא גידול ממאיר שמקורו באלמנטים האנדותליאליים של כלי הדם והלימפה. WF Lever ו-O. Sehaurnburg-Lever (1983) מבחינים בין שני סוגים של גידול זה: אנגיוסרקומה, המתפתחת על הראש והפנים אצל קשישים, ואנגיוסרקומה משנית, המופיעה בבצקת לימפטית כרונית (תסמונת סטיוארט-טרבס).

הסוג הראשון של המנגיואנדותליומה מתבטא קלינית בעיקר בנגע אחד, שהוא בלוטה בגדלים שונים בעלי צורה לא סדירה, בצבע אדום-בהיר או עמוק, הממוקמת על הקרקפת או על עץ הטיליה. בלוטות בת קטנות מופיעות בפריפריה. הגידול גדל במהירות, מתפרק, שולח גרורות מוקדם, תחילה לבלוטות הלימפה בצוואר הרחם, אחר כך לריאות ולכבד.

פתומורפולוגיה של המנגיואנדותליומה (אנגיוסרקומה). ההבדלים תלויים במידת ההתמיינות של רכיבי הגידול. בחלקים ההיקפיים של הגידול, הם מובחנים יותר ויוצרים מבנים וסקולריים, שלעתים קרובות מחוברים זה לזה, מרופדים בשכבה אחת או יותר של סמני אנדותל גדולים, לרוב בצורת קובי. במרכז הגידול, ניכרת צמיחה חודרת עם חריצים וסקולריים בקושי מורגשים, התאים כאן פחות מובחנים, גדולים, לא טיפוסיים, לפעמים בולטים בצורת פפיליות לתוך לומן כלי הדם וסוגרים אותו לחלוטין. לפעמים גדילים מוצקים של תאים בצורת ציר ממוקמים בין סיבי הקולגן. כאשר ספוגים בחנקת כסף, ניתן לראות קרומים בסיסיים של כלי הדם, ובאזורים מוצקים - רשת צפופה של סיבי רטיקולין. סטרומת הגידול חודרת לאקסטוואזטים של אריתרוציטים ולימפוציטים. מיקרוסקופ אלקטרונים של תאי גידול מצולעים וצורת ציר גילה שהם היו מוקפים באגרגטים של חומרים סיביים הדומים לסיבי קולגן. גרעיני תאי הגידול ממוקמים במרכז, מכילים הרבה אאוכרומטין, נוקלאולים וגופים גרעיניים, בציטופלזמה יש מספר קטן של מיטוכונדריה, פוליריבוזומים וציסטרנות מורחבות של הרשת האנדופלסמית, מיקרופילמנטים וגופים צפופים באזור הפרינוקלרי. ליזוזומים נמצאים, ושלפוחיות מיקרופינוציטוזה נקבעות בחלקים ההיקפיים של התאים.

המנגיואנדותליומות מסוג II (תסמונת סטיוארט-טרבס) מתפתחות באזור הלימפוסטזיס הכרוני לאחר כריתת שד רדיקלית. הגידול מתבטא בגושים עוריים ותת-עוריים המתפתחים מספר שנים לאחר כריתת שד רדיקלית ברקמה הבצקתית של הגפה העליונה בצד הניתוח. גושים העוריים הם בצבע כחלחל, מספרם וגודלם עולים במהירות. הם עלולים לגרום לכיבים. לרוב הם שולחים גרורות לריאות.

הפתומורפולוגיה של המנגיואנדותליומה (אנגיוסרקומה) דומה לזו של המנגיואנדותליומה אידיופטית, אך מאופיינת בגדילה חודרת בולטת יותר עם מיקום אלמנטים סרטניים באופן ליניארי בין צרורות של סיבי קולגן.

היסטוגנזה. גידול זה נקרא לימפנגיוסקרומה בשל מיקומו הספציפי (לימפוסטזיס). עם זאת, נוכחותם של אריתרוציטים בגידול והיווצרותם של לא רק כלי הלימפה אלא גם כלי דם, כמו גם קרום הרחם, תגובה חיובית לפוספטאז חומצי באנדותליוציטים אטיפיים, נותנים סיבה להאמין שמקורו קשור לאנדותל של כלי הלימפה וכלי הדם כאחד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]