תנוחת ראש כפויה ותסמונת ראש תלוי

הראש מסובב או מוטה באופן עקבי לצד אחד או אחר. רשימת המחלות המוצגת אינה מלאה. היא אינה מנתחת הפרעות בתנוחת הראש אצל חולים בתרדמת או במצב קשה עקב נזק נרחב להמיספרות המוחיות ו/או לגזע המוח.

א. הסיבות העיקריות לתנוחה הכפויה של הראש:

1. שיתוק חד צדדי של עצב הטרוקלארי (IV nerve, n. trochlearis).
2. שיתוק חד צדדי של עצב האבדוקס (עצב VI, n. abducens).
3. המיאנופסיה הומונימית מלאה.
4. שיתוק מבט אופקי.
5. עיניים זזות לצד.
6. גידול של גומת הגולגולת האחורית.
7. שיתוק של עצב העזר (עצב XI, n. accessorius).
8. רטרופלקסיה של הראש במיופתיה עינית.
9. טורטיקוליס עוויתי.
10. טורטיקוליס ורטברוגני (כולל בתמונה של סיבוכים נוירולוגיים של אוסטאוכונדרוזיס צווארי).
11. טורטיקוליס מיוגני (תסמונת כאב מיופאציאלית; גידולים, פציעות, נסיגות מולדות של שריר הסטרנוקלידומסטואיד וכו').
12. תסמונת גריזל.
13. תסמונת קרום המוח.
14. רעד בראש.
15. ניסטגמוס.
16. תסמונת סנדיפר.
17. טורטיקוליס שפיר אצל תינוקות.
18. שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.
19. טורטיקוליס פסיכוגני.
20. שילוב (תערובת) של היפרקינזיס פסיכוגנית ואורגנית בשרירי הצוואר.
21. סטיית מבט מחזורית לסירוגין עם סיבובי ראש מנותקים משניים.

II. הגורמים העיקריים לתסמונת "ראש שמוט":

1. דלקת מוח הנישאת על ידי קרציות.
2. טרשת אמיוטרופית לרוחב.
3. פולימיוזיטיס.
4. דרמטומיוזיטיס.
5. מיאסטניה גרביס.
6. מיופתיה.
7. מחסור בקרניטין.
8. מיופתיה אנדוקרינית.
9. HFDP.
10. פרקינסוניזם.
11. מחלת בכטרו.
12. היפוקלמיה.

א. תנוחת ראש כפויה

שיתוק חד צדדי של עצב הטרוכלאור (עצב גולגולתי IV, n. trochlearis).

הסטייה האנכית של העיניים המתרחשת בשיתוק עצב הטרוכלאור יכולה להיות קשה לזיהוי. לעתים קרובות מטופלים אינם יכולים לתאר בבירור את הראייה הכפולה כאשר הם מביטים כלפי מטה, למשל בעת ירידה במדרגות. רובם, לעומת זאת, שומרים על ראשם מופנה או מוטה לכיוון הצד הלא מושפע (בריא) כדי לפצות על התפקוד הלקוי של השריר האלכסוני העליון. אם הראש והמבט מוחזקים ישרים, ניתן להבחין בהסטה קלה כלפי מעלה של העין הפגועה, אשר גוברת עם החטיפה מכיוון שבמצב זה השריר האלכסוני העליון חייב להזיז את העין כלפי מטה. הסטייה האנכית של העיניים הופכת בולטת ביותר כאשר הראש מוטה לכיוון הצד הפגוע מכיוון שבמצב זה פעולת השריר הישר העליון אינה מאוזנת לחלוטין על ידי השריר האלכסוני העליון - סימן ביילשובסקי.

שיתוק חד צדדי של עצב האבדוקס (VI cranial nerve, n. abducens).

חולים רבים, אך לא כולם, עם שיתוק עצב אבדוקנס מנסים להימנע מכפל ראייה על ידי סיבוב הראש לצד הפגוע, פיצוי על האבדוקציה החיצונית המשותקת של העין. במצב ההתחלתי (מבט קדימה), ניתן לראות פזילה מתכנסת, אשר גוברת עם תנועת העין לצד הפגוע, כמו גם ראייה כפולה. שיתוק עצב VI מבודד במבוגרים תואר בסוכרת, מפרצות, סרקואידוזיס, גרורות, אדנומה של בלוטת יותרת המוח, דלקת עורקים של תאי ענק, טרשת נפוצה, עגבת, מנינגיומה, גליומה, טראומה ונגעים אחרים.

בעיה קשה למדי היא תסמונת הנזק הכרוני המבודד לעצב הגולגולת abducens (VI). תקופה של 6 חודשים הוצעה כקריטריון למהלך כרוני. הגורמים לשיתוק כרוני של עצב VI מחולקים באופן קונבנציונלי לראשוני ומשני. לשיתוק ראשוני אין סיבה ברורה. חשוב ביותר לשים לב למהלכו הנייח או המתקדם שלו. שיתוק משני של עצב VI כולל סיבות ידועות (לדוגמה, לאחר מיאלוגרפיה או לאחר ניקור מותני, עם לחץ תוך גולגולתי מוגבר, על רקע טראומה גולגולתית, גידול ומחלות מוח אחרות).

אצל ילדים ומבוגרים, שיתוק כרוני מבודד של עצב VI נובע לעיתים קרובות ממקורות שונים. אצל ילדים, שיתוק עצב VI עשוי להיות הביטוי הראשון של גידול בכ-30% מהמקרים. אצל רוב הילדים הללו, סימנים נוירולוגיים אחרים מתפתחים תוך מספר שבועות.

אצל מבוגרים עם שיתוק עצב VI מבודד ודיפלופיה מקבילה, סוכרת או יתר לחץ דם עורקי מתגלים לעיתים קרובות במהלך הבדיקה. במחלות אלו, שיתוק עצב VI בדרך כלל בעל מהלך שפיר ונוטה לרוב לנסיגה תוך 3 חודשים. עם זאת, גם אם שיתוק עצב VI נמשך יותר מ-3 חודשים ללא החלמה משמעותית אצל חולה סוכרת, יש לשקול סיבה חלופית לשיתוק עצב VI זה.

כמו כן, יש לזכור שישנן תסמונות של "שיתוק פסאודו-אבדוקנס" או תסמונות "פסאודו-אבדוקנס": אורביטופתיה של בלוטת התריס, עווית התכנסות שיכולה ליצור אשליה של שיתוק דו-צדדי של עצב האבדוקנס, תסמונת דאון מולדת, מיאסטניה וסיבות אחרות.

המיאנופסיה הומונימית מלאה.

נזק למסלולי הראייה לאחר חצייתם החלקית בכיאזמה (בדרך כלל ממקור כלי דם או גידולי) מוביל להמיאנופסיה הומונימית מלאה. המטופלים "עיוורים" בשדה הראייה הנגדי לצד הפגוע.

חלקם מפצים באופן אינסטינקטיבי על היעדר אחד משדות הראייה על ידי סיבוב הראש לצד "העיוור". אין הטיית ראש. תנועות העיניים אינן נפגעות אלא אם כן המיאנופסיה מלווה בשיתוק מבט אופקי או הזנחה קונטרה-צדדית. בשני המקרים, המטופל אינו מסוגל או לפחות מהסס להזיז את העיניים לכיוון השדה ההמיאנופטי. לעיתים קשה מאוד להבדיל בין שיתוק מבט לתסמונת הזנחה. המיאנופסיה מזוהית באמצעות שיטת העימות המכונה. המטופל מתבקש להסתכל על הבוחן, המחזיק את זרועותיו מושטות לשני הצדדים בגובה ראשו. המטופל אמור לראות את אצבעות הבוחן נעות - מצד אחד או מצד שני, או בו זמנית משני הצדדים.

שיתוק מבט אופקי.

נזק לאונה המצחית של המוח או לגזע המוח עלול להוביל לשיתוק של המבט האופקי. ככלל, מרכזים אוקולומוטוריים מוחיים שלמים "דוחפים" את המבט לצד הנגדי. אם ההמיספרות ניזוקו, העיניים יוסטו לגפיים הלא משותקות (המטופל "מסתכל על הנגע"). נזק למסלולי ההולכה בגזע המוח גורם לעיניים לסטות לצד הפגוע (המטופל "מסתכל על השיתוק"). בניגוד להמיאנופסיה, מטופלים אינם מפצים על שיתוק המבט על ידי הפניית ראשם לצד המשותק, כלומר הרחק מהפגיעה. לעתים קרובות, לא רק העיניים, אלא גם הראש מופנים לצד הפגוע. שיתוק מבט חצי כדורי הוא בדרך כלל חולף, גזע המוח - גם כן, אך נמשך זמן רב יותר.

הטיה עינית.

מצב נדיר הכולל הטיה צידית של הראש באותו צד, סיבוב עיניים מוסכם לאותו צד, וסטייה איטית כלפי מטה של העין באותו צד (עין אחת נמוכה יותר מהשנייה). התסמונת מצביעה על נזק באותו צד לגזע המוח בגובה הטגמנטום של המוח האמצעי. במקרים נדירים, התסמונת מתרחשת עם נזק לוסטיבולה של שבלול האוזן, חלק מאיבר הוסטיבולרי ההיקפי (המבוך) המעורב בשליטה על היציבה. תגובת הסטייה של העין עשויה להיות טונית (מתמשכת) או פאזית.

גורמים: פגיעה בעצב שיווי המשקל, ברוטראומה, שבץ מוחי צידי בגזע המוח (תסמונת וולנברג-זכרצ'נקו), לחץ מדולרי צידי, איסכמיה פונטומדולרית ונגעים מזודינצפליים.

גידול של גומת הגולגולת האחורית.

במקרה של גידול באזור תצורות גומת הגולגולת האחורית, ניתן להבחין בתנוחה מאולצת של הראש בצורה של הטיה קלה או סיבוב של הראש לכיוון הנגע, שאינה מלווה בהפרעות אוקולומוטוריות ברורות או בפגמים בשדה הראייה. בספרות ישנה יותר, התופעה נקראה "הטיה וסטיבולרית". כאב ראש, נוקשות בצוואר ובצקת דיסק הראייה מספיקים לאבחון, המאשר בקלות באמצעות הדמיה נוירולוגית.

שיתוק עצב עזר.

שני שרירי הסטרנוקלידומסטואיד והחלק העליון של שרירי הטרפז עוברים עצב עזר (עצב קרניאלי XI). מכיוון ששרירי הסטרנוקלידומסטואיד מסובבים את הראש בכיוון ההפוך, שיתוק של אחד מהם מפריע לאיזון הפיזיולוגי ביניהם. התוצאה היא תנוחת ראש עם סיבוב קל לכיוון הצד של השריר המשותק וסנטר מורם באותו כיוון; הכתף בצד הפגוע מורדת מעט.

גורמים: שיתוק מבודד של זוג XI נצפתה עם פגיעות נמוכות (תת-גרעיניות) באזור הצוואר ומתרחשת כסיבוך של התערבות כירורגית בווריד הצוואר הפנימי, לאחר ניתוח כריתת אנדרטרקטומיה של הצוואר, טראומה באזור הצוואר והכתף, טיפול בקרינה.

רטרופלקסיה של הראש בצורות עיניות של מחלות נוירומוסקולריות.

כל צורה של מיופתיה עינית המחלישה את העפעף ו/או הרמת עפעף גורמת לכיפוף ראש מפצה. מספר אבחנות נשקלות במקרה זה. מיאסטניה גרביס מאופיינת בחולשה בביצוע תנועות חוזרות ונשנות, אשר מוקלת על ידי מתן תת עורי או אחר של מעכבי כולין אסטראז. אורביטופתיה של בלוטת התריס לא תמיד מאובחנת על סמך שינויים פתולוגיים בנתוני מעבדה. לעתים קרובות, הדמיה נוירו-עינית של ארובות העין מגלה שינויים אופייניים בשרירים החוץ-עיניים, המאפשרים אבחון מדויק. במקרים מסוימים, ישנם וריאנטים של ניוון שרירים, במקרים אחרים, חולשת שרירי העין היא נוירוגנית, המשולבת עם הפרעות בחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית ("אופתלמופלגיה פלוס" או תסמונת קירנס-סייר; וריאנט של ציטופתיה מיטוכונדריאלית).

טורטיקוליס עוויתי.

טורטיקוליס עוויתי (טורטיקוליס, רטרוקוליס, אנטרוקוליס, לטרוקוליס, "טורטיקוליס ללא טורטיקוליס") לא תמיד מלווה במרכיב היפרקינטי, מה שמקל משמעותית על האבחון. ישנן צורות טוניות גרידא ("ראש נעול", "ראש מונע").

האבחנה מוכחת על ידי נוכחות באנמנזה של תופעות כגון מחוות מתקנות, קינזיה פרדוקסלית, שונות של הטורטיקוליס בשלבים שונים של המחזור היומי, במצב שכיבה, תחת עומס אלכוהול, תופעת היפוך הסיבוב, תסמונות דיסטוניות בחלקים אחרים של הגוף.

טורטיקוליס ורטברוגני.

צורה זו של טורטיקוליס מתפתחת עקב מגבלה מכנית של ניידות עמוד השדרה הצווארי (מחלת בכטרו, ספונדיליטיס וספונדילופתיה אחרות, כולל רדיקולופתיה דחיסה וביטויים רפלקסיים שריריים-טוניים של אוסטאוכונדרוזיס, ספונדילוזיס ושינויים אחרים הקשורים לגיל בעמוד השדרה הצווארי). קיימת תסמונת כאב, מתח שרירים בצוואר, סימנים נוירולוגיים (מוטוריים, רפלקסיים וחושיים) והדמיה נוירולוגית של מחלת עמוד השדרה. שלא כמו טורטיקוליס עוויתי, אין דינמיות של תסמינים האופייניים לדיסטוניה.

טורטיקוליס מיוגני.

טורטיקוליס מיוגני מאופיין בנסיגות מולדות של שריר הסטרנוקלידומסטואיד ושרירי צוואר אחרים, טראומטיות, גידוליות, דלקתיות ומחלות אחרות של שרירי צוואר בודדים.

תסמונת גריזל.

תסמונת גריזל מתפתחת בתהליך דלקתי באזור המפרק האטלנטו-אפיסטרופאלי (torticollis atlanto-epistrophealis), לרוב אצל בנות בעלות מבנה גוף אסתני. טורטיקוליס כואב מתרחש על רקע כריתת שקדים, תעוקת חזה, דלקת בסינוסים הפאראנזליים. טורטיקוליס מתפתח עקב הרפיה של קפסולת המפרק או קרע ברצועה הרוחבית.

האבחון מתבצע בעיקר על ידי בדיקת רנטגן של אזור הקרניו-ורטברלי.

תסמונת קרום המוח.

תסמונת קרומי המוח המבוטאת לעיתים מתבטאת בכיפוף ראש ואף בשינויים ביציבה של הגוף כולו. תסמינים אופייניים הם גירוי של הקרומים (קרניג, ברודזינסקי וכו') ותסמונת נוזל השדרה.

גורמים: דימום תת-עכבישי, דלקת קרום המוח, בצקת מוחית ואחרים.

רעד בראש, ניסטגמוס.

תנוחת ראש כפויה נוצרת לעיתים כתגובה רצונית מפצה במקרה של רעד ראש (במיוחד במקרה של תנודות ראש אסימטריות עם תזוזה גדולה לצד אחד - רעד עם מרכיב סיבובי), בצורות מסוימות של ניסטגמוס (spasmus nutans). המטופל משנה את תנוחת הראש מרצונו על מנת להשתמש בראייתו ללא הפרעה.

תסמונת סנדיפר.

במקרים של בקע בוושט ורפלוקס קיבתי-ושטי, ילדים מפתחים לעיתים תנוחות "דיסטוניות" (מקרים ספורים תוארו עם טורטיקוליס בלבד). ילדים מאמצים את התנוחות המדהימות ביותר (סיבוב גופם, הטלת ראשם לאחור וכו') כך שהמזון עובר מהוושט לקיבה ללא דיחוי. אסופגוסקופיה מאשרת את האבחנה. ילדים עם הפרעה זו נחשבים לעתים קרובות בטעות כבעלי הפרעה נוירולוגית ראשונית.

טורטיקוליס שפיר אצל תינוקות.

המחלה מתבטאת בהתקפי טורטיקוליס הנמשכים בין מספר דקות למספר שעות, אשר בדרך כלל מתפתחים בשנה הראשונה לחיים ופוסקים באופן ספונטני בגיל 2-5 שנים. חלק מהילדים הללו מפתחים מאוחר יותר מיגרנה, שבדרך כלל מתגלה נטייה גנטית אליה במשפחות אלו.

טורטיקוליס פסיכוגני.

מאפיינים קליניים של דיסטוניה פסיכוגנית, כולל טורטיקוליס פסיכוגני: הופעה פתאומית (לעתים קרובות רגשית) עם דיסטוניה במנוחה; לעיתים קרובות התכווצות שרירים קבועה ללא הדינמיות האופיינית לדיסטוניה אורגנית (ללא מחוות מתקנות, קינזיות פרדוקסליות, אפקט שינה לילי (בוקר); ביטויים קליניים אינם תלויים בתנוחת הגוף). חולים אלה מראים לעיתים קרובות אי ספיקה סלקטיבית של השרירים הפגועים (חולים מסרבים לבצע פעולות מסוימות, בטענה לחוסר האפשרות לבצע אותן, ובמקביל מבצעים בקלות פעולות אחרות הכוללות את אותם שרירים כאשר הם מוסחים); חולים כאלה מאופיינים בנוכחות של מצבים התקפיים אחרים, כמו גם הפרעות תנועה מרובות (במצב בזמן הבדיקה או באנמנזה) בצורה של פסאודו-פרזיס, פסאודו-גמגום, פסאודו-התקפים וכו'. חולים מגיבים לעיתים קרובות לפלצבו. דיסטוניה פסיכוגנית מלווה בדרך כלל בכאב באזור הפגוע במהלך תנועות פסיביות. חולים מאופיינים בסומטיזציה מרובה (תלונות סומטיות מרובות בהיעדר פתולוגיה ויסצרלית שזוהתה באופן אובייקטיבי).

טורטיקוליס פסיכוגני מבודד (מונוסימפטומטי) הוא נדיר ביותר כיום.

שילוב של היפרקינזיס פסיכוגנית ואורגנית.

שילוב של היפרקינזיס פסיכוגנית ואורגנית (מעורבת) באותו מטופל אפשרי גם כן (כולל בשרירי הצוואר). עבור מקרים קשים מאוד מבחינה אבחנתית אלה, המאפיינים האופייניים ביותר של התמונה הקלינית של שילוב כזה של תסמונות מנוסחים בספרות.

סטיית מבט מחזורית לסירוגין עם סיבובי ראש מנותקים משניים.

זוהי תסמונת נדירה, ייחודית בביטוייה הקליניים, שלא ניתן לבלבל בינה לבין תסמונות נוירולוגיות אחרות.

II. תסמונת ראש שמוט

בספרות הנוירולוגית, "תסמונת הראש הנפול" מזוהה לעתים קרובות כמכלול תסמינים עצמאי, שבו הביטוי הקליני המוביל הוא חולשה של שרירי פושטי הצוואר עם ראש "נפול" אופייני (תסמונת הראש הרפוי, תסמונת הראש הנפל).

סיבות עיקריות:

דלקת מוח הנישאת על ידי קרציות.

בדלקת מוח הנישאת על ידי קרציות, המחלה מתחילה בתסמינים זיהומיים כלליים (חום, חולשה כללית, כאב ראש, שינויים דלקתיים בדם) ולאחר מכן תסמונת קרומי המוח ושיתוק אטרופי בשרירי הצוואר, חגורת הכתפיים והחלקים הפרוקסימליים של הזרועות. ראש "צנוח" ונופל בחוסר אונים הוא אחד הסימנים האופייניים ביותר לתקופה האקוטית של דלקת מוח הנישאת על ידי קרציות. לעיתים שרירי הבולבר מעורבים. תסמינים של מעורבות של מערכת הפירמידה עשויים להופיע ברגליים.

אבחנה מבדלת בתקופה האקוטית מתבצעת עם דלקת קרום המוח מגפתית, פוליו חריפה. האבחון לוקח בחשבון גורמים כגון עקיצת קרציה, מצב מגפה ובדיקות סרולוגיות.

טרשת אמיוטרופית לרוחב.

טרשת אמיוטרופית צידית משפיעה בעיקר על שרירי האקסטנסור, וכאשר היא מתחילה לעיתים רחוקות בשרירי הצוואר, המטופל מתחיל לחוות קשיים בהחזקת הראש במצב אנכי רגיל; בסופו של דבר, הוא מתחיל לתמוך בראש על ידי הנחת הסנטר על ידו או אגרופו. מתגלים ניוונים אופייניים עם קשיים וסימני EMG של נזק לקרניים הקדמיות, כולל בשרירים שלמים קלינית. תסמינים של נזק לנוירון המוטורי העליון ("ניוון עם היפררפלקסיה") מתגלים מוקדם, ויש מהלך מתקדם בהתמדה עם הפרעה של תפקודי הבולברים.

פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס.

פולימיוזיטיס ודרמטומיוזיטיס גורמות לעיתים קרובות לדפוס של "ראש שמוט", המלווה בתסמונת כאבי שרירים, מתיחות שרירים, חולשת שרירים פרוקסימלית, עלייה ברמות CPK בדם, שינויים אופייניים ב-EMG (פוטנציאלי פרפור, גלים חיוביים, ירידה במשך פוטנציאל הפעולה של יחידת המנוע) ובביופסיה של שריר.

מיאסטניה גרביס.

מיאסטניה עשויה להתבטא בחולשה של שרירי מותחי הצוואר, אשר משוחזרת בתגובה למתן תרופות אנטי-כולין אסטראז; האבחנה מאושרת על ידי EMG ובדיקת פרוזרין.

מיופתיות.

צורות מסוימות של מיופתיה מתבטאות בתסמונת "ראש צנוח" מתמשכת. ככלל, שרירים אחרים של הגו והגפיים מעורבים גם כן. תוארה מיופתיה מאטיולוגיה לא ידועה עם חולשה מבודדת של שרירי פושטי הצוואר וראש צנוח בולט ("ראש על החזה").

סיבות אחרות.

צורות חמורות של פולינואורופתיה כרונית דלקתית דה-מיאלינטית (CIDP) יכולות גם (במקרים נדירים) להוביל לשיתוק של שרירי הצוואר, אשר נצפה בתמונה של פגם מוטורי כללי ומיאלינופתיה חמורה בבדיקת EMG.

בצורות שונות של פרקינסון ומחלת בכטרו, יש כיפוף לא רק של הראש, אלא גם של עמוד השדרה (תנוחת ה"כופף", תנוחת ה"מתחנן") על רקע ביטויים נוירולוגיים אחרים (פרקינסון) ורדיולוגיים (מחלת בכטרו) של מחלות אלו.

התפתחות חריפה יחסית של תסמונת הראש התלוי תוארה גם בהיפוקלמיה חמורה הנגרמת משלשולים הקשורים לכימותרפיה.

בין שאר הגורמים לתסמונת הראש התלוי המתוארים בספרות, צורות אחרות של פולינוירופתיה, היפרפאראתירואידיזם וצורות חלקיות של קטפלקסיה מוזכרות לעיתים רחוקות.