מיקרואנגיופתיה טרומבוטית - תסמינים

התסמינים של מיקרואנגיופתיה טרומבוטית מגוונים. ניתן לחלק אותם לשלוש קבוצות:

תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית אופיינית

תסמונת אורמיה המוליטית לאחר שלשול אופיינית מקדימה פרודרום, המתבטא אצל רוב החולים בשלשול דמי הנמשך בין יום אחד ל-14 ימים (בממוצע 7 ימים). עד מועד הקבלה לבית החולים, 50% מהחולים כבר הפסיקו לשלשול. רוב הילדים חווים הקאות, חום בינוני, ועשויים לחוות כאבי בטן עזים, המדמים תמונה של "בטן חריפה". לאחר פרודרום השלשול, עשויה להתרחש תקופה אסימפטומטית בעלת משך זמן משתנה.

תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית הם כדלקמן: חיוורון חמור, חולשה, עייפות, אוליגוריה, אם כי במקרים מסוימים דיאורזה אינה משתנה. צהבת או פורפורה עורית עלולים להתפתח.

רוב החולים מפתחים אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית, הדורשת טיפול בגלומרולונפריטיס ב-50% מהמקרים. עם זאת, תוארו מקרים עם פגיעה קלה או ללא פגיעה כלייתית כלל. משך האנוריה הממוצע הוא 7-10 ימים; משך זמן ארוך יותר אינו שלילי מבחינה פרוגנוסטית. אצל רוב החולים מתפתח יתר לחץ דם עורקי, בדרך כלל קל או בינוני, ונעלם עד למועד השחרור מבית החולים. תסמונת השתן מיוצגת על ידי פרוטאינוריה שאינה עולה על 1-2 גרם/יום ומיקרוהמטוריה. מקרוהמטוריה וחלבון בשתן מסיבי עם היווצרות תסמונת נפרוטית אפשריות. ברוב המקרים, נצפית היפראוריקמיה חמורה, שאינה פרופורציונלית לעלייה ברמות הקריאטינין והאוריאה, עקב המוליזה של כדוריות הדם האדומות. בזמן הקבלה לבית החולים, החולים עשויים להיות מיובשים עקב אובדן נוזלים במעיים, או, לעתים קרובות יותר, היפרהידרציה עקב אנוריה.

היפרהידרציה ויתר לחץ דם עורקי בשילוב עם אנמיה ואורמיה חמורות עלולים להסתבך עקב אי ספיקת דם.

נזק למערכת העצבים המרכזית נצפה ב-50% מהילדים עם תסמונת היורמיה המוליטית לאחר שלשול ועשוי להתבטא כהתקפים, נמנום, ליקוי ראייה, אפזיה, בלבול ותרדמת. ב-3-5% מהמקרים עלולה להתפתח בצקת מוחית. הפרעות נוירולוגיות עלולות להיגרם כתוצאה מהיפרהידרציה והיפונתרמיה המתפתחות כתוצאה משלשול. עם זאת, כיום מקובל לחשוב שגורמים אלה רק מחמירים נזק מוחי מיקרואנגיופתי.

נזק למערכת העיכול בחולים עם תסמונת אורמיה המוליטית מתפתח כתוצאה מהפרעות מיקרו-מחזור הדם החמורות ויכול להתבטא כאוטם או ניקוב של המעי, חסימת מעיים. במקרים מסוימים, קוליטיס דימומית חמורה עלולה להסתבך בצניחת פי הטבעת, שהיא גורם שלילי מבחינה פרוגנוסטית. הפטוספלנומגליה נצפית ב-30-40% מהחולים, נזק ללבלב עם התפתחות סוכרת ב-20%, ובמקרים הקשים ביותר, אוטם איברים.

תסמינים נדירים של תסמונת אורמית המוליטית כוללים נזק לריאות, לעיניים והתפתחות של רבדומיוליזה.

תסמינים של תסמונת אורמית המוליטית אטיפית

תסמונת אורמיה המוליטית אטיפית מתפתחת לעיתים קרובות בקרב מתבגרים ומבוגרים. למחלה יש לעיתים קרובות קדם-תסמין בצורת זיהום נגיפי בדרכי הנשימה. לעיתים מופיעים תסמינים של נזק למערכת העיכול (בחילה, הקאות, כאבי בטן), אך שלשול דמי אינו אופייני.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

רוב החולים עם פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית חווים אפיזודה חריפה אחת של המחלה שאינה חוזרת לאחר טיפול מוצלח, אך לאחרונה נצפות יותר ויותר צורות כרוניות חוזרות ונשנות של פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית. לאפיזודה החריפה קודם לכן פרודרום, המופיע בדרך כלל כתסמונת דמוית שפעת; שלשולים הם נדירים. פורפורה טרומבוטית טרומבוציטופנית מאופיינת בחום גבוה, פורפורה עורית (כמעט בכל החולים), אשר יכולים להיות משולבים עם דימום מהאף, הרחם והמערכת העיכול.

נזק למערכת העצבים המרכזית הוא התסמין הדומיננטי של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, ונצפתה ב-90% מהחולים. בתחילת המחלה נצפים לרוב כאבי ראש עזים, נמנום ועייפות; הפרעות הכרה עשויות להתרחש, המשולבות עם תסמינים נוירולוגיים מוקדיים. תרדמת מוחית מתפתחת ב-10% מהחולים. ברוב המקרים, תסמינים אלה אינם יציבים ונעלמים תוך 48 שעות.

נזק לכליות מתבטא בתסמונת השתן הבינונית (פרוטאינוריה לא יותר מ-1 גרם/יום, מיקרוהמטוריה) עם תפקוד כלייתי לקוי. אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית היא נדירה, אך דרגה מסוימת של אי ספיקת כליות קיימת ב-40-80% מהחולים. בנוסף לנזק למערכת העצבים המרכזית ולכליות, עלול להתפתח נזק ללב, לריאות, ללבלב ולבלוטת יותרת הכליה.