מחסור בחלבון S: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Protein S הוא cofactor לא אנזימטית של חלבון C ב inactivation של גורמים Va ו VIIIA, יש פעילות עצמאית חלבון C שלה נוגדי קרישה.

חלבון S, כמו גם חלבון C, תלוי ויטמין K מסונתז בכבד. במחזור זה קיים 2 צורות - חלבון חינם S ו הקשורים C4 רכיב של השלמה. בדרך כלל 60-70% של חלבון S קשורה C4 רכיב של השלמה - הרגולטור של המסלול הקלאסי של מערכת המשלים. רמת מחייב של חלבון S אל C4 מרכיב משלים קובע את התוכן של חלבון חינם ס רק צורה חופשית של חלבון S משמש cofactor של חלבון מופעל C (APC).

בדרך כלל, רמת החלבון S פלזמה הוא 80-120%. בהריון, רמת החלבון החופשי והחמצן כאחד מופחתת והוא 60-80% ונמוך יותר בתקופה שלאחר הניתוח.

חסר חלבון S הוא בירושה אוטוסומלית דומיננטית. נשאים של מוטציה גנטית הם לעתים קרובות יותר הטרוזיגיים, נשאים-הומוזיגוטים נדירים. נמצא כי הגן חלבון S ממוקם על כרומוזום 3. עד 70 מוטציות של הגן S חלבון ידועים כיום.החסרון התורשתי של חלבון S יכול להיות של 2 סוגים:

• אני סוג - הפחתת רמת החלבון חינם S, הקשורים C4 רכיב של השלמה, בתוך גבולות הנורמה;
• סוג II - הפחתה ברמת החלבון החופשי והמחויב. לדברי החוקרים, תדירות היריון היא 16.5%. לעתים קרובות יותר נצפו לידות מת יותר מאשר אובדן מוקדם של ההריון.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

יַחַס מחסור בחלבונים

טיפול בחסר בחלבונים

חולים עם מחסור של חלבון C ו- S הם עקשן לנתרן הפרין ו antaggregants. עם זאת, עם סיבוכים טרומבוטיים חריפים, השימוש של הפרין נתרן ולאחר מכן נמוך הפרין מולקולרית מוצדקת. כמקור לחלבונים, C ו- S משתמשים בפלזמה קפואה טרייה בשילוב עם נתרן הפרין. מתוך הריון עם thrombophilia במשך זמן רב השתמשו warfarin.