מחסור במיאלופרוקסידאז: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

מחסור של myeloperoxidase הוא הפתולוגיה המולדת הנפוצה ביותר של phagocytes, שכיחות של מחסור myeloperoxidase תורשתית מלאה היא מ 1: 1,400 ל 1:12 000.

מחסור תורשתי של מיאלופרוקסידאז. סוג הירושה הוא אוטוסומלי רצסיבי. פגמים יכולים להיות בגנים מבניים או רגולטוריים עם שונות גדולה של מוטציות. Myeloperoxidase מעורב באופטימיזציה של cytotoxicity תלוי חמצן, מודולציה התגובה הדלקתית. מחסור חלקי יכול להיות תורשתי או נרכש. גם עם היעדר מוחלט של myeloperoxidase, phagocytosis פעילות חיידקים של נויטרופילים אינם מופרים, שכן להרס מיקרואורגניזמים מערכת עצמאית MPO משמש. במקביל, חולים אין פעילות רוצח כנה.

מחסור תורשתי של מיאלופרוקסידאז אינו סימפטומטי, אך קיימת נטייה לזיהום פטרייתי, במיוחד בחולי סוכרת - למיקוזות פולשניות.

עם מחסור של myeloperoxidase, הטיפול בזיהומים מתבצעת על פי עקרונות כלליים. בזהירות לרשום אנטיביוטיקה, במיוחד עם קורסים ארוכים. התחזית חיובית.

מניעת מחסור Myeloperoxidase אינו מבוצע.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]