לימפומה של ברקיט: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לימפומה של בורקיט היא לימפומה של תאי B המופיעה בעיקר אצל נשים. ישנן צורות אנדמיות (אפריקאיות), ספורדיות (לא אפריקאיות) וצורות הקשורות לכשל חיסוני.

לימפומה של בורקיט היא אנדמית במרכז אפריקה ומהווה עד 30% מלימפומות בילדים בארצות הברית. צורות אנדמיות לאפריקה מתבטאות כנגעים בעצמות הפנים והלסת. לימפומה של בורקיט שאינה אפריקאית מתבטאת כנגעים באיברי הבטן, שלעתים קרובות מופיעים באזור המסתם האילאוצקלי או המסנטריום. אצל מבוגרים, הכליות, השחלות ובלוטות החלב מושפעות; המחלה יכולה להיות נפוצה בתחילה, ולעתים קרובות לכלול את הכבד, הטחול ומח העצם. מעורבות מערכת העצבים המרכזית נרשמת לעיתים קרובות בזמן האבחון או במהלך הישנות המחלה.

לימפומה של בורקיט היא הגידול האנושי הגדל ביותר עם מחזור מיטוטי גבוה של תאי B המתרבים באופן חד שבטי, נוכחות של מקרופאגים שפירים אופייניים בעלי מראה של "שמיים זרועי כוכבים" עקב ספיגת לימפוציטים ממאירים אפופטוטיים. נקבעו טרנסלוקציות גנטיות, כולל הגן C-myc בכרומוזום 8 ושרשרת האימונוגלובולינים הכבדה בכרומוזום 14. בצורה האנדמית של לימפומה, המחלה קשורה קשר הדוק לנגיף אפשטיין-בר, אך תפקידו של נגיף זה באטיולוגיה של המחלה נותר לא ברור.

האבחון מבוסס על ביופסיה של בלוטת לימפה או רקמה ממיקום אחר בו קיים חשד לנגע. קביעת השלבים מבוססת על תוצאות CT, ביופסיה של מח עצם, ציטולוגיה, PET.

יש לבצע את הבדיקה והטיפול הנדרשים בהקדם האפשרי, בהתחשב בגדילה המהירה של הגידול. השימוש במשטר CODOX-M/VAC (ציקלופוספמיד, וינקריסטין, דוקסורוביצין, מתוטרקסט, איפוספמיד, אטופוסיד, ציטראבין) יכול להוביל לריפוי ב-90% מהילדים והמבוגרים. יש צורך לבצע פרופילקסיס של נזק למערכת העצבים המרכזית. התפתחות תסמונת ליזיס של הגידול היא תופעה שכיחה במהלך הטיפול, ולכן יש צורך לבצע מתן נוזלים תוך ורידיים נאותים תוך ורידי עם ניטור רמות אלקטרוליטים (במיוחד K ו-Ca), וצריכת אלופורינול.

אם לחולה יש חסימת מעיים הנגרמת מגידול והגידול נכרת לחלוטין בניתוח לפרוטומיה אקספלורטורית, מומלץ להשתמש בכימותרפיה נוספת אגרסיבית. אם הטיפול הראשוני נכשל, טיפול הצלה לרוב אינו יעיל, דבר המדגיש את החשיבות של טיפול ראשוני אגרסיבי מאוד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]