עמילואידוזיס ונזק לכליות - פרוגנוזה

עמילואידוזיס מאופיינת במהלך מתקדם בהתמדה. הפרוגנוזה של עמילואידוזיס תלויה בסוג העמילואיד, במידת המעורבות של איברים שונים, בעיקר הלב והכליות, בנוכחות ובאופי המחלה הגורמת למחלה.

עם עמילואידוזיס מסוג AL, הפרוגנוזה היא החמורה ביותר. על פי מאיו קליניק, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם סוג זה של עמילואידוזיס היא 13.2 חודשים בלבד, הישרדות של 5 שנים היא 7%, הישרדות של 10 שנים היא רק 1%. יחד עם זאת, תוחלת החיים הנמוכה ביותר נצפית בחולים עם אי ספיקת דם (6 חודשים) ותת לחץ דם אורתוסטטי (8 חודשים). תוחלת החיים של חולים עם תסמונת נפרוטית היא בממוצע 16 חודשים. בנוכחות מחלת מיאלומה, הפרוגנוזה של עמילואידוזיס מסוג AL מחמירה, תוחלת החיים של החולים מתקצרת (5 חודשים). הסיבות הנפוצות ביותר למוות בחולים עם עמילואידוזיס מסוג AL הן אי ספיקת לב והפרעות קצב לב (48%), אורמיה (15%), אלח דם וזיהומים (8%). למרות העובדה שמוות מאורמיה נצפה בתדירות נמוכה בהרבה מאשר מסיבות לבביות, אי ספיקת כליות כרונית בדרגות חומרה שונות נרשמת ביותר מ-60% מאלה שמתים.

עם עמילואידוזיס מסוג AA, הפרוגנוזה חיובית יותר, תלויה בעיקר באופי המחלה הגורמת למחלה ובאפשרות השליטה בה. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם עמילואידוזיס מסוג זה מרגע אימות האבחון היא 30-60 חודשים (ארוך יותר עם עמילואידוזיס משני, קצר יותר עם עמילואידוזיס בהקשר של מחלה מחזורית). טיפול יעיל במחלות גורמות למחלה, כולל ריפוי מלא משחפת או מוגלות כרונית, אצל חולים רבים מוביל להיעלמות או להפחתה של הביטויים הקליניים של עמילואידוזיס, ומשפר את הפרוגנוזה; בתדירות נמוכה יותר, עמילואידוזיס ממשיך להתקדם, אך בקצב איטי יותר. טיפול יעיל בדלקת מפרקים שגרונית מאפשר להאריך את מהלך הנפרופתיה העמילואידית, ולהאט את הופעת אי ספיקת כליות כרונית. סיבת המוות העיקרית בחולים עם עמילואידוזיס מסוג AA היא אי ספיקת כליות.

נפרופתיה עמילואידית, כמו עמילואידוזיס באופן כללי, מתקדמת. במהלך התפתחותה הטבעית בחולים עם עמילואידוזיס מסוג AA, משך השלב הפרוטאונורי הוא בממוצע 3-4 שנים, שלב התסמונת הנפרוטית - 2.5 שנים ושלב אי ספיקת כליות כרונית - 1-2 שנים. הפרוגנוזה של עמילואידוזיס כלייתית בהשוואה למחלות גלומרולריות אחרות, כולל נפרופתיה סוכרתית, נחשבת לגרועה ביותר, למעט גלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות בלבד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]