מחלות טסיות דם

תרומבוציטים, או טסיות דם, ממלאים תפקיד מפתח בתהליכי ההמוסטזיס של כלי הדם-טסיות הדם - השלב הראשוני של היווצרות תרומבוס.

טסיות דם הן מרכיבים תאיים שאינם גרעיניים בדם, בגודל של 1-4 מיקרומטר (צורות צעירות של טסיות דם גדולות יותר) ובעלות תוחלת חיים של 7-10 ימים. שליש מהטסיות נמצאות בטחול ו-2/3 בזרם הדם. מספר הטסיות בדם ההיקפי האנושי נע בין 150,000-400,000/מ"מ ^3. נפח טסיות הדם הממוצע הוא 7.1 פמטוליטר (1x10 ¹⁵ ליטר).

כאשר מספר הטסיות יורד או תפקודן נפגע, עלול להתרחש דימום. הדימום האופייני ביותר הוא מעור וריריות פגומות: פטכיות, פורפורה, אקכימוזיס, דימום מהאף, מהרחם, ממערכת העיכול, המטוריה. דימומים תוך גולגולתיים הם נדירים למדי.

הסיבה השכיחה ביותר לטרומבוציטופניה היא הרס חיסוני של טסיות דם תחת השפעת נוגדנים המושרים על ידי עצמים, אלו או תרופות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

סיווג פתופיזיולוגי של מצבים טרומבוציטופניים

הרס מוגבר של טסיות דם (עם מספר תקין או מוגבר של מגה-קריוציטים במח העצם - טרומבוציטופניה מגה-קריוציטית).

טרומבוציטופניה חיסונית

• אידיופתי:
  • ITP.
• ♦ משני:
  • הנגרמים על ידי זיהומים, כולל ויראליים (HIV, ציטומגלווירוס [CMV], אפשטיין-בר, הרפס, אדמת, חצבת, חזרת, נגיף פרבו B19) וחיידקיים (שחפת, טיפוס הבטן);
  • מושרה על ידי סמים;
  • פורפורה לאחר עירוי;
  • אנמיה המוליטית אוטואימונית (תסמונת פישר-אוונס).
  • זאבת אדמנתית מערכתית;
  • היפרפעילות של בלוטת התריס;
  • מחלות לימפופרוליפרטיביות;
  • אלרגיה, אנפילקסיס.
• טרומבוציטופניות חיסוניות מולדות:
  • טרומבוציטופניה טרנס-אימונית מולדת;
  • טרומבוציטופניה אלואימונית מולדת;
  • אריתרובלסטוזיס עוברית - אי תאימות Rh.

טרומבוציטופניה לא-אימונית

• נגרם על ידי צריכה מוגברת של טסיות דם:
  • אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית;
  • תסמונת DIC;
  • אנמיה המוליטית סכיזוציטית כרונית חוזרת ונשנית;
  • תסמונת אורמית המוליטית;
  • TTP;
  • תסמונת קסבאך-מריט (המנגיומה ענקית);
  • מומי לב "כחולים".
• נגרם על ידי הרס מוגבר של טסיות דם:
  • תרופות (ריסטוצטין, פרוטמין סולפט, בליאומיצין וכו');
  • היצרות אבי העורקים;
  • זיהומים;
  • לב (מסתמים מלאכותיים, תיקון פגמים תוך-לבביים וכו');
  • יתר לחץ דם ממאיר.

הפרעה בהתפלגות ובשקיעת טסיות דם

• היפרספלניזם (יתר לחץ דם פורטלי, מחלת גושה, מומי לב "כחולים" מולדים, גידולים, זיהומים וכו')
• היפותרמיה.

ירידה בייצור טסיות דם (ירידה או היעדר מגה-קריוציטים במח העצם - טרומבוציטופניה אמגא-קריוציטית)

היפופלזיה או דיכוי של מגה-קריוציטים 1

• תרופות (כלורותיאזידים, אסטרוגנים, אתנול, טולבוטמיד וכו').
• חוּקָתִי:
  • טרומבוציטופניה בתסמונת TAR (היעדר מולד של עצמות הרדיוס);
  • היפופלזיה של טסיות דם מולדות ללא אנומליות;
  • טרומבוציטופניה היפופלסטית מולדת עם מיקרוצפליה;
  • אמברופטופתיה של אדמת;
  • טריזומיה 13.18;
  • אנמיה של פנקוני.
• תרומבופויאזיס לא יעילה:
  • אנמיה מגלובלסטית (מחסור בוויטמין B12 _וחומצה פולית);
  • אנמיה חמורה של חוסר ברזל;
  • טרומבוציטופניה תורשתית;
  • המוגלובינוריה לילית התקפית.
• הפרעות בוויסות טרומבוציטופויאזיס:
  • חוסר בתרומבופויאטין;
  • דיסגנזה לסירוגין של טסיות דם;
  • טרומבוציטופניה מחזורית.
• הפרעות מטבוליות:
  • חומצה מתילמלונית;
  • גליצינמיה של קטון;
  • חוסר בסינתטאז של קרבוקסיל;
  • חומצה איזובלרית;
  • היפרגליצינמיה אידיופטית;
  • יילודים מאמהות עם תת פעילות של בלוטת התריס.
• הפרעות טסיות תורשתיות 2:
  • תסמונת ברנרד-סולייה;
  • אנומליה של מאי-הגלין;
  • תסמונת ויסקוט-אלדריץ';
  • טרומבוציטופניה הקשורה למין;
  • טרומבוציטופניה ים תיכונית.
• מחלות אפלסטיות נרכשות:
  • אידיופתי;
  • תרופות המושרות (מינון יתר של תרופות נוגדות גידול, ארסן אורגני ואנאורגני, מזנטואין, טרימטין, תרופות נגד בלוטת התריס, תרופות נגד סוכרת, תרופות אנטי-היסטמין, בוטאדיון, קוטלי חרקים, תכשירי זהב, ייחודיות לכלורמפניקול);
  • קְרִינָה;
  • הנגרם על ידי וירוסים (דלקת כבד, HIV, וירוס אפשטיין-בר וכו').

תהליכים חודרים במח העצם

• שָׁפִיר:
  • אוסטאופטרוזיס;
  • מחלות אחסון.
• מַמְאִיר:
  • גידולים: לוקמיה, מיאלופיברוזיס, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס.
  • משניים: לימפומות, נוירובלסטומה, גרורות מגידולים מוצקים.

במקרה של ירידה בספירת מגה-קריוציטים במח העצם, בנוסף לשאיבת מח העצם, ביופסיה של מח העצם היא חובה כדי למנוע טעויות אופייניות. מצבים אלה קשורים לספירת מגה-קריוציטים תקינה או מוגברת במח העצם.