מחלת בואן

מחלת בואן (מילים אחרות: קרצינומה של תאי קשקש באתר, סרטן תוך-אפידרמלי) היא גרסה נדירה אופיינית של סרטן לא פולשני, המופיעה לעתים קרובות באזורי עור שנחשפו לשמש. סוג זה של סרטן מתפתח בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים. הסיבה המדויקת להתפתחות אינה ידועה, אם כי זוהו כמה גורמי סיכון. הנגעים בדרך כלל אינם כואבים. הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי. הפרוגנוזה של המחלה חיובית.

[ 1 ], [ 2 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות המחלה משתנה לפי אזור ונעה בין 14.9 מקרים ל-100,000 ל-142 מקרים ל-100,000.

אין הבדל בין שכיחות המחלה בגברים ונשים. היא מתפתחת לרוב בבגרות, עם שכיחות גבוהה בחולים מעל גיל 60.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל מחלת בואן

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה.

גורמי סיכון

כמו צורות אחרות של סרטן עור, מחלת בואן מתפתחת כתוצאה מחשיפה כרונית לשמש והזדקנות. נגיף הפפילומה האונקוגני (HPV 16, 2, 34, 35) והרעלת ארסן כרונית נחשבים גם הם כגורמים למחלה.

אנשים בעלי עור בהיר המבלים זמן רב באור שמש ישיר, אנשים הנוטלים תרופות ציטוסטטיות, חולי השתלת איברים ואנשים נגועי HIV נמצאים בסיכון גבוה לפתח מחלה זו.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

פתוגנזה

מתגלים אקנתוזיס עם התארכות ועיבוי של צמיחות אפידרמליות, היפרקרטוזיס, פאראקרטוזיס מוקדי. השכבה הבסיסית אינה בעלת שינויים משמעותיים. תאים קוצניים ממוקמים באופן אקראי, רבים מהם עם אטיפיה חדה של גרעינים היפרכרומיים גדולים. לעיתים קרובות נמצאים תאים רב-גרעיניים גדולים עם גרעינים מוכתמים בעוצמה, ונתקלים בצורות מיטוטיות. מוקדי דיסקרטוזיס נוצרים מתאים מעוגלים גדולים עם ציטופלזמה אאוזינופילית הומוגנית וגרעין פיקנוטי. לעיתים ניתן למצוא מוקדים של קרטיניזציה לא שלמה בצורת שכבות קונצנטריות של תאים קרטיניים, הדומים ל"פנינים קרניות". חלק מהתאים הם בעלי וואקואולאציה חזקה, בדומה לתאי פאג'ט, אך לאחרונים אין גשרים בין-תאיים. כאשר מחלת בואן מתקדמת לסרטן פולשני, חוטי אקנתוזיס חודרים עמוק לתוך הדרמיס עם שיבוש קרום הבסיס ופולימורפיזם בולט של התאים בחוטים אלה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים מחלת בואן

מאופיין בנוכחות נגע בודד, בדרך כלל מוגבל בחדות, קווי מתאר עגולים או אליפטיים, לעיתים רחוקות בעלי צורה לא סדירה, עם צמיחה היקפית איטית עם היווצרות קצה מוגבה מעט, מתקלף או מכוסה בקרום. פני השטח אינם אחידים, גרגיריים, ויכולים להיות מעט יבלתיים. נצפים שחיקה שטחית, כיב עם היווצרות צלקות חלקיות ובמקביל כיבים הולכים וגדלים על פני השטח. לרוב, הנגעים ממוקמים על הראש, הידיים, איברי המין, אך יכולים להיות על כל חלק של העור ועל הריריות. עם מהלך ארוך, עשויה להתרחש טרנספורמציה לקרצינומה של תאי קשקש טיפוסיים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אבחון מחלת בואן

האבחון מבוסס על זיהוי תסמינים אופייניים, היסטוריה מפורטת של המטופל ובדיקה קלינית מדוקדקת. האבחון מאושר על ידי ביופסיה של הרקמה הפגועה.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

אבחון דיפרנציאלי

יש להבדיל בין מחלת בואן לבין קרטוזיס סבוראי, שבה פיגמנטציה וציסטות תוך-אפידרמליות מתבטאות לעיתים קרובות, התאים כהים וקטנים יותר, והאטיפיה שלהם פחות בולטת.

יַחַס מחלת בואן

הטיפול תלוי בכל מקרה באופן אישי ותלוי בגורמים רבים, כגון:

• מיקום, גודל ועובי הנגע הפתולוגי;
• נוכחות או היעדר של תסמינים מסוימים;
• גיל ובריאות כללית.

טיפול פוטודינמי (PDT), קריותרפיה וכימותרפיה מקומית עם 5-פלואורואורציל משמשים בטיפול. מחקרים אחרונים (2013) הראו יעילות טובה של שימוש בקרם אימיקווימוד 5% בטיפול מקומי. ככלל, הקרם מורחים פעם או פעמיים ביום למשך שבועיים לפחות.

קריותרפיה יעילה ביותר עבור נגעים בודדים וקטנים.

חלק מהדרמטולוגים מעדיפים לבצע התערבות כירורגית על ידי כריתת הנגע הפתולוגי.

מְנִיעָה

הדרך היעילה ביותר למנוע מחלת בואן היא להגביל חשיפה מוגזמת לשמש באמצעות שימוש בבגדים וקרם הגנה.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

תַחֲזִית

מכיוון שתאי מחלת בואן אינם פולשים לדרמיס, למחלה יש פרוגנוזה טובה בהרבה מקרצינומה פולשנית של תאי קשקש.

ללא טיפול, התקדמות לסרטן פולשני מתרחשת ב-3-5% מהמקרים, אך גרורות הן נדירות.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]