גידולים מלנוציטיים

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי (1995), נבדלים הסוגים הבאים של שד מלנוציטיים: גבולי; מורכב (מעורב); תוך-דרמלי; אפיתליואידי ו/או ציר; נבוס תאי בלון; נבוס הילה; נבוס פיגמנטי ענק; פפולה סיבית של האף (נבוס אינבולוציוני); נבוס כחול; נבוס כחול תאי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

שד מלנוציטית נרכשת נפוצה

שומות מלנוציטיות נרכשות נפוצות (שם נרמז: שומות פיגמנטיות, שומות) הן גידולים מלנוציטיים שפירים. כל נבוס עובר מספר שלבים בהתפתחותו. בהתחלה, זהו נבוס תוך-אפידרמלי גבולי, שנראה כמו נקודה פיגמנטית אחידה בצבע חום או שחור עם משטח חלק, שאינה מוחשית. הוא מופיע בדרך כלל אצל ילדים בשנים הראשונות לחייהם, אך פעיל במיוחד בגיל ההתבגרות. לרוב הוא ממוקם על אזורים פתוחים בגוף - הפנים והגו. הוא גדל בהדרגה בגודלו, אך ככלל, הקוטר בשלב זה אינו עולה על 5 מ"מ. עם הזמן, הנבוס הופך לאפידרמו-דרמלי, או מעורב, בעוד שהוא קמור הרבה יותר, בממוצע אינו עולה על 7 מ"מ, הוא פפולה עם קווי מתאר ברורים או תצורה פפילומטית על הרגל, אך פחות פיגמנטלי - הוא יכול להיות חום בהיר ואפילו בצבע עור. פני השטח של הנבוס חלקים או יבלתיים. בהיותו תצורה אקסופיטית, הנבוס המעורב רגיש לפגיעה, ועם צמיחתו הפעילה, עשוי להיות מורגש גירוד. לאחר מכן, הנבוס המעורב הופך לנבוס תוך-עורי, שגם הוא מתנשא מעל פני העור, אם כי הוא יכול להשתטח ולפעמים לאבד לחלוטין פיגמנט, ולקבל צבע בצבע עורי או ורדרד, במיוחד במקרה של רכיב כלי דם בולט. התפתחותו של הנבוס העורי אורכת בין מספר שנים למספר עשורים, עד להתפתחותו.

במקרים נדירים, נסיגה ספונטנית בתיווך אימונולוגי של שד מלנוציטיים עם התפתחות של ויטיליגו פרינבוס (ראה הלונובוס) אפשרית.

פתומורפולוגיה

בנבוס גבולי, קינים של נבומלנוציטים נמצאים באפידרמיס בצומת העור-אפידרמיס, במיוחד בקצות הגידולים האפידרמליים. התפשטות עדשית של מלנוציטים אפשרית. תאי נבוס הם בדרך כלל גדולים יותר ממלנוציטים רגילים, עם גרעינים עגולים או, בתדירות נמוכה בהרבה, מוארכים, נוקלאולים בזופיליים קטנים, עם ציטופלזמה בהירה בשפע, שעשויה להכיל כמות גדולה של פיגמנט. נצפה ארטיפקט שבירה, שבגללו המלנוציטים של הנבוס אינם נצמדים לקרטינוציטים שמסביב. במקרים בהם הנבוס פיגמנטי מאוד, נקבע סילוק מלנין דרך השכבות שמעליהן של האפידרמיס.

בשלב של נבוס מעורב, נבומלנוציטים נדדו לתוך הדרמיס בצורה אחידה פחות או יותר על פני כל שטח הנבוס, ונקבעים כקינים בעיקר בשכבה הפפילרית של הדרמיס. נבוס מעורב הוא תצורה סימטרית, המופרדת בבירור מהרקמות הסובבות, המרכיב האפידרמלי של הנבוס אינו משתרע מעבר לעור.

סימן לשפירות הוא מה שנקרא התבגרות של הנבוס מבחוץ פנימה. מחברים מסוימים מבחינים בין שלושה סוגי תאים בארכיטקטורה ההיסטולוגית של נבוס מעורב: תאים מסוג A, גדולים יחסית, הממוקמים בחלקים העליונים של הדרמיס, בעלי צורה קובואידית, ציטופלזמה שופעת המכילה כמויות משתנות של פיגמנט. תאים מסוג B, הממוקמים בחלקים האמצעיים של הדרמיס, קטנים משמעותית בגודלם בהשוואה לתאים מסוג A, אינם מכילים מלנין, וממוקמים בצורת צברים. תאים מסוג C, הממוקמים בחלקים התחתונים של הדרמיס, בעלי צורה דמוית כישור, ממוקמים בצורת צרורות וגדילים, המופרדים על ידי שכבות של רקמת חיבור (נבוס נוירוטי).

בשלב של נבוס עורי, נבומלנוציטים נמצאים רק בדרמיס, בעיקר תאים מסוג B ו-C. בנבוסים עוריים קיימים זה מכבר ובמהלך יצירתם, נמצאים השינויים הבאים: פיברומטוזיס, אנגיומטוזיס, נוירומטוזיס, החלפת תאי נבוס על ידי רקמת שומן בוגרת. לעתים קרובות בנבוסים פפילומטיים, נמצאים חללים מערניים פסאודו-וסקולריים, לעיתים בנוכחות תאים ענקיים מרובי גרעין בהם.

בכל שלבי האבולוציה של שד מלנוציטי נרכש נפוצים, אטיפיה תאית, מיטוזה, נמק ותגובה לימפוציטית אינם אופייניים.

בדיקה אימונומורפולוגית מגלה תגובה חיובית לאנטיגן S-100 ברוב תאי הנביים.

היסטוגנזה

על פי תפיסות מודרניות, העובדה של צמיחה מועדפת, אם כי זמנית, של תאי נבוס ביחס לרקמות הסובבות מעידה לטובת הערכתם כגידול, ולא כפגם התפתחותי. תאי נבוס נבדלים ממלנוציטים רגילים בהיעדר תהליכים, ביכולת להתקבץ ל"קנים" (קבוצות של 3-5 תאים או יותר) ולצבור פיגמנט בציטופלזמה, כמו גם נטייה לנדוד מהשכבה הבסיסית של האפידרמיס לדרמיס.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

פפולה סיבית באף

פפולה סיבית של האף (מילולית: נבוס אינבולוציוני) היא תצורה בודדת בצבע עור, בולטת מעל פני העור, בצורת חצי כדור, בדרך כלל בקוטר שאינו עולה על 5 מ"מ. היא יכולה להיות ממוקמת על כל אזור בעור הפנים, אך בעיקר על עור האף, ולפעמים מדממת לאחר פגיעה קלה.

פתומורפולוגיה

התמונה ההיסטולוגית דומה מאוד לאנגיופיברומה. הדרמיס פיברוטי ומכיל היאלינה, נחשפים מספר רב של כלי דם עם לומן מורחב. הסטרומה מאופיינת בנוכחות של תאים רבים דמויי פיברובלסטים ותאים כוכביים, לעיתים ניתן למצוא תאים מרובי גרעינים. באפידרמיס, לעיתים קרובות ישנה התפשטות עדשית של מלנוציטים.

היסטוגנזה

בעבר, פפולה סיבית של האף נחשבה לנבוס סיבי ועדיין מוזכרת בסיווג ארגון הבריאות העולמי בקבוצת הנבוס המלנוציטיות. עם זאת, נתוני מחקרים מיקרוסקופיים אלקטרונים ואימונוהיסטוכימיים דוחים דעה זו. כיום, היווצרותה נחשבת כתוצאה של התפשטות ריאקטיבית של דנדרוציטים עוריים, בהתבסס על זיהוי תאים בצורת כישור ותאים כוכביים בדרמיס, בהם מתגלים גורם XIIIa ווימנטין.

הלונבוס

הלונאוס (שמינית: נבוס של סטון) הוא קלינית נבוס פיגמנטי המוקף באזור של דה-פיגמנטציה בצורת הילה, המתפתח לרוב על עור הגב אצל ילדים ובני נוער. הוא יכול להיסוג באופן ספונטני, ולהשאיר אחריו אזור דה-פיגמנטי.

פתומורפולוגיה

בשברים מסוג הילה, בהתאם לשלב תהליך הרס הנבוס על ידי אלמנטים לימפואידיים (בעיקר לימפוציטים מסוג CD8+ T), מתגלה חדירה לימפוציטית רציפה בדרמיס ללא סימנים של התפשטות מלנוציטית, או שנקבעו נבומלנוציטים בודדים או צבירים שלהם באפידרמיס ובדרמיס, לעיתים עם נוכחות של אטיפיזם תאי בולט. באפידרמיס שמסביב, התואם לכתר חסר הפיגמנטציה סביב הנבוס, מתגלה הרס של מלנוציטים של השכבה הבסיסית.

היסטוגנזה

בחולים עם נבוס הילה נסוג, נצפתה זרימת נוגדנים לתאי מלנומה ממאירים. נצפתה גם אימונופלואורסצנציה ישירה של תאי נבוס הילה עם סרום של חולים עם נבוס הילה או מלנומה ממאירה. מיקרוסקופ אלקטרונים הראתה שכל תאי הנבוס בתוך החדירה נהרסים. חלק מהלימפוציטים הופכים לתאי פלזמה. הנתונים של O. Stegmaier ואחרים (1969) מצביעים על כך שתאי נבוס מייצרים אנטיגן וכי לימפוציטים בחדירה מפרישים נוגדנים כנגד תאים אלה, ומשמידים אותם.

נבוס של תאי בלון

נבוס תאי בלון הוא נדיר ביותר, מופיע בדרך כלל אצל צעירים. מבחינה קלינית, הוא אינו שונה מנבוס מלנוציטי רגיל.

פתומורפולוגיה

לתאי נבוס יש ציטופלזמה בהירה, וגודלם בדרך כלל גדול פי 10 בהשוואה לתאים נורמליים, הגרעינים אינם שונים מגרעיני תאי הנבוס וממוקמים במרכז או עקורים; נמצאים תאי בלון רב-גרעיניים. מספר התאים בצורת בלון משתנה, הם יכולים להיות רק מרכיב של נבוס תוך-עורי, כמו גם נבוס מעורב, או שישנם רבים מאוד. במקרה הראשון, תאים בצורת בלון ממוקמים בצורת צומת או מפוזרים בין תאי נבוס נורמליים. במקרה השני, הם ממוקמים אלוואולרית או בצורת מוקדים שבהם אין להם גבולות תאיים.

היסטוגנזה

על פי נתונים מסוימים, היווצרות תאים בצורת בלון היא תוצאה של תהליכים דיסטרופיים בתאי הנבוס.