מיקרוסקופאלי

Microcephaly היא פתולוגיה קשה מאוד חשוכת מרפא, שבה יש חוסר התפתחות של הגולגולת, תפקוד לא מספיק של המוח, דמנציה ועוד הפרעות פסיכו-אנרגיות. במקרים רבים, microcephaly הוא הגורם להתפתחות של oligophrenia. לעתים קרובות פתולוגיה משולבת עם פגמים התפתחותיים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, שיתוק ספסטי, התקפים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שיעור התאונות הוא כשני מקרים לכל עשרת אלפים תינוקות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

גורם ל מיקרוסקופאלי

המחלה מתייחסת המומים מולדים של מערכת העצבים.

הסיבות להתפתחות מיקרוסקפליה כוללות את ההשפעה הרדיואקטיבית על הגוף, פתולוגיות זיהומיות תוך רחמיות, נטייה גנטית, גורמים רעילים, הפרעות כרומוזומליות. הסיבה לפתולוגיה יכולה להיות שימוש באלכוהול או בסמים בעתיד של האם במהלך תקופת נשיאת הילד.

[8],

תסמינים מיקרוסקופאלי

• היעדר מוחלט או חלקי של קורפוס קאלוסום (סיבי עצב המחברים את ההמיספרות הימנית והשמאלית).
• עוויתות לא נורמליות של המוח.
• צרות או רזות מאוד של המוח כולו או קטעים בודדים שלו.
• לוקליזציה רקמות לא טיפוסיות.
• lissencephaly - החלקה של פיתולים של קליפת המוח של חצי המוח.

סימנים חיצוניים של microcephaly כוללים יחס פרופורציונלי של גודל הגוף וגולגולת, overgrowing מוקדם של פונטנל.

מיקרוסקופאלי אצל תינוקות

מיקרוסקופאלי בתינוקות מתבטא בצורה של הפרעות נוירולוגיות שונות והתקפים. בנוסף על הנחשלות בהתפתחות הנפשית, יש הפרות של פונקציות מוטוריות, אשר מתבטאות בעתיד. אצל תינוקות עם מיקרוסקופאלי, נפח הגולגולת בלידה מצטמצם ולאחר מכן הוא אינו גדל, אם כי התפתחות של חלק הפנים עשוי להתאים את הנורמות. בגלל זה, את גודל הראש אינו פרופורציונלי לגודל של הגוף, המצח יש צורה משופעת, העור של הראש מקומטת. עם הזמן, הפער בין גודל הראש והגוף הופך בולט יותר, האינדיקטורים הצמיחה והמשקל הם גם נמוכים משמעותית מהרגיל.

טפסים

• Microcephaly מולד מורכב פיתוח קטן באופן חריג של הגולגולת ופיתוח לקוי של המוח על רקע של גודל גוף תקין.
• מיקרוסקפליה ראשונית מתפתחת כתוצאה מגורמים טראומטיים בשליש הראשון או השני של ההריון.
• משנית מתרחשת כתוצאה של השפעות שליליות על העובר בשליש השלישי של ההריון, במהלך הלידה או בחודשים הראשונים לאחר הלידה.

מיקרוסקפליה משנית מתרחשת עם השפעה שלילית על העובר של גורמים מזיקים בשליש השלישי של ההריון, וכן במהלך הלידה בחודשים הראשונים של החיים. גורמים אלה עשויים לכלול מחלות מדבקות עוברית, חוסר חמצן, טראומה, שימוש על ידי אמו של העתיד של אלכוהול או סמים. בחולים, בנוסף למשקל לא מספיק של המוח, מוקדים של הרס (ציסטות, porencephalias), דימומים, תהליכים דלקתיים, אזורים של ניוון או נמק רקמות נצפים. החדרים של המוח, ככלל, מורחבים. באותו קוטר ראש לידה יכולה להיות מופחת אינו חשוב מאוד, אבל עוד יותר להאט את התפתחותה, הגולגולת הופכת צורות סימטריות, סימני שיתוק מוחות (שיתוק מוחות), מבוטא סימנים של פיגור שכלי. הפרוגנוזה של תוצאות המחלה אינה משביעת רצון.

[9], [10], [11], [12], [13]

אבחון מיקרוסקופאלי

Microcephaly הוא אחד האבחונים הפתולוגיים הקשים ביותר בתקופה שלפני הלידה.

צמצום היקף הראש של מבוגרים עד ארבעים ושמונה סנטימטרים או פחות עם מסת מוח של פחות מ תשע מאות אלף גרם מראה אבחנה של microcephaly. המסה של המוח אצל ילדים עם מיקרוסקפליה נעה בין מאתיים וחמישים לתשע מאות גרם. היקף הראש הוא שלושים וארבעים סנטימטרים. עם זאת, מקרים של משקל נמוך יותר ונפח המוח נרשמו.

Microcephaly על אולטראסאונד קשה לאבחן בגלל היעדר קריטריונים משותפים פתולוגיה זו. אבחנה ניתן להניח אם היקף הראש העוברי מופחת על ידי 2 SD ו 3 SD, השינוי ביחס של קוטר הראש ואורך של עצם הירך הוא פחות משני אחוז וחצי. יש לציין כי לעיתים ההערכה של תוצאות מדידת היקף ראש העובר היא בעייתית בשל העדר מידע מדויק על משך ההריון או עקב הפרה של היווצרות מערכת העצם.

[14], [15], [16], [17]

יַחַס מיקרוסקופאלי

טיפול ספציפי אינו קיים. בכל המקרים, הטיפול הוא סימפטומטי ומטרתו לשמור על חיי המטופלים. מיקרוסקופאלי אינו מגיב לטיפול ויש לו פרוגנוזה גרועה של התפתחות ותוצאה. ככלל, חולים עם אבחנה זו נשארים במוסדות מיוחדים לחולים עם מומים במוח.

תַחֲזִית

התוצאה של המחלה בכל המקרים אינה משביעת רצון, שכן פתולוגיה כזו היא חשוכת מרפא. טיפול תומך נותן תוצאות לא משמעותיות, חולים מנוטרים במוסדות מיוחדים לאנשים עם מוגבלויות נפשיות.

חיים שלמים ב- microcephaly

תוחלת החיים במיקרוצפלי, ככלל, נמוכה בגלל חוסר פיתוח והתפקוד של המוח. לרוב, אנשים הסובלים מהפתולוגיה מתים כתוצאה מפגיעות זיהומיות.

[18], [19],