אנגיומה של גלמוס באר-מאסון (גידול גלמוס): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנגיומה של גלומוס של Barre-Masson (מילולית: גידול Barre-Masson, גידול גלומוס, אנגיונאורומה, גידול גלומוס שרירי) היא מחלה אונקולוגית שפיר מסוג אורגנואיד המתפתחת מדפנות תעלת סוקה-גוייר, שהיא חלק תפקודי של האנסטומוזה העורקית-ורידית הגלומרולרית. יש לה לומן צר מרופד בתאי אנדותל ומוקף בכמה שורות של תאי גלומוס. תאים אלה נחשבים לתאי שריר חלק שעברו שינוי, המשנים את לומן האנסטומוזה. הגלומרולי מעוצבים היטב. ישנם שני סוגים של אנגיומה של גלומוס: יחידה ומרובה. הנפוץ ביותר הוא הסוג הבודד, שהוא גוש סגול בקוטר 0.3-0.8 ס"מ, רך במרקמו, מסומן בבירור, כואב בחדות, ממוקם עמוק בדרמיס. ממוקמת לרוב בגפיים, במיוחד ליד מיטת הציפורן. אנגיומות גלומוס מרובות שכיחות פחות, הן כמעט ללא כאבים, ממוקמות בתוך העור או תת עורי. הן מופיעות בתדירות גבוהה יותר בילדות, בעיקר אצל בנים, ויכולות להיות משולבות עם נגעים באיברים פנימיים.

פתומורפולוגיה של אנגיומה של גלומוס מסוג Barre-Masson (גידול גלומוס). צומת אנגיומה של גלומוס בודד מורכב ממספר רב של כלי דם קטנים, אשר לומן שלהם מצופה בשכבה אחת של אנדותליוציטים שטוחים. בפריפריה שלהם, ממוקמים תאי גלומוס בכמה שכבות, בעלי ציטופלזמה אאוזינופילית חלשה וגרעינים סגלגלים גדולים, צבועים בכהות בהמטוקסילין, הדומים לאלמנטים אפיתליאליים. באזורים רבים, ניכר הפולימורפיזם שלהם, כמו גם שינויים דיסטרופיים. סטרומה של הגידול דלה, המיוצגת על ידי סיבים ארגירופיליים וצרורות קולגן דקות, לעיתים עם היאלינציה. כאשר ספוגים בחנקת כסף, מתגלה מספר רב של סיבי עצב, לרוב לא מיאלינים.

אנגיומות גלמוס מרובות אינן בעלות קפסולה והן מורכבות מסדקים וסקולריים גדולים יותר בעלי צורה לא סדירה. בדיוק כמו בבלוטת בודדת, הסדקים וסקולריים מרופדים בשכבה אחת של תאי אנדותל שטוחים, אך מספר תאי הגלמוס הממוקמים בפריפריה של תאי האנדותל קטן משמעותית, ובמקומות מסוימים הם נעדרים. אין עלייה במספר סיבי העצב. מבנה זה דומה למבנה של המנגיומה מערנית.

היסטוגנזה של אנגיומה של גלומוס מסוג בארה-מאסון (גידול גלומוס). שני סוגי אנגיומה של גלומוס קשורים למקטע העורקי של גלומוס העורי, או תעלת סוקה-גוייר. במיקרוסקופ אלקטרונים, תאי גלומוס תקינים הם תאי שריר חלק. תאי הגלומוס של הגידול הם גם תאי שריר חלק הן בסוגי גידול בודדים והן בסוגים מרובים. עם זאת, תאי השריר החלק באנגיומה של גלומוס הם מצולעים ולא בצורת כישור. תאים אלה מוקפים בקרום בסיס סיבי, המפריד גם בין תאי הגלומוס לתאי האנדותל. תאי הגלומוס מכילים מספר רב של סיבים המסודרים בצרורות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]