מחלות טסיות

טסיות, או טסיות דם, לשחק תפקיד מפתח בתהליכים של המסה טסיות בכלי הדם - השלב הראשוני של היווצרות טרומבוס.

טסיות הדם הם תאי דם גרעיניים של 1-4 מיקרומטר בגודל (צורות צעירות של טסיות גדולות יותר) ו תוחלת החיים של 7-10 ימים. 1/3 של הטסיות הוא הטחול ו 2/3 - בזרם הדם. מספר הטסיות בדם ההיקפי האנושי משתנה בין 150 000-400 000 / מ"מ ³. הנפח הממוצע של הטסיות הוא 7.1 femoliters (1x10 ¹⁵ l).

עם ירידה במספר הטסיות או הפרת תפקודם, דימום עלול להתרחש. הדימום הטיפוסי ביותר של עור פגום וקרום רירי: פטקיאיה, purpura, אקכימוזיס, האף, הרחם, דימום במערכת העיכול, hematuria. דימום תוך גולגולתי נדיר.

הסיבה הנפוצה ביותר של טרומבוציטופניה היא ההרס החיסוני של טסיות הדם על ידי נוגדנים אוטומטי, allo- או המושרה סמים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

סיווג פתולוגי של תנאים טרומבוציטופניים

הרס מוגבר של טסיות דם (עם מספר נורמלי או מוגבר של megakaryocytes במוח העצם - thrombocytopenia megakaryocytic).

טרומבוציטופניה החיסונית

• אידיופטי:
  • ITP.
• ◆ משני:
  • זיהומים מושרים, כולל נגיפי (HIV, ציטומגלווירוס [CMV], אפשטיין בר, הרפס, חצבת, אדמת, חצבת, חזרת, parvovirus B19) וכן חיידקים (שחפת, טיפוס בטן);
  • סמים המושרה;
  • פוסט-עירוי PUR תרועות;
  • אנמיה המוליטית אוטואימונית (תסמונת פישר-אוונס).
  • זאבת מערכתית אריתמטוס;
  • יתר לחץ דם;
  • מחלות lymphoproliferative;
  • אלרגיה, אנפילקסיס.
• טרומבוציטופיה חיסונית מולדת:
  • תרומבוציטופניה תירגולית;
  • טרומבוציטופניה וירוגניים;
  • erythroblastosis עוברית - Rh- חוסר תאימות.

טרומבוציטופניה לא חיסונית

• נגרמת על ידי צריכה מוגברת של טסיות דם:
  • אנמיה hemolytic microangiopathic;
  • תסמונת DIC;
  • כאבים כרוניים חוזרים ונשנים כרוניים סכיזוציטים.
  • תסמונת המוליטית-יורימית;
  • TPP;
  • תסמונת Kazabaha-Merritt (hemangioma ענקית);
  • "כחול" פגמים בלב.
• נגרמת על ידי הרס מוגבר של טסיות דם:
  • תרופתי (ristocetin, פרוטאמין גופרתי, bleomycin, וכו ');
  • היצרות של אבי העורקים;
  • זיהום;
  • קרדיאלי (שסתומים מלאכותיים, תיקון פגמים intracardiac, וכו ');
  • יתר לחץ דם ממאיר.

הפרת הפצת הטסיות ותצהירן

• היפרפלניזם (יתר לחץ דם בפורטל, מחלת גושה, מומים מולדים "כחולים" מולדים, גרורות, דלקות וכו ')
• היפותרמיה.

ירידה בייצור טסיות (ירידה או היעדר של megakaryocytes במוח העצם - thrombocytopenia amygakaryocytic)

Hypoplasia או דיכאון של megakaryocytes 1

• מרפא (chlorothiazides, אסטרוגנים, אתנול, tolbutamide, וכו ').
• חוקתי:
  • טרומבוציטופניה עם תסמונת TAR (היעדר מולד של עצמות רדיאליות);
  • היפופלזיה טסיות מולדת ללא הפרעות;
  • טרומבוציטופניה gyroplastic וירוגני עם מיקרוסקופיה;
  • אמבריופתופתית אדומה;
  • trisomy 13,18;
  • אנמיה פאנקוני.
• תרומבוציטופסיס לא יעיל:
  • אנמיה מגלובלסטית (חסר של ויטמין B ₁₂ וחומצה פולית);
  • מחסור חמור אנמיה ברזל;
  • תורמבוציטופניה תורשתית;
  • המוגלובובינוריה לילית לילית.
• הפרעות רגולציה של תרומבוציטופסיס:
  • חוסר של thrombopoietin;
  • דיסגנסיס לסירוגין של טסיות;
  • טרומבוציטופניה מחזורית.
• הפרעות מטבוליות:
  • חומצה מתילמלונית;
  • קטון גליצניה;
  • חוסר של carboxyl synthetase;
  • isovaleric acidemia;
  • דלקת חניכיים אידיופטית;
  • תינוקות מאמהות עם היפותירואידיזם.
• מחלות תורשתיות של טסיות 2:
  • תסמונת ברנרד סולייה;
  • האנומליה של מאי-גלין;
  • תסמונת ויסקוט-אולדריץ ';
  • קשורה למין של טרומבוציטופניה;
  • טרומבוציטופניה ים תיכונית.
• מחלות אקפלסטיות נרכשות:
  • אידיופטי;
  • סמים (תרופות אנטי סרטני ממנת יתר, mezantoin ארסן אורגני האורגני, Trimethadione, antithyroid, antidiabetics, אנטיהיסטמינים, phenylbutazone, חומרי הדברה, הכנות זהב, מאידיוסינקרטיות כדי chloramphenicol);
  • קרינה;
  • וירוס המושרה (הפטיטיס, HIV, וירוס אפשטיין בר, וכו ').

תהליכים מסתננים במוח העצם

• שפיר:
  • אוסטאופטרוזיס;
  • מחלות הצטברות.
• ממאיר:
  • גידולים: לוקמיה, מיאלופיברוזיס, היסטרצית תאי לנגר.
  • משני: לימפומות, נוירובלסטומה, גרורות של גידולים מוצקים.

עם ירידה במספר megakaryocytes במוח העצם, בנוסף שאיפה, ביופסיה מוח העצם נדרש כדי למנוע שגיאות אופייניות. תנאים אלה קשורים עם כמות נורמלית או מוגברת של megakaryocytes במח העצם.